LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO     2013                    Alambert, PA
CONCEITO O Lúpus Eritematoso Sistêmico é umadoença auto-imune, crônica, do tecidoconjuntivo, com acometimento sistêmico,de...
HISTÓRICO- O nome lúpus surgiu do latim lobo, em razão da  semelhança da lesão facial típica em relação àquela  promovida ...
HISTÓRICOHargraves et al. em 1948, detectaram a célula LE, que setornou importante no diagnóstico e compreensão dosmecanis...
HISTÓRICONas décadas de 1960 e 1970 são descritos os fatoresantinucleares (FAN) também conhecidos como ANA(anticorpo anti-...
EpidemiologiaIncidência: 3,7 a 5,5/100 mil- No Brasil (Natal-RN)8,7/100.000Idade: 15 a 35 anosDistribuição: universalPreva...
EtiologiaEtiologia desconhecida, multifatorialMultifatorial: envolvendo predisposição genética e ambiente.Agentes infeccio...
Etiopatogenia          Perda da tolerância imunológica
Falha na regulação          imunológica          Redução na função das células T supressoras          Podendo haver altera...
Auto-anticorpos                      IMUNOCOMPLEXOSSS-dna ou DS-dna
Formação de complexo imune local ativa o complemento.O C5a se  liga ao receptor C5a no mastócitodegranulaçãoprocesso    ...
MANIFESTAÇÕES CLÍNICASO LES é uma doença crônica, que evolui com períodosde atividade e períodos variados em que os pacien...
Sintomas geraisAs manifestações clínicas são muito variáveis.As queixas gerais mais freqüentes são mal-estar, febre,fadiga...
Comprometimento cutâneoHá muitos tipos de lesão cutânea no LES. A mais conhecida é alesão em asa de borboleta que é um eri...
Asa de borboleta
Lupus subagudo e discóideLupus subagudo            Lúpus cutâneo subagudo-                          lesões pápulo-escamosa...
Muitos pacientes com LES têm sensibilidade ao sol (fotosensibilidade). Assim,estas manchas podem ser proeminentes ou unica...
O Lupus discóide começa com uma escamação sobre a manchaeritematosa. Com o passar do tempo a zona central atrofia e apele ...
Lesões no couro cabeludo e alopécia
Lesão anular do lúpus discóide no lábio superior
Hiperpigmentação e ulceração precoce
Úlceras orais e nasal
Lesão ungueal grave do tipo psoríaseVasculite do cotovelo
VASCULITES
VASCULITES
Fenômeno de Raynaud
ACOMETIMENTO ARTICULAR
Comprometimento articularArtrite de pequenas articulações das mãos, dos punhos ejoelhos,simétricas,caráter intermitente. H...
Tendinites ocorrem com freqüência e podem acompanhar ascrises de artrite ou se manifestarem isoladamente. Regiões nãohabit...
Lúpus crônico pode provocar deformidades nas mãosque lembram artrite reumatóide.
Artropatia de Jaccoud
Acometimento renal
Comprometimento Renal O envolvimento renal é definido pelos critérios do American College of Rheumatology (ACR),pela Prese...
Classificação da nefrite lúpica-OMSTipo I: normal (A)Tipo II: glomerulonefrite mesangial: (B)        a) com depósito mesan...
Comprometimento hematológico Anemia normocítica e normocrômica de doença crônica Anemia hemolítica auto-imune Leucopenia/L...
Comprometimento Neurológico
Comprometimento neurológicoRaízes nervosas periféricas e sistema nervoso central (SNC)em conjunto estão comprometidos em m...
Comprometimento Pulmonar
Comprometimento pulmonarPleuritePneumonite aguda lúpica: febre, dispnéia e tosse,com ou sem cianose.RX:Infiltrado acinar d...
Derrame pleural                  Hemorragia pulmonar
Comprometimento cardíaco
Comprometimento cardíacoMiocarditeEndocardite de Libman-SacksPericardite
Comprometimento de linfonodosAdenomegalia em 40% dos pacientes em atividadeRegião cervical ou axilarRaramente adenomegalia...
Comprometimento do sistemadigestório 1-Vasculite abdominal: a) Pancreatite b) Vasculite mesentérica ou isquemia intestinal...
Comprometimento ocular Conjuntivite Uveíte Vasculite retiniana
Alterações endócrinas    Alterações do ciclo menstrual    Menopausa precoce
DiagnósticoCritérios diagnósticos do LESNa tabela a seguir estão os critérios do Colégio Americano de Reumatologiade 1982 ...
