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ESTRABISMO
Doença de Graves e Miopatias
R3 OFT Pietro B. de Azevedo
Estrabismo do adulto
• 2 grupos
– Da infância
– Do adulto propriamente dito
• Não ocorre ambliopia
• Diplopia
• Mais estável
• Mais fatores mecânicos e anormalidades
motoras extraoculares
DOENÇA DE GRAVES
Doença de Graves
• Auto-imune
– IgG p/ receptores de TSH
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• Mulheres (6:1), 3ª a 4ª década de vida
• T4 livre, TSH, TRAB
• FR p/ orbitopatia (50%)
– Tabagismo
– Mulher
Orbitopatia de Graves
• Inflamação músc. Extraoculares e tecidos
moles
– Edema  Degeneração das fibras  fibrose 
restrição
• Iodo radioativo pode piorar
• Bilateral assimétrica
• Não reflete o estado tireoideo
Orbitopatia de Graves
• Clínica
1. Retração palpebral
2. Tecidos moles
3. Proptose
4. Miopatia restritiva
5. Neuropatia óptica
• TC / RNM
– Espessamento muscular
– poupando os tendões
CLASSE ATA Sinais/sintomas Mnemônico
0 No signs/symptoms N
1 Only signs O
2 Soft tissues S
3 Protosis P
4 Extraocular muscle E
5 Cornea C
6 Sight loss (optic nerve) S
Graves – Miopatia restritiva
• 30-50% das orbitopatias de Graves
• Mais envolvidos:
– Reto inferior e reto medial
• Defeitos da motilidade
1. Elevação
2. Abdução
3. Depressão
4. Adução
• Suspeita em estrabismo vertical adquirido
↑PIO na supraducção (fibrose m. Reto inferior)
músculo mimetiza
Elevação RI Paralisia RS
Abdução RM Paralisia NC 6
Depressão RS
Adução RL
Tto Cirúrgico
• Indicações
– Diplopia em PPO ou inferior (“reading gaze”)
– Quando pcte eutireoideo
– Desvio estável >6 meses
• Objetivo
– Sem diplopia em PPO e inferior
• Técnica
– Recuo (RI / RM) com suturas ajustáveis
– Evitar ressecção
Toxina botulínica em casos recentes
Óculos de prisma até Cx
MIOPATIAS
Oftalmoplegia Externa
Progressiva Crônica
• OEPC (ou CPEO)
• Grupo heterogêneo
– deleções/mutações no DNA mitocondrial
• Oftalmoparesia + ptose + fraqueza m.
orbicular
– Progressivos, diplopia é raro
– Pupila normal
• XT (c/ ou s/ ptose) na 1-2ª década
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– Ptose: contra-indicada (exposição)
• Exceto em casos extremos
– XT: resultado limitado (rec RL + ressec RM)
• subcorreção é comum
• “ou movimentação ou binocularidade”
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• Síndrome de Kearns–Sayre
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• Distrofia muscular orofaríngea
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– Oftalmoplegia Externa Progressiva Crônica + fraqueza
faríngea
Distrofia miotônica
• Atraso no relaxamento muscular
• 2 formas
– Clássica (tipo 1): gene DMPK (19q13)
• AD, 3-6ª década, fenômeno de antecipação (CTG)
• “cara de triste”, hipogonadismo, calvície
• Ptose + catarata (“Christmas tree”)
• Oftalmoplegia progressiva (lenta)
• Incomum:, retinopatia pigmentar leve, atrofia óptica
bilateral, PIO baixa, dissociação pupilar luz-perto
– Proximal (tipo 2): gene ZNF9 (3q)
• mais branda, catarata é comum, melhor prognóstico
Miosite
• Olho vermelho + quemose + lacrimejamento
• Proptose e ↓movimentos oculares
• Dor à pressão ou movimentação forçada na direção do músculo
• 75% unilateral
• Idiopático
– Descartar: Graves, Wegener, celulite orbitária, linfoma
– TC/RNM envolvimento do músculo e tendão
• Graves: só ventre do músculo
• Tto
– Imunossupressão sistêmica e/ou tópica
• Recorrência 50%
– Radioterapia
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• Auto-imune (junção neuromuscular)
• Destroi receptor acetilcolina  ↓condução  fraqueza
• Músculos esqueléticos
• Mulheres (2:1) / 3ª década de vida
• Fadigabilidade
– Periférica: braços e músc. proximais MMII
– Facial: ptose + falta de expressão
Miastenia gravis
• Tipos
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• Diplopia
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• Tto
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Estrabismo nas miopatias e Doença de graves

  • 1. ESTRABISMO Doença de Graves e Miopatias R3 OFT Pietro B. de Azevedo
  • 2. Estrabismo do adulto • 2 grupos – Da infância – Do adulto propriamente dito • Não ocorre ambliopia • Diplopia • Mais estável • Mais fatores mecânicos e anormalidades motoras extraoculares
  • 4. Doença de Graves • Auto-imune – IgG p/ receptores de TSH – DM, miastenia gravis • Mulheres (6:1), 3ª a 4ª década de vida • T4 livre, TSH, TRAB • FR p/ orbitopatia (50%) – Tabagismo – Mulher
  • 5. Orbitopatia de Graves • Inflamação músc. Extraoculares e tecidos moles – Edema  Degeneração das fibras  fibrose  restrição • Iodo radioativo pode piorar • Bilateral assimétrica • Não reflete o estado tireoideo
  • 6. Orbitopatia de Graves • Clínica 1. Retração palpebral 2. Tecidos moles 3. Proptose 4. Miopatia restritiva 5. Neuropatia óptica • TC / RNM – Espessamento muscular – poupando os tendões CLASSE ATA Sinais/sintomas Mnemônico 0 No signs/symptoms N 1 Only signs O 2 Soft tissues S 3 Protosis P 4 Extraocular muscle E 5 Cornea C 6 Sight loss (optic nerve) S
  • 7. Graves – Miopatia restritiva • 30-50% das orbitopatias de Graves • Mais envolvidos: – Reto inferior e reto medial • Defeitos da motilidade 1. Elevação 2. Abdução 3. Depressão 4. Adução • Suspeita em estrabismo vertical adquirido ↑PIO na supraducção (fibrose m. Reto inferior) músculo mimetiza Elevação RI Paralisia RS Abdução RM Paralisia NC 6 Depressão RS Adução RL
  • 8. Tto Cirúrgico • Indicações – Diplopia em PPO ou inferior (“reading gaze”) – Quando pcte eutireoideo – Desvio estável >6 meses • Objetivo – Sem diplopia em PPO e inferior • Técnica – Recuo (RI / RM) com suturas ajustáveis – Evitar ressecção Toxina botulínica em casos recentes Óculos de prisma até Cx
  • 10. Oftalmoplegia Externa Progressiva Crônica • OEPC (ou CPEO) • Grupo heterogêneo – deleções/mutações no DNA mitocondrial • Oftalmoparesia + ptose + fraqueza m. orbicular – Progressivos, diplopia é raro – Pupila normal • XT (c/ ou s/ ptose) na 1-2ª década
  • 11.
  • 12. Oftalmoplegia Externa Progressiva Crônica • Diagnóstico por biópsia de músculo (genótipo) • Cx – Ptose: contra-indicada (exposição) • Exceto em casos extremos – XT: resultado limitado (rec RL + ressec RM) • subcorreção é comum • “ou movimentação ou binocularidade”
  • 13. Oftalmoplegia Externa Progressiva Crônica • Síndrome de Kearns–Sayre – ‘ragged red fibres’ – Ataxia cerebelar, bloqueio cardíaco, surdez, diabetes, demência e doença renal – FO: “sal e pimenta”, retinite pigmentosa, atrofia de coroide • Distrofia muscular orofaríngea – AD – Oftalmoplegia Externa Progressiva Crônica + fraqueza faríngea
  • 14. Distrofia miotônica • Atraso no relaxamento muscular • 2 formas – Clássica (tipo 1): gene DMPK (19q13) • AD, 3-6ª década, fenômeno de antecipação (CTG) • “cara de triste”, hipogonadismo, calvície • Ptose + catarata (“Christmas tree”) • Oftalmoplegia progressiva (lenta) • Incomum:, retinopatia pigmentar leve, atrofia óptica bilateral, PIO baixa, dissociação pupilar luz-perto – Proximal (tipo 2): gene ZNF9 (3q) • mais branda, catarata é comum, melhor prognóstico
  • 15. Miosite • Olho vermelho + quemose + lacrimejamento • Proptose e ↓movimentos oculares • Dor à pressão ou movimentação forçada na direção do músculo • 75% unilateral • Idiopático – Descartar: Graves, Wegener, celulite orbitária, linfoma – TC/RNM envolvimento do músculo e tendão • Graves: só ventre do músculo • Tto – Imunossupressão sistêmica e/ou tópica • Recorrência 50% – Radioterapia – Se fibrose: Cx estrabismo
  • 16. Miastenia gravis • Auto-imune (junção neuromuscular) • Destroi receptor acetilcolina  ↓condução  fraqueza • Músculos esqueléticos • Mulheres (2:1) / 3ª década de vida • Fadigabilidade – Periférica: braços e músc. proximais MMII – Facial: ptose + falta de expressão
  • 17. Miastenia gravis • Tipos – Ocular • 90% (50% apresentação) – Bulbar – Generalizada • Fadiga (pior final do dia, estresse e infecção) • Diplopia (XT) + ptose
  • 18. Miastenia gravis • Diplopia – Frequentemente vertical – Se estável: cirurgia, toxina botulínica ou ambos • Testes • Fadiga muscular – Olha ↑ 30s (piora ptose) • Sala escura – Ptose melhora • Cogan • Edrofônio – Melhora • Gelo – Ptose melhora • TC: timoma 10%
  • 19. Miastenia gravis • Tto – Anticolinesterases – Corticoide (ou imunossupressores) – Timectomia – Ptose • Gadgets • Suspensão frontal – Diplopia • 6-12 meses de estabilidade clínica e do desvio MG ocular não costuma responder ao tto sistêmico
  • 20. Síndrome Miastênica de Eaton-Lambert • Auto-imune (junção neuromuscular) • Secundária a carcinoma brônquico de pequenas células • Dificuldade de deambulação • Ptose e diplopia
  • 21. Desordens neurodegenerativas • Oftalmoplegia + ptose na criança 1. Atrofia musculo-espinal juvenil 2. Atrofia musculo-espinal juvenil Werdnig-Hoffman tipo 1 3. Acidose láctica da infância atrofia óptica é mais comum 4. Abetalipoproteinemia 5. Degeneração espinocerebelar