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Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica
- 1. Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Mariana Nunes Pinheiro Rialto Especializanda em Medicina Materno-Fetal
- 2. Embriologia • Início desenvolvimento - 22-23 dias • Divertículo ventral do intestino anterior • Influxo células endoderma – crista tráqueo-esofágica • 26 dias - separação Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
- 3. Embriologia Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312 • Fístula traqueoesofágica • Falha na separação • Atresia + fístula • Fixação esôfago distal à traquéia • Atresia esofágica • Isquemia
- 4. Embriologia Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312 • Fístula traqueoesofágica • Falha na separação • Atresia + fístula • Fixação esôfago distal à traquéia • Atresia esofágica • Isquemia
- 5. Embriologia • Fístula traqueoesofágica • Falha na separação • Atresia + fístula • Fixação esôfago distal à traquéia • Atresia esofágica • Isquemia Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
- 6. Incidência • 1/3000 nascidos vivos. (Holderetal.,1964) • 84% associado à fístula de esôfago distal. • 6-10% anomalias cromossômicas Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
- 7. Incidência • ½ anomalias em outros órgãos. • 25% malformação cardíaca • Defeitos de septo • 10% - geniturinária, gastrointestinal, anorretal, musculoesquelética. (David and O’Collaghan, 1975; Manning et al., 1986; Spitz et al., 1993) Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
- 8. Incidência Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312 V Defeitos vertebrais A Atresia anal C Malformações cardíacas T E Fístula traqueo-esofágica / Atresia esofágica R Anomalias renais L Anomalias de membros
- 9. Achados ultrassonográficos • Polidrâmnio + ausência bolha gástrica. • VPP 30-70%. (Pretoriusetal.,1987;Stringeretal., 1995; Crombleholmeetal.,1996). Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
- 10. Achados ultrassonográficos • Bolha gástrica pode estar presente. • Secreção gástrica • Fístula traqueoesofágica Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
- 11. Achados ultrassonográficos Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312 • Dilatação da porção proximal. • Específico > Sensível
- 12. Diagnóstico diferencial • Polidrâmnio + ausência de bolha gástrica. • Hérnia diafragmática congênita • Situs inversus • Anomalias musculoesqueléticas e neurológicas • Ausência bolha gástrica • Neuromuscular Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
- 13. História Antenatal • Aumento taxa de óbito perinatal (Nicolaides et al., 1992; Stringer et al., 1995) • Detecção intra-útero • Pior prognóstico • Maior incidência de malformações (60%) • Trabalho de parto prematuro Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
- 14. Manejo na gestação • Investigação de malformações associadas • Ecocardiografia • Cariótipo • Amniocentese redutora • Monitorização no 3º trimestre • Parto não necessariamente em centro terciário • Transferência se confirmado. Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
- 15. Tratamento do RN • Aspiração da porção esofágica proximal • Rx de tórax • Antibioticoterapia + Bloqueadores de H2 • Correção cirúrgica Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
- 16. Desfecho a longo prazo • DRGE • Esofagite severa • Estenose da anastomose • Metaplasia de Barrett • Carcinoma esofágico • Dismotilidade esofágica - engasgamento Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
- 17. Genética • Risco de recorrência • Atresia isolada + história familiar negativa – 1% • Alteração cromossômica – variável • Mutações em 3 genes • N-MYC • CHD-7 • SOX-2 Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
- 18. Genética • Síndrome de Feingold • Mutação heterozigótica gene N-MYC • Autossômica dominante • Atresia gastrointestinal • Microcefalia + encurtamento dos 2º e 5º dedos das mãos + polegares hipoplásicos + sindactilia nos pés. Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
- 19. Genética • Síndrome CHARGE • Haploinsuficiência do gene CHD7 • Autossômica dominante • 10% atresia esofágica. Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312 C Coloboma H Malformação cardíaca A Atresia de coanas R Retardo mental e de crescimento G Anomalias genitais E Alterações auditivas
- 20. Genética • Síndrome AEG • Anoftalmia + atresia esofágica + alteração genital • Mutações no gene SOX2 Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
Notas do Editor
- Atresia + fístula tem causa menos conhecida – teoria – rápido alongamento caudal da traquéia quando há fístula produz fixação distal do esôfago à traquéia
- Atresia + fístula tem causa menos conhecida – teoria – rápido alongamento caudal da traquéia quando há fístula produz fixação distal do esôfago à traquéia
- Atresia + fístula tem causa menos conhecida – teoria – rápido alongamento caudal da traquéia quando há fístula produz fixação distal do esôfago à traquéia
- Atresia + fístula tem causa menos conhecida – teoria – rápido alongamento caudal da traquéia quando há fístula produz fixação distal do esôfago à traquéia
- As malformações cardíacas são as mais comumente associadas e as responsáveis por grande parte da morbi-mortalidade. Os defeitos de septo são os mais comuns
- As malformações cardíacas são as mais comumente associadas e as responsáveis por grande parte da morbi-mortalidade. Os defeitos de septo são os mais comuns
- Associação de diversos fatores 16/100.000 nascidos vivos Não se repete na mesma família
- Na ausência da bolha gástrica, observar movimentos respiratórios, deglutição e movimentos em geral para descartar causa neuromuscular. Fetos normais – variação de deglutição e enchimento gástrico
- Na ausência da bolha gástrica, observar movimentos respiratórios, deglutição e movimentos em geral para descartar causa neuromuscular. Fetos normais – variação de deglutição e enchimento gástrico
- A dilatação da porção proximal é muito mais específica, mas difícil de encontrar em fetos com atrésia esofágica.
- As malformações cardíacas são as mais comumente associadas e as responsáveis por grande parte da morbi-mortalidade. Os defeitos de septo são os mais comuns
- Casos detectados intra-útero apresentaram maior taxa de mortalidade perinatal.
- 6-10% alterações cromossômicas principalmente T18 e 21. (1% dos pacientes com T21 e 25% dos pacientes com T18) Amniocentese em caso de desconforto respiratório materno Monitorização – polidrâmnio, TPP Via de parto obstétrica. Não há necessidade de antecipação.
- Raio X tórax – tubo de asp na porção proximal esofágica / abdome sem gás (sem fístula)
- DRGE – motilidade prejudicada esôfago distal / incompetência da cardia. Estenose da anastomose – injúria causada pela secreção ácida ### bloqueadores H2 A metaplasia de Barrett deve ser vigiada com endoscopias frequentes – risco de ca
- 40% atresia gastrointestinal – esofágica mais comum Heterozigótica – mutação de apenas um dos genes de um par de alelos
- Haploinsuficiência – uma cópia do gene está inativada ou ausente e a cópia remanescente não é suficiente para produzir o produto final e preservar a função normal. Maioria são mutações de novo Coloboma – falta de tecido dentro ou ao redor dos olhos
- anophthalmia,esophagealatresia,andgenital(AEG)