1. Complexo Polidermatomiosite
Disciplina de Reumatologia
Alambert, PA
2013

2. Tipos de músculos

3. Miopatias Inflamatórias
- Definição:
- Inflamação musculatura estriada
- Epidemiologia:
-
Prevalência: 1/ 100.000
Incidência: 2 a 10 casos por milhão
2x mais comum em mulheres
Adulto: pico 40-50 anos
Crianças: pico 10 a 15 anos
MCI: homem, >50 anos

4. Miopatias inflamatórias
Classificação
1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta
2. Polimiosite - PM
3. Miosite por corpusculo de inclusão
4. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC)
5. Dermatomioste associada ao câncer

5. Quadro clínico
• Fraqueza proximal
Grau
Graduação da força muscular
0
Nenhum movimento do músculo
1
Esboço de contração muscular
2
Movimento não vence a gravidade
3
Movimento vence a gravidade
4
Movimento vence certa resistência
5
Vence qualquer resistência (normal)

6. Quadro clínico
• Articular
– poliartrite transitória não erosiva
• Pulmonar
– pneumonia aspirativa
– pneumopatia intersticial
• Síndrome Anti-Sintetase
–
–
–
–
–
Anti-Jo1
pneumopatia intersticial
febre
fenômeno de Raynaud
mãos de mecânico

7. Quadro clínico
• Cardíaco
– comum, mas raramente sintomático
– distúrbios de condução, arritmia, miocardite
• TGI
–
–
–
–
disfagia superior
regurgitação nasal
disfonia
vasculite sistêmica
• Calcinose
– pele, tecido subcutâneo, fáscia e músculos
– juvenil
• Renal
– raro

8. Sinal de Gower
manobra do levantar miopático

9. Sinal de Tredelemburg
O sinal de Trendelenburg é dito positivo se, quando o quadril de um paciente que está
de pé sustentado por somente uma perna, cai para o lado da perna levantada. A
fraqueza é presente no lado da perna em contato com o chão.
O corpo não é capaz de manter o centro de gravidade no lado da perna que está no
chão.

10. Teste de Mingazzini

11. Critérios Diagnósticos
Bohan e Peter
1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL
2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE
3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG
4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE,
DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIO
5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE GOTTRON,
ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.
PM=> 4/4 critérios (exceto o 5)
DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)

12. ENMG padrão miopático
Potenciais de unidades motoras:
•Descargas bizarras de alta frequencia
•Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração
•Recrutamento precoce e excessivo
•Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso

14. Dermatomiosite
Infiltrado células B e T CD4+ perivascular e perimisial, sem
invasão das fibras .
Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo

15. Polimiosite
Infiltrado focal, predominio endomísio, com invasão de fibras
por linfócitos T CD8+
Imunidade celular

16. Quadro clínico
• Dermatológico:
– Edema palpebral e Gottron
– Heliótropo
– Hemorragia das cuticulas
– Mão de mecânico
– Erupção eritematosa
• face: Rash malar(região nasolabial, queixo e ponte
nasal)
• “V” e em Xale
• Associação com anti-Mi

20. Exames laboratoriais
• Enzimas musculares:
–
–
–
–
Creatinofosfokinase (CPK)
Aldolase
Desidrogenase lática (DHL)
TGO/ TGP
• Dermatomiosite Amiopática
– malignidade
– DM juvenil
– Doença de longa duração com atrofia acentuada

21. Exames laboratoriais
• Auto-anticorpos:
– FAN: 80%
– Específicos (30%):
• Anti-Jo1:
– 20%
– Pulmão, Fry, mãos de mecânico
• Anti-Mi:
– 10%
– Rash
• Anti-SRP
– 5%
– Cardio

22. RNM:
•Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação
•Localização para biópsia
•Avaliar resposta terapeutica

23. Dermatomiosite e Neoplasia
• Risco aumentado 4 a 6x
• Diagnóstico ou no primeiro ano de doença
• Sítios mais comuns:
– Ovário
– TGI
– Pulmão
– Mama
– Linfona não-Hodgkin

24. Dermatomiosite Juvenil
• <16 anos
• Em comparação com adulto:
– Mais raro
– Menos envolvimento pulmonar
– Menor frequencia de auto-anticorpos
– Mais calcinose (40%)
– Mais vasculite de TGI
– Mais febre e perda ponderal

25. Síndromes de Superposição
• Miopatia inflamatória:
–
–
–
–
–
–
–
–
–
+ LES
+ Esclerodermia (anti-PM/Scl)
Doença mista do tecido conjuntivo (anti- RNP)
Cirrose biliar primária
Síndrome de Sjogren
Hashimoto
Doença inflamatória intestinal
Poliarterite nodosa
Arterite temporal

26. Diagnóstico Diferencial
• Infecções:
–
–
–
–
–
–
–
–
–
HCV
HBV
HIV
HTLV
Dengue
EBV
Influenza
Toxoplasmose
Leptospirose
• Distrofias:
– Duchenne
• meninos
• 3 a 5 anos
• BX: def.
distrofina
– Becker

27. Diagnóstico Diferencial
• Distúrbios
endócrinos:
Rabdomiólise
Piomiosite
Alcool
Trauma
– Hipotireoidismo
– Hiperparatireoidismo
– Hiperaldosteronismo
Polimialgia Reumática
Hipo K e Na
Medicamentos

28. Diagnóstico Diferencial
Miastenia Gravis
Eaton-Lambert
Esclerose Lateral
Amiotrófica

29. Tratamento
•
Corticóide: 1mg/Kg/dia  Controle quadro agudo/inicial
•
Hidroxicloroquina: 400mg/dia  Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga
•
Imunossupressores
–
Metotrexato: 15-30mg/semana
–
Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia
–
Ciclosporina: 3mg/Kg/dia  Efeito adverso: HAS e insuf. renal
–
Ciclofosfamida: doença pulmonar e casos resistentes
–
Gamaglobulina: 1g/Kg casos graves e refratários
–
Rituximabe: casos graves e refratários
•
Fotoprotetor
•
Tacrolimus creme
•
Reabilitação

30. Prognóstico
Curso monocíclico:
– remissão após 2 anos em média de atividade;
– 34 a 40%;
Cursos policíclicos ou contínuos:
– 60 a 66%.

31. Prognóstico
Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3
evoluia com graves disfunções;
A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o
tratamento.

32. Miopatia por corpúsculo de inclusão
•
•
•
•
•
•
Homem
>50 anos
Fraqueza proximal e distal
Assimétrica
Muita atrofia
Insidioso