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Encefalopatia de wernicke
- 1. Raquel Gomes MR1 ClínicaMédica do HSR.
- 2. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE Síndrome neuropsiquiátrica aguda comum NISTAGMO/ OFTALMOPLEGIA MUDANÇAS NO ESTADO MENTAL INSTABILIDADE POSTURAL/ MARCHA 16% Deficiência de TIAMINA (Vitamina B1) Tiamina pirofosfato – coenzima essencial vias metabólicas cerebrais 1881- Carl Wernicke: poliencefalite hemorrágica superior aguda 1940- Campbell e Russell: deficiência de tiamina como fator causal
- 3. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE Dose diária: 1,4mg/dia Maior demanda em crianças, doentes críticos, gestantes/ lactentes Absorvida no DUODENO Transporte passivo e ativo na barreira hemato-encefálica SUBDIAGNÓSTICO
- 4. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE EPIDEMIOLOGIA Estudos clínicos: 0,04-0,13% Estudos autópsia; 0,8-2,8% 75-80% adultos sem diagnóstico 58% crianças Alcoolistas/ AIDS 1,7♂:1♀ Mortalidade 17% 80% sobreviventes – Síndrome de Korsakoff
- 5. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE GENÉTICA TKTL1/ SLC19A2/ cromossoma 5q33 Enzima variante – transquetolase de baixa afinidade pela tiamina diminui oferta ao SNC Fator de risco para EW Transmitida às gerações Interação com ambiente e dieta
- 6. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE FISIOPATOLOGIA Lesões cerebrais em regiões vulneráveis: 2-3 semanas Lesões estruturais irreversíveis sequelas/ morte Células gliais e neuronais: Tiamina pirofosfato: coenzima Metabolismo CH (ATP), lipídios (mielina), produção de neurotransmissores AA/GLC (GABA) Condução e sinapse serotoninérgica/ colinérgica Diminuição do uso de glicose/ metabolismo energético celular (astrócitos) Glutamato/ Lactato toxicidade Gradiente iônico Permeabilidade da barreira hematoencefálica Acidose/ Radicais livres/ NO/ Citocinas
- 8. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE NEUROPATOLOGIA 100%: núcleo talâmico dorsal medial bilateral 50%: periaquedutal/ corpos mamilares/ tálamo medial 33%: verme superior/ cerebelo Alterações histopatológicas Congestão Pequenos pontos hemorrágicos Espongiose
- 9. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE ESPECTRO CLÍNICO Cardiovascular Comum: alto débito - IC, ortopnéia, EAP, edema periférico Rara: baixo débito – hipotensão severa, acidose lática Neurológico Deficiência aguda grave: Wernicke Deficiência prolongada moderada: polineuropatia periférica BERIBERI Crianças 2/12m– mães com deficiência B1/ fórmulas soja Cardiomiopatia, ausência de ROT, vômitos/diarréia,
- 11. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Sintomas inespecíficos Alterações estado mental – 82% Confusão coma/ morte Corpos talâmicos e mamilares Anormalidades oculares – 29% Nistagmo, paralisia de músculos oculomotores, olhar fixo conjugado, FR pupilar lenta, anisocoria, hemorragias retinianas Tegumento pontino e núcleos oculomotor e abducente Anormalidades marcha/ equilíbrio – 23% Verme cerebelar 19% sem sintomas da tríade Hipotensão, taquicardia, hipotermia, convulsões, perda auditiva 16% tríade
- 13. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE EVOLUÇÃO TEMPORAL ??? Sintomas inespecíficos (subclínica) TRÍADE + paresia espástica, hipertermia, hipertonia/ rigidez nuca e lombar, coréia IDENTIFICAÇÃO 2 sinais + deficiências dietéticas Tríade Aumentou Sensibilidade e Especificidade Wernicke + amnésia grave estável= Korsakoff
- 15. SÍNDROME DE KORSAKOFF Perda desproporcionada de MEMÓRIA em relação às outras funções cognitivas Resultante da deficiência de tiamina Perda crônica de memória relacionada ao trabalho Pequena perda de memória de referência Memória anterógrada Associada à encefalopatia de Wernicke (resolução) Tratamento precoce PREVINE, mas a síndrome instalada NÃO responde à reposição DEGENERAÇÃO TALÂMICA E CORPOS MAMILARES + ATROFIA LOBO FRONTAL
- 16. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE DIAGNÓSTICO Suspeição clínica Difícil ≠ embriaguez Sem exame específico Dosagem de tiamina sérica/ atividade de tranquetolase Cromatografia eritrócitos LCR – aumento de proteínas EEG – retardo ritmo dominante RNM – MÉTODO MAIS VÁLIDO – 58% S:53% / E:93% EXCLUI Aumento de sinal em T2 simétrico bilateral: tálamo paraventricular, hipotálamo, corpos mamilares, periaquedutal, piso do 4ºV, linha média cerebelar Espectroscopia/ Difusão RESPOSTA AO TESTE TERAPÊUTICO
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- 18. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS Infarto paramediano do tálamo Ventriculoencefalite Síndrome de Miller-Fisher (oftalmoparesia, ataxia e arreflexia) Linfoma cerebral primário Doença de Beçhet EM Doença de Leigh (encefalomielopatia necrosante subaguda) Encefalite paraneoplásica Hipofosfatemia severa Intoxicação brometo de metila (gás/ solo)
- 19. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE MANEJO É uma emergência médica! Reposição IV ou IM imediata 500mg em 100mL de SF em 30min 3x/dia por 2-3 dias Resposta: 250mg/dia por 3-5 dias ou até que a melhora cesse Sem resposta: descontinuar Doses inadequadas = sequelas irreversíveis/ morte Mortalidade 20% Cronificação – Korsakoff: 85% Profilaxia: 250mg IM por 3-5 dias Usar SEMPRE ANTES de repor glicose
- 20. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE MANEJO Recuperação Oftalmoplegia – horas Nistagmo residual 60% Ataxia– dias Estado mental – 2 a 3 semanas Corrigirtambém NIACINA e MAGNÉSIO Reposição oral – 30mg 12x12h por meses Repor sempre que coma/ estupor + hipo ou hipertermia + taquicardia + hipotensão severa de causa desconhecida Efeitos adversos – prurido, irritação local,
- 21. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE CONCLUSÕES Qualquer condição nutricional que predisponha deficiência de TIAMINA pode causar EW A prevalência é mais alta que a estimada Há subdiagnóstico relacionado à baixa suspeição clínica, sintomas inespecíficos e ausência de exame definitivo Há predisposição genética a EW Resposta ao tratamento é diagnóstica RNM é o método de escolha O tratamento deve ser imediato Avanços: identificação dos predispostos/ profilaxia/ tratamento eficaz para Korsakoff
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