UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS BARRETOPROGRAMA DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM PNEUMOLOGIA
   Grupo heterogêneo de doenças inflamatórias    imuno-mediadas que afetam diversos    órgãos/sistemas.   Envolvimento p...
   As manifestações pulmonares podem ser freqüentes e    precederem, acompanharem ou procederem os    demais sintomas sis...
   Identificar doença intersticial oculta   Sugerir o padrão histopatológico subjacente   Quantificar a gravidade da do...
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   A combinação de mais de um tipo histológico    pode ser encontrada.   Combinação mais comum: PINE + PO    Particularm...
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   Os fatores que influenciam a taxa de    transferência do O2 através da membrana    alvéolo-capilar incluem:     o gra...
   Avaliação e acompanhamento de DPOC.   Avaliação e acompanhamento das doenças restritivas,    permitindo determinar se...
   Doenças vasculares que comprometem o pulmão –    insuficiência cardíaca congestiva, embolia pulmonar,    hipertensão a...
   Interpretação – Classificação:     Elevada Acima de 140% previsto     Normal 75 – 140%     Redução leve 61 – 75%   ...
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   Distúrbio restritivo + DCO reduzida: é o mais    encontrado nas pneumopatias fibrosantes.   Comprometimento de vias a...
   Doença vascular: DCO desproporcionalmente    reduzida, com volumes pulmonares    preservados ou pouco afetados.   Na ...
   Não há consenso se as provas funcionais devem ser    usadas na rotina de avaliação inicial de pacientes com    DTC na ...
   Na AR, DCO < 54% do previsto é um preditor    altamente específico para a progressão da    fibrose pulmonar   Na PM/D...
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   Valores de corte para avaliação de piora:     Queda CVF > 10% basal     Queda de 15% para a DCO   Valores limítrofe...
   Doença autoimune caracterizada por envolvimento    vascular, ativação fibroblástica e produção excessiva de    colágen...
   DPI clinicamente significativa ocorre em cerca de 40%    dos pacientes ESP (e em até 80% das necropias),   Principal ...
   Avaliação Pulmonar é mandatória na rotina    inicial desses pacientes.   Recomendação: DCO + TCAR     A medição do D...
INTENSIFICAÇÃO NOVIDRO FOSCO SUBPLEURAL   DECÚBITO VENTRAL
   Pacientes com doença extensa tem pior    evolução, e devem portanto ser tratados.     Doença extensa: comprometimento...
   A porcentagem de envolvimento na TCAR (infiltrado    reticular e vidro fosco) deve ser analisada em cinco níveis e    ...
   Nos casos com limite indeterminado na TCAR    avaliar gravidade através de testes de função    pulmonar:     Doença e...
   Objetivos do tratamento:     Aumentar a tolerância ao exercício     Melhorar a qualidade de vida     Prolongar a so...
   Bons resultados em pacientes com alveolite.   Alta incidência de efeitos tóxicos.   Complicação mais comum: Cistite ...
   Não existem dados convincentes mostrando que doses    elevadas sejam eficazes.   Em geral, associa-se prednisona na d...
   Inibidor da proliferação dos linfócitos e pode ter efeito    antifibrótico relacionado à inibição do TGF-ß.   Acredit...
   Correlação RGE versus DPI: CONTROVERSO   Na prática: tratamento agressivo para minimizar    as complicações esofágica...
   Transplante de Células tronco   Anticorpos anti-IL13   Imatinibe   Rituximabe   Transplante     Devido à possível...
   Encontram-se no grupo das miopatias inflamatórias    idiopáticas (Grupo heterogêneo de distúrbios agudos,    subagudos...
   Doença intersticial ocorre em torno de 60% dos    pacientes e em até 1/3 dos casos a doença pulmonar    precede as man...
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     CT scan shows patchy areas of consolidation (arrowheads) in both              the central and the peripheral portion...
A-Consolidações. B – 1 ano após: progressão da área de opacidade mesmo em uso de CTC.      Bronquectasias de tração e pequ...
   Têm papel tanto no rastreamento como no    seguimento.   Relação VEF1/CVF normal ou elevada.   Redução da:     Capa...
   Padrão predominante: PINE   Outros: PIU e PO (PIU > PO)
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   Deve se basear na extensão e rapidez de    progressão da pneumopatia.   Início do tratamento depende dos seguintes   ...
   Pacientes assintomáticos e com alterações    discretas dos volumes pulmonares e da DCO:     Observação, com avaliação...
   Corticosteróide é o pilar do tratamento   Prednisona 1 mg/kg de peso ideal (até 60 mg)    é dada no primeiro mês, red...
   Pacientes com pneumonia intersticial aguda    (PIA) e insuficiência respiratória aguda (IRA):     Metilprednisolona 1...
   Doença Pulmonar Progressiva:     Corticóide oral + Azatioprina   Outras opções de segundo imunossupressor:     MMF ...
   Corticosteróide, ciclofosfamida e um inibidor    da calcineurina podem ser associados .   Alternativas:   Rituximabe...
   Pacientes em uso de corticosteróide em altas    doses (ex, prednisona ≥ 20 mg/dia) associado    a um agente imunossupr...
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Esclerose Sistêmica Progressiva e Polimiosite e Dermatomiosite
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  1. 1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS BARRETOPROGRAMA DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM PNEUMOLOGIA
  2. 2.  Grupo heterogêneo de doenças inflamatórias imuno-mediadas que afetam diversos órgãos/sistemas. Envolvimento pulmonar é comum, podendo ocorrer em qualquer um de seus componentes:  Parênquima, vias aéreas, pleura, vasos e músculos respiratórios.
  3. 3.  As manifestações pulmonares podem ser freqüentes e precederem, acompanharem ou procederem os demais sintomas sistêmicos; Quando presentes, são fator de gravidade e de aumento da mortalidade. Cerca de 15% dos pacientes com doenças pulmonares intersticiais (DPI) foram diagnosticados como portadores de DTC após investigação.
  4. 4.  Identificar doença intersticial oculta Sugerir o padrão histopatológico subjacente Quantificar a gravidade da doença. Excluir as possibilidades de reação pulmonar a drogas e doenças oportunistas.
  5. 5.  Não existe consenso se deve ser usada como rastreamento ou se apenas na presença de sinais e sintomas. Na presença de alterações ao exame clínico ou nos testes de função pulmonar, mesmo na ausência de alterações à radiografia de tórax, a TCAR deve ser sempre solicitada.
  6. 6.  A combinação de mais de um tipo histológico pode ser encontrada. Combinação mais comum: PINE + PO Particularmente em pacientes com PM/DM e DMTC. Quando comparados aos pacientes com PIU e FPI, aqueles com PIU e DTC têm menos faveolamento na TCAR.
  7. 7.  Teste que mede a transferência do CO do gás inspirado até o volume capilar pulmonar, ou seja, a transferência dos gases dos alvéolos até o interior das hemácias. O teste é rápido e indolor. Reprodutível Os obstáculos são o custo relativamente alto e a complexidade do equipamento
  8. 8.  Os fatores que influenciam a taxa de transferência do O2 através da membrana alvéolo-capilar incluem:  o gradiente de pressão parcial através da membrana  a distância para a difusão  a área de superfície da membrana.
  9. 9.  Avaliação e acompanhamento de DPOC. Avaliação e acompanhamento das doenças restritivas, permitindo determinar se a restrição está relacionada a alterações extrapulmonares ou a causas intrapulmonares; Doenças intersticiais difusas – na detecção precoce e no acompanhamento de alterações pulmonares.
  10. 10.  Doenças vasculares que comprometem o pulmão – insuficiência cardíaca congestiva, embolia pulmonar, hipertensão arterial pulmonar, doenças do tecido conjuntivo com envolvimento vascular pulmonar Avaliação pré-operatória de cirurgia de ressecção pulmonar; Avaliação de incapacidade para o trabalho; Determinação da necessidade de oxigenoterapia.
  11. 11.  Interpretação – Classificação:  Elevada Acima de 140% previsto  Normal 75 – 140%  Redução leve 61 – 75%  Redução moderada 41 – 60%  Redução acentuada ≤ 40%
  12. 12.  Técnicas: Respiração única: “single breath” Respiração múltipla  “multi breath”  “rebreathing” A técnica “single breath” é a mais utilizada, em razão da facilidade para o paciente, tempo reduzido e custo de execução menor.
  13. 13.  Após colocar o bocal e o grampo nasal, o paciente começa a respirar calmamente, em volume de ar corrente. Assim que a respiração é estabilizada o paciente é ordenado a esvaziar totalmente os pulmões e voltar a enchê-los, de maneira firme e forte. Neste momento é inalada uma mistura contendo CO 0,3% e Hélio 10%. Quando atinge o nível da capacidade pulmonar total o paciente faz uma apnéia por 10 segundos. Ao fim desse tempo os pulmões são esvaziados por completo, sendo essa amostra captada pelo analisador.
  14. 14.  Teste que mede quantidade de ar que entra e sai dos pulmões. é um exame simples na aparência, mas diversos requisitos precisam ser preenchidos para um teste adequado. No mínimo três manobras adequadas devem ser feitas e o melhor resultado é usado para avaliação. Múltiplas medidas são obtidas desta manobra. As mais usadas são: Capacidade Vital Forçada (CVF), o (VEF1) Estes valores são expressos como porcentagens em comparação a valores previstos derivados para a população brasileira, que variam com a estatura, idade, raça e sexo.
  15. 15.  Distúrbio restritivo + DCO reduzida: é o mais encontrado nas pneumopatias fibrosantes. Comprometimento de vias aéreas (e em fumantes): DVO pode ser observado. Nas bronquiolites, um padrão inespecífico, com redução proporcional da CVF e do VEF1, pode ser observado.
  16. 16.  Doença vascular: DCO desproporcionalmente reduzida, com volumes pulmonares preservados ou pouco afetados. Na restrição extra-pulmonar: volumes alterados + DCO normal ou apenas levemente reduzida.
  17. 17.  Não há consenso se as provas funcionais devem ser usadas na rotina de avaliação inicial de pacientes com DTC na ausência de sintomas sugestivos ou alterações radiográficas pulmonares. Sugere-se realizar nas DTC com alta prevalência de DPI (ESP, PM/DM) ou doença vascular pulmonar (ESP, LES)
  18. 18.  Na AR, DCO < 54% do previsto é um preditor altamente específico para a progressão da fibrose pulmonar Na PM/DM a DCO < 45% também indica maior mortalidade.
  19. 19.  Pacientes com dispnéia desproporcional aos demais achados. Presença de fibrose clinicamente significativa, mas na ausência de dispnéia relevante ou doença aparentemente estável. Quando o PSAP pelo ecocardiograma é normal ou limítrofe  Sinal indireto de HP: elevada relação VE/VCO2
  20. 20.  Valores de corte para avaliação de piora:  Queda CVF > 10% basal  Queda de 15% para a DCO Valores limítrofes podem indicar piora se associados à piora clínica ou tomográfica. Doença avançada melhor parâmetro: SpO2 Em pacientes em uso de O2, medidas decrescentes da SpO2 com fluxos fixos de O2 podem indicar progressão da doença.
  21. 21.  Doença autoimune caracterizada por envolvimento vascular, ativação fibroblástica e produção excessiva de colágeno, levando ao surgimento de fibrose em diversos órgãos. Etiologia desconhecida. Predomínio no sexo feminino  Possível correlação com HLA-DR1 e/ou DQB1 DR4.  Anticorpos específicos: Anti-Scl70 e Anti-centrômero
  22. 22.  DPI clinicamente significativa ocorre em cerca de 40% dos pacientes ESP (e em até 80% das necropias), Principal causa de morbidade e mortalidade. O envolvimento pulmonar é mais comum quando anticorpos anti-DNA topoisomerase estão presentes (anti-Scl 70). Pode ocorrer tanto na forma difusa quanto na localizada.
  23. 23.  Avaliação Pulmonar é mandatória na rotina inicial desses pacientes. Recomendação: DCO + TCAR  A medição do DCO na ESP se correlaciona melhor com a gravidade da doença e acometimento pela TCAR que outros parâmetros funcionais. Risco aumentado de Neoplasia maligna de pulmão.
  24. 24. INTENSIFICAÇÃO NOVIDRO FOSCO SUBPLEURAL DECÚBITO VENTRAL
  25. 25.  Pacientes com doença extensa tem pior evolução, e devem portanto ser tratados.  Doença extensa: comprometimento acima de 20% do parênquima pulmonar,  Doença limitada: caracterizada pelo comprometimento abaixo de 20%.
  26. 26.  A porcentagem de envolvimento na TCAR (infiltrado reticular e vidro fosco) deve ser analisada em cinco níveis e a média dos escores obtidos deve ser calculada:  Nível 01: Origem dos grandes vasos  Nível 02: Carina principal  Nível 03: Confluência venosa pulmonar  Nível 04: Corte imediatamente acima do diafragma direito e  Nível 5: Corte situado entre 3 e 4.
  27. 27.  Nos casos com limite indeterminado na TCAR avaliar gravidade através de testes de função pulmonar:  Doença extensa: CVF < 70%  Doença Limitada : CVF ≥ 70%
  28. 28.  Objetivos do tratamento:  Aumentar a tolerância ao exercício  Melhorar a qualidade de vida  Prolongar a sobrevida.  Impedir a progressão da doença. ▪ Portanto, a estabilidade funcional não deve ser considerada uma falha terapêutica.
  29. 29.  Bons resultados em pacientes com alveolite. Alta incidência de efeitos tóxicos. Complicação mais comum: Cistite hemorrágica.  Opção 01: 100 mg VO/dia por 12 meses.  Opção 02: 0,6mg/m² IV por 6 meses, seguida de mais 6 meses de azatioprina.  Apresentação: Comprimidos de 50 e 100 mg
  30. 30.  Não existem dados convincentes mostrando que doses elevadas sejam eficazes. Em geral, associa-se prednisona na dose de 10 mg/dia aos imunossupressores. Em um estudo, pacientes tratados com ciclofosfamida e corticosteróide em doses alta e baixa foram comparados.  Não houve maior elevação da CVF no grupo tratado com doses elevadas de corticosteróide.
  31. 31.  Inibidor da proliferação dos linfócitos e pode ter efeito antifibrótico relacionado à inibição do TGF-ß. Acredita-se que o Micofenalato tenha eficácia e segurança superior comparado com a ciclofosfamida via oral por 12 meses.  Dose: 500 mg 2 x/dia, em geral 1 g/2x/dia.  Apresentação: Comprimidos de 500 mg
  32. 32.  Correlação RGE versus DPI: CONTROVERSO Na prática: tratamento agressivo para minimizar as complicações esofágicas é necessário. Avaliar se apenas o tratamento clínico da DRGE, é suficiente.
  33. 33.  Transplante de Células tronco Anticorpos anti-IL13 Imatinibe Rituximabe Transplante  Devido à possível relação entre refluxo e bronquiolite obliterante em pacientes submetidos a transplante pulmonar, os portadores de ES não são considerados bons candidatos ao transplante pulmonar
  34. 34.  Encontram-se no grupo das miopatias inflamatórias idiopáticas (Grupo heterogêneo de distúrbios agudos, subagudos ou crônicos que se caracterizam por:  Fraqueza muscular proximal,  Aumento de enzimas musculares (miosite)  Anormalidades específicas na eletromiografia  Presença de células inflamatórias na biópsia muscular. 8,5 casos para cada 1 milhão de habitantes. Predomínio: sexo feminino e negros.
  35. 35.  Doença intersticial ocorre em torno de 60% dos pacientes e em até 1/3 dos casos a doença pulmonar precede as manifestações músculo-esqueléticas. Anticorpos anti-sintetase: anti-Jo1 Outros: Anti-PM/Scl – Indicativo de superposição de ES e PM.
  36. 36.  Mais comum: Opacidades em vidro fosco e consolidação nos lobos inferiores, superposto a um fundo de infiltrado reticular com bronquiectasias de tração. Outros:  Consolidações peribrônquicas refletindo PO, que pode estar associada com PINE;  Consolidações extensas  DPI fibrótica, do tipo PINE ou PIU.
  37. 37.  CT scan shows patchy areas of consolidation (arrowheads) in both the central and the peripheral portions of the lungs.©1999 by Radiological Society of North America Akira M et al. Radiology 1999;210:333-338
  38. 38. A-Consolidações. B – 1 ano após: progressão da área de opacidade mesmo em uso de CTC. Bronquectasias de tração e pequenos cistos em áreas de vidro fosco. C- 2 anos depois: faveolamento.©1999 by Radiological Society of North America Akira M et al. Radiology 1999;210:333-338
  39. 39.  Têm papel tanto no rastreamento como no seguimento. Relação VEF1/CVF normal ou elevada. Redução da:  Capacidade pulmonar total (CPT)  Volume residual (VR)  CVF  DCO (fator de pior prognóstico na doença).
  40. 40.  Padrão predominante: PINE Outros: PIU e PO (PIU > PO)
  41. 41.  Fatores de pior prognóstico da DPI: Níveis baixos de CPK DCO < 45% Histologia pulmonar de dano alveolar difuso (DAD) ou PIU Neutrofilia no LBA Opacidades extensas em vidro fosco (refletindo provável DAD).
  42. 42.  Deve se basear na extensão e rapidez de progressão da pneumopatia. Início do tratamento depende dos seguintes fatores:  Gravidade da dispnéia  Alterações da função pulmonar  Necessidade de tratamento da miosite subjacente.
  43. 43.  Pacientes assintomáticos e com alterações discretas dos volumes pulmonares e da DCO:  Observação, com avaliação seriada. Pacientes com dispnéia e evidência de distúrbio respiratório nas provas funcionais:  Terapia imunossupressora é usualmente indicada.
  44. 44.  Corticosteróide é o pilar do tratamento Prednisona 1 mg/kg de peso ideal (até 60 mg) é dada no primeiro mês, reduzindo-se para 40 mg por mais 2 meses, seguindo-se por redução posterior da dose dependendo da resposta.
  45. 45.  Pacientes com pneumonia intersticial aguda (PIA) e insuficiência respiratória aguda (IRA):  Metilprednisolona 1g/dia por três dias, seguido por corticosteróide oral. Nesses casos um segundo agente imunossupressor, usualmente ciclofosfamida, é tipicamente adicionado.
  46. 46.  Doença Pulmonar Progressiva:  Corticóide oral + Azatioprina Outras opções de segundo imunossupressor:  MMF  Inibidores da calcineurina ▪ Ciclosporina ▪ Tacrolimo  Ciclofosfamida (Doença Grave – 6 meses -> MMF)  MTX
  47. 47.  Corticosteróide, ciclofosfamida e um inibidor da calcineurina podem ser associados . Alternativas: Rituximabe (1 g em duas doses, administradas com uma semana de intervalo). Imunoglobulinas em casos de ausência de resposta aos imunossupressores.
  48. 48.  Pacientes em uso de corticosteróide em altas doses (ex, prednisona ≥ 20 mg/dia) associado a um agente imunossupressor.  01 comprimido de sulfametoxazol/trimetropim (400/80 mg) diariamente.
  49. 49. Visitem o Blog da Pneumo em:http://www.residenciapneumologiahujbb.wordpress.com/

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