Achados Imaginológicos Multimodais de Mediastinite Fibrosante Focal e Difusa
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[1] A mediastinite fibrosante é uma doença rara e benigna que causa o crescimento excessivo de tecido fibroso no mediastino, podendo comprimir estruturas vitais e causar sintomas. [2] Existem dois subtipos principais: a focal granulomatosa, associada a infecções, e a difusa idiopática. [3] A tomografia computadorizada é o principal exame de imagem e pode mostrar massas mediastinais infiltrativas com ou sem calcificações, dependendo do subtipo.
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- 1. Achados Imaginológicos Multimodais de Mediastinite Fibrosante Focal e Difusa BRENDA NAJAT BOECHAT LAHLOU R1 EM RADIOLOGIA E DIAGNÓSTICO POR IMAGEM
- 3. Mediastinite Fibrosante • Mediastinite Fibrosante / Mediastinite esclerosante / Fibrose mediastinal • Rara • Benigna •Potencialmente fatal • ♂ = ♀; • Faixa etária ampla; tipicamente apresentando em jovens
- 4. Mediastinite Fibrosante • Tecido adiposo normal do mediastino é substituído por tecido fibroso denso infiltrativo. • Pode haver encapsulamento de estruturas mediastinais e hilares levando à obstrução. • Subtipos: • MF Granulomatosa (Focal) • MF Não Granulomatosa (Difusa)
- 5. Sintomas • Sintomas relacionados à obstrução ou compressão de estruturas mediastinais vitais • Tosse; Dispneia; Pneumonia recorrente; Hemoptise; Dor torácica pleurítica • Febre; Perda ponderal (menos comuns) • Sintomas adicionais extratorácicos (no subtipo difuso) Exames LAB Achados de Imagem
- 6. Subtipos MF Granulomatosa (Focal) • 80 – 90% •3 / 100000 • Localizado (Mediastino, Hilo) • Resposta Imunológica anormal a estímulo antigênico • Histoplasma capsulatum • Subclínica; Assintomática • Granulomas, (Necrose caseoasa ; Calcificação distrófica) •Tuberculose; Infecções fúngicas (blastomicose, mucormicose, criptococose); Sarcoidose (menos comum) MF Não Granulomatosa (Difusa) •. (a) Fibrose paucicelular (*) e infiltrado celular mononuclear adjacente (b) Tecido fibroso invadindo tecido adiposo mediastinal adjacente podendo simular malignidade fibrosante invasivo.
- 7. Subtipos MF Granulomatosa (Focal) • 80 – 90% •3 / 100000 • Localizado (Mediastino, Hilo) • Resposta Imunológica anormal a estímulo antigênico • Histoplasma capsulatum • Subclínica; Assintomática • Granulomas, (Necrose caseoasa ; Calcificação distrófica) •Tuberculose; Infecções fúngicas (blastomicose, mucormicose, criptococose); Sarcoidose (menos comum) MF Não Granulomatosa (Difusa ; Idiopática) • 10-20% • ♂ > ; Meia idade / Idosos • Associações: • Síndromes autoimunes, • Radioterapia, • Doença Behçet, • Tto com Metisergida • Pode ter envolvimento extratorácico • Alguns casos possuem características histopatológicas e imunes que os incluem no: Espectro de doenças relacionadas à imunoglobulina G4 (IgG4-RD) • Doenças relacionadas à imunoglobulina G4 (IgG4-RD) •Condição fibroinflamatória imunomediada multiorgânica com apresentação variável. •Pode se confundir com infecções, processos inflamatórios ou malignidades. •Pode atingir diversos órgãos. • Fibrose retroperitoneal • Pancreatite autoimune •Colangite esclerosante •Tireoidite de Riedel [...]
- 8. RADIOGRAFIA SIMPLES • Alargamento mediastinal • Espessamento da faixa paratraqueal direita • Linha da parede posterior do brônquio intermedio • Distorção de linhas, contornos e interfaces mediastinais • Massa mediastinal • Proeminência hilar • Calcificações mediastinais ou hilares (Frequente em MF granulomatosa) •Achados pulmonares secundários • Perda de volume • Opacidades intersticiais (congestão venosa) • Varia com a estrutura acometida Achados Imaginológicos
- 9. RADIOGRAFIA SIMPLES Achados Imaginológicos Masc. 18a Achado incidental no RX de toráx. Alargamento mediastinal com Espessamento da faixa paratraqueal direita TC Coronal com contraste Massa com densidade de tecidos moles paratraqueal direita baixa no mediastino médio com calcificações pontilhadas no seu interior. Tecido de partes moles anormal com calcificação (seta) causando oclusão parcial das artérias lobares superiores direitas.
