O documento discute vários tipos de estrabismo e miopatias, incluindo: 1) Estrabismo adquirido na idade adulta pode ser causado por fatores mecânicos ou anormalidades motoras extraoculares; 2) A orbitopatia de Graves, uma complicação autoimune da doença de Graves, pode causar inflamação dos músculos e tecidos moles ao redor dos olhos levando a retração palpebral, proptose e miopatia restritiva; 3) A oftalmoplegia externa progressiva crôn

1. ESTRABISMO
Doença de Graves e Miopatias
R3 OFT Pietro B. de Azevedo

2. Estrabismo do adulto
• 2 grupos
– Da infância
– Do adulto propriamente dito
• Não ocorre ambliopia
• Diplopia
• Mais estável
• Mais fatores mecânicos e anormalidades
motoras extraoculares

3. DOENÇA DE GRAVES

4. Doença de Graves
• Auto-imune
– IgG p/ receptores de TSH
– DM, miastenia gravis
• Mulheres (6:1), 3ª a 4ª década de vida
• T4 livre, TSH, TRAB
• FR p/ orbitopatia (50%)
– Tabagismo
– Mulher

5. Orbitopatia de Graves
• Inflamação músc. Extraoculares e tecidos
moles
– Edema  Degeneração das fibras  fibrose 
restrição
• Iodo radioativo pode piorar
• Bilateral assimétrica
• Não reflete o estado tireoideo

6. Orbitopatia de Graves
• Clínica
1. Retração palpebral
2. Tecidos moles
3. Proptose
4. Miopatia restritiva
5. Neuropatia óptica
• TC / RNM
– Espessamento muscular
– poupando os tendões
CLASSE ATA Sinais/sintomas Mnemônico
0 No signs/symptoms N
1 Only signs O
2 Soft tissues S
3 Protosis P
4 Extraocular muscle E
5 Cornea C
6 Sight loss (optic nerve) S

7. Graves – Miopatia restritiva
• 30-50% das orbitopatias de Graves
• Mais envolvidos:
– Reto inferior e reto medial
• Defeitos da motilidade
1. Elevação
2. Abdução
3. Depressão
4. Adução
• Suspeita em estrabismo vertical adquirido
↑PIO na supraducção (fibrose m. Reto inferior)
músculo mimetiza
Elevação RI Paralisia RS
Abdução RM Paralisia NC 6
Depressão RS
Adução RL

8. Tto Cirúrgico
• Indicações
– Diplopia em PPO ou inferior (“reading gaze”)
– Quando pcte eutireoideo
– Desvio estável >6 meses
• Objetivo
– Sem diplopia em PPO e inferior
• Técnica
– Recuo (RI / RM) com suturas ajustáveis
– Evitar ressecção
Toxina botulínica em casos recentes
Óculos de prisma até Cx

9. MIOPATIAS

10. Oftalmoplegia Externa
Progressiva Crônica
• OEPC (ou CPEO)
• Grupo heterogêneo
– deleções/mutações no DNA mitocondrial
• Oftalmoparesia + ptose + fraqueza m.
orbicular
– Progressivos, diplopia é raro
– Pupila normal
• XT (c/ ou s/ ptose) na 1-2ª década

12. Oftalmoplegia Externa
Progressiva Crônica
• Diagnóstico por biópsia de músculo (genótipo)
• Cx
– Ptose: contra-indicada (exposição)
• Exceto em casos extremos
– XT: resultado limitado (rec RL + ressec RM)
• subcorreção é comum
• “ou movimentação ou binocularidade”

13. Oftalmoplegia Externa
Progressiva Crônica
• Síndrome de Kearns–Sayre
– ‘ragged red fibres’
– Ataxia cerebelar, bloqueio cardíaco, surdez, diabetes,
demência e doença renal
– FO: “sal e pimenta”, retinite pigmentosa, atrofia de coroide
• Distrofia muscular orofaríngea
– AD
– Oftalmoplegia Externa Progressiva Crônica + fraqueza
faríngea

14. Distrofia miotônica
• Atraso no relaxamento muscular
• 2 formas
– Clássica (tipo 1): gene DMPK (19q13)
• AD, 3-6ª década, fenômeno de antecipação (CTG)
• “cara de triste”, hipogonadismo, calvície
• Ptose + catarata (“Christmas tree”)
• Oftalmoplegia progressiva (lenta)
• Incomum:, retinopatia pigmentar leve, atrofia óptica
bilateral, PIO baixa, dissociação pupilar luz-perto
– Proximal (tipo 2): gene ZNF9 (3q)
• mais branda, catarata é comum, melhor prognóstico

15. Miosite
• Olho vermelho + quemose + lacrimejamento
• Proptose e ↓movimentos oculares
• Dor à pressão ou movimentação forçada na direção do músculo
• 75% unilateral
• Idiopático
– Descartar: Graves, Wegener, celulite orbitária, linfoma
– TC/RNM envolvimento do músculo e tendão
• Graves: só ventre do músculo
• Tto
– Imunossupressão sistêmica e/ou tópica
• Recorrência 50%
– Radioterapia
– Se fibrose: Cx estrabismo

16. Miastenia gravis
• Auto-imune (junção neuromuscular)
• Destroi receptor acetilcolina  ↓condução  fraqueza
• Músculos esqueléticos
• Mulheres (2:1) / 3ª década de vida
• Fadigabilidade
– Periférica: braços e músc. proximais MMII
– Facial: ptose + falta de expressão

17. Miastenia gravis
• Tipos
– Ocular
• 90% (50% apresentação)
– Bulbar
– Generalizada
• Fadiga (pior final do dia, estresse e infecção)
• Diplopia (XT) + ptose

18. Miastenia gravis
• Diplopia
– Frequentemente vertical
– Se estável: cirurgia, toxina botulínica ou ambos
• Testes
• Fadiga muscular
– Olha ↑ 30s (piora ptose)
• Sala escura
– Ptose melhora
• Cogan
• Edrofônio
– Melhora
• Gelo
– Ptose melhora
• TC: timoma 10%

19. Miastenia gravis
• Tto
– Anticolinesterases
– Corticoide (ou imunossupressores)
– Timectomia
– Ptose
• Gadgets
• Suspensão frontal
– Diplopia
• 6-12 meses de estabilidade clínica e do desvio
MG ocular não
costuma
responder ao
tto sistêmico

20. Síndrome Miastênica de
Eaton-Lambert
• Auto-imune (junção neuromuscular)
• Secundária a carcinoma brônquico de
pequenas células
• Dificuldade de deambulação
• Ptose e diplopia

21. Desordens neurodegenerativas
• Oftalmoplegia + ptose na criança
1. Atrofia musculo-espinal juvenil
2. Atrofia musculo-espinal juvenil
Werdnig-Hoffman tipo 1
3. Acidose láctica da infância
atrofia óptica é mais comum
4. Abetalipoproteinemia
5. Degeneração espinocerebelar

22. Obrigado