Fibrose Pulmonar Idiopática

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Fibrose Pulmonar Idiopática

  1. 1. Hospital Universitário João de Barros Barreto Residência Médica – Clínica Médica Serviço de Pneumologia Carolina Alcântara R1 de Clínica Médica
  2. 2. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Doença intersticial, fibrosante, crônica e progressiva, limitada aos pulmões Causa desconhecida Idade entre 50 – 60 anos (40 – 70a) Padrão histopatologico: PIU  Alveolite;  Fibrose;  Faveolamento
  3. 3. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
  4. 4. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Tabagismo: 20 maços/ano Exposições ambientais: poeiras, criação de animais, cabeleireiros, polimentos Agentes microbianos: EBV e virus C ?? Refluxo gastroesofágico anormal DM
  5. 5. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Fatores genéticos – FP familiar (5%)  Dois ou mais casos na mesma família;  Autossômica – dominante  Gene ELMOD2 – cromossoma 4q31
  6. 6. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Interação entre a agressão ao epitélio X Reparo mesenquimal anormal Resposta inflamatória aguda (infiltrados linfocitários) – alveolite – transtornos ao reparo celular (proliferção fibroblástica e deposição de colágeno) – cronicidade (faveolamento)
  7. 7. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Dispnéia progressiva e crônica – 6 a 24 meses Tosse; Baquetamento digital Crepitações inspiratórias (velcro) HP
  8. 8. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Pilares:  1. Exclusão de outras causas de DIP;  2. TCAR;  3. Bx pulmonar cirurgica. Laboratorio:  VHS e FAN
  9. 9. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Prova de função pulmonar  Padrão restritivo  Redução dos volumes pulmonares  VEF1 e CVF reduzidos  Taquipneia  DCO: alterado (inicialmente hipoxemia aos esforços) Radiografia  Infiltrados reticulares ou reticulonodulares bilaterais em HTXs  Faveolamento: cistos
  10. 10. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
  11. 11. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA TCAR  Extensão do acometimento pulmonar e fase da dça.  Precoce: áreas em vidro fosco  Avançada: faveolamento
  12. 12. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Padrão definitivo – Todos os 4 critérios são necessários:  Predominância nas bases e regiões subpleurais;  Anormalidades reticulares;  Faveolamento com ou sem bronquiectasias de tração;  Ausência de todos os 7 critérios inconsistentes com o padrão de UIP
  13. 13. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Fonte: http://www.scielo.br/scielo
  14. 14. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Fonte: http://www.scielo.br/scielo
  15. 15. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Fonte: http://www.scielo.br/scielo
  16. 16. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Padrão de possível – Todos os 3 critérios são necessários:  Predominância nas bases e regiões subpleurais;  Anormalidades reticulares;  Ausência de todos os 7 critérios inconsistentes com o padrão de UIP
  17. 17. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Fonte: http://www.scielo.br/scielo
  18. 18. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Padrão inconsistente – Presença de pelo menos 1 dos 7 critérios:  Predomínio em porções superiores ou médias;  Predomínio peribroncovascular;  Alterações em vidro fosco extensas (extensão maior que a das alterações reticulares);  Micronódulos profusos (bilaterais, predominando em lobos superiores);  Cistos discretos (múltiplos, bilaterais, fora das áreas de faveolamento);  Áreas difusas de atenuação em mosaico/aprisionamento aéreo (bilateral, em 3 ou mais lobos);  Consolidação em segmentos/lobos broncopulmonares.
  19. 19. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Fonte: http://www.scielo.br/scielo
  20. 20. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Biópsia pulmonar cirúrgica:  Dispensável: alguns casos Padrão definitivo – Todos os 4 critérios são necessários:  Evidência de marcada fibrose/distorção da arquitetura, associada ou não a faveolamento, com distribuição preferencialmente nas regiões subpleural e paraseptal;  Envolvimento não uniforme do parênquima pulmonar pela fibrose;  Presença de focos fibroblásticos;  Ausência de todos os 6 critérios que falam contra UIP e sugerem diagnóstico alternativo
  21. 21. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Padrão de provável - todos os 03 critérios são necessários:  Evidência de fibrose marcada/distorção arquitetural com ou sem faveolamento  Presença de envolvimento heterogêneo ou focos fibroblásticos  Ausência de dados contra o diagnóstico de PIU, sugerindo um diagnóstico alternativo ou faveolamento isolado
  22. 22. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Padrão de possível – Todos os 3 critérios são necessários:  Envolvimento não uniforme ou difuso do parênquima pulmonar por fibrose, com ou sem inflamação intersticial;  Ausência de outro critério para UIP;  Ausência de todos os 6 critérios que falam contra UIP e sugerem diagnóstico alternativo
  23. 23. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Padrão inconsistente com PIU (presença de qualquer dos seis critérios):  Membranas hialinas  Pneumonia organizante  Granulomas  Inflamação intersticial marcada, distante das áreas de faveolamento  Alterações predominantemente centradas em vias aéreas;  Outros achados sugerindo um diagnóstico alternativo
  24. 24. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Padrão tomográfico definitivo (biópsia desnecessária) Padrão tomográfico possível (reticular basal subpleural sem faveolamento) Biópsia cirúrgica com PIU definitiva ou provável Padrão tomográfico com vidro fosco em bases Biópsia cirúrgica com PIU definitiva ou provável
  25. 25. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICATabela 1: Diagnóstico de FPI – combinações entre achados de TCARe histopatológicos Fonte: pneumoatual.com.br
  26. 26. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
  27. 27. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Sobrevida: 2 a 5 anos Curso variável com exacerbações agudas (causas secundárias) Pior prognóstico:  Sexo masculino;  Grau de dispneia;  Baqueteamento digital;  HP (17mmHg)  DCO <40%
  28. 28. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Corticóides: sem evidências/exacerbações Imunossupressores: ausência de estudos controlados Anti-oxidantes: estímulo a glutationa  N- acetilcisteína (600mg 3x/dia) – estabilização do CV e DCO
  29. 29. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Anti-fibrótica:  Pirfenidona (molécula síntetica de baixo peso)  Anti-fibrótica, anti-oxidante e anti-inflamatória  1800mg – 1200mg/dia  Melhora do CVF  Inibidor de tirosino-quinase BIBF 1120 (150mg 2x/dia)
  30. 30. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Varfarina – interrupção do estudo Sildenafil – melhor estudado Tratamento do RGE – discutível Talidomida: tto da tosse (em andamento) Morfina VO (20mg/dia): tto dispnéia Oxigenioterapia
  31. 31. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Tx pulmonar:  Baixa sobrevida  Alta mortalidade  Indicação: todos os pacientes com diagnostico de FPI  CI absolutas:  Neo (02 anos), disfunções avançadas de outros órgãos, dça inflamatória sistêmicas, HIV, alterações psiquiátricas, tabagismo, etilismo e drogas ilícitas.  CI relativas:  Idade (65 – 60 anos),estado funcional ruim, infeções, obesidade, desnutrição, osteoporose, uso crônico de corticoides
  32. 32. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Raghu G et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med; 2011;183:788-824. MARTINEZ JAB. Doenças intersticiais pulmonares. Medicina, Ribeirão Preto, 31: 247-256, abr./jun. 1998. Diretrizes de Doenças Pulmonares Intersticiais Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia. Fibrose pulmonar idiopática - Recomendações das sociedades americana, europeia, japonesa e latino-americana de pneumologia - Parte 1: Diagnóstico
  33. 33. Obrigada

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