7. Desordem renal: Proteína na urina maior do que 500mg por dia ou +               renal++ em exame comum; cilindros de he...
A presença de 4 ou mais critérios qualifica odiagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico.
Testes laboratoriais                  Hemograma                      VHS                      PCR                     Urin...
AUTO-ANTICORPOS   FAN (fator antinuclear) é o mais freqüente.   Anti-dsDNA é sinal de doença ativa e geralmente com doen...
TRATAMENTO1-TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO2-TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Tratamento não farmacológico1-Proteção solar2-Dieta3-Atividade física4-Tratamento adequado da Hipertensãoarterial5-Tratame...
TratamentoMesmo havendo protocolos internacionais para o tratamento dedoenças complexas como o LES, cada paciente tem a su...
Os medicamentos utilizados podem provocar efeitos colateraisimportantes e devem ser manejados por profissionaisexperientes...
Tratamento Medicamentoso do LúpusEritematoso Sistêmico:Anti-inflamatórios não esteróides: SintomáticosAntimaláricos: Rashe...
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  1. 1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO 2013 Alambert, PA
  2. 2. CONCEITO O Lúpus Eritematoso Sistêmico é umadoença auto-imune, crônica, do tecidoconjuntivo, com acometimento sistêmico,de etiologia desconhecida, que atingeprincipalmente mulheres dos 15 aos 35anos de idade, embora possa ocorrer emqualquer faixa etária.
  3. 3. HISTÓRICO- O nome lúpus surgiu do latim lobo, em razão da semelhança da lesão facial típica em relação àquela promovida pela mordida deste animal
  4. 4. HISTÓRICOHargraves et al. em 1948, detectaram a célula LE, que setornou importante no diagnóstico e compreensão dosmecanismos da doença
  5. 5. HISTÓRICONas décadas de 1960 e 1970 são descritos os fatoresantinucleares (FAN) também conhecidos como ANA(anticorpo anti-nuclear)que permitem então uma melhordiferenciação das patologias auto-imunes
  6. 6. EpidemiologiaIncidência: 3,7 a 5,5/100 mil- No Brasil (Natal-RN)8,7/100.000Idade: 15 a 35 anosDistribuição: universalPrevalência: 14,6 a 50,8 casos/100 milRaça: todas. 3 a 4 x maior em negras (USA)Sexo: Ocorre mais frequentemente em mulheresna proporção de 8:1 a 13:1 na população adulta
  7. 7. EtiologiaEtiologia desconhecida, multifatorialMultifatorial: envolvendo predisposição genética e ambiente.Agentes infecciosos: Epstein-Barr vírus.Drogas: procainamida, hidralazina, hidrazida etc....Radiação ultravioleta: luz solarFatores hormonais: Aumento da relação estrógeno/andrógeno.Estresse emocionalA interação de predisposição genética e fatores hormonais, ambientais einfecciosos parece levar à perda da tolerância imunológica.
  8. 8. Etiopatogenia Perda da tolerância imunológica
  9. 9. Falha na regulação imunológica Redução na função das células T supressoras Podendo haver alteração na apoptoseAtivação policlonal de linfócitos B Produção de auto-anticorpos
  10. 10. Auto-anticorpos IMUNOCOMPLEXOSSS-dna ou DS-dna
  11. 11. Formação de complexo imune local ativa o complemento.O C5a se liga ao receptor C5a no mastócitodegranulaçãoprocesso inflamatóriolesão tecidual
  12. 12. MANIFESTAÇÕES CLÍNICASO LES é uma doença crônica, que evolui com períodosde atividade e períodos variados em que os pacientesficam assintomáticos, ou pouco sintomáticos.O comprometimento de diversos órgãos ou sistemaspode ocorrer de forma simultânea ou sequencial.
  13. 13. Sintomas geraisAs manifestações clínicas são muito variáveis.As queixas gerais mais freqüentes são mal-estar, febre,fadiga, emagrecimento e falta de apetite, as quaispodem anteceder outras alterações por semanas oumeses.Os pacientes já poderão estar sentindo dor articular oumuscular leve e apresentando manchas vermelhas napele.
  14. 14. Comprometimento cutâneoHá muitos tipos de lesão cutânea no LES. A mais conhecida é alesão em asa de borboleta que é um eritema elevado atingindo asregiões malares e dorso do nariz. Manchas eritematosas planasou elevadas podem aparecer em qualquer parte do corpo.
