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LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICOLUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Alambert, PA
Lúpus Eritematoso Sistêmico
O Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma
doença auto-imune, crônica, do tecido
conjuntivo, com acometimento sistêmico,
de etiologia desconhecida, que atinge
principalmente mulheres dos 15 aos 35
anos de idade, embora possa ocorrer em
qualquer faixa etária.
CONCEITO
Incidência: 3,7 a 5,5/100 mil- No Brasil (Natal-RN)
8,7/100.000
Idade: 15 a 35 anos
Distribuição: universal
Prevalência: 14,6 a 50,8 casos/100 mil
Raça: todas. 3 a 4 x maior em negras (USA)
Sexo: Ocorre mais frequentemente em mulheres
na proporção de 8:1 a 13:1 na população adulta
Epidemiologia
Etiologia desconhecida, multifatorial
Multifatorial: envolvendo predisposição genética e ambiente.
Agentes infecciosos: Epstein-Barr vírus.
Drogas: procainamida, hidralazina, hidrazida etc....
Radiação ultravioleta: luz solar
Fatores hormonais: Aumento da relação estrógeno/andrógeno.
Estresse emocional
A interação de predisposição genética e fatores hormonais, ambientais e
infecciosos parece levar à perda da tolerância imunológica.à perda da tolerância imunológica.
Etiologia
Etiopatogenia
Perda da tolerância imunológica
Ativação policlonal
de linfócitos B
Falha na regulação
imunológica
Redução na função das células T supressoras
Podendo haver alteração na apoptose
Produção de auto-anticorpos
Auto-anticorpos
SS-dna ou
DS-dna
IMUNOCOMPLEXOSIMUNOCOMPLEXOS
Formação de complexo imune local ativa o complemento.O C5a se
liga ao receptor C5a no mastócitodegranulaçãoprocesso
inflamatóriolesão tecidual
Manifestações clínicas
O LES é uma doença crônica, que evolui com períodos
de atividade e períodos variados em que os pacientes
ficam assintomáticos, ou pouco sintomáticos.
O comprometimento de diversos órgãos ou sistemas
pode ocorrer de forma simultânea ou sequencial.
Sintomas gerais
As manifestações clínicas são muito variáveis.
As queixas gerais mais freqüentes são mal-estar, febre,
fadiga, emagrecimento e falta de apetite, as quais
podem anteceder outras alterações por semanas ou
meses.
Os pacientes já poderão estar sentindo dor articular ou
muscular leve e apresentando manchas vermelhas na
pele.
Comprometimento cutâneo
Há muitos tipos de lesão cutânea no LES. A mais conhecida é a
lesão em asa de borboleta que é um eritema elevado atingindo as
regiões malares e dorso do nariz. Manchas eritematosas planas
ou elevadas podem aparecer em qualquer parte do corpo.
Asa de borboleta
Lupus subagudo e discóide
Lupus subagudo
Lupus discóide
Lúpus cutâneo subagudo-
lesões pápulo-escamosas e
anulares
Lúpus profundus
Muitos pacientes com LES têm sensibilidade ao sol (fotosensibilidade). Assim,
estas manchas podem ser proeminentes ou unicamente localizadas em áreas
expostas à luz solar. Outras vezes, as lesões são mais profundas e deixam
cicatriz (lúpus discóide).
fotosensibilidadeFotossensibilidade
Sle 2014
Sle 2014
O Lupus discóide começa com uma escamação sobre a mancha
eritematosa. Com o passar do tempo a zona central atrofia e a
pele perde a cor, ficando uma cicatriz que pode ser bastante
desagradável.Queda de cabelo é muito freqüente. Os fios caem
em chumaços e muitos são encontrados no travesseiro. É sinal
de doença ativa.
Lesões no couro cabeludo e alopécia
Sle 2014
Sle 2014
Sle 2014
Lesão anular do lúpus discóide no lábio superior
Hiperpigmentação e ulceração precoce
Úlceras orais e nasal
Lesão ungueal grave do tipo psoríase
Vasculite do cotovelo
VASCULITES
VASCULITES
Fenômeno de Raynaud
ACOMETIMENTO ARTICULAR
Comprometimento articular
Artrite de pequenas articulações das mãos, dos punhos e
joelhos,simétricas,caráter intermitente.
Há poucos casos em que aparecem lesões destrutivas que
podem ser bastante graves.
O uso de corticóide por longo tempo (que muitas vezes é
indispensável) pode provocar, em cerca de 5% dos pacientes,
necrose em extremidade de ossos longos, principalmente fêmur.
Lúpus crônico pode provocar deformidades nas mãos
que lembram artrite reumatóide.
Artropatia de Jaccoud
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Comprometimento Renal
O envolvimento renal é definido pelos critérios do American
College of Rheumatology (ACR),pela presença de
proteinúria persistente acima de 500 mg nas 24
horas e /ou presença de cilindros celulares no
sedimento urinário desde que outras causas de alterações
na urinálise estejam afastadas (infecções do trato urinário
e efeitos de drogas.
Classificação da nefrite lúpica-OMSClassificação da nefrite lúpica-OMS
Tipo I: normal (A)
Tipo II: glomerulonefrite mesangial: (B)
a) com depósito mesangial
b) com hipercelularidade mesangial
Tipo III: glomerulonefrite proliferativa focal e
segmentar (C)
Tipo IV: glomerulonefrite proliferativa difusa (D)
Tipo V: glomerulonefrite membranosa (E)
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Comprometimento hematológico
Anemia normocítica e normocrômica de doença crônica
Anemia hemolítica auto-imune
Leucopenia/Linfopenia
Plaquetopenia
Pancitopenia por aplasia medular é raro
Comprometimento Neurológico
Comprometimento neurológico
Raízes nervosas periféricas e sistema nervoso central (SNC)
em conjunto estão comprometidos em mais da metade dos
pacientes com LES.
1-Neurite periférica (ardência, formigamento, queimação,
perda de força)
2-Distúrbios do comportamento como irritabilidade, choro
fácil, quadros mais graves de depressão e mesmo psicose.
3-Convulsões (pode ser a primeira manifestação em
crianças).
4-Coréia (movimentos involuntários e não coordenados de
membros superiores e inferiores), muito mais raro.
Comprometimento Pulmonar
Pleurite
Pneumonite aguda lúpica: febre, dispnéia e tosse,
com ou sem cianose.RX:Infiltrado acinar difuso
predominantemente nas bases, acompanhado ou
não de derrame pleural.
Hemorragia pulmonar
Hipertensão pulmonar
Comprometimento pulmonar
Derrame pleural
Hemorragia pulmonar
Comprometimento cardíaco
MiocarditeMiocardite
Endocardite de Libman-SacksEndocardite de Libman-Sacks
PericarditePericardite
Comprometimento cardíaco
Comprometimento do sistema
digestório
Vasculite abdominal:Vasculite abdominal:
a) Pancreatitea) Pancreatite
b) Vasculite mesentérica ou isquemia intestinalb) Vasculite mesentérica ou isquemia intestinal
HepatomegaliaHepatomegalia
EsplenomegaliaEsplenomegalia
Peritonite aguda/crônicaPeritonite aguda/crônica
Comprometimento ocular
ConjuntiviteConjuntivite
UveíteUveíte
Vasculite retinianaVasculite retiniana
Diagnóstico
Critérios diagnósticos do LES
Na tabela a seguir estão os critérios do Colégio Americano de Reumatologia
de 1982 modificados em 1997.
1. Erupção malarErupção malar: Eritema fixo plano ou elevado sobre as regiões
malares e dorso do nariz.
2. LesãoLesão discóidediscóide:Placas eritematosas com escamação
aderente,comprometimento dos pelos e cicatrização com atrofia.
3. Foto-sensibilidadeFoto-sensibilidade:Erupção cutânea que aparece após exposição à
luz solar.
4.Úlceras oraisÚlceras orais: Ulceração de nasofaringe ou boca vista por médico.
5.ArtriteArtrite: Não erosiva comprometendo duas ou mais articulações
periféricas.
6. SerositeSerosite: Pleurite: Pleurite documentada por médico; pericardite
documentada por ECG ou médico.
7. Desordem renalDesordem renal: Proteína na urina maior do que 500mg por dia ou +
++ em exame comum; cilindros de hemácias, granulosos, tubulares ou
mistos.
8.Desordem neurológicaDesordem neurológica: Convulsões ou psicose na ausência de outra
causa.
9.Desordens hematológicasDesordens hematológicas: Anemia hemolítica, menos de 4000
leucócitos/mm3 em 2 ou mais ocasiões, menos de 1500 linfócitos/mm3
em 2 ou mais ocasiões, menos de 100.000 plaquetas/mm3 na ausência
de outra causa.
10.Desordens imunológicasDesordens imunológicas:a)Anti-DNA positivo ou b)anti-Sm positivo
ou c) Anticorpo antifosfolípide (+) baseado em (I) Aumento sérico de
anticardiolipina IgG ou IgM II) Anticoagulante lúpico positivo ou III)falso
teste positivo para lues (sífilis) por mais de 6 meses com FTA-ABS
normal.
11.FAN positivoFAN positivo: Na ausência de uso das drogas que podem induzir
lúpus.
A presença de 4 ou mais critérios qualifica o
diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico.
Testes laboratoriais
HemogramaHemograma
VHSVHS
PCRPCR
Urina IUrina I
Proteinúria de 24 horasProteinúria de 24 horas
Uréia/creatininaUréia/creatinina
Clearence de creatininaClearence de creatinina
Eletroforese de proteínasEletroforese de proteínas
 FANFAN (fator antinuclear(fator antinuclear) é o mais freqüente.
 Anti-dsDNAAnti-dsDNA é sinal de doença ativa e geralmente
com doença renal.
 Anti-SmAnti-Sm não é muito freqüente mas, quando
presente, confirma o diagnóstico.
 AntinucleossomoAntinucleossomo apresenta boas correlações
com os níveis de anti-DNA e a atividade renal.
 C3C3 e C4C4
AUTO-ANTICORPOSAUTO-ANTICORPOS
 Anti Ro (SSA)Anti Ro (SSA):: Associação com síndrome de
Sjogren lupus subagudo e lupus neonatal
 Anti La (SSB):Anti La (SSB): associação com Síndrome de
Sjogren
 Anti-RNPAnti-RNP
 Anti P ribossomalAnti P ribossomal::Associado a psicose
lúpica
 Anti-histona: Associado a lupus induzido por
drogas
AUTO-ANTICORPOS
1-TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO1-TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO
2-TRATAMENTO MEDICAMENTOSO2-TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
TRATAMENTO
1-Proteção solar1-Proteção solar
2-Dieta2-Dieta
3-Atividade física3-Atividade física
4-Tratamento adequado da Hipertensão4-Tratamento adequado da Hipertensão
arterialarterial
5-Tratamento de dislipidemia5-Tratamento de dislipidemia
Tratamento não farmacológico
Tratamento
Mesmo havendo protocolos internacionais para o tratamento de
doenças complexas como o LES, cada paciente tem a sua
história.
Sabemos qual o melhor medicamento para cerebrite, nefrite,
dermatite, mas os resultados são individuais. O tratamento do
lúpus não é um esquema pronto para ser executado e as
características de cada caso ditarão o que se deve fazer.
Os medicamentos utilizados podem provocar efeitos colateraisOs medicamentos utilizados podem provocar efeitos colaterais
importantes e devem ser manejados por profissionaisimportantes e devem ser manejados por profissionais
experientes.experientes.
Os pacientes devem estar alertas para os sintomas da doença eOs pacientes devem estar alertas para os sintomas da doença e
para as complicações que, embora raras, podem aparecer. Separa as complicações que, embora raras, podem aparecer. Se
forem prontamente manejadas é muito mais fácil solucioná-lasforem prontamente manejadas é muito mais fácil solucioná-las.
Tratamento Medicamentoso do Lúpus
Eritematoso Sistêmico:
Anti-inflamatórios não esteróides: Sintomáticos
Antimaláricos: Rashes, artrite
Corticosteroides: em crises severas e para tratamento de
manutenção (baixas doses)
Drogas imunossupressoras (azatioprina, methotrexate,
ciclofosfamida, etc):em crises severas (junto com
corticosteróides)
Tratamentos adicionais:
para hipertensão,infecção, lupus cerebral,trombose,desordens
hematológicas.
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Sle 2014

  • 1. 2014 LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICOLUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Alambert, PA
  • 3. O Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma doença auto-imune, crônica, do tecido conjuntivo, com acometimento sistêmico, de etiologia desconhecida, que atinge principalmente mulheres dos 15 aos 35 anos de idade, embora possa ocorrer em qualquer faixa etária. CONCEITO
  • 4. Incidência: 3,7 a 5,5/100 mil- No Brasil (Natal-RN) 8,7/100.000 Idade: 15 a 35 anos Distribuição: universal Prevalência: 14,6 a 50,8 casos/100 mil Raça: todas. 3 a 4 x maior em negras (USA) Sexo: Ocorre mais frequentemente em mulheres na proporção de 8:1 a 13:1 na população adulta Epidemiologia
  • 5. Etiologia desconhecida, multifatorial Multifatorial: envolvendo predisposição genética e ambiente. Agentes infecciosos: Epstein-Barr vírus. Drogas: procainamida, hidralazina, hidrazida etc.... Radiação ultravioleta: luz solar Fatores hormonais: Aumento da relação estrógeno/andrógeno. Estresse emocional A interação de predisposição genética e fatores hormonais, ambientais e infecciosos parece levar à perda da tolerância imunológica.à perda da tolerância imunológica. Etiologia
  • 7. Ativação policlonal de linfócitos B Falha na regulação imunológica Redução na função das células T supressoras Podendo haver alteração na apoptose Produção de auto-anticorpos
  • 9. Formação de complexo imune local ativa o complemento.O C5a se liga ao receptor C5a no mastócitodegranulaçãoprocesso inflamatóriolesão tecidual
  • 10. Manifestações clínicas O LES é uma doença crônica, que evolui com períodos de atividade e períodos variados em que os pacientes ficam assintomáticos, ou pouco sintomáticos. O comprometimento de diversos órgãos ou sistemas pode ocorrer de forma simultânea ou sequencial.
  • 11. Sintomas gerais As manifestações clínicas são muito variáveis. As queixas gerais mais freqüentes são mal-estar, febre, fadiga, emagrecimento e falta de apetite, as quais podem anteceder outras alterações por semanas ou meses. Os pacientes já poderão estar sentindo dor articular ou muscular leve e apresentando manchas vermelhas na pele.
  • 12. Comprometimento cutâneo Há muitos tipos de lesão cutânea no LES. A mais conhecida é a lesão em asa de borboleta que é um eritema elevado atingindo as regiões malares e dorso do nariz. Manchas eritematosas planas ou elevadas podem aparecer em qualquer parte do corpo.
  • 14. Lupus subagudo e discóide Lupus subagudo Lupus discóide Lúpus cutâneo subagudo- lesões pápulo-escamosas e anulares Lúpus profundus
  • 15. Muitos pacientes com LES têm sensibilidade ao sol (fotosensibilidade). Assim, estas manchas podem ser proeminentes ou unicamente localizadas em áreas expostas à luz solar. Outras vezes, as lesões são mais profundas e deixam cicatriz (lúpus discóide). fotosensibilidadeFotossensibilidade
  • 18. O Lupus discóide começa com uma escamação sobre a mancha eritematosa. Com o passar do tempo a zona central atrofia e a pele perde a cor, ficando uma cicatriz que pode ser bastante desagradável.Queda de cabelo é muito freqüente. Os fios caem em chumaços e muitos são encontrados no travesseiro. É sinal de doença ativa.
  • 19. Lesões no couro cabeludo e alopécia
  • 23. Lesão anular do lúpus discóide no lábio superior
  • 26. Lesão ungueal grave do tipo psoríase Vasculite do cotovelo
  • 31. Comprometimento articular Artrite de pequenas articulações das mãos, dos punhos e joelhos,simétricas,caráter intermitente. Há poucos casos em que aparecem lesões destrutivas que podem ser bastante graves. O uso de corticóide por longo tempo (que muitas vezes é indispensável) pode provocar, em cerca de 5% dos pacientes, necrose em extremidade de ossos longos, principalmente fêmur.
  • 32. Lúpus crônico pode provocar deformidades nas mãos que lembram artrite reumatóide.
  • 35. Comprometimento Renal O envolvimento renal é definido pelos critérios do American College of Rheumatology (ACR),pela presença de proteinúria persistente acima de 500 mg nas 24 horas e /ou presença de cilindros celulares no sedimento urinário desde que outras causas de alterações na urinálise estejam afastadas (infecções do trato urinário e efeitos de drogas.
  • 36. Classificação da nefrite lúpica-OMSClassificação da nefrite lúpica-OMS Tipo I: normal (A) Tipo II: glomerulonefrite mesangial: (B) a) com depósito mesangial b) com hipercelularidade mesangial Tipo III: glomerulonefrite proliferativa focal e segmentar (C) Tipo IV: glomerulonefrite proliferativa difusa (D) Tipo V: glomerulonefrite membranosa (E)
  • 38. Comprometimento hematológico Anemia normocítica e normocrômica de doença crônica Anemia hemolítica auto-imune Leucopenia/Linfopenia Plaquetopenia Pancitopenia por aplasia medular é raro
  • 40. Comprometimento neurológico Raízes nervosas periféricas e sistema nervoso central (SNC) em conjunto estão comprometidos em mais da metade dos pacientes com LES. 1-Neurite periférica (ardência, formigamento, queimação, perda de força) 2-Distúrbios do comportamento como irritabilidade, choro fácil, quadros mais graves de depressão e mesmo psicose. 3-Convulsões (pode ser a primeira manifestação em crianças). 4-Coréia (movimentos involuntários e não coordenados de membros superiores e inferiores), muito mais raro.
  • 42. Pleurite Pneumonite aguda lúpica: febre, dispnéia e tosse, com ou sem cianose.RX:Infiltrado acinar difuso predominantemente nas bases, acompanhado ou não de derrame pleural. Hemorragia pulmonar Hipertensão pulmonar Comprometimento pulmonar
  • 45. MiocarditeMiocardite Endocardite de Libman-SacksEndocardite de Libman-Sacks PericarditePericardite Comprometimento cardíaco
  • 46. Comprometimento do sistema digestório Vasculite abdominal:Vasculite abdominal: a) Pancreatitea) Pancreatite b) Vasculite mesentérica ou isquemia intestinalb) Vasculite mesentérica ou isquemia intestinal HepatomegaliaHepatomegalia EsplenomegaliaEsplenomegalia Peritonite aguda/crônicaPeritonite aguda/crônica
  • 48. Diagnóstico Critérios diagnósticos do LES Na tabela a seguir estão os critérios do Colégio Americano de Reumatologia de 1982 modificados em 1997. 1. Erupção malarErupção malar: Eritema fixo plano ou elevado sobre as regiões malares e dorso do nariz. 2. LesãoLesão discóidediscóide:Placas eritematosas com escamação aderente,comprometimento dos pelos e cicatrização com atrofia. 3. Foto-sensibilidadeFoto-sensibilidade:Erupção cutânea que aparece após exposição à luz solar. 4.Úlceras oraisÚlceras orais: Ulceração de nasofaringe ou boca vista por médico. 5.ArtriteArtrite: Não erosiva comprometendo duas ou mais articulações periféricas. 6. SerositeSerosite: Pleurite: Pleurite documentada por médico; pericardite documentada por ECG ou médico.
  • 49. 7. Desordem renalDesordem renal: Proteína na urina maior do que 500mg por dia ou + ++ em exame comum; cilindros de hemácias, granulosos, tubulares ou mistos. 8.Desordem neurológicaDesordem neurológica: Convulsões ou psicose na ausência de outra causa. 9.Desordens hematológicasDesordens hematológicas: Anemia hemolítica, menos de 4000 leucócitos/mm3 em 2 ou mais ocasiões, menos de 1500 linfócitos/mm3 em 2 ou mais ocasiões, menos de 100.000 plaquetas/mm3 na ausência de outra causa. 10.Desordens imunológicasDesordens imunológicas:a)Anti-DNA positivo ou b)anti-Sm positivo ou c) Anticorpo antifosfolípide (+) baseado em (I) Aumento sérico de anticardiolipina IgG ou IgM II) Anticoagulante lúpico positivo ou III)falso teste positivo para lues (sífilis) por mais de 6 meses com FTA-ABS normal. 11.FAN positivoFAN positivo: Na ausência de uso das drogas que podem induzir lúpus.
  • 50. A presença de 4 ou mais critérios qualifica o diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico.
  • 51. Testes laboratoriais HemogramaHemograma VHSVHS PCRPCR Urina IUrina I Proteinúria de 24 horasProteinúria de 24 horas Uréia/creatininaUréia/creatinina Clearence de creatininaClearence de creatinina Eletroforese de proteínasEletroforese de proteínas
  • 52.  FANFAN (fator antinuclear(fator antinuclear) é o mais freqüente.  Anti-dsDNAAnti-dsDNA é sinal de doença ativa e geralmente com doença renal.  Anti-SmAnti-Sm não é muito freqüente mas, quando presente, confirma o diagnóstico.  AntinucleossomoAntinucleossomo apresenta boas correlações com os níveis de anti-DNA e a atividade renal.  C3C3 e C4C4 AUTO-ANTICORPOSAUTO-ANTICORPOS
  • 53.  Anti Ro (SSA)Anti Ro (SSA):: Associação com síndrome de Sjogren lupus subagudo e lupus neonatal  Anti La (SSB):Anti La (SSB): associação com Síndrome de Sjogren  Anti-RNPAnti-RNP  Anti P ribossomalAnti P ribossomal::Associado a psicose lúpica  Anti-histona: Associado a lupus induzido por drogas AUTO-ANTICORPOS
  • 54. 1-TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO1-TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO 2-TRATAMENTO MEDICAMENTOSO2-TRATAMENTO MEDICAMENTOSO TRATAMENTO
  • 55. 1-Proteção solar1-Proteção solar 2-Dieta2-Dieta 3-Atividade física3-Atividade física 4-Tratamento adequado da Hipertensão4-Tratamento adequado da Hipertensão arterialarterial 5-Tratamento de dislipidemia5-Tratamento de dislipidemia Tratamento não farmacológico
  • 56. Tratamento Mesmo havendo protocolos internacionais para o tratamento de doenças complexas como o LES, cada paciente tem a sua história. Sabemos qual o melhor medicamento para cerebrite, nefrite, dermatite, mas os resultados são individuais. O tratamento do lúpus não é um esquema pronto para ser executado e as características de cada caso ditarão o que se deve fazer.
  • 57. Os medicamentos utilizados podem provocar efeitos colateraisOs medicamentos utilizados podem provocar efeitos colaterais importantes e devem ser manejados por profissionaisimportantes e devem ser manejados por profissionais experientes.experientes. Os pacientes devem estar alertas para os sintomas da doença eOs pacientes devem estar alertas para os sintomas da doença e para as complicações que, embora raras, podem aparecer. Separa as complicações que, embora raras, podem aparecer. Se forem prontamente manejadas é muito mais fácil solucioná-lasforem prontamente manejadas é muito mais fácil solucioná-las.
  • 58. Tratamento Medicamentoso do Lúpus Eritematoso Sistêmico: Anti-inflamatórios não esteróides: Sintomáticos Antimaláricos: Rashes, artrite Corticosteroides: em crises severas e para tratamento de manutenção (baixas doses) Drogas imunossupressoras (azatioprina, methotrexate, ciclofosfamida, etc):em crises severas (junto com corticosteróides) Tratamentos adicionais: para hipertensão,infecção, lupus cerebral,trombose,desordens hematológicas.