POLIMIOSITE EDERMATOMIOSITEDisciplina ReumatologiaDra. Luiza Fuoco2012
Tipos de músculos
Miopatias Inflamatórias- Definição:- Inflamação musculatura estriada- Epidemiologia:- Prevalência: 1/ 100.000- Incidência:...
Miopatias inflamatóriasClassificação1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta2. Polimiosite - PM3. Miosite por corpusculo de...
Quadro clínico• Fraqueza proximalGrau Graduação da força muscular0 Nenhum movimento do músculo1 Esboço de contração muscul...
Quadro clínico• Articular– poliartrite transitória não erosiva• Pulmonar– pneumonia aspirativa– pneumopatia intersticial• ...
Quadro clínico• Cardíaco– comum, mas raramente sintomático– distúrbios de condução, arritmia, miocardite• TGI– disfagia su...
Sinal de Gower
Sinal de Tredelemburg
Teste de Mingazzini
Critérios DiagnósticosBohan e Peter1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE3- ALT. M...
ENMG padrão miopáticoPotenciais de unidades motoras:•Descargas bizarras de alta frequencia•Potenciais polifásicos, baixa a...
DermatomiositeInfiltrado células B e T CD4+perivascular e perimisial, seminvasão das fibras .Imunidade humoral e deposito ...
PolimiositeInfiltrado focal, predominio endomísio, com invasão de fibraspor linfócitos T CD8+Imunidade celular
Quadro clínico• Dermatológico:– Edema palpebral e Gottron– Heliótropo– Hemorragia das cuticulas– Mão de mecânico– Erupção ...
Exames laboratoriais• Enzimas musculares:– Creatinofosfokinase (CPK)– Aldolase– Desidrogenase lática (DHL)– TGO/ TGP• Derm...
Exames laboratoriais• Auto-anticorpos:– FAN: 80%– Específicos (30%):• Anti-Jo1:– 20%– Pulmão, Fry, mãos de mecânico• Anti-...
RNM:•Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação•Localização para biópsia•Avaliar resposta terapeutica
Dermatomiosite e Neoplasia• Risco aumentado 4 a 6x• Diagnóstico ou no primeiro ano de doença• Sítios mais comuns:– Ovário–...
Dermatomiosite Juvenil• <16 anos• Em comparação com adulto:– Mais raro– Menos envolvimento pulmonar– Menor frequencia de a...
Síndromes de Superposição• Miopatia inflamatória:– + LES– + Esclerodermia (anti-PM/Scl)– Doença mista do tecido conjuntivo...
Diagnóstico Diferencial• Infecções:– HCV– HBV– HIV– HTLV– Dengue– EBV– Influenza– Toxoplasmose– Leptospirose• Distrofias:–...
Diagnóstico Diferencial• Distúrbiosendócrinos:– Hipotireoidismo– Hiperparatireoidismo– HiperaldosteronismoRabdomiólisePiom...
Diagnóstico DiferencialMiastenia GravisEaton-LambertEsclerose LateralAmiotrófica
Tratamento• Corticóide: 1mg/Kg/dia  Controle quadro agudo/inicial• Hidroxicloroquina: 400mg/dia  Rash malar, artralgia, ...
PrognósticoCurso monocíclico:– remissão após 2 anos em média de atividade;– 34 a 40%;Cursos policíclicos ou contínuos:– 60...
PrognósticoAntes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3evoluia com graves disfunções;A mortalidade diminuiu de 33% par...
Miopatia por corpúsculo de inclusão• Homem• >50 anos• Fraqueza proximal e distal• Assimétrica• Muita atrofia• Insidioso
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  1. 1. POLIMIOSITE EDERMATOMIOSITEDisciplina ReumatologiaDra. Luiza Fuoco2012
  2. 2. Tipos de músculos
  3. 3. Miopatias Inflamatórias- Definição:- Inflamação musculatura estriada- Epidemiologia:- Prevalência: 1/ 100.000- Incidência: 2 a 10 casos por milhão- 2x mais comum em mulheres- Adulto: pico 40-50 anos- Crianças: pico 10 a 15 anos- MCI: homem, >50 anos
  4. 4. Miopatias inflamatóriasClassificação1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta2. Polimiosite - PM3. Miosite por corpusculo de inclusão4. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC)5. Dermatomioste associada ao câncer
  5. 5. Quadro clínico• Fraqueza proximalGrau Graduação da força muscular0 Nenhum movimento do músculo1 Esboço de contração muscular2 Movimento não vence a gravidade3 Movimento vence a gravidade4 Movimento vence certa resistência5 Vence qualquer resistência (normal)
  6. 6. Quadro clínico• Articular– poliartrite transitória não erosiva• Pulmonar– pneumonia aspirativa– pneumopatia intersticial• Síndrome Anti-Sintetase– Anti-Jo1– pneumopatia intersticial– febre– fenômeno de Raynaud– mãos de mecânico
  7. 7. Quadro clínico• Cardíaco– comum, mas raramente sintomático– distúrbios de condução, arritmia, miocardite• TGI– disfagia superior– regurgitação nasal– disfonia– vasculite sistêmica• Calcinose– pele, tecido subcutâneo, fáscia e músculos– juvenil• Renal– raro
  8. 8. Sinal de Gower
  9. 9. Sinal de Tredelemburg
  10. 10. Teste de Mingazzini
  11. 11. Critérios DiagnósticosBohan e Peter1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE,DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIO5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE GOTTRON,ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.PM=> 4/4 critérios (exceto o 5)DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)
  12. 12. ENMG padrão miopáticoPotenciais de unidades motoras:•Descargas bizarras de alta frequencia•Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração•Recrutamento precoce e excessivo•Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso
  13. 13. DermatomiositeInfiltrado células B e T CD4+perivascular e perimisial, seminvasão das fibras .Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo
  14. 14. PolimiositeInfiltrado focal, predominio endomísio, com invasão de fibraspor linfócitos T CD8+Imunidade celular
  15. 15. Quadro clínico• Dermatológico:– Edema palpebral e Gottron– Heliótropo– Hemorragia das cuticulas– Mão de mecânico– Erupção eritematosa• face: Rash malar(região nasolabial, queixo e pontenasal)• “V” e em Xale• Associação com anti-Mi
  16. 16. Exames laboratoriais• Enzimas musculares:– Creatinofosfokinase (CPK)– Aldolase– Desidrogenase lática (DHL)– TGO/ TGP• Dermatomiosite Amiopática– malignidade– DM juvenil– Doença de longa duração com atrofia acentuada
  17. 17. Exames laboratoriais• Auto-anticorpos:– FAN: 80%– Específicos (30%):• Anti-Jo1:– 20%– Pulmão, Fry, mãos de mecânico• Anti-Mi:– 10%– Rash• Anti-SRP– 5%– Cardio
  18. 18. RNM:•Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação•Localização para biópsia•Avaliar resposta terapeutica
  19. 19. Dermatomiosite e Neoplasia• Risco aumentado 4 a 6x• Diagnóstico ou no primeiro ano de doença• Sítios mais comuns:– Ovário– TGI– Pulmão– Mama– Linfona não-Hodgkin
  20. 20. Dermatomiosite Juvenil• <16 anos• Em comparação com adulto:– Mais raro– Menos envolvimento pulmonar– Menor frequencia de auto-anticorpos– Mais calcinose (40%)– Mais vasculite de TGI– Mais febre e perda ponderal
  21. 21. Síndromes de Superposição• Miopatia inflamatória:– + LES– + Esclerodermia (anti-PM/Scl)– Doença mista do tecido conjuntivo (anti- RNP)– Cirrose biliar primária– Síndrome de Sjogren– Hashimoto– Doença inflamatória intestinal– Poliarterite nodosa– Arterite temporal
  22. 22. Diagnóstico Diferencial• Infecções:– HCV– HBV– HIV– HTLV– Dengue– EBV– Influenza– Toxoplasmose– Leptospirose• Distrofias:– Duchenne• meninos• 3 a 5 anos• BX: def.distrofina– Becker
  23. 23. Diagnóstico Diferencial• Distúrbiosendócrinos:– Hipotireoidismo– Hiperparatireoidismo– HiperaldosteronismoRabdomiólisePiomiositePolimialgia ReumáticaAlcoolHipo K e NaMedicamentosTrauma
  24. 24. Diagnóstico DiferencialMiastenia GravisEaton-LambertEsclerose LateralAmiotrófica
  25. 25. Tratamento• Corticóide: 1mg/Kg/dia  Controle quadro agudo/inicial• Hidroxicloroquina: 400mg/dia  Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga• Imunossupressores– Metotrexato: 15-30mg/semana– Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia– Ciclosporina: 3mg/Kg/dia  Efeito adverso: HAS e insuf. renal– Ciclofosfamida: doença pulmonar e casos resistentes– Gamaglobulina: 1g/Kg casos graves e refratários– Rituximabe: casos graves e refratários• Fotoprotetor• Tacrolimus creme• Reabilitação
  26. 26. PrognósticoCurso monocíclico:– remissão após 2 anos em média de atividade;– 34 a 40%;Cursos policíclicos ou contínuos:– 60 a 66%.
  27. 27. PrognósticoAntes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3evoluia com graves disfunções;A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com otratamento.
  28. 28. Miopatia por corpúsculo de inclusão• Homem• >50 anos• Fraqueza proximal e distal• Assimétrica• Muita atrofia• Insidioso

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