Complexo polidermatomiosite

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  • Corticóide; Hidroxicloroquina; Diuréticos;
    - Etanol; D-Penicilamina; Cimetidina; Vincristina
  • Complexo polidermatomiosite

    1. 1. Complexo Polidermatomiosite Disciplina de Reumatologia Alambert, PA 2013
    2. 2. Tipos de músculos
    3. 3. Miopatias Inflamatórias - Definição: - Inflamação musculatura estriada - Epidemiologia: - Prevalência: 1/ 100.000 Incidência: 2 a 10 casos por milhão 2x mais comum em mulheres Adulto: pico 40-50 anos Crianças: pico 10 a 15 anos MCI: homem, >50 anos
    4. 4. Miopatias inflamatórias Classificação 1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta 2. Polimiosite - PM 3. Miosite por corpusculo de inclusão 4. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC) 5. Dermatomioste associada ao câncer
    5. 5. Quadro clínico • Fraqueza proximal Grau Graduação da força muscular 0 Nenhum movimento do músculo 1 Esboço de contração muscular 2 Movimento não vence a gravidade 3 Movimento vence a gravidade 4 Movimento vence certa resistência 5 Vence qualquer resistência (normal)
    6. 6. Quadro clínico • Articular – poliartrite transitória não erosiva • Pulmonar – pneumonia aspirativa – pneumopatia intersticial • Síndrome Anti-Sintetase – – – – – Anti-Jo1 pneumopatia intersticial febre fenômeno de Raynaud mãos de mecânico
    7. 7. Quadro clínico • Cardíaco – comum, mas raramente sintomático – distúrbios de condução, arritmia, miocardite • TGI – – – – disfagia superior regurgitação nasal disfonia vasculite sistêmica • Calcinose – pele, tecido subcutâneo, fáscia e músculos – juvenil • Renal – raro
    8. 8. Sinal de Gower manobra do levantar miopático
    9. 9. Sinal de Tredelemburg O sinal de Trendelenburg é dito positivo se, quando o quadril de um paciente que está de pé sustentado por somente uma perna, cai para o lado da perna levantada. A fraqueza é presente no lado da perna em contato com o chão. O corpo não é capaz de manter o centro de gravidade no lado da perna que está no chão.
    10. 10. Teste de Mingazzini
    11. 11. Critérios Diagnósticos Bohan e Peter 1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL 2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE 3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG 4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE, DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIO 5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS. PM=> 4/4 critérios (exceto o 5) DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)
    12. 12. ENMG padrão miopático Potenciais de unidades motoras: •Descargas bizarras de alta frequencia •Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração •Recrutamento precoce e excessivo •Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso
    13. 13. Dermatomiosite Infiltrado células B e T CD4+ perivascular e perimisial, sem invasão das fibras . Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo
    14. 14. Polimiosite Infiltrado focal, predominio endomísio, com invasão de fibras por linfócitos T CD8+ Imunidade celular
    15. 15. Quadro clínico • Dermatológico: – Edema palpebral e Gottron – Heliótropo – Hemorragia das cuticulas – Mão de mecânico – Erupção eritematosa • face: Rash malar(região nasolabial, queixo e ponte nasal) • “V” e em Xale • Associação com anti-Mi
    16. 16. Exames laboratoriais • Enzimas musculares: – – – – Creatinofosfokinase (CPK) Aldolase Desidrogenase lática (DHL) TGO/ TGP • Dermatomiosite Amiopática – malignidade – DM juvenil – Doença de longa duração com atrofia acentuada
    17. 17. Exames laboratoriais • Auto-anticorpos: – FAN: 80% – Específicos (30%): • Anti-Jo1: – 20% – Pulmão, Fry, mãos de mecânico • Anti-Mi: – 10% – Rash • Anti-SRP – 5% – Cardio
    18. 18. RNM: •Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação •Localização para biópsia •Avaliar resposta terapeutica
    19. 19. Dermatomiosite e Neoplasia • Risco aumentado 4 a 6x • Diagnóstico ou no primeiro ano de doença • Sítios mais comuns: – Ovário – TGI – Pulmão – Mama – Linfona não-Hodgkin
    20. 20. Dermatomiosite Juvenil • <16 anos • Em comparação com adulto: – Mais raro – Menos envolvimento pulmonar – Menor frequencia de auto-anticorpos – Mais calcinose (40%) – Mais vasculite de TGI – Mais febre e perda ponderal
    21. 21. Síndromes de Superposição • Miopatia inflamatória: – – – – – – – – – + LES + Esclerodermia (anti-PM/Scl) Doença mista do tecido conjuntivo (anti- RNP) Cirrose biliar primária Síndrome de Sjogren Hashimoto Doença inflamatória intestinal Poliarterite nodosa Arterite temporal
    22. 22. Diagnóstico Diferencial • Infecções: – – – – – – – – – HCV HBV HIV HTLV Dengue EBV Influenza Toxoplasmose Leptospirose • Distrofias: – Duchenne • meninos • 3 a 5 anos • BX: def. distrofina – Becker
    23. 23. Diagnóstico Diferencial • Distúrbios endócrinos: Rabdomiólise Piomiosite Alcool Trauma – Hipotireoidismo – Hiperparatireoidismo – Hiperaldosteronismo Polimialgia Reumática Hipo K e Na Medicamentos
    24. 24. Diagnóstico Diferencial Miastenia Gravis Eaton-Lambert Esclerose Lateral Amiotrófica
    25. 25. Tratamento • Corticóide: 1mg/Kg/dia  Controle quadro agudo/inicial • Hidroxicloroquina: 400mg/dia  Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga • Imunossupressores – Metotrexato: 15-30mg/semana – Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia – Ciclosporina: 3mg/Kg/dia  Efeito adverso: HAS e insuf. renal – Ciclofosfamida: doença pulmonar e casos resistentes – Gamaglobulina: 1g/Kg casos graves e refratários – Rituximabe: casos graves e refratários • Fotoprotetor • Tacrolimus creme • Reabilitação
    26. 26. Prognóstico Curso monocíclico: – remissão após 2 anos em média de atividade; – 34 a 40%; Cursos policíclicos ou contínuos: – 60 a 66%.
    27. 27. Prognóstico Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3 evoluia com graves disfunções; A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o tratamento.
    28. 28. Miopatia por corpúsculo de inclusão • • • • • • Homem >50 anos Fraqueza proximal e distal Assimétrica Muita atrofia Insidioso

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