- 10. TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA COM CONTRASTE • Exame de escolha • Localização acurada • Estruturas acometidas • Severidade da doença • Identificação de calcificações • Planejamento cirúrgico Achados Imaginológicos
- 11. Achados Imaginológicos MF Granulomatosa • Massa infiltrativa localizada • Realce heterogêneo ao contraste • Calcificações: • Densa ou pontilhada • Áreas mais acometidas: • Paratraqueal direita • Subcarinal • Hilar • Sinais de histoplasmose • Granulomas calcificados pulmonares • Broncolitíase • Calcificações granulomatosas puntiformes no fígado e baço
- 12. Achados Imaginológicos MF Granulomatosa • Massa infiltrativa localizada • Realce heterogêneo ao contraste • Calcificações: • Densa ou pontilhada • Áreas mais acometidas: • Paratraqueal direita • Subcarinal • Hilar • Sinais de histoplasmose • Granulomas calcificados pulmonares • Broncolitíase • Calcificações granulomatosas puntiformes no fígado e baço
- 13. Achados Imaginológicos MF Não Granulomatosa • Massa mediastinal/hilar difusamente infiltrada • Realce heterogêneo ao contraste • Pode haver calcificação (raro) • Manifestações extratorácicas • Fibrose retroperitoneal • Achados de pancreatite (autoimune) • Colangite esclerosante
- 14. Achados Imaginológicos MF Não Granulomatosa • Massa mediastinal/hilar difusamente infiltrada • Realce heterogêneo ao contraste • Pode haver calcificação (raro) • Manifestações extratorácicas • Fibrose retroperitoneal • Achados de pancreatite (autoimune) • Colangite esclerosante
- 15. Achados Imaginológicos Masc, 38a, com tosse. a) RX Torax PA demonstra redução de volume do pulmão esquerdo e linfadenopatia hilar esquerda. b) TC de torax sem contraste, demonstrando estenose e envolvimento do brônquio lobar superior esquerdo por tecido anormal de partes moles, com discretas calcificações pontilhadas. Sugerindo diagnóstico de MF granulomatosa.
- 16. MF Não Granulomatosa idiopática em mulher de 53 anos com dispneia Linfadenopatia hilar bilateral com encapsulamento bronquial central, mas sem obstrução do mesmo. Devido a fibrose retroperitoneal documentada, MF não granulomatosa idiopática foi considerado o diagnóstico mais provável.
- 17. RESSONÂNCIA MAGNÉTICA • Equivalente à TC para identificação da extensão da doença. • Inferior à TC para avaliação das vias aéreas e identificação de calcificações • O tecido fibroso geralmente exibe sinal intermediário na ponderação em T1 e sinal variável em T2 •Realce variável heterogêneo ao contraste Achados Imaginológicos
- 18. PET-CT • Não faz parte da rotina de avaliação da MF. • Alguns estudos demonstram avidez variável ao FDG • Acredita-se que está correlacionado com a extensão da atividade inflamatória. • Pode ser um fator de confusão na diferenciação da MF de malignidade. Achados Imaginológicos
- 19. Angiografia por Cateter • Já foi exame de escolha para avialiação de estenoses e acometimentos vasculares. Agora foi substituído por AngioTC e AngioRM. • Papel atual: • Avaliação da extensão da doença previamente a colocação de stents • Avaliação de stents e patência vascular • Se achados da AngioTC e angioRM são indeterminados Achados Imaginológicos
- 20. Massa de partes moles mediastinal em homem de 32 anos com dispneia. a) RM T1 com supressao de gordura demonstrando tecido mole infiltrativo em mediastino visceral com intensidade de sinal intermediário. b) Com contraste, demonstrando realce heterogêneo c) PET-CT demonstrando massa de partes moles infiltrativa em mediastino visceral sem calcificações com avidez ao FDG
- 21. Achados Imaginológicos MF relacionada ao IgG4 em homem de 49 anos comprovado por biópsia. a) PET-CT demonstrando massa de tecidos moles mediastinal pré-vascular sem calcificações com discreta captação de FDG. b) TC de abdome com contraste demonstrando espessamento de partes moles periaórticas infrarrenal, com encapsulamento parcial da veia cava inferior, consistente com fibrose retroperitoneal.
