O documento discute as pneumopatias intersticiais, que acometem o parênquima pulmonar em diversos locais de forma comum. Apresenta a classificação sindrômica das pneumopatias intersticiais difusas, incluindo as doenças fibróticas idiopáticas, associadas a tecidos conjuntivos, induzidas por drogas, hereditárias e ocupacionais. Discutem-se ainda aspectos clínicos, radiológicos e histológicos de algumas dessas doenças, como a sarcoidose e a fibrose

1. PNEUMOPATIAS
INTERSTICIAIS
PROF. DR. ALCINDO CERCI NETO
PUCPR – CAMPUS LONDRINA

2. DPI
 Grande grupo de doenças pulmonares que acometem
o parênquima em diversos locais e que apresentam
alguns pontos em comum do ponto de vista
radiológico, anatomopatológico e fisiológico
 Grande numero de doenças e que representa um
desafio diagnóstico na pneumologia e que devem ser
investigados em centros de referencia em
Pneumologia

3. Objetivos
 Entender o que é DPI
 Classificação sindrômica da DPI
 Estudar algumas doenças em pneumologia que
podem estar associadas a DPI

4. DPI
 Manifestação clínica da infiltração fibrosa e
inflamatória das paredes alveolares (septos),
resultando em efeitos profundos sobre o endotélio
capilar e as células de revestimento do epitélio alveolar

5. "MURRAY & NADEL’S TEXTBOOK OF RESPIRATORY MEDICINE, 6TH EDITIONCopyright © 2016, 2010,
2005 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc."-Murray & Nadel Tratado de Medicina Respiratória,
Copyright| V. Courtney Broaddus, Robert J. Mason, Joel D. Ernst, Talmadge E. King Jr., Stephen C.
Lazarus, John F. Murray, Jay A. Nadel, Arthur S. Slutsky and Michael B.

6. Classificação Clinica - DPI
 Doenças Fibróticas Idiopáticas
 DPI associada a tecido conjuntivo
 DPI induzida por drogas ou a tratamento
 DPI Hereditárias
 Outras Causas de DPI
 DPI primárias ou não Classificadas
 DPI Ocupacional

7. Classificação Clinica - DPI
 Doenças Fibróticas Idiopáticas
 Pneumonite intersticial aguda (síndrome de Hamman-
Rich)
 Fibrose pulmonar idiopática/pneumonia intersticial usual
 DPI associada a tecido conjuntivo
 Esclerodermia
 LES
 AR

8. Classificação Clinica - DPI
 DPI induzida por drogas ou a tratamento
 Amiodarona
 Quimioterapia
 DPI Hereditárias
 Neurofibromatose
 Outras Causas de DPI
 Linfangite Carcinomatosa
 DPI primárias ou não Classificadas
 Sarcoidose
 Vasculite Pulmonar
 Proteinose Alveolar

9. Classificação Clinica - DPI
 DPI Ocupacional
 Orgânicas
 Pulmão de Fazendeiros
 Pulmão dos criadores de pássaros
 Inorganicas
 Histiocitose
 Silicose e Asbestose

10. Classificação Histológica
TCAR e Biópsia
 PIU
 Áreas de fibrose intercaladas com parênquima normal,
focos de fibrose ativa, faveolamento e distribuição da
fibrose em regiões subpleurais (FPI)
 PII
 Inflamação de distribuição homogênea. Drogas,
Colagenoses e Melhor Prognóstico
 PIA
 Dano alveolar difuso, Hamman-Rich – Vidro Fosco

11. CLASSIFICAÇÃO HISTOLÓGICA
Modified from: American Thoracic Society/European Respiratory Society. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277304;
Ryerson CJ and Collard HR. Curr Opin Pulm Med 2013;19:453459. PRC-2184
55%
25%
<2%
5% <1%
1015%
EG, eosinophilic granuloma; EP, eosinophilic pneumonia; LAM,
lymphangioleiomyomatosis; PAP, pulmonary alveolar proteinosis;
PPFE, pleuroparenchymal fibroelastosis
rare

