O documento resume as principais características clínicas e laboratoriais de várias colagenoses, incluindo síndrome do anticorpo antifosfolipídeo, esclerodermia, polimiosite e dermatopolimiosite, síndrome de Sjögren e doença mista do tecido conjuntivo. Critérios diagnósticos de cada condição são descritos, com ênfase nos achados clínicos, exames complementares e marcadores imunológicos.

1. COLAGENOSES
13 de junho de 2013
Salvador - BA
Bartira Melo
Médica Residente
HGRS

2. Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio

3. Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio
 Trombose venosa profunda e AVCi por trombose arterial cerebral– manifestações
mais comuns
 Trombose venosa (32%), trombocitopenia (22%), livedo reticular (20%), AVCi
(13%), tromboflebite superficial (9%), tromboembolismo pulmonar (9%),
abortamento espontâneo (8%), AIT (7%), trombose de veia renal, oclusão de veia
hepática com desenvolvimento de síndrome de Budd-Chiari, infarto
enteromesentérico, oclusão de vasos arteriais e venosos da retina, osteonecrose,
IAM, oclusão do enxerto coronariano.
 Endocardite de Libman-Sacks: embolia cerebral ou sistêmica ou ainda lesão valvar
(insuficiência mitral e/ou aórtica)
 Abortamento espontâneo recorrente, sofrimento fetal, perdas fetais, partos
prematuros, pré-eclâmpsia e síndrome HELLP
 Síndrome de Sneddon (AVCi + livedo reticular + Ac antfosfolipídio)

4. Esclerodermia
 Superprodução e deposição de colágeno → fibrose
e disfunção vascular
 Formas Localizadas x Formas Sistêmicas
 Formas Sistêmicas:
 Forma cutânea limitada – CREST
 anticorpo anticentrômero (80%)
 FAN (90%) – padrão nuclear pontilhado centromérico
 Forma cutânea difusa
 anticorpo antitopoisomerase I (ac anti – Scl 70) (40%)
 FAN (90%) – padrão nucleolar
 Forma visceral

5. Esclerodermia
 Edema inflamatório (fase precoce)→fibrose progressiva→atrofia tecidual (fase
tardia)
 Fenômeno de Raynoud
 Esclerodactilia e necrose de polpas digitais
 Calcinose
 Fácies da esclerodermia
 Lesão em sal e pimenta
 Telangiectasias
 Fadiga e perda de peso
 Poliartralgias/mialgias
 Atrofia/fraqueza muscular
 Síndrome do Túnel do Carpo
 Refluxo gastroesofágico/esôfago de Barret/dismotilidade dos 2/3 do esôfago distal
 Estômago em melancia/hipotonia e estase intestinais/divertículos intestinais de
“boca larga”

6. Esclerodermia
 Alveolite com fibrose do parênquima pulmonar
 Hipertensão pulmonar e Cor Pulmonale
 Miocardiopatia difusa fibrótica/Bloqueios e
arritmias/Pericardite/Derrame pericárdico
 Crise renal: Insuficiência renal aguda oligúrica
Hipertensão arterial acelerada maligna
Anemia hemolítica microangiopática
Trombocitopenia
 Síndrome seca/Fibrose de tireóide/Impotência/Neuralgia do trigêmeo/Lesão fibrótica
de outros órgãos

7. Polimiosite e Dermatopolimiosite
 Miopatias inflamatórias idiopáticas
 Fraqueza muscular proximal e simétrica
 Predomínio no sexo feminino (2:1)
 Distribuição bimodal: 7-15 anos e 30-50 anos
 DM: manifestações cutâneas características e associação mais frequente com
malignidades (TU de pulmão, mama, ovário, cólon e reto, estômago, pâncreas,
melanoma e linfoma não-Hodgkin)
 Patogenia:
DM: deposição de imunocomplexos em vasos na intimidade do músculo, com
microangiopatia e isquemia muscular
PM: destruição da célula muscular esquelética por lesão direta pela ação dos
linfócitos T CD8+
 Miosite por corpúsculos de inclusão... A exceção!

8. Polimiosite e Dermatopolimiosite
 Fraqueza muscular simétrica e proximal e comprometimento dos flexores do
pescoço
 Hipersensibilidade muscular e mialgias
 Disfagia de transferência
 Fadiga e mal estar
 Artralgias e/ou artrite acompanhada de rigidez matinal acometendo principalmente
as mãos
 Miosite do diafragma e da musculatura intercostal
 Doença pulmonar intersticial – Ac. anti-Jo1
 Distúrbios do ritmo e condução cardíaco

9. Polimiosite e Dermatopolimiosite
 Manifestações cutâneas
 Pápulas de Gottron
 Heliótropo
 Hemorragia das cutículas
 Mão do mecânico
 Erupções eritematosas em face, pescoço, tórax ou superfície extensora das
extremidades – Ac. anti-Mi-2

