Doenças pulmonares intersticiais: diagnóstico e tratamento
1. UNIVERSIDADE DO ESTADO DOAMAZONAS
DEPARTAMENTO DE CLINICA MÉDICA
DISCIPLINA DE PNEUMOLOGIA ETISIOLOGIA
2.
3. O interstício é uma rede de fibras de tecido
conjuntivo que sustenta o pulmão.
Possui 4 subdivisões:
1. Interstício peribroncovascular
2. Interstício subpleural
3. Interstício centrolobular
4. Intersticío intralobular
Quando normal não é visualizado naTC.
4.
5.
6. Os principais componentes do interstício são as artérias centrolobulares, veias
centrolobulares, septos interlobulares, veias pulmonares e linfáticos.
7. São afecções heterogêneas, agrupadas
devido a achados clínicos, radiológicos e
funcionais semelhantes.
O termo “doenças pulmonares
parenquimatosas difusas” é considerado mais
adequado.
Neste grupo de doenças estão incluídas
diversas formas de doenças que não tem
localização exatamente no interstício.
8. Grande desafio pelo grande número de
patologias podem envolver os pulmões de
maneira primária ou secundária, com
apresentação clínica, radiológica e histológica
variada.
Diagnóstico em geral tardio.
Prognóstico e tratamento heterogêneos.
12. Grupo heterogêneo de doenças inflamatórias
imuno-mediadas que podem afetar diversos
órgãos/sistemas.
Envolvimento pulmonar é comum, podendo
ocorrer em qualquer um de seus componentes:
Parênquima, vias aéreas, pleura, vasos e músculos
respiratórios.
13. As manifestações pulmonares podem ser freqüentes e
precederem, acompanharem ou procederem os
demais sintomas sistêmicos;
Quando presentes, são fator de gravidade e de
aumento da mortalidade.
Cerca de 15% dos pacientes com doenças pulmonares
intersticiais (DPI) foram diagnosticados como
portadores de DTC após investigação.
14.
15. Identificar doença intersticial oculta
Sugerir o padrão histopatológico subjacente
Quantificar a gravidade da doença.
Avaliar a possibilidade de reação pulmonar a
drogas e doenças oportunistas.
16. A combinação de mais de um tipo histológico
pode ser encontrada.
Combinação mais comum: PINE + PO
Particularmente em pacientes com PM/DM e
DMTC.
17.
18.
19. É a doença inflamatória sistêmica auto-imune mais
comum.
Afeta até 2% da população geral.
QC: Poliartrite simétrica que pode levar à
deformidade e destruição articular.
Até 50 % dos pacientes terão acometimento de outros
órgãos como pele, olhos, pulmão e coração.
20. Complicações pulmonares causam de 10 a 20%
do total de mortes.
Pode acometer vias aéreas, pleura e interstício.
As alterações intersticiais são mais comuns no
sexo masculino e têm relação positiva com
tabagismo e com títulos elevados de fator
reumatóide.
21. Mais comum: PIU
Atenção: Desenvolvem fibrose pulmonar em
idade menos avançada que FPI.
22.
23.
24. Doença autoimune caracterizada por envolvimento
vascular, ativação fibroblástica e produção excessiva de
colágeno, levando ao surgimento de fibrose em diversos
órgãos.
Etiologia desconhecida.
Predomínio no sexo feminino
Possível correlação com HLA-DR1 e/ou DQB1 DR4.
Anticorpos específicos: Anti-Scl70 e Anti-centrômero
25. DPI clinicamente significativa ocorre em cerca
de 40% dos pacientes ESP.
Principal causa de morbidade e mortalidade.
O envolvimento pulmonar é mais comum
quando anticorpos anti-Scl 70 estão presentes.
Pode ocorrer tanto na forma difusa quanto na
localizada.
26. Avaliação Pulmonar é mandatória na rotina
inicial desses pacientes.
Recomendação: DCO +TCAR
A medição do DCO na ESP se correlaciona melhor
com a gravidade da doença e acometimento pela
TCAR que outros parâmetros funcionais.
Risco aumentado de Neoplasia maligna de
pulmão.