  15. 15. Asa de borboleta
  16. 16. Lupus subagudo e discóideLupus subagudo Lúpus cutâneo subagudo- lesões pápulo-escamosas e anularesLupus discóide Lúpus profundus
  17. 17. Muitos pacientes com LES têm sensibilidade ao sol (fotosensibilidade). Assim,estas manchas podem ser proeminentes ou unicamente localizadas em áreasexpostas à luz solar. Outras vezes, as lesões são mais profundas e deixamcicatriz (lúpus discóide).
  18. 18. O Lupus discóide começa com uma escamação sobre a manchaeritematosa. Com o passar do tempo a zona central atrofia e apele perde a cor, ficando uma cicatriz que pode ser bastantedesagradável.Queda de cabelo é muito freqüente. Os fios caemem chumaços e muitos são encontrados no travesseiro. É sinalde doença ativa.
  19. 19. Lesões no couro cabeludo e alopécia
  20. 20. Lesão anular do lúpus discóide no lábio superior
  21. 21. Hiperpigmentação e ulceração precoce
  22. 22. Úlceras orais e nasal
  23. 23. Lesão ungueal grave do tipo psoríaseVasculite do cotovelo
  24. 24. VASCULITES
  25. 25. VASCULITES
  26. 26. Fenômeno de Raynaud
  27. 27. ACOMETIMENTO ARTICULAR
  28. 28. Comprometimento articularArtrite de pequenas articulações das mãos, dos punhos ejoelhos,simétricas,caráter intermitente. Há poucos casos em queaparecem lesões destrutivas que podem ser bastante graves.O uso de corticóide por longo tempo (que muitas vezes éindispensável) pode provocar, em cerca de 5% dos pacientes,necrose em extremidade de ossos longos, principalmente fêmur.
  29. 29. Tendinites ocorrem com freqüência e podem acompanhar ascrises de artrite ou se manifestarem isoladamente. Regiões nãohabituais como tendão de Aquiles podem incomodar por bastantetempo. Poucas vezes há lesões graves.Miosite (inflamação das fibras musculares) não é um eventocomum, mas pode ser grave e confundir com outras doençasmusculares. Dor muscular discreta pode ocorrer e não épreocupante.
  30. 30. Lúpus crônico pode provocar deformidades nas mãosque lembram artrite reumatóide.
  31. 31. Artropatia de Jaccoud
  32. 32. Acometimento renal
  33. 33. Comprometimento Renal O envolvimento renal é definido pelos critérios do American College of Rheumatology (ACR),pela Presença de proteinúria persistente acima de 500 mg nas 24 horas e /ou presença de cilindros celulares no sedimento urinário desde que outras causas de alterações na urinálise estejam afastadas (infecções do trato urinário e efeitos de drogas.
  34. 34. Classificação da nefrite lúpica-OMSTipo I: normal (A)Tipo II: glomerulonefrite mesangial: (B) a) com depósito mesangial b) com hipercelularidade mesangialTipo III: glomerulonefrite proliferativa focal esegmentar (C)Tipo IV: glomerulonefrite proliferativa difusa (D)Tipo V: glomerulonefrite membranosa (E)
  35. 35. Comprometimento hematológico Anemia normocítica e normocrômica de doença crônica Anemia hemolítica auto-imune Leucopenia/Linfopenia Plaquetopenia Pancitopenia por aplasia medular é raro
  36. 36. Comprometimento Neurológico
  37. 37. Comprometimento neurológicoRaízes nervosas periféricas e sistema nervoso central (SNC)em conjunto estão comprometidos em mais da metade dospacientes com LES.1-Neurite periférica (ardência, formigamento, queimação,perda de força)2-Distúrbios do comportamento como irritabilidade, chorofácil, quadros mais graves de depressão e mesmo psicose.3-Convulsões (pode ser a primeira manifestação emcrianças).4-Coréia (movimentos involuntários e não coordenados demembros superiores e inferiores), muito mais raro.
  38. 38. Comprometimento Pulmonar
  39. 39. Comprometimento pulmonarPleuritePneumonite aguda lúpica: febre, dispnéia e tosse,com ou sem cianose.RX:Infiltrado acinar difusopredominantemente nas bases, acompanhado ounão de derrame pleural.Hemorragia pulmonarHipertensão pulmonar
  40. 40. Derrame pleural Hemorragia pulmonar
  41. 41. Comprometimento cardíaco
  42. 42. Comprometimento cardíacoMiocarditeEndocardite de Libman-SacksPericardite
  43. 43. Comprometimento de linfonodosAdenomegalia em 40% dos pacientes em atividadeRegião cervical ou axilarRaramente adenomegalia importante com nerose não-caseosa
  44. 44. Comprometimento do sistemadigestório 1-Vasculite abdominal: a) Pancreatite b) Vasculite mesentérica ou isquemia intestinal 2-Hepatomegalia 3-Esplenomegalia 4-Peritonite aguda/crônica
  45. 45. Comprometimento ocular Conjuntivite Uveíte Vasculite retiniana
  46. 46. Alterações endócrinas Alterações do ciclo menstrual Menopausa precoce
  47. 47. DiagnósticoCritérios diagnósticos do LESNa tabela a seguir estão os critérios do Colégio Americano de Reumatologiade 1982 modificados em 1997.1. Erupção malar: Eritema fixo plano ou elevado sobre as regiões malarmalares e dorso do nariz.2. Lesão discóide Placas eritematosas com escamaçãoaderente,comprometimento dos pelos e cicatrização com atrofia.3. Foto-sensibilidade Erupção cutânea que aparece após exposição àluz solar.4.Úlceras orais Ulceração de nasofaringe ou boca vista por médico.5.Artrite Não erosiva comprometendo duas ou mais articulaçõesperiféricas.6. Serosite Pleurite documentada por médico; pericarditedocumentada por ECG ou médico.
  48. 48. 7. Desordem renal: Proteína na urina maior do que 500mg por dia ou + renal++ em exame comum; cilindros de hemácias, granulosos, tubulares oumistos.8.Desordem neurológica: Convulsões ou psicose na ausência de outra neurológicacausa.9.Desordens hematológicas: Anemia hemolítica, menos de 4000 hematológicasleucócitos/mm3 em 2 ou mais ocasiões, menos de 1500 linfócitos/mm3em 2 ou mais ocasiões, menos de 100.000 plaquetas/mm3 na ausênciade outra causa.10.Desordens imunológicas a)Anti-DNA positivo ou b)anti-Sm positivoou c) Anticorpo antifosfolípide (+) baseado em (I) Aumento sérico deanticardiolipina IgG ou IgM II) Anticoagulante lúpico positivo ou III)falsoteste positivo para lues (sífilis) por mais de 6 meses com FTA-ABSnormal.11.FAN positivo Na ausência de uso das drogas que podem induzirlúpus.
  49. 49. A presença de 4 ou mais critérios qualifica odiagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico.
  50. 50. Testes laboratoriais Hemograma VHS PCR Urina I Proteinúria de 24 horas Uréia/creatinina Clearence de creatinina Eletroforese de proteínas
  51. 51. AUTO-ANTICORPOS FAN (fator antinuclear) é o mais freqüente. Anti-dsDNA é sinal de doença ativa e geralmente com doença renal. Anti-Sm não é muito freqüente mas, quando presente, confirma o diagnóstico. Antinucleossomo apresenta boas correlações com os níveis de anti-DNA e a atividade renal. C3 e C4 Anti Ro (SSA): Associação com síndrome de Sjogren lupus subagudo e lupus neonatal Anti La (SSB): associação com Síndrome de Sjogren Anti-RNP aparece em Lúpus e Doença Mista do tecido Conectivo Anti P ribossomal:Associado a psicose lúpica Anti-histona: Associado a lupus induzido por drogas
  52. 52. TRATAMENTO1-TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO2-TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
  53. 53. Tratamento não farmacológico1-Proteção solar2-Dieta3-Atividade física4-Tratamento adequado da Hipertensãoarterial5-Tratamento de dislipidemia
  54. 54. TratamentoMesmo havendo protocolos internacionais para o tratamento dedoenças complexas como o LES, cada paciente tem a suahistória.Sabemos qual o melhor medicamento para cerebrite, nefrite,dermatite, mas os resultados são individuais. O tratamento dolúpus não é um esquema pronto para ser executado e ascaracterísticas de cada caso ditarão o que se deve fazer.
  55. 55. Os medicamentos utilizados podem provocar efeitos colateraisimportantes e devem ser manejados por profissionaisexperientes.Os pacientes devem estar alertas para os sintomas da doença epara as complicações que, embora raras, podem aparecer. Seforem prontamente manejadas é muito mais fácil solucioná-las.
  56. 56. Tratamento Medicamentoso do LúpusEritematoso Sistêmico:Anti-inflamatórios não esteróides: SintomáticosAntimaláricos: Rashes, artriteCorticosteroides: em crises severas e para tratamento demanutenção (baixas doses)Drogas imunossupressoras (azatioprina, methotrexate,ciclofosfamida, etc):em crises severas (junto comcorticosteróides)Tratamentos adicionaispara hipertensão,infecção, lupus cerebral,trombose,desordenshematológicas.

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