- 22. Achados Imaginológicos e Complicações Os achados variam de acordo com a estrutura adjacente, encapsulada ou ocluída pelo tecido anormal: • Vias Aéreas • Artéria Pulmonar • Veia Pulmonar • Veia Sistêmica
- 23. Achados Imaginológicos e Complicações Acometimento de Vias Aéreas •Traqueia, brônquios principais, lobares ou segmentares •Achados associados: • Redução do volume • Pneumonite pós obstrutiva • Rolhas mucosas luminais periféricas • Se Pneumonite recorrente/ crônica: • Fibrose do parênquima • bronquiectasias •“Pneumonia dourada” pós-obstrutiva (Consolidação heterogênea correspondente a infiltração pulmonar por macrófagos espumosos)
- 24. Achados Imaginológicos e Complicações Acometimento Vascular Pulmonar Artéria Pulmonar • Geralmente unilateral • Hipoatenuação, estreitamento ou obliteração • Hipoperfusão regional do parênquima pulmonar • Perfusão em mosaico • Vascularização colateral (Hipertrofia de artérias bronquiais e/ou sistêmicas transpleurais)
- 25. Achados Imaginológicos e Complicações Acometimento Vascular Pulmonar Veia Pulmonar • Congestão e/ou obstrução venosa e linfática • Atenuação em vidro-fosco • Espessamento septal interlobular • Espessamento de paredes brônquicas • Derrame pleural
- 26. Achados Imaginológicos e Complicações Acometimento Vascular Pulmonar CRÔNICO • Infarto pulmonar • Quadro similar à TEP crônica • Hipertensão pulmonar secundária • Cor pulmonale Importantes causas da morbidade e mortalidade na MF !!
- 27. Achados Imaginológicos e Complicações Veias Sistêmicas • Síndrome da Veia Cava Superior • Edema da face e dos MMSS, • Dispneia, • Tosse • Disfagia, Cefaleia, Estridor • Veias Colaterais • No mediastino, na parede torácica, e abdominal (próximo ao estômago) • Estruturas serpiginosas ou varicosas com realce. • Pseudolesões hepáticas no segmento IV (Shunt na veia de Sappey) • Acometimento de troncos braquiocefálicos “Hot Quadrate” sign Na Cintilografia com Tecnécio
- 28. Achados Associados • Manifestações Pleurais • Espessamento • Derrame pleural • Quilotórax • Calcificações • Manifestações Pulmonares (atelectasias, opacidades em vidro fosco, consolidações, espessamento de septos, atenuação em mosaico) • Pericardite constritiva • Artérias coronárias / Aorta e seus ramos • Esôfago • Nervo Laríngeo recorrente • Nervo frênico • Gânglios autonômicos
- 29. MF Granulomatosa em mulher 63 anos com dispneia e tosse crônica a) TC com contraste mostra tecido de partes moles infiltrativo hilar direita e subcarinal com calcificações grosseiras intrínsecas, com efeito de massa no átrio direito, obliterando a veia pulmonar direita inferior, e encapsulando e causando estreitamento do brônquio do lobo inferior direito. Pequeno derrame pleural a direita. b) Note a elevação de hemidiafragma direito, associado a redução do volume pulmonar e vasos diafragmáticos colaterais. c) Perda de volume do lobo inferior direito com deslocamento da fissura.
- 30. Atelectasia completa de lobo médio (*), em paciente de 62 anos com dor torácica e dispneia, devido a encapsulamento e obstrução do brônquio do lobo médio por tecido mole calcificado hilar à direita. Espessamento septal interlobular é secundária à oclusão venosa pulmonar. Note as veias colaterais subpleurais hipertrofiadas, que podem ser recrutadas para prover circulação sistêmica para o pulmão,
- 31. MF em mulher de 78 anos com dispneia e dor torácica crônica. Calcificações densas hilares à direita que obliteram o brônquio lobar superior e artéria pulmonar com resultante perda de volume lobar superior e deslocamento medial da fissura horizontal.
- 32. Pneumonite pós obstrutiva crônica em homem de 32 anos que apresentava hemoptise refratária. Consolidação heterogênea, sem realce, do lobo inferior secundária a pneumonite pós obstrutiva, que apresenta tecido infiltrativo adjacente com calcificação intrínseca que oclui o brônquio lobar inferior direito. Pneumectomia foi realizado para manejo da hemoptise após múltiplas tentativas de embolização de artéria bronquial sem sucesso.
- 33. MF em homem de 53 anos que apresentava dispneia. a) Massa calcificada hilar que oblitera a veia pulmonar esquerda superior e inferior e artéria pulmonar esquerda. Note as artérias bronquiais esquerdas hipertrofiadas e tronco pulmonar dilatado devido hipertensão pulmonar b) Diminuição de artérias pulmonares à esquerda por oligoemia. Linhas septais pulmonares unilaterais são secundárias à obstrução venosa pulmonar
- 34. Congestão venosa em mulher de 37 anos de idade com dor em hemitórax direito. Espessamento septal basal direito consistente com congestão venosa. Opacidades triangulares subpleurais podendo representar infartos venosos por oclusão venosa pulmonar.
- 35. Obstrução venosa crônica em mulher de 48 anos que apresentou dor torácica e foi avaliada por suspeita de TEP. a) Estenose acentuada da artéria pulmonar direita produzida por tecido de partes moles infiltrativo adjacente. b) Consolidação pulmonar à direita secundária à obstrução venosa crônica. Este caso foi inicialmente diagnosticado erroneamente como embolismo pulmonar e infarto.