32. Pacientes com doença extensa tem pior
evolução, e devem portanto ser tratados.
Doença extensa: comprometimento acima de
20% do parênquima pulmonar,
Doença limitada: caracterizada pelo
comprometimento abaixo de 20%.
33. Objetivos do tratamento:
Aumentar a tolerância ao exercício
Melhorar a qualidade de vida
Prolongar a sobrevida.
Impedir a progressão da doença.
▪ Portanto, a estabilidade funcional não deve ser
considerada uma falha terapêutica.
36. O envolvimento parenquimatoso pulmonar é
infreqüente.
Pneumonite lúpica e a hemorragia alveolar
difusa (HAD) são as formas de apresentação
aguda.
Ambas podem ser a apresentação inicial do
LES.
37. Caracteriza-se radiologicamente por
infiltrado difuso e histologicamente por Dano
Alveolar Difuso, hemorragia alveolar, e
deposição de imunoglobulinas e
complemento.
Derrame pleural ocorre em 50% dos casos.
38. HAD no LES deve ser suspeitada na presença
de queda da hemoglobina e hemoptoicos, e
pode ser confirmada por LBA.
Biópsia cirúrgica pode ser necessária para
exclusão de infecções.
O tratamento de ambas as condições envolve
o uso de corticosteróide em doses elevadas e,
em casos de não resposta, deve-se associar
ciclofosfamida.
39.
40.
41.
42. Doença intersticial, fibrosante, crônica e
progressiva, limitada aos pulmões
Causa desconhecida
Idade entre 50 – 60 anos (40 – 70a)
Padrão histopatologico: PIU
Alveolite;
Fibrose;
Faveolamento
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
43. Tabagismo: 20 maços/ano
Exposições ambientais: poeiras, criação de
animais, cabeleireiros, polimentos
Agentes microbianos: EBV e virus C ??
Refluxo gastroesofágico anormal
DM
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
44. Fatores genéticos – FP familiar (5%)
Dois ou mais casos na mesma família;
Autossômica – dominante
Gene ELMOD2 – cromossoma 4q31
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
45. TCAR
Extensão do acometimento pulmonar e fase da
dça.
▪ Precoce: áreas em vidro fosco
▪ Avançada: faveolamento
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
46. Padrão definitivo –Todos os 4 critérios são
necessários:
Predominância nas bases e regiões subpleurais;
Anormalidades reticulares;
Faveolamento com ou sem bronquiectasias de
tração;
Ausência de todos os 7 critérios inconsistentes
com o padrão de UIP
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
49. Sobrevida: 2 a 5 anos
Curso variável com exacerbações agudas (causas
secundárias)
Pior prognóstico:
Sexo masculino;
Grau de dispneia;
Baqueteamento digital;
HP (17mmHg)
DCO <40%
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
50. N-Acetilcisteína em altas doses: 600 mg de
8/8 horas.
Anti-fibrótica:
Pirfenidona (molécula síntetica de baixo peso)
▪ Anti-fibrótica, anti-oxidante e anti-inflamatória
▪ 1800mg – 1200mg/dia
▪ Melhora do CVF
Inibidor de tirosino-quinase BIBF 1120 (150mg
2x/dia)
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
51. Tx pulmonar:
Baixa sobrevida
Alta mortalidade
Indicação: todos os pacientes com diagnostico de FPI
CI absolutas:
Neo (02 anos), disfunções avançadas de outros órgãos, dça
inflamatória sistêmicas, HIV, alterações psiquiátricas,
tabagismo, etilismo e drogas ilícitas.
CI relativas:
Idade (65 – 60 anos),estado funcional ruim, infeções,
obesidade, desnutrição, osteoporose, uso crônico de
corticoides
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
52.
53.
54. Teste que mede a transferência do CO do gás
inspirado até o volume capilar pulmonar, ou
seja, a transferência dos gases dos alvéolos
até o interior das hemácias.
O teste é rápido e indolor.
