POLIMIOSITE E
DERMATOMIOSITE
Disciplina Reumatologia
Dra. Luiza Fuoco
2015
Tipos de músculos
Miopatias Inflamatórias
- Definição:
- Inflamação musculatura estriada
- Epidemiologia:
- Prevalência: 1/ 100.000
- Incidê...
Miopatias inflamatórias
Classificação
1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta
2. Polimiosite - PM
3. Miosite por corpuscul...
Quadro clínico
• Fraqueza proximal
Grau Graduação da força muscular
0 Nenhum movimento do músculo
1 Esboço de contração mu...
Quadro clínico
• Articular
– poliartrite transitória não erosiva
• Pulmonar
– pneumonia aspirativa
– pneumopatia interstic...
Quadro clínico
• Cardíaco
– comum, mas raramente sintomático
– distúrbios de condução, arritmia, miocardite
• TGI
– disfag...
Quadro clínico
• Dermatológico:
– Edema palpebral e Gottron
– Heliótropo
– Hemorragia das cuticulas
– Mão de mecânico
– Er...
Sinal de Gower
Sinal de Tredelemburg
Teste de Mingazzini
Critérios Diagnósticos
Bohan e Peter
1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL
2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE
3- AL...
ENMG padrão miopático
Potenciais de unidades motoras:
•Descargas bizarras de alta frequencia
•Potenciais polifásicos, baix...
Dermatomiosite
Infiltrado células B e T CD4+
perivascular e perimisial, sem invasão das fibras .
Imunidade humoral e depos...
Polimiosite
Infiltrado focal, predomínio endomísio, com invasão de fibras por linfócitos T CD8+
Imunidade celular
Exames laboratoriais
• Enzimas musculares:
– Creatinofosfokinase (CPK)
– Aldolase
– Desidrogenase lática (DHL)
– TGO/ TGP
...
Exames laboratoriais
• Auto-anticorpos estão associados a determinados fenótipos:
– FAN: 80%
– Específicos (30%):
• Anti-J...
RNM:
•Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação
•Localização para biópsia
•Avaliar resposta terapeutica
Dermatomiosite e Neoplasia
• Risco aumentado 4 a 6x
• Diagnóstico ou no primeiro ano de doença
• Sítios mais comuns:
– Ová...
Dermatomiosite Juvenil
• <16 anos
• Em comparação com adulto:
– Mais raro
– Menos envolvimento pulmonar
– Menor frequencia...
Síndromes de Superposição
• Miopatia inflamatória:
– + LES
– + Esclerodermia (anti-PM/Scl)
– Doença mista do tecido conjun...
Diagnóstico Diferencial
• Infecções:
– HCV
– HBV
– HIV
– HTLV
– Dengue
– EBV
– Influenza
– Toxoplasmose
– Leptospirose
• D...
Diagnóstico Diferencial
• Distúrbios
endócrinos:
– Hipotireoidismo
– Hiperparatireoidismo
– Hiperaldosteronismo
Rabdomióli...
Diagnóstico Diferencial
Miastenia Gravis
Eaton-Lambert
Esclerose Lateral
Amiotrófica
Tratamento
• Corticóide: 1mg/Kg/dia  Controle quadro agudo/inicial
• Hidroxicloroquina: 400mg/dia  Rash malar, artralgia...
Prognóstico
Curso monocíclico:
– remissão após 2 anos em média de atividade;
– 34 a 40%;
Cursos policíclicos ou contínuos:...
Prognóstico
Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3
evoluia com graves disfunções;
A mortalidade diminuiu de 33% ...
Miopatia por corpúsculo de inclusão
• Homem
• >50 anos
• Fraqueza proximal e distal
• Assimétrica
• Muita atrofia
• Insidi...
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  • Corticóide; Hidroxicloroquina; Diuréticos;
    - Etanol; D-Penicilamina; Cimetidina; Vincristina
  • Dermatomiosite

    1. 1. POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE Disciplina Reumatologia Dra. Luiza Fuoco 2015
    2. 2. Tipos de músculos
    3. 3. Miopatias Inflamatórias - Definição: - Inflamação musculatura estriada - Epidemiologia: - Prevalência: 1/ 100.000 - Incidência: 2 a 10 casos por milhão - 2x mais comum em mulheres - Adulto: pico 40-50 anos - Crianças: pico 10 a 15 anos - MCI: homem, >50 anos
    4. 4. Miopatias inflamatórias Classificação 1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta 2. Polimiosite - PM 3. Miosite por corpusculo de inclusão 4. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC) 5. Dermatomioste associada ao câncer
    5. 5. Quadro clínico • Fraqueza proximal Grau Graduação da força muscular 0 Nenhum movimento do músculo 1 Esboço de contração muscular 2 Movimento não vence a gravidade 3 Movimento vence a gravidade 4 Movimento vence certa resistência 5 Vence qualquer resistência (normal)
    6. 6. Quadro clínico • Articular – poliartrite transitória não erosiva • Pulmonar – pneumonia aspirativa – pneumopatia intersticial – anti-Jo e anti-Ro: grave • Síndrome Anti-Sintetase – Anti-Jo1 – pneumopatia intersticial – febre – fenômeno de Raynaud – mãos de mecânico
    7. 7. Quadro clínico • Cardíaco – comum, mas raramente sintomático – distúrbios de condução, arritmia, miocardite • TGI – disfagia superior – regurgitação nasal – disfonia – vasculite sistêmica • Calcinose – pele, tecido subcutâneo, fáscia e músculos – juvenil • Renal – raro
    8. 8. Quadro clínico • Dermatológico: – Edema palpebral e Gottron – Heliótropo – Hemorragia das cuticulas – Mão de mecânico – Erupção eritematosa • face: Rash malar(região nasolabial, queixo e ponte nasal) • “V” e em Xale • Associação com anti-Mi
    9. 9. Sinal de Gower
    10. 10. Sinal de Tredelemburg
    11. 11. Teste de Mingazzini
    12. 12. Critérios Diagnósticos Bohan e Peter 1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL 2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE 3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG 4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE, DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIO 5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS. PM=> 4/4 critérios (exceto o 5) DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)
    13. 13. ENMG padrão miopático Potenciais de unidades motoras: •Descargas bizarras de alta frequencia •Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração •Recrutamento precoce e excessivo •Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso
    14. 14. Dermatomiosite Infiltrado células B e T CD4+ perivascular e perimisial, sem invasão das fibras . Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo
    15. 15. Polimiosite Infiltrado focal, predomínio endomísio, com invasão de fibras por linfócitos T CD8+ Imunidade celular
    16. 16. Exames laboratoriais • Enzimas musculares: – Creatinofosfokinase (CPK) – Aldolase – Desidrogenase lática (DHL) – TGO/ TGP • Dermatomiosite Amiopática – malignidade – DM juvenil – Doença de longa duração com atrofia acentuada
    17. 17. Exames laboratoriais • Auto-anticorpos estão associados a determinados fenótipos: – FAN: 80% – Específicos (30%): • Anti-Jo1: – 20% – Pulmão, Fry, artrite, e mãos de mecânico • Anti-Mi: – 10% – Rash • Anti-SRP – 5% – Cardio
    18. 18. RNM: •Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação •Localização para biópsia •Avaliar resposta terapeutica
    19. 19. Dermatomiosite e Neoplasia • Risco aumentado 4 a 6x • Diagnóstico ou no primeiro ano de doença • Sítios mais comuns: – Ovário – TGI – Pulmão – Mama – Linfona não-Hodgkin
    20. 20. Dermatomiosite Juvenil • <16 anos • Em comparação com adulto: – Mais raro – Menos envolvimento pulmonar – Menor frequencia de auto-anticorpos – Mais calcinose (40%) – Mais vasculite de TGI – Mais febre e perda ponderal
    21. 21. Síndromes de Superposição • Miopatia inflamatória: – + LES – + Esclerodermia (anti-PM/Scl) – Doença mista do tecido conjuntivo (anti- RNP) – Cirrose biliar primária – Síndrome de Sjogren – Hashimoto – Doença inflamatória intestinal – Poliarterite nodosa – Arterite temporal
    22. 22. Diagnóstico Diferencial • Infecções: – HCV – HBV – HIV – HTLV – Dengue – EBV – Influenza – Toxoplasmose – Leptospirose • Distrofias: – Duchenne • meninos • 3 a 5 anos • BX: def. distrofina – Becker
    23. 23. Diagnóstico Diferencial • Distúrbios endócrinos: – Hipotireoidismo – Hiperparatireoidismo – Hiperaldosteronismo Rabdomiólise Piomiosite Polimialgia Reumática Alcool Hipo K e Na MedicamentosTrauma
    24. 24. Diagnóstico Diferencial Miastenia Gravis Eaton-Lambert Esclerose Lateral Amiotrófica
    25. 25. Tratamento • Corticóide: 1mg/Kg/dia  Controle quadro agudo/inicial • Hidroxicloroquina: 400mg/dia  Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga • Imunossupressores – Metotrexato: 15-30mg/semana – Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia – Ciclosporina: 3mg/Kg/dia  Efeito adverso: HAS e insuf. renal – Ciclofosfamida: doença pulmonar e casos resistentes – Gamaglobulina: 1g/Kg casos graves e refratários – Rituximabe: casos graves e refratários • Fotoprotetor • Tacrolimus creme • Reabilitação
    26. 26. Prognóstico Curso monocíclico: – remissão após 2 anos em média de atividade; – 34 a 40%; Cursos policíclicos ou contínuos: – 60 a 66%.
    27. 27. Prognóstico Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3 evoluia com graves disfunções; A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o tratamento.
    28. 28. Miopatia por corpúsculo de inclusão • Homem • >50 anos • Fraqueza proximal e distal • Assimétrica • Muita atrofia • Insidioso

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