12. Classificação Histológica
TCAR e Biópsia
 PIU (pneumonia intersticial usual)
 Áreas de fibrose intercaladas com parênquima normal,
focos de fibrose ativa, faveolamento e distribuição da
fibrose em regiões subpleurais (FPI)
 Fibrose pulmonar idiopática; doenças do tecido
conjuntivo (incomuns); asbestose; pneumonite de
hipersensibilidade; pneumonia por aspiração crônica;
pneumonite por radiação crônica; síndrome de
Hermansky-Pudlak; neurofibromatose
 PII (pneumonia intersticial inespecífica)
 Inflamação de distribuição homogênea.
 Drogas, Colagenoses e Melhor Prognóstico

13. Epidemiologia
 Associadas a colagenoses 219 (18)
 Sarcoidose 198 (16)
 Fibrose pulmonar idiopática 169 (14)
 Pn de hipersensibilidade 164 (13)
 Bronquiolites (inclui BOOP) 80 (7)
 Pneumoconioses 74 (6)
Dados de Pereira et al

14. Doença pulmonar difusa
(imunocompetente)
História, exame físico, lab. Rotina, Rx prévios, PFP, TCAR
(Avaliar cronicidade/progressão/estabilidade)
Remover/afastar causa
potencial identificada
(ambiental/iatrogênica)
Situação clínica apropriada
• sorologia para colagenose
•biópsia - pele, músculo, renal, etc
Recuperação?
Sim Não TCAR Não
Doença sistêmica específica
Sim
Biópsia transbrônquica ou
Biópsia por videotoracoscopia ou
outro local tórax (ex. gânglios)
TCAR típica
Critérios clínico-
Funcionais FPI
FPI

15. DIP – Colagenose?
 Rigidez matinal
prolongada
 Edema articular
 Fenômeno de Raynaud
 Fotossenssibilidade
 Rash facial
 Olhos secos
 Boca seca
 Úlceras orais/genitais
 Edema mãos/braços
 Engrossamento da pele
 Ulcerações nos dedos
 Disfagia/pirose
 Dificuldade para:
levantar da cadeira
subir escadas
pentear os cabelos
PAEBOM

16. Sarcoidose
 Granulomatose sistêmica de etiologia desconhecida
 Linfonodomegalias hilares bilaterais com ou sem lesão
parenquimatosa
 Eritema nodoso, poliartralgias, febre com ou sem
acometimento parenquimatoso
 Aumento de parotidas com sinais oculares e paralisia
facial

17. Sarcoidose
 Diagnóstico
 Quadro clinico, radiológico e laboratorial compatível
 25%: Tosse, artralgia, febre e dispneia de esforço
 Eritema nodoso, parotidite, uveite e sinais sistêmicos sugerem
fortemente o diagnostico
 Radiografia:
 Grau 0- Rx normal com doença extra torácica
 Grau I- Linfonodos hilares
 Grau II – Grau I + Acometimento parenquimatoso
 Grau III- Parênquima Isolado
 Grau IV – Fibrose
 TCAR: Lesoes nodulares menores que 5mm ao longo das cadeias
linfáticas nos feixes peribroncovasculares. Ou Fibrose
 CD3/CD4 no BAL acima de 3,4 denota grande especificiddade

18. Sarcoidose
 Diagnóstico
 Presença de granuloma sarcóide (AP)
 Afastar outras causas subjacentes

19. Sarcoidose
Quadro clínico e/ou radiológico
compatível
Exclusão de outras doenças
capazes de produzir um quadro
Evidência histológica de
granulomas não
caseosos

20. Sarcoidose

21. Sarcoidose-estágios
I
IVIII
II

22. TCAR nas DIP
Sarcoidose

23. Sarcoidose
estágios e remissão
Estágio remissão (%)
I 55-90
II 40-70
III 10-30
IV 0-5% (parcial)

24. Sim Não
Pele: cloroquina
talidomida
Outras: MTX
Prednisona
Resposta ?
Reduzir a
prednisona
a < 10 mg/dia
Controle:
NÃO
Metotrexate
Controle:SIM
Continue
prednisona
Sarcoidose-tratamento

25. Pneumonia Intersticial
Usual à Biópsia
Cirúrgica
Sem outra causa para
PIU, como colagenose
Fibrose Pulmonar Idiopática

26. Fibrose Pulmonar Idiopática
 Apresentação Clínica
 Dispneia Progressiva ao exercício
 Tosse paroxistica, usualmente não produtiva
 Ausculta com ruidos adventícios
 RX e TCAR com alterações
 DVR com Volumes Reduzidos e DLCO alterada e
aumento de Gradiente Alveolo Capilar
Coultas DB et al. Am J Respir Crit Care Med. 1994;150:967.
ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646.