Reprodutível
Os obstáculos são o custo relativamente alto
e a complexidade do equipamento
55. Os fatores que influenciam a taxa de
transferência do O2 através da membrana
alvéolo-capilar incluem:
o gradiente de pressão parcial através da
membrana
a distância para a difusão
a área de superfície da membrana.
56. Avaliação e acompanhamento de DPOC.
Avaliação e acompanhamento das doenças restritivas,
permitindo determinar se a restrição está relacionada
a alterações extrapulmonares ou a causas
intrapulmonares;
Doenças intersticiais difusas – na detecção precoce e
no acompanhamento de alterações pulmonares.
57. Doenças vasculares que comprometem o pulmão –
insuficiência cardíaca congestiva, embolia pulmonar,
hipertensão arterial pulmonar, doenças do tecido conjuntivo
com envolvimento vascular pulmonar
Avaliação pré-operatória de cirurgia de ressecção pulmonar;
Avaliação de incapacidade para o trabalho;
Determinação da necessidade de oxigenoterapia.
59. Técnicas:
Respiração única: “single breath”
Respiração múltipla
“multi breath”
“rebreathing”
A técnica “single breath” é a mais utilizada,
em razão da facilidade para o paciente,
tempo reduzido e custo de execução menor.
60. Após colocar o bocal e o grampo nasal, o paciente começa a respirar
calmamente, em volume de ar corrente.
Assim que a respiração é estabilizada o paciente é ordenado a esvaziar
totalmente os pulmões e voltar a enchê-los, de maneira firme e forte.
Neste momento é inalada uma mistura contendo CO 0,3% e Hélio 10%.
Quando atinge o nível da capacidade pulmonar total o paciente faz uma
apnéia por 10 segundos.
Ao fim desse tempo os pulmões são esvaziados por completo, sendo
essa amostra captada pelo analisador.
61. Teste que mede quantidade de ar que entra e sai dos
pulmões. é um exame simples na aparência, mas
diversos requisitos precisam ser preenchidos para um
teste adequado.
No mínimo três manobras adequadas devem ser
feitas e o melhor resultado é usado para avaliação.
Múltiplas medidas são obtidas desta manobra. As
mais usadas são: CapacidadeVital Forçada (CVF), o
(VEF1)
Estes valores são expressos como porcentagens em
comparação a valores previstos derivados para a
população brasileira, que variam com a estatura,
idade, raça e sexo.
62. Distúrbio restritivo + DCO reduzida: é o mais
encontrado nas pneumopatias fibrosantes.
Comprometimento de vias aéreas (e em
fumantes): DVO pode ser observado.
Nas bronquiolites, um padrão inespecífico, com
redução proporcional da CVF e doVEF1, pode
ser observado.
63. Doença vascular: DCO desproporcionalmente
reduzida, com volumes pulmonares
preservados ou pouco afetados.
Na restrição extra-pulmonar: volumes
alterados + DCO normal ou apenas
levemente reduzida.
64. Não há consenso se as provas funcionais devem ser
usadas na rotina de avaliação inicial de pacientes com
DTC na ausência de sintomas sugestivos ou alterações
radiográficas pulmonares.
Sugere-se realizar nas DTC com alta prevalência de
DPI (ESP, PM/DM) ou doença vascular pulmonar (ESP,
LES)
65. NaAR, DCO < 54% do previsto é um preditor
altamente específico para a progressão da
fibrose pulmonar
Na PM/DM a DCO < 45% também indica
maior mortalidade.
66. Pacientes com dispnéia desproporcional aos
demais achados.
Presença de fibrose clinicamente
significativa, mas na ausência de dispnéia
relevante ou doença aparentemente estável.
Quando o PSAP pelo ecocardiograma é
normal ou limítrofe
Sinal indireto de HP: elevada relaçãoVE/VCO2
67.
68. Valores de corte para avaliação de piora:
Queda CVF > 10% basal
Queda de 15% para a DCO
Valores limítrofes podem indicar piora se associados à
piora clínica ou tomográfica.
Doença avançada melhor parâmetro: SpO2
Em pacientes em uso de O2, medidas decrescentes da
SpO2 com fluxos fixos de O2 podem indicar progressão da
doença.