Fibrose pulmonar idiopática

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Fibrose pulmonar idiopática

  1. 1. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA CRISTINA ALVES Serviço de Pneumologia do Hospital de São Sebastião Santa Maria da Feira
  2. 2. DEFINIÇÃO E CLASSIFICAÇÃO <ul><li>M. Demedts et al . Eur Respir J ; 18:Suool. 32, 3s </li></ul>CLASSIFICAÇÃO DAS DOENÇAS DO INTERSTICIO PULMONAR SEGUNDO A ETIOLOGIA <ul><li>DIP DE ETIOLOGIA CONHECIDA </li></ul><ul><li>Agentes inalados </li></ul><ul><li>Pós inorgánicos, gases ou fumos </li></ul><ul><li>Materiais orgãnicos (pneumonites de </li></ul><ul><li>hipersensibilidade) </li></ul><ul><li>Drogas (antibióticos, quimioterapia) </li></ul><ul><li>Infecções (bacterias, fungos, vírus, protozoários) </li></ul><ul><li>Radiações </li></ul><ul><li>Neoplasias (linfangite carcinomatosa) </li></ul><ul><li>Agentes sistémicos tóxicos (paraquat) </li></ul><ul><li>Rejeições de transplantes </li></ul><ul><li>Outras desordens orgânicas (Hepatite, cirrose) </li></ul><ul><li>DIP DE ETIOLOGIA DESCONHECIDA </li></ul><ul><li>Fibrose pulmonar idiopática </li></ul><ul><li>Pneumonia intersticial descamativa </li></ul><ul><li>Pneumonia intersticial não específica </li></ul><ul><li>Pneumonia intesrticial aguda </li></ul><ul><li>Sarcoidose </li></ul><ul><li>DIP devido a doenças do colagénio </li></ul><ul><li>Granulomatose </li></ul><ul><li>Pneumonia eosinofílica </li></ul><ul><li>Histocitose X </li></ul><ul><li>Alterações familiares e hereditárias </li></ul><ul><li>Alterações de armazenamento (amiloidose) </li></ul>Adaptado de: M. Demedts et al . Inters lung dises : na epidem overv. Eur Respir J 2001 ; 18, Suppl.32 : 3s FPI Forma específica de pneumonia crónica intersticial fibrosante, limitada ao pulmão. Histológicamente tem a aparência de uma pneumonite intersticial usual. Normalmente é uma doença progressiva, de forma insidiosa, e de fraco prognóstico. DIP Doenças severas agudas e crónicas, com variados graus de inflamação e fibrose do interstício pulmonar.
  3. 3. EPIDEMIOLOGIA PREVALÊNCIA E INCIDÊNCIA (New Mexico, 10/1988 – 09/1990) Adaptado de: M. Demedts et al . Inters lung dises : na epidem overv. Eur Respir J 2001 ; 18, Suppl.32 : 7s 1.1 1.8 2.2 1.2 Radiação e drogas 3.6 0.9 8.8 8.3 Sarcoidose 7.4 10.7 13.2 20.2 Fibrose pulmonar idiopática 0.8 6.2 0.6 20.8 Doenças ocupacionais/ambientais 26.1 31.5 67.2 80.9 Total doenças pulmonares intersticiais Incidência por 10 5 /Ano Prevalência por 10 5
  4. 4. PATOGENIA Adaptado de: P.W. Noble, R.J. Homer . Idiop Pulm Fib: new ins into pat. Clin Chest Med 2004 ; 25 : 752
  5. 5. FISIOPATOLOGIA FIBROSE Obliteração dos vasos pulmonares + Vasoconstrição por hipoxemia  HTP  Cor pulmonal  Estase venosa sistémica  Edema periférico Sistema Cardiovascular  Distensibilidade pulmonar   Volumes pulmonares   Trabalho respiratório  Alteração do padrão respiratório  Desajuste da Ventilação/Perfusão  P a O 2 / P a CO 2 Sistema Pulmonar
  6. 6. POTENCIAIS FACTORES DE RISCO <ul><li>Tabaco </li></ul><ul><li>Drogas (antidepressivos) </li></ul><ul><li>Aspiração crónica (refluxo gastroesofágico) </li></ul><ul><li>Factores ambientais (poluição) </li></ul><ul><li>Agentes infecciosos (HIV, Hepatite C) </li></ul><ul><li>Predisposição genética </li></ul>
  7. 7. DIAGNÓSTICO <ul><li>História clínica </li></ul><ul><li>Exame físico </li></ul><ul><li>Testes laboratoriais </li></ul><ul><li>Provas de Função Respiratória </li></ul><ul><li>Electrocardiograma </li></ul><ul><li>Ecocardiograma </li></ul><ul><li>Radiografia Tórax </li></ul><ul><li>Tomografia Computorizada de Alta Resolução </li></ul><ul><li>Broncofibroscopia </li></ul><ul><li>Biópsia pulmonar </li></ul>
  8. 8. DIAGNÓSTICO <ul><li>HISTÓRIA CLÍNICA </li></ul><ul><li>Sinais </li></ul><ul><li>Sintomas </li></ul><ul><li>História familiar </li></ul><ul><li>Exposição ocupacional e ambiental </li></ul><ul><li>Medicamentos e drogas </li></ul><ul><li>História clínica </li></ul><ul><li>Exame físico </li></ul><ul><li>Testes laboratoriais </li></ul><ul><li>Provas de Função Respiratória </li></ul><ul><li>Electrocardiograma </li></ul><ul><li>Ecocardiograma </li></ul><ul><li>Radiografia Tórax </li></ul><ul><li>Tomografia Computorizada de Alta Resolução </li></ul><ul><li>Broncofibroscopia </li></ul><ul><li>Biópsia pulmonar </li></ul>
  9. 9. DIAGNÓSTICO <ul><li>EXAME FÍSICO </li></ul><ul><li>Observação sinais de insuficiência respiratória </li></ul><ul><li>Taquipneia </li></ul><ul><li>Tiragem </li></ul><ul><li>Adejo nasal </li></ul><ul><li>Hipocratismo digital </li></ul><ul><li>Edemas periféricos </li></ul><ul><li>Atingimento do estado geral </li></ul><ul><li>História clínica </li></ul><ul><li>Exame físico </li></ul><ul><li>Testes laboratoriais </li></ul><ul><li>Provas de Função Respiratória </li></ul><ul><li>Electrocardiograma </li></ul><ul><li>Ecocardiograma </li></ul><ul><li>Radiografia Tórax </li></ul><ul><li>Tomografia Computorizada de Alta Resolução </li></ul><ul><li>Broncofibroscopia </li></ul><ul><li>Biópsia pulmonar </li></ul>
  10. 10. DIAGNÓSTICO <ul><li>TESTES LABORATORIAIS </li></ul><ul><li>Poliglobulia </li></ul><ul><li>Velocidade de sedimentação dos eritrócitos aumentada </li></ul><ul><li>Imunoglobulina Plasmática aumentada </li></ul><ul><li>História clínica </li></ul><ul><li>Exame físico </li></ul><ul><li>Testes laboratoriais </li></ul><ul><li>Provas de Função Respiratória </li></ul><ul><li>Electrocardiograma </li></ul><ul><li>Ecocardiograma </li></ul><ul><li>Radiografia Tórax </li></ul><ul><li>Tomografia Computorizada de Alta Resolução </li></ul><ul><li>Broncofibroscopia </li></ul><ul><li>Biópsia pulmonar </li></ul>
  11. 11. DIAGNÓSTICO <ul><li>PROVAS DE FUNÇÃO RESPIRATÓRIA </li></ul><ul><li>Pletismografia com difusão </li></ul><ul><ul><li>Normal </li></ul></ul><ul><ul><li>Padrão restritivo </li></ul></ul><ul><ul><li>Padrão misto </li></ul></ul><ul><li>Gases de Sangue arterial </li></ul><ul><ul><li>P a O 2 </li></ul></ul><ul><ul><li>P a CO 2 </li></ul></ul><ul><li>Testes de exercício </li></ul><ul><ul><li>Teste de marcha de 6 min </li></ul></ul><ul><ul><li>Teste de exercício cardiorespiratório </li></ul></ul><ul><li>História clínica </li></ul><ul><li>Exame físico </li></ul><ul><li>Testes laboratoriais </li></ul><ul><li>Provas de Função Respiratória </li></ul><ul><li>Electrocardiograma </li></ul><ul><li>Ecocardiograma </li></ul><ul><li>Radiografia Tórax </li></ul><ul><li>Tomografia Computorizada de Alta Resolução </li></ul><ul><li>Broncofibroscopia </li></ul><ul><li>Biopsia pulmonar </li></ul>
  12. 12. PROVAS DE FUNÇÃO RESPIRATÓRIA
  13. 13. DIAGNÓSTICO <ul><li>ELECTROCARDIOGRAMA </li></ul><ul><li>Normal </li></ul><ul><li>Sinais de HTP </li></ul><ul><li>Sinais de HVD </li></ul><ul><li>História clínica </li></ul><ul><li>Exame físico </li></ul><ul><li>Testes laboratoriais </li></ul><ul><li>Provas de Função Respiratória </li></ul><ul><li>Electrocardiograma </li></ul><ul><li>Ecocardiograma </li></ul><ul><li>Radiografia Tórax </li></ul><ul><li>Tomografia Computorizada de Alta Resolução </li></ul><ul><li>Broncofibroscopia </li></ul><ul><li>Biopsia pulmonar </li></ul>
  14. 14. DIAGNÓSTICO <ul><li>ECOCARDIOGRAMA </li></ul><ul><li>Normal </li></ul><ul><li>HTP </li></ul><ul><li>HVD </li></ul><ul><li>Cor pulmonal </li></ul><ul><li>História clínica </li></ul><ul><li>Exame físico </li></ul><ul><li>Testes laboratoriais </li></ul><ul><li>Provas de Função Respiratória </li></ul><ul><li>Electrocardiograma </li></ul><ul><li>Ecocardiograma </li></ul><ul><li>Radiografia Tórax </li></ul><ul><li>Tomografia Computorizada de Alta Resolução </li></ul><ul><li>Broncofibroscopia </li></ul><ul><li>Biópsia pulmonar </li></ul>
  15. 15. DIAGNÓSTICO <ul><li>RADIOGRAFIA TÓRAX </li></ul><ul><li>Diminuição da transparência do interstício pulmonar </li></ul><ul><li>Infiltrado reticular bilateral nas bases </li></ul><ul><li>Padrão em favo de mel </li></ul><ul><li>História clínica </li></ul><ul><li>Exame físico </li></ul><ul><li>Testes laboratoriais </li></ul><ul><li>Provas de Função Respiratória </li></ul><ul><li>Electrocardiograma </li></ul><ul><li>Ecocardiograma </li></ul><ul><li>Radiografia Tórax </li></ul><ul><li>Tomografia Computorizada de Alta Resolução </li></ul><ul><li>Broncofibroscopia </li></ul><ul><li>Biópsia pulmonar </li></ul>
  16. 16. DIAGNÓSTICO Radiografia Tórax Sem alterações Sugestivo de FPI
  17. 17. DIAGNÓSTICO <ul><li>TOMOGRAFIA COMPUTORIZADA ALTA RESOLUÇÃO </li></ul><ul><li>Infiltrado reticular difuso de distribuição sub-pleural e basal </li></ul><ul><li>Padrão em favo de mel </li></ul><ul><li>História clínica </li></ul><ul><li>Exame físico </li></ul><ul><li>Testes laboratoriais </li></ul><ul><li>Provas de Função Respiratória </li></ul><ul><li>Electrocardiograma </li></ul><ul><li>Ecocardiograma </li></ul><ul><li>Radiografia Tórax </li></ul><ul><li>Tomografia Computorizada de Alta Resolução </li></ul><ul><li>Broncofibroscopia </li></ul><ul><li>Biópsia pulmonar </li></ul><ul><ul><li>Extensão atingida </li></ul></ul><ul><ul><li>Selecção de local de biópsia </li></ul></ul><ul><ul><li>Técnica de eleição para follow up </li></ul></ul>
  18. 18. Tomografia Computorizada de Alta Resolução Sugestivo de FPI Sem alterações DIAGNÓSTICO
  19. 19. DIAGNÓSTICO <ul><li>BRONCOFIBROSCOPIA </li></ul><ul><li>Lavado broncoalveolar </li></ul><ul><li>Biópsia transbrônquica </li></ul><ul><li>História clínica </li></ul><ul><li>Exame físico </li></ul><ul><li>Testes laboratoriais </li></ul><ul><li>Provas de Função Respiratória </li></ul><ul><li>Electrocardiograma </li></ul><ul><li>Ecocardiograma </li></ul><ul><li>Radiografia Tórax </li></ul><ul><li>Tomografia Computorizada de Alta Resolução </li></ul><ul><li>Broncofibroscopia </li></ul><ul><li>Biópsia pulmonar </li></ul>
  20. 20. DIAGNÓSTICO <ul><li>BIÓPSIA PULMONAR </li></ul><ul><li>Toracotomia </li></ul><ul><li>Toracoscopia </li></ul><ul><li>História clínica </li></ul><ul><li>Exame físico </li></ul><ul><li>Testes laboratoriais </li></ul><ul><li>Provas de Função Respiratória </li></ul><ul><li>Electrocardiograma </li></ul><ul><li>Ecocardiograma </li></ul><ul><li>Radiografia Tórax </li></ul><ul><li>Tomografia Computorizada de Alta Resolução </li></ul><ul><li>Broncofibroscopia </li></ul><ul><li>Biópsia pulmonar </li></ul>
  21. 21. DIAGNÓSTICO <ul><li>Exclusão de outras causas de DI </li></ul><ul><li>Alterações da função pulmonar </li></ul><ul><li>Alterações de RX e/ou TAC </li></ul>DIAGNÓSTICO DEFINITIVO Presença de biópsia pulmonar
  22. 22. DIAGNÓSTICO <ul><li>DIAGNÓSTICO DEFINITIVO </li></ul><ul><li>Ausência de biópsia pulmonar </li></ul><ul><li>CRITÉRIOS MAJOR </li></ul><ul><li>Exclusão de outras causas de CPI </li></ul><ul><li>Alterações da função </li></ul><ul><li>Anomalias no TAC </li></ul><ul><li>Broncofibroscopia com LBA sem evidências que suportem outros diagnósticos </li></ul><ul><li>CRITÉRIOS MINOR </li></ul><ul><li>Idade > 50anos </li></ul><ul><li>Sintomas respiratórios > 3 meses </li></ul><ul><li>Dispneia de esforço de início insidioso sem outras causas aparentes </li></ul><ul><li>Crepitações inspiratória bibasais </li></ul>Adaptado de: ATS. Idiop Pulm Fib: Diag and Trat. Am J Crit Care Med 2000; 161; 2: 647
  23. 23. TRATAMENTO <ul><li>Terapêutica farmacológica </li></ul><ul><li>Suprimir componente inflamatório </li></ul><ul><li>Inibir mecanismos da fibrose </li></ul><ul><li>Oxigenoterapia </li></ul><ul><li>Transplante Pulmonar </li></ul>
  24. 24. PROGNÓSTICO <ul><li>FACTORES QUE FAVORECEM MAU PROGNÓSTICO </li></ul><ul><li>Sexo masculino </li></ul><ul><li>Idade avançada </li></ul><ul><li>Sintomatologia > 1 ano </li></ul><ul><li>Falta de respostra positiva ao corticoide </li></ul><ul><li>Maior nº de neutrofilos no LBA </li></ul><ul><li>Grande extensão de fibrose no TAC </li></ul><ul><li>P m AP em repouso > 30mmHg </li></ul><ul><li>Dessaturação > 4% por oximetria na prova de marcha de 6 min </li></ul>
  25. 25. CONCLUSÃO A FPI é uma doença crónica caracterizada por uma diminuição da compliance pulmonar e das trocas gasosas, sendo rapidamente progressiva, de carácter insidioso e com fraco prognóstico. O único tratamento eficaz é o transplante cardio-pulmonar, mas como esta hipótese de tratamento é, para a maior parte dos doentes inacessível, quase todos acabam por falecer. Estes doentes morrem na sua maioria de insuficiência respiratória hipoxémica, associada a hipertensão pulmonar e cor pulmonal . Tal como acontece com as restantes formas de DIP de etiologia desconhecida, ainda há muito para estudar e investigar nesta doença, de forma a poder alterar o seu curso irreversível, até agora fatal.

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