10. Síndrome de Sjögren
 Infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, principalmente as salivares e
lacrimais
 Síndrome seca – destruição glandular progressiva e menor produção de saliva e
lágrimas
 Anti-Ro (60-75%) e anti-La (40%)
 Predispõe ao linfoma (40%)
 Síndrome de Mikuliez: aumento bilateral da parótida e glândulas submaxilares,
sublinguais e lacrimais, associado à xerostomia
 Primária x Secundária (AR)
 Glandular x Extraglandular
 Primária: 0,5-1% da população geral; sexo feminino (9:1); entre a 4ª e 5ª década de
vida

11. Síndrome de Sjögren
 Infiltração linfocitária (células mononucleares) na glândulas exócrinas, resultando
em fibrose → comprometimento do tecido normal e obstrução ductal → síndrome
seca
 Deposição de imunocomplexos nos diversos órgãos (vasculite/glomerulonefrite)
Lóbulos das glândulas salivares do
lábio inferior

12. Síndrome de Sjögren
 Curso lento e benigno
 Manifestações mais comuns: ceratoconjuntivite seca e xerostomia
 Fotofobia e diminuição do lacrimejamento
 Olho vermelho e prurido ocular
 Blefarite estafilicócica
 Acúmulo de secreções espessas nos ângulos mediais
 Redução da acuidade visual (ressecamento da córnea com lesões ulcerativas)
 Aumento do volume difuso das parótidas, indolor e consistência firme
 Atrofia da mucosa oral com fissuras inflamatórias e ulcerações
 Halitose, sensação de queimação e cáries
 Disfagia
 Pseudolinfoma (10%): linfadenopatia generalizada, esplenomegalia, aumento de
volume ds parótidas e nódulos pulmonares. Dez por cento desenvolvem linfoma
linfocítico não-Hodgkin

13. Síndrome de Sjögren
 Trato Gastrointestinal: acloridria (gastrite atrófica crônica com infiltrados linfocíticos),
diminuição leve da secreção pancreática, alteração do ritmo intestinal, hepatomegalia,
aumento da FA e anticorpos antimitocondriais (cirrose biliar primária em 75% dos
casos)
 Trato Respiratório: diminuição das secreções (rinite, sinusite, tosse seca irritativa,
rouquidão e bronquite recorrente). Acometimento pulmonar com padrão intersticial
(doença intersticial linfocítica e fibrose intersticial) com crépitos bibasais, tosse e
cansaço aos esforços
 Rins: nefrite intersticial linfocitária ou glomerulonefrite por imunocomplexos
 Artrite não erosiva
 Fenômeno de Raynoud: manifestação cutânea mais comum (35%)
 Vasculite: deposição de imunocomplexos. Púrpuras cutâneas, ulcerações, urticária
recorrente, glomerulonefrite e mononeurite múltipla. Anti-Ro e anti-La ou FR +.
 Doença autoimune da tireóide (tireoidite de Hashimoto)
 Sistema nervoso: neuropatias periféricas sensório-motoras, “esclerose múltipla-like”

14. Doença Mista do Tecido Conjuntivo
 Síndrome de superposição
 Altos títulos de anticorpos circulantes contra um antígeno nuclear: o anti-RNP U1
 Sexo feminino (16:1)
 Início da doença em torno da 2ª e 3ª décadas de vida
 Apresentação clínica inicial de determinada colagenose com posterior
superposição
 Achados sugestivos: fenômeno de Raynoud + edema de mãos, ausência de
comprometimento grave dos rins e SNC, artrite de apresentação e evolução mais
grave que vista no LES, início insidioso de hipertensão pulmonar não relacionada
à fibrose, autoanticorpos contra U1-RNP

15. SAF Critérios clínicos: Trombose vascular/Morbidade gestacional
Critérios laboratoriais: Anticoagulante lúpico, Ac anticardiolipina, Ac anti-
β2-glicoproteína1
Dx: 01 critério clínico + 01 critério laboratorial. Exames positivos em duas ou
mais ocasiões com intervalo mínimo de 12 semanas
Esclero
dermia
Envolvimento da pele, de órgãos internos e marcadores sorológicos
Capilaroscopia do leito ungueal
1) Desenvolvimento ‘idiopático’ de alterações cutâneas escleróticas em áreas
proximais às articulações metacarpofalangeanas e metatarsofalangeanas ou
2) Presença de pelo menos 2 dos 3 critérios: esclerodactilia, ulcerações em pontas
dos dedos, fibrose pulmonar bibasal
PM e DM Força muscular: padrão miopático
Rash cutâneo ou Calcinose: na DM
Enzimas musculares (CK): aumentada
Achados à biópsia: evidência de miosite
Eletromiografia: miopática
SS 1) Sintomas oculares, 2) Sintomas orais, 3) Sinais oculares, 4) Histopatologia, 5)
Envolvimento de glândula salivar e 6) Presença de autoanticorpos
# SS primária: presença de 4 dos seis critérios (histopatologia ou sorologia positivo)
ou 3 dos quatro critérios objetivos (itens 3, 4, 5 e 6)
# SS secundária: presença dos itens 1 ou 2 associado à presença de dois entre os
itens 3, 4 e 5.
DMTC Mãos edemaciadas, Sinovite, Miosite, Fenômeno de Raynoud e Acroesclerose com
ou sem esclerose sistêmica proximal + Ac anti-RNP

16. Obrigada!