4. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Tabagismo: 20 maços/ano
Exposições ambientais: poeiras, criação de animais,
cabeleireiros, polimentos
Agentes microbianos: EBV e virus C ??
Refluxo gastroesofágico anormal
DM
5. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Fatores genéticos – FP familiar (5%)
Dois ou mais casos na mesma família;
Autossômica – dominante
Gene ELMOD2 – cromossoma 4q31
6. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Interação entre a agressão ao epitélio X Reparo
mesenquimal anormal
Resposta inflamatória aguda (infiltrados linfocitários)
– alveolite – transtornos ao reparo celular (proliferção
fibroblástica e deposição de colágeno) – cronicidade
(faveolamento)
7. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Dispnéia progressiva e crônica – 6 a 24 meses
Tosse;
Baquetamento digital
Crepitações inspiratórias (velcro)
HP
8. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Pilares:
1. Exclusão de outras causas de DIP;
2. TCAR;
3. Bx pulmonar cirurgica.
Laboratorio:
VHS e FAN
9. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Prova de função pulmonar
Padrão restritivo
Redução dos volumes pulmonares
VEF1 e CVF reduzidos
Taquipneia
DCO: alterado (inicialmente hipoxemia aos esforços)
Radiografia
Infiltrados reticulares ou reticulonodulares bilaterais
em HTXs
Faveolamento: cistos
11. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
TCAR
Extensão do acometimento pulmonar e fase da dça.
Precoce: áreas em vidro fosco
Avançada: faveolamento
12. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Padrão definitivo – Todos os 4 critérios são
necessários:
Predominância nas bases e regiões subpleurais;
Anormalidades reticulares;
Faveolamento com ou sem bronquiectasias de tração;
Ausência de todos os 7 critérios inconsistentes com o
padrão de UIP
16. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Padrão de possível – Todos os 3 critérios são
necessários:
Predominância nas bases e regiões subpleurais;
Anormalidades reticulares;
Ausência de todos os 7 critérios inconsistentes com o
padrão de UIP
18. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Padrão inconsistente – Presença de pelo menos 1
dos 7 critérios:
Predomínio em porções superiores ou médias;
Predomínio peribroncovascular;
Alterações em vidro fosco extensas (extensão maior que
a das alterações reticulares);
Micronódulos profusos (bilaterais, predominando em
lobos superiores);
Cistos discretos (múltiplos, bilaterais, fora das áreas de
faveolamento);
Áreas difusas de atenuação em
mosaico/aprisionamento aéreo (bilateral, em 3 ou mais
lobos);
Consolidação em segmentos/lobos broncopulmonares.
20. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Biópsia pulmonar cirúrgica:
Dispensável: alguns casos
Padrão definitivo – Todos os 4 critérios são
necessários:
Evidência de marcada fibrose/distorção da arquitetura,
associada ou não a faveolamento, com distribuição
preferencialmente nas regiões subpleural e paraseptal;
Envolvimento não uniforme do parênquima pulmonar
pela fibrose;
Presença de focos fibroblásticos;
Ausência de todos os 6 critérios que falam contra UIP e
sugerem diagnóstico alternativo
21. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Padrão de provável - todos os 03 critérios são
necessários:
Evidência de fibrose marcada/distorção arquitetural
com ou sem faveolamento
Presença de envolvimento heterogêneo ou focos
fibroblásticos
Ausência de dados contra o diagnóstico de PIU,
sugerindo um diagnóstico alternativo ou faveolamento
isolado
22. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Padrão de possível – Todos os 3 critérios são
necessários:
Envolvimento não uniforme ou difuso do parênquima
pulmonar por fibrose, com ou sem inflamação
intersticial;
Ausência de outro critério para UIP;
Ausência de todos os 6 critérios que falam contra UIP e
sugerem diagnóstico alternativo
23. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Padrão inconsistente com PIU (presença de
qualquer dos seis critérios):
Membranas hialinas
Pneumonia organizante
Granulomas
Inflamação intersticial marcada, distante das áreas de
faveolamento
Alterações predominantemente centradas em vias
aéreas;
Outros achados sugerindo um diagnóstico alternativo
24. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Padrão tomográfico definitivo (biópsia desnecessária)
Padrão tomográfico possível (reticular basal
subpleural sem faveolamento)
Biópsia cirúrgica com PIU definitiva ou provável
Padrão tomográfico com vidro fosco em bases
Biópsia cirúrgica com PIU definitiva ou provável
25. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Tabela 1: Diagnóstico de FPI – combinações entre achados de TCAR
e histopatológicos
Fonte: pneumoatual.com.br
27. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Sobrevida: 2 a 5 anos
Curso variável com exacerbações agudas (causas
secundárias)
Pior prognóstico:
Sexo masculino;
Grau de dispneia;
Baqueteamento digital;
HP (17mmHg)
DCO <40%
28. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Corticóides: sem evidências/exacerbações
Imunossupressores: ausência de estudos controlados
Anti-oxidantes: estímulo a glutationa
N- acetilcisteína (600mg 3x/dia) – estabilização do CV e
DCO
29. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Anti-fibrótica:
Pirfenidona (molécula síntetica de baixo peso)
Anti-fibrótica, anti-oxidante e anti-inflamatória
1800mg – 1200mg/dia
Melhora do CVF
Inibidor de tirosino-quinase BIBF 1120 (150mg 2x/dia)
30. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Varfarina – interrupção do estudo
Sildenafil – melhor estudado
Tratamento do RGE – discutível
Talidomida: tto da tosse (em andamento)
Morfina VO (20mg/dia): tto dispnéia
Oxigenioterapia
31. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Tx pulmonar:
Baixa sobrevida
Alta mortalidade
Indicação: todos os pacientes com diagnostico de FPI
CI absolutas:
Neo (02 anos), disfunções avançadas de outros órgãos, dça
inflamatória sistêmicas, HIV, alterações psiquiátricas,
tabagismo, etilismo e drogas ilícitas.
CI relativas:
Idade (65 – 60 anos),estado funcional ruim, infeções,
obesidade, desnutrição, osteoporose, uso crônico de
corticoides
32. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Raghu G et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement:
idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for
diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med;
2011;183:788-824.
MARTINEZ JAB. Doenças intersticiais pulmonares. Medicina,
Ribeirão Preto, 31: 247-256, abr./jun. 1998.
Diretrizes de Doenças Pulmonares Intersticiais Sociedade
Brasileira de Pneumologia e Tisiologia.
Fibrose pulmonar idiopática - Recomendações das sociedades
americana, europeia, japonesa e latino-americana de
pneumologia - Parte 1: Diagnóstico