O documento discute a agenesia de corpo caloso, uma malformação na qual as fibras comissurais não cruzam a linha média do cérebro durante o desenvolvimento fetal. Apresenta as seguintes informações essenciais: 1) o corpo caloso começa a se formar aos 5 semanas e termina aos 17 semanas; 2) pode ocorrer isoladamente ou associada a outras anormalidades; 3) a incidência é de menos de 1% da população geral.

1. Agenesia de Corpo Caloso
Beatriz Santiago Vargas
Especializanda em Medicina Materno-Fetal 2017

2. Introdução
• Corpo Caloso: principal conector dos
hemisférios cerebrais
• Início da formação com 5 semanas e término
com 17 semanas
Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. DʹAlton, M. E. Malone, F. D. Fetology:
Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 71-77
Agenesia de Corpo Caloso

3. Introdução
• ACC: fibras comissurais não cruzam a linha
média, formam grossos feixes de fibras que
cursam posteriormente através das paredes
mediais dos ventrículos laterais. Esses feixes
cortam e separam os cornos anteriores dos
ventrículos laterais
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4. Incidência
• 0,3 a 0,7% da população geral
• 2 a 3% da população pouco desenvolvida
• Geralmente associada a outras malformações e
síndromes genéticas, incluindo erros congênitos
do metabolismo
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5. Incidência
• Está associada a síndromes genéticas
reconhecíveis, cromossomopatias (8,13 e 18) e
erros inatos do metabolismo
• Vários teratógenos também têm sido implicados
como uma possível causa: álcool, valproato,
cocaína, rubéola e vírus da gripe
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6. Achados Ultrassonográficos
• Corpo caloso é melhor visualizado em planos sagital
mediano e coronal mediano
• Duas linhas ecogênicas: linha superior surge da
cisterna pericalosal e linha inferior do fornix e da parte
superior do cavum do septo pelúcido
• Doppler pode demonstrar a artéria pericalosa, ramo
da artéria cerebral anterior
• Coronal: parece formar a parte superior do cavum
septum pellucidum e cornos frontais
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7. Paladini, D. Volpe, P. Ultrassound of Congenital Fetal Anomalies.
Londres: Informa Healthcare, 2007. p. 28.

8. Achados Ultrassonográficos
• Além da ausência do corpo caloso e do cavum do septo
pelúcido, há uma variedade de achados indiretos:
• maior separação dos cornos frontais e corpos dos
ventrículos laterais
• dilatação relativa dos cornos occipitais dos ventrículos
laterais
• borda mediana côncava dos ventrículos laterais
• dilatação geral e deslocamento ascendente do terceiro
ventrículo
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9. Achados Ultrassonográficos
• Se achado de ventriculomegalia
leve  investigação da presença
de corpo caloso
• Ventrículos laterais em lágrima:
achado mais consistente e fácil
de identificar (axial)
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10. Achados Ultrassonográficos
• Cavum do septo pelucido pode ser visualizado em
agenesias parciais
• Alargamento da fissura inter-hemisférica e deslocamento
para cima do terceiro ventrículo
• RNM útil para identificar anormalidades cerebrais
adicionais
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11. Manejo na gestação
• Busca cuidadosa da anatomia fetal para outras
anormalidades intracranianas ou extracranianas
• RNM é valiosa para confirmar o diagnóstico e
garantir que não existam outras alterações
intracranianas
• Amniocentese, independente da presença de
outras anormalidades ecograficamente
detectáveis
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12. Manejo na gestação
• Recomenda-se o parto vaginal, a menos que
hidrocefalia significativa.
• O parto antes do termo não é recomendado a
menos que exista uma indicação obstétrica.
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13. Resultados a longo prazo
• Atraso no desenvolvimento
• Epilepsia
• Distúrbios psicóticos
• Autores concluíram que:
se associada a outras anormalidades, é provável que
haja um déficit no desenvolvimento
Se isolada, é difícil prever se haverá um resultado
neurológico anormal
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14. Genética e risco de recorrência
• Risco de recorrência depende da causa
subjacente
• Se ACC associado à aneuploidia: risco de
recorrência de 1% ou o risco materno de
aneuploidia associado à idade, o que for maior
• Se ACC isolado e sem causa conhecida: risco de
recorrência entre os 2% e 3%
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15. Resumindo
• Corpo caloso: principal conector dos
dois hemisférios cerebrais
• 17 semanas
• Pode ser isolada, porém frequentemente
associada a outras malformações
• Menos de 1% da população geral
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16. Resumindo
• Ventriculomegalia leve: investigar ACC
• Achados: ventrículos laterias em "lágrima"
• RNM: ajuda no diagnóstico, identificação de
outras alterações sutis que podem ter um
impacto no prognóstico
• História natural da doença não é totalmente
conhecida
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17. Resumindo
• Cariótipo fetal deve ser considerado, pela
associação com cromossomopatias
• ACC em associação com
outras anormalidades é frequentemente
associada a déficit neurológico
• Recorrência depende da causa subjacente
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