Beatriz Santiago

1. Coarctação de Aorta
Beatriz Santiago Vargas
Especializanda em Medicina Materno-Fetal

2. Introdução
Estreitamento congênito de um segmento da aorta ao
longo do arco aórtico, geralmente próximo à origem do
canal arterial
Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and
Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368
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3. Introdução
• Pode ser de qualquer comprimento, variando de
estreitamento segmentar até hipoplasia tubular
grave de todo o arco
• Pré-ductal, justaductal e pós-ductal
• Pré-ductal: associada a outras malformações
cardíacas e ICC neonatal
• Justaductal e pós-ductal: melhor prognóstico
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4. Introdução
• Patogênese não é clara. Hipóteses:
1. falha de conexão do quarto e sexto arcos
branquiais com a aorta descendente;
2. diminuição do fluxo do arco aórtico e aumento do
fluxo na artéria pulmonar e no canal arterial;
3. presença de tecido ductal aberrante no arco,
levando ao seu estreitamento após o fechamento
do canal arterial.
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5. Introdução
• Malformações cardíacas em 90% dos casos.
• Presente em 10% dos pacientes com Síndrome
de Turner.
• 35% dos casos tem cariótipo alterado (Paladini
et al., 2004).
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6. Incidência
• 2,5: 1000 ou 4: 10000 NV (Hoffman e Kaplan,
2002).
• Ao nascer, feminino = masculino, embora
maioria masculina em toda a população.
• Até 8% de todos os casos de cardiopatia
congênita.
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7. Achados
Ultrassonográficos
• Diagnóstico prenatal por US é controverso.
• A coarctação pode ser um evento pós-natal.
• Em um estudo na Austrália (Chew et al., 2007):
• identificação correta foi possível em apenas 26%
dos casos
• coarctação é a segunda forma de cardiopatia
congênita de mais difícil diagnóstico prenatal,
depois da transposição simples de grandes vasos
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8. Achados
Ultrassonográficos
• Sinais mais fáceis e de maior sensibilidade:
• assimetria dos ventrículos e dos vasos da
base.
• Maior taxa de falso-positivo após 32 semanas
(Brownetal, 1997)
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9. Achados
Ultrassonográficos
Paladini, D. Volpe, P. Ultrassound of Congenital Fetal Anomalies. Londres: Informa
Healthcare, 2007. p. 156.
Coarctação de Aorta

10. Achados
Ultrassonográficos
• TN aumentada:
• marcador precoce (Moselhi e Thilaganathan,
1996)
• alta prevalência de defeitos cardíacos e de
grandes vasos, tanto para fetos trissômicos
como para fetos cromossomicamente normais
(Hyett et al, 1995, 1996)
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11. Achados
Ultrassonográficos
• Doppler pode demonstrar alteração do fluxo
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12. Achados
Ultrassonográficos
• Atualmente, nenhum sinal US prenatal, tomado
individualmente ou em combinação, pode
distinguir de forma confiável casos verdadeiros
de coarctação de resultados falso-positivos
(Sharland, et al, 1994)
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13. Diagnóstico
Diferencial
• Estenose pulmonar – principal
• VD dilatado, porém com a. pulmonar
hipoplásica
• As malformações cardíacas coexistem com a
coarctação. A presença delas não a exclui.
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14. História Natural
Antenatal
• Usualmente benigno, desde que o fluxo pelo
canal arterial seja mantido.
• Em casos graves, dilatação progressiva do VD
pode levar à sua hipertrofia e ICC.
• Influenciado pela presença de malformações
cardíacas e não cardíacas adicionais.
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15. História Natural
Antenatal
• Prognóstico pode mudar à medida que a
gravidez avança e a anormalidade do arco
evolui.
• Diagnóstico prenatal diminui mortalidade e
morbidade neonatais (Franklin et al, 2002).
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16. Manejo na Gestação
• Se suspeita  Ecocardiograma.
• Cariótipo fetal (mais de 35% têm
cromossomopatias)
• Consulta com cardiologia pediátrica.
• US seriado: gravidade pode mudar à medida que
a gravidez avança.
• RCIU: marcador independente para mau
prognóstico (Paladini et al, 2004).
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17. Manejo na Gestação
• É raro a coarctação exigir o parto precoce, pela
presença de canal arterial aberto na vida
intrauterina.
• Não há indicação absoluta para CST, via de
parto de indicação obstétrica.
• Parto em centro terciário, com disponibilidade
imediata de cardiologista pediátrico.
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18. Tratamento do Recém
Nascido
• Ressuscitação neonatal imediata – maior
necessidade em casos em que não houve
diagnóstico prenatal.
• Permeabilidade contínua do canal arterial
(prostaglandina E1).
• O2 suplementar deve ser evitado a menos que
seja absolutamente necessário.
• Ecocardiograma.
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19. Tratamento Cirúrgico
• Atrasado até 6 meses de idade em coarctação
isolada sintomática, a menos que interrupção
completa do arco aórtico (requer correção
urgente).
• Correção cirúrgica por ressecção aórtica e
anastomose término-terminal e término-lateral.
• Há um papel crescente na terapia com cateter
com uma combinação de dilatação com balão e
colocação de stent.
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20. Resultados a Longo
Prazo
• A sobrevivência depende da presença de
malformações cardíacas adicionais.
• 15 anos após a reparação:
• 92% vivos na coarctação isolada
• 81% na comunicação interventricular
associada
• Malformações cardíacas complexas: 41% vivos
em 3 anos.
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21. Resultados a Longo
Prazo
• Em 25 anos após a reparação a sobrevivência
foi de 79% (Morris e Menashe, 1991)
• Reestenose no local de reparo em até 50% dos
casos (Beekman et al, 1981)
• 70% dos sobreviventes enfrentam hipertensão
crônica (Rosenthal, 2005)
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22. Recorrência
• Padrões de herança maioria poligênicos.
• Recorrência com um dos pais com coarctação:
2,7% a 4,4%
• Recorrência em irmão de uma criança afetada:
2%
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