Aula ministrada pelo Dr. Willian Eduardo Eckert

1. Hidropsia Fetal Não
Imune
Willian Eduardo Eckert
Especializando em Medicina Materno-Fetal

2. Definição
• Acúmulo anormal de líquido em pelo menos dois
compartimentos fetais diferentes associada a
ausência de anticorpos contra antígenos de
células vermelhas na circulação materna;
• Estima-se que 90% dos casos de hidropsia
sejam de causas não imunes;
Hidropsia Fetal Não Imune

3. Definição• Desordem heterogênea, causada por uma
grande número de processos patológicos
subjacentes;
• Causas mais comuns:
• Patologia cardiovascular (17% - 35% dos
casos);
• Anormalidade cromossômica (14% - 16% dos
casos);
• Disordem hematológica (4% - 12% dos casos);
• Outras causas (raras);
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4. Definição
• Nenhuma das anormalidades cardíacas tem
como regra aparecimento de hidropsia, porém
quanto mais severa a malformação maior a
chance de desenvolver hidropsia;
• O mecanismo mais comum associado é
insuficiência cardíaca congestiva;
• O prognóstico de fetos com malformações
cardíacas associadas a hidropsia é reservado,
com taxa de mortalidade alcançando 100% em
algumas séries;
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5. Definição
• Associação com causas cromossômicas é
comum, sendo a Síndrome de Turner a mais
frequente;
• Outras síndromes genéticas podem estar
associadas, como: artrogripose, esclerose
tuberosa, Síndrome Pena-Shokier e Síndrome
de Noonan;
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6. Definição
• O mecanismo responsável pela hidropsia nas
anormalidades hematológicas é quase sempre
anemia fetal severa levando a insuficiência
cardíaca de alto débito;
• Anemia fetal pode ser resultado de: defeitos da
hemoglobina (α talassemia), hemorragia fetal
intrauterina (hemorragia intracraniana); hemólise
(deficiência da G6PD), destruição da medula
óssea (parvovírus B19);
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7. Definição
• Condições que aumentam a pressão
intratorácica dificultando o retorno venoso,
também estão associadas. Exemplos: MAC,
sequestro broncopulmonar, hérnia diafragmática,
massas torácicas;
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8. Definição
• Diversas infecções congênitas são sabidamente
causas de hidropsia fetal. Estão incluídos sífilis,
citomegalovírus, parvovírus b19, toxoplasmose,
herpes simples, rubéola e coxsackie vírus;
• Os possíveis mecanismos associados são:
supressão da produção de eritrócitos, miocardite
e hepatite fetal;
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9. Definição
• Várias outras malformações fetais tem sido
associadas, porém o mecanismo subjacente não
foi esclarecido;
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10. Incidência
• A incidência precisa é de difícil elucidação
levando em consideração que vários casos
evoluem com óbito fetal intrauterino e outros com
resolução espontânea;
• A incidência reportada varia entre 1:1500 –
1:4000 nascimentos;
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11. Achados
Ultrassonográficos• O diagnóstico de hidropsia é feito através da
detecção de acúmulo de líquido anormal ou
aumentado em ao menos dois compartimentos
fetais diferentes. Exemplos incluem derrame
pericárdico, derrame pleural, ascite, edema
subcutâneo, higroma cístico, polidrâmnio e
espessamento da placenta;
• Em geral é necessário que a espessura da pele
seja pelo menos de 5 mm para diagnóstico de
edema subcutâneo e espessura placentária de
pelo menos 6 cm para diagnóstico de
“placentomegalia”.
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12. Achados
Ultrassonográficos• Deve-se ficar atento que fetos macrossômicos
podem ter espessura da pele maior que 5 mm,
sem significado patológico;
• Acúmulo de fluídos em um único compartimento
não deve ser considerado hidropsia, apesar de
poder ser apresentação inicial;
• Outros achados vão depender da causa da
hidropsia;
• Pico de velocidade sistólica da ACM pode ajudar
a identificar casos associados a anemia fetal;
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14. Hidropsia Fetal Não Imune

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17. Diagnóstico Diferencial
• Após diagnóstico ultrassonográfico de hidropsia
deve-se diferenciar causas imunes das não
imunes – isto é facilmente alcançado através do
Coombs indireto materno;
• As causas de hidropsia não imune deverão ser
investigadas conforme os achados
ultrassonográficos associados;
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18. História Natural
Antenatal• Depende da causa subjacente;
• Taxa de mortalidade fetal entre 75% e 90%;
• Casos de hidropsia secundário a infecção pelo
Parvovírus B19 pode evoluir para óbito fetal
intraútero ou resolução espontânea;
• Geralmente os casos associados com
malformação estrutural cardíaca evoluem com
óbito fetal intraútero ou óbito neonatal precoce;
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19. Manejo da Gestação
• Avaliação laboratorial: Coombs indireto,
eletroforese de HB, pesquisa de deficiência de
G6PD e pesquisa de doenças infecciosas
incluindo Parvovírus B19;
• Ecocardiograma fetal deve ser realizada para
investigar malformações estruturais e distúrbios
do ritmo cardíaco;
• Cariótipo fetal deve ser oferecido;
• Controle ultrassonográfico regular, com
avaliação do perfil biofísico fetal;
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20. Manejo da Gestação
• Se o feto for considerado viável é razoável
internar a mãe para avaliações diárias do feto;
• A anatomia fetal deverá ser avaliada a cada 2
semanas para acompanhar crescimento fetal e
aumentar as chances de detecção de
malformações;
• A interrupção da gestação será realizada com 37
semanas ou antes dependendo das condições
do feto;
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21. Manejo da Gestação
• Devido a associação com polidrâmnio poderão
ser necessárias amniocentese periódica para
diminuir o desconforto materno;
• Recomenda-se que o parto dos feto viáveis seja
com via alta;
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22. Intervenção Fetal
• A causa de Hidropsia Fetal Não Imune mais
favorável ao tratamento pré-natal é anemia fetal;
• A transfusão intraútero deverá ser precedida
pela coleta de amostra de sangue do cordão
umbilical e determinação do hematócrito;
• O concentrado de hemáceas a ser utilizado
deverá ser do grupo “O”, Rh negativo, irradiado,
CMV negativo< Kell negativo, reação cruzada
compatível com soro materno. O hematócrito
deverá ser de ao menos 80%
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23. Intervenção Fetal
• Serão indicados para fetos com HT abaixo de
30%;
• A quantidade de sangue a ser transfundido é
determinada pela seguinte fórmula:
VT: (HT desejado – HT inicial/HT sangue doador) x
150 x PFE
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24. Intervenção Fetal
• Não é recomendado transfundir a ponto de
aumentar o HT em 25% ou mais, ou mais que 4
vezes o HT inicial – associação com sobrecarga
hídrica e óbito fetal súbito;
• O objetivo é aumentar o HT para 20% - 25% na
primeira transfusão, repetindo em 48 – 72 horas
para daí sim atingir HT 40% - 45%;
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25. Intervenção Fetal
• Quando a hidropsia é decorrente de arritmia fetal
poderão ser administrados medicamentos para a
mãe para correção – digoxina;
• Toracocenteses podem ser realizadas nos casos
de derrame pleural. Se forem necessárias
repetidas toracocenteses poderá optar-se por
shunt toraco-amniótico;
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26. Desfecho a longo prazo
• Depende da causa;
• Taxa de mortalidade perinatal varia de 40% a
90%, chegando a 100% quando associado a
malformações estruturais cardíacas;
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