27. ACHADOS NA TCAR
Slide courtesy of G Raghu, MD.
Criterios TCAR para PIU†
1. Predominancia subpleural e Basal
2. Padrão Reticular
3. Faveolamento com ou sem tração
(bronquiolectasias)
4. Ausência de aspectos incompatíveis com
PIU

28. Critérios para Diagnóstico
Clínico da FPI
Idade acima de 50 anos
Exclusão de causa possível ou conhecida para
doença intersticial tal como drogas, exposições
ambientais/ocupacionais e colagenoses
Estertores em velcro nas bases
Distúrbio funcional restritivo e/ou de troca gasosa
em repouso ou exercício e/ou DCO reduzida
TCAR- Infiltrado reticular nas bases com faveolamento
e ausência de achados sugestivos de outras
doenças

29. Prednisona 0,5 mg/kg pêso
e
Azatioprina 2-3 mg/kg/dia
ou
Ciclofosfamida 1-2 mg/kg
e
Acetilcisteína 600 mg 3x/dia
FPI - Tratamento inicial
ATS. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646-64
Demedts M et al.N Engl J Med 2005;353:2229-42.

30. Exposição a antígenos
Sintomas respiratórios
Afastamento com melhora ou exposição com piora
Achados tomográficos compatíveis/sugestivos
Linfocitose no LBA
Histopatologia sugestiva (2 critérios) ou definitiva (todos)
Bronquiolite obliterante ou fibrosante
Pneumonia intersticial ou fibrose bronquiolocêntrica
Granulomas pequenos, incompletos, não necrotizantes ou
presença de células gigantes
PH - Critérios Diagnósticos

31. PH - Critérios Diagnósticos
 Agentes Principais
 Mofo, Pássaros e Quimicos

32. Pneumonite de Hipersensibilidade

33. Febre e infiltrado pulmonar
 40 anos, masc, br, fumante 20 maços-
ano
 Febre alta, tosse seca e dor em HMTD
 Tratado como PAC sem melhora
 Emagrecimento de 8 kg
 Sapateiro
 Mofo no trabalho

34. Febre e infiltrado pulmonar
 Estertores tele-inspiratórios em
projeção de LM e base E
 10 300 leucócitos (diferencial nl)
 CVF= 4,00 L (78%)
 VEF1= 3,23 L (76%)
 VEF1/CVF=81%
 SpO2 rep=96%; Ex=94%

35. 26/04/05
Febre e infiltrado pulmonar

36. 14/06/05
Febre e infiltrado pulmonar

37. 05/07/05
Febre e infiltrado pulmonar

38. Silicose - Riscos
 Indústrias cerâmicas
 Indústrias de abrasivos
 Construção de estradas e
túneis
 Jateamento de areia
 Corte e moagem de pedras
 Pedreiras
 Fundições
 Cavadores de poços

39. Asbestose
Idem FPI e
Bandas
parenquimatosas
Placas e
espessamento
pleural

40. Asbestose - Riscos
 Indústria de fibro-
cimento (80%)
Fabricação de telhas e
caixas d’água
 Fricção (10%)
Embreagem, lonas e
pastilhas de freio
 Outras (10%)
Mineração, tecelagem
de asbesto, papéis e
papelões

41. DPPD causadas por drogas
 Em torno de 2% das DPPD
 350 drogas descritas
 Pode se desenvolver meses (ex. amiodarona) ou anos
(nitrosouréias) após o término do tratamento
 Mais comuns: minociclina, amiodarona, nitrofurantoina,
bleomicina, MTX
 Lembrar de drogas ilícitas

42. LBA-Análise
 Diferencial de células (perfil de células
inflamatórias)
 Imunocitologia (CD4/CD8, CD1)
 Morfologia celular: céls
tumorais, proteinose alveolar, hemorragia,
macrófagos xantomatosos, céls plasmáticas
 Fibras e partículas (ex. corpos de asbesto)
 Agentes infecciosos

43. LBA- Achados normais
 Macrófagos 80-90%
 Linfócitos 5-15%
 Neutrofilos ≤3%
 Eosinófilos <1%

44. Vidro fosco/consolidação
Vidro fosco Consolidação

45. Nódulos de distribuição
linfática
Sarcoidose