Sarcoidose

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Sarcoidose

  1. 1. SARCOIDOSE Cássia Souza Farias do Vale Clínica Médica / FSCMPA 2012
  2. 2. INTRODUÇÃO• Doença granulomatosa (não caseosa) sistêmica• Hutchinson (1877) e Boeck (1899)• Incidência mundial – Mulheres x Homens (variável) – Bimodal: 20 – 30a e 50 – 60a – Negros (35,5/100 mil hab nos EUA) – Maior nos EUA, Europa Central e Japão – Menos frequente (subdiagnosticado?) nas Américas Central e do Sul
  3. 3. ETIOLOGIA• Ainda desconhecida• Fatores Genéticos – Justifica diferenças na incidência e apresentação clínica – HLA classe I e classe II – Risco 5x maior entre familiares• Fatores Ambientais – M. tuberculosis, Histoplasma sp., Herpes virus, Epstein-Barr virus, Mycoplasma, Chlamydia, Propionibacterium sp. – Poeira de argila, talco, sílica, alumínio, berílio, inseticidas
  4. 4. IMUNOPATOGÊNESE
  5. 5. IMUNOPATOGÊNESE
  6. 6. DIAGNÓSTICO• Achados clínico-radiológicos• Biopsia com histopatológico – Confirmatório e de eleição – Granulomas não caseosos e com pesquisa de microorganismos negativa• Outros – Testes de Kveim-Sitzbach: uso histórico – Quantificação da atividade da ECA – Cintilografia de corpo inteiro
  7. 7. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS• Depende do órgão comprometido e da atividade granulomatosa. Pulmonar é a principal• Cerca de 1/3 são assintomáticos• Sintomas inespecíficos – Febre baixa (em geral) – Fadiga crônica – Perda ponderal – Sudorese noturna
  8. 8. SARCOIDOSE Envolvimento Pulmonar• 90% dos casos, mesmo com predomínio extrapulmonar – Tosse seca, dispnéia e dor torácica (30 a 50%) – Estertores crepitantes e baqueteamento digital (20%) – Hemoptise está relacionada com bronquiectasias• Radiografia de Tórax – Anormal (85 a 95%) e com vários padrões – LFNmegalia hilar bilateral é mais típico (75%)• Sd Löfgren – Febre + Eritema Nodoso + Poliartrite + LFNmegalia Hilar Pulmonar Bilateral
  9. 9. SARCOIDOSE Envolvimento Pulmonar RESOLUÇÃO CLASSIFICAÇÃO RADIOLÓGICA ESPONTÂNEA0 Radiografia de tórax normal -------1 Linfadenomegalia hilar bilateral (LHB) 60 – 90%2 LHB + Infiltrado Pulmonar 40 – 70%3 Infiltrado Pulmonar (sem LHB) 10 – 20%4 Fibrose Pulmonar 0%
  10. 10. SARCOIDOSE Envolvimento Cutâneo• Pode ser primeira manifestação (25 – 35%)• Eritema Nodoso (10%) – Em geral, relacionado a fase aguda – Prognostico favorável, com remissão espontânea – Mulheres; Região Pré-Tibial• Lúpus Pérnio – Relacionado a quadros crônicos – Pior prognostico e formas extrapulmonares – Mais prevalente em negros
  11. 11. SARCOIDOSE Envolvimento Ocular• Uveíte Anterior (65%) – 1/3 casos são assintomáticos – Borramento visual, fotofobia, dor e hiperemia ocular – Crônica: glaucoma e perda visual• Uveíte Posterior – Hemorragias retiniana e vítrea – Neovascularização e Retinopatia proliferativa• Conjuntivite, dacrocistite e Neuropatia Óptica**• Avaliação oftalmológica periódica
  12. 12. SARCOIDOSE Envolvimento Neurológico• Pode preceder diagnostico de sarcoidose (74%)• 15% dos óbitos nos EUA• Quadro clinico – Paralisia de NC: Facial periférica mais comum – Cefaléia: meningite asséptica – Ataxia – Disfunção Cognitiva – Convulsões• RNM com gadolíneo, sendo EM principal diferencial
  13. 13. SARCOIDOSE
  14. 14. SARCOIDOSE Envolvimento Hepatoesplênico• Sd colestatica pode ocorrer por infiltração granulomatosa – Hepatomegalia (5 – 15%) – Esplenomegalia (5 – 14%)• Hepatopatia Grave é raro – Cirrose – Hipertensão Portal – Sd Hepatopulmonar
  15. 15. SARCOIDOSE Envolvimento Cardíaco• Complicação rara (< 10%), porém fatal• Principal mortalidade no Japão (77%)• Infiltração granulomatosa – Parede livre VE, septo interventricular e sistema condução – Insuficiência valvar, aneurismas ventriculares – Bradi/Taquiarritmias – Morte Súbita por Fibrilação ventricular• RNM com gadolínio e PET-CT são mais indicados
  16. 16. SARCOIDOSE Envolvimento Renal• Nefrolitíase e nefrocalcinose são mais comuns• Distúrbios do Cálcio – Vitamina D é convertida para sua forma mais ativa – Hipercalciúria(40%), hipercalcemia(11%) e nefrolitíase(10%)• Nefrite Granulomatosa é mais raro
  17. 17. SARCOIDOSE Envolvimento Articular• Artralgias (70%) ou artrites (38%)• Artrite Sarcoídea Aguda – Periarticular – Intermitente e migratória de grandes articulações – Auto-limitada (aprox 3 meses)• Artrite Sarcoídea Cronica – Destruição articular – Bx Sinovial: + granulomas não caseosos
  18. 18. TRATAMENTO• Evolução clinica é variável – Resolução espontânea nos 2os anos (85%) – Cronicidade (10 a 30%): alterações radiológicas persistem por 2 anos ou mais• Fatores desfavoráveis – Início após 40 anos – Mullheres e Raça negra – Hipercalcemia, Lúpus Pérnio e Infiltrado Pulmonar
  19. 19. TRATAMENTO• Terapêutica depende do órgão acometido – Absoluta: cardíaco, neurológico, ocular e renal• Comprometimento Pulmonar – CVF < 70% – Piora funcional: queda > 15% CFV ou VEF1; > 20% DLCO – Hipoxemia em repouso ou esforço
  20. 20. TRATAMENTO• Prednisona 20 a 40 mg/dia (ou equivalente) – Doses maiores para cardíaco ou neurológico – Resposta clinica em 4 a 8 semanas – Havendo melhora, faz-se redução gradativa CE, mantendo-o por 9 a 12 meses• Não resposta em 3 meses: dose insuficiente ou resistência
  21. 21. TRATAMENTO• MTX 15 a 25 mg/sem – Efetivo em ate 60% – Poupador de CE• Azatioprina 100 a 150 mg/dia• Hidroxicloroquina e Anti-TNF-alfa (Talidomida) - cutâneo• Biológicos (Infliximab) – opção resistência

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