- 36. MF em mulher de 83 anos com dispneia e dor torácica para suspeita de TEP. Tecido de partes moles calcificado mediastinal e hilar que oblitera a artéria pulmonar direita e seus ramos, as veias pulmonares direita e a VCS (seta em a e c). O tecido anormal encapsula a árvore traqueobrônquica direita. Note o tronco pulmonar dilatado secundário à hipertensão pulmonar. d) Veias colaterais paraesofágicas e em parede torácica secundária a obstrução de SVC
- 37. Síndrome da VCS em mulher de 52 anos. Massa em mediastino visceral que oblitera a VCS. Note veias colaterais mediastinais, de paredes torácicas e diafragmáticas que eventualmente desembocam na veia cava inferior.
- 38. Diagnóstico Diferencial • Diagnóstio de MF granulomatosa é baseada nos achados de imagem • Massa de tecidos moles infiltrativa calcificada em mediastino / hilo em um paciente jovem em uma área endêmica de histoplasmose sugere MF granulomatosa • Diagnósticos diferenciais a considerar: • Tuberculose • Linfoma tratado • Adenocarcinoma mucinoso • Osteosarcoma metastático • Sacroma mediastinal • Tumores desmoides mediastinais
- 39. Diagnóstico Diferencial • Na ausência de Calcificações e / ou achados de Histoplasmose, considerar: • Neoplasia pulmonar primária • Metástase mediastinal / hilar (esp. Adenocarcinomas esclerosantes) • Linfoma não-Hodgkin esclerosante, Linfoma de Hodgkin esclerosante nodular • Sarcoidose • Doença de Castleman • MF não granulomatosa
- 40. Diagnóstico • Diagnóstico definitivo geralmente requer análise histológica e cultura • Biópsia: Mediastinoscopia, toracoscopia, toracotomia aberta. • Biópsia percutânea guiada por TC (se biópsia ou ressecção cirúrgica impossibilitada) • PAAF • Seguimento imaginológico (baixa suspeita de malignidade)
- 41. MF em homem de 53 anos, tabagista com dispneia e hemoptise progressiva que foi avaliado por suspeita de CA pulmonar. a) Massa de tecidos moles infrahilar à esquerda com calcificações puntiformes intrínsecas que encapsula o brônquio lobar inferior esquerdo. b) Tecido de partes moles anormal hilar e mediastinal circunferencialmente encapsulando o brônquio lobar inferior. MF pode simular achados de imagem de neoplasia pulmonar primária.
- 42. MF em mulher de 65 anos de idade com CA de mama. a) Extensa massa mediastinal com calcificação no seu interior que se extende para o hilo direito adjacente e encapsula os brônquios lobares médio e inferior direito. b) Massa de grandes dimensões subcarinal com calcificações intrínsecas, que levam a estenose da árvore traqueobrônquica direita. Considerações para o diagnóstico diferencial incluem malignidade metastática, linfoma e doença de castleman. Biópsia confirmou M.F.
- 43. Tratamento •MF Granulomatosa: Não há dados que apoiam o uso de antifúngicos ou antiinflamatórios convencionais • MF Não granulomatosa: • Corticoides • Papel emergente para terapia imunomodulatória – especificamente atuando nos linfócitos B (rituximab)
- 44. Tto - Procedimentos Alívio de sintomas Compressivos / Obstrutivos Vasculares / Aéreos Procedimentos não Cirúrgicos •Angioplastia transluminal percutânea (+/- Stent) • Dilatação de vias aéreas por balão (+/- Stent) Procedimentos Cirúrgicos • Ressecção / descompressão por cirurgia aberta • Enxerto autógeno venoso em espiral (SVCS) • Enxerto de politetrafluoretileno (PTFE) • Bypass vascular • Lobectomia pulmonar (atelectasia crônica e pneumonite pós obstrutiva crônica)
- 45. Follow Up Seguimento com Exames de Imagem • Não existem diretrizes que padronizam • TC é a modalidade de escolha • Avaliação da resposta ao tratamento • Progressão da doença. • Identificação de complicações • Malignidade subjacente MF Granulomatosa • Não é recomendado seguimento de rotina • Sintomas progressivos / Descompensação clínica MF Não Granulomatosa • Acompanhamento regular com TC • Malignidade dentro do tecido fibroso / amostra não adequada na biópsia
- 46. MF em mulher de 55 anos que apresentava dor torácica e dispneia. Obstrução completa da VCS por tecido mole anormal mediastinal. Observa-se stent de artéria pulmonar direita patente, utilizada para tratamento de estenose arterial pulmonar.
- 47. a) Arteriografia pulmonar de paciente com MF demonstrando acentuada estenose da artéria pulmonar direita distalmente e reduzida opacