1. A miopatia inflamatória é uma inflamação da musculatura estriada que acomete principalmente mulheres adultas entre 40-50 anos. 2. As principais formas são dermatomiosite, polimiosite e miosite por corpos de inclusão, sendo a dermatomiosite caracterizada por lesões de pele. 3. O diagnóstico é clínico e laboratorial, com destaque para aumento de enzimas musculares e achados característicos na biópsia muscular.

1.  
Disciplina de ReumatologiaDisciplina de Reumatologia
Alambert, PA
2014

3. - Definição:
- Inflamação musculatura estriada
Epidemiologia:
- Prevalência: 1/ 100.000
- Incidência: 2 a 10 casos por milhão
- 2x mais comum em mulheres
- Adulto: pico 40-50 anos
- Crianças: pico 10 a 15 anos
- MCI: homem, >50 anos

4. Classificação
1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta
2. Polimiosite - PM
3. Miosite por corpusculo de inclusão
4. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC)
5. Dermatomioste associada ao câncer

5. • Fraqueza proximal
Grau Graduação da força muscular
0 Nenhum movimento do músculo
1 Esboço de contração muscular
2 Movimento não vence a gravidade
3 Movimento vence a gravidade
4 Movimento vence certa resistência
5 Vence qualquer resistência (normal)

6.  ArticularArticular
o poliartrite transitória não erosiva
 PulmonarPulmonar
o pneumonia aspirativa
o pneumopatia intersticial
 Síndrome Anti-SintetaseSíndrome Anti-Sintetase
o Anti-Jo1
o pneumopatia intersticial
o febre
o fenômeno de Raynaud
o mãos de mecânico

7.  CardíacoCardíaco
o comum, mas raramente sintomático
o distúrbios de condução, arritmia, miocardite
 TGITGI
o disfagia superior
o regurgitação nasal
o disfonia
o vasculite sistêmica
 CalcinoseCalcinose
o pele, tecido subcutâneo, fáscia e músculos
o juvenil
 RenalRenal
o raro

9. O sinal de Trendelenburg é dito positivo se, quando o quadril de um paciente que estáO sinal de Trendelenburg é dito positivo se, quando o quadril de um paciente que está
de pé sustentado por somente uma perna, cai para o lado da perna levantada. Ade pé sustentado por somente uma perna, cai para o lado da perna levantada. A
fraqueza é presente no lado da perna em contato com o chão.fraqueza é presente no lado da perna em contato com o chão.
O corpo não é capaz de manter o centro de gravidade no lado da perna que está noO corpo não é capaz de manter o centro de gravidade no lado da perna que está no
chão.chão.

11. 1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL
2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE
3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG
4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE,
DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIO
5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE
GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.
PM=> 4/4 critérios (exceto o 5)
DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)

12. ENMG padrão miopáticoENMG padrão miopático
Potenciais de unidades motoras:
•Descargas bizarras de alta frequencia
•Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração
•Recrutamento precoce e excessivo
•Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso

14. Dermatomiosite
Infiltrado células B e T CD4+
perivascular e perimisial, sem
invasão das fibras .
Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo

15. Polimiosite
Infiltrado focal, predominio endomísio, com invasão de fibras
por linfócitos T CD8+
Imunidade celular

16.  Dermatológico:
o Edema palpebral e Gottron
o Heliótropo
o Hemorragia das cuticulas
o Mão de mecânico
o Erupção eritematosa
• face: Rash malar(região nasolabial, queixo e ponte nasal)
• “V” e em Xale
• Associação com anti-Mi

20.  Enzimas musculares:
o Creatinofosfokinase (CPK)
o Aldolase
o Desidrogenase lática (DHL)
o TGO/ TGP
 Dermatomiosite Amiopática
o malignidade
o DM juvenil
o Doença de longa duração com atrofia acentuada

21.  Auto-anticorpos:
o FAN: 80%
o Específicos (30%):
• Anti-Jo1:
• 20%
• Pulmão, Fry, mãos de mecânico
• Anti-Mi:
• 10%
• Rash
• Anti-SRP
• 5%
• Cardio

22. RNM:
•Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação
•Localização para biópsia
•Avaliar resposta terapeutica

23.  Risco aumentado 4 a 6x
 Diagnóstico ou no primeiro ano de doença
 Sítios mais comuns:
o Ovário
o TGI
o Pulmão
o Mama
o Linfona não-Hodgkin

24.  <16 anos
 Em comparação com adulto:
o Mais raro
o Menos envolvimento pulmonar
o Menor frequencia de auto-anticorpos
o Mais calcinose (40%)
o Mais vasculite de TGI
o Mais febre e perda ponderal

25.  Miopatia inflamatória:
o + LES
o + Esclerodermia (anti-PM/Scl)
o Doença mista do tecido conjuntivo (anti- RNP)
o Cirrose biliar primária
o Síndrome de Sjogren
o Hashimoto
o Doença inflamatória intestinal
o Poliarterite nodosa
o Arterite temporal

26. • Infecções:
– HCV
– HBV
– HIV
– HTLV
– Dengue
– EBV
– Influenza
– Toxoplasmose
– Leptospirose
• Distrofias:
– Duchenne
• meninos
• 3 a 5 anos
• BX: def.
distrofina
– Becker

27. • Distúrbios
endócrinos:
– Hipotireoidismo
– Hiperparatireoidismo
– Hiperaldosteronismo
Rabdomiólise
Piomiosite
Polimialgia Reumática
Alcool
Hipo K e Na
MedicamentosTrauma

28. Miastenia Gravis
Eaton-Lambert
Esclerose Lateral
Amiotrófica

29.  Corticóide: 1mg/Kg/dia  Controle quadro agudo/inicial
 Hidroxicloroquina: 400mg/dia  Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga
 Imunossupressores
o Metotrexato: 15-30mg/semana
o Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia
o Ciclosporina: 3mg/Kg/dia  Efeito adverso: HAS e insuf. renal
o Ciclofosfamida: doença pulmonar e casos resistentes
o Gamaglobulina: 1g/Kg casos graves e refratários
o Rituximabe: casos graves e refratários
 Fotoprotetor
 Tacrolimus creme
 Reabilitação

30. Curso monocíclico:
– remissão após 2 anos em média de atividade;
– 34 a 40%;
Cursos policíclicos ou contínuos:
– 60 a 66%.

31. Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3
evoluia com graves disfunções;
A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o
tratamento.

32.  Homem
 >50 anos
 Fraqueza proximal e distal
 Assimétrica
 Muita atrofia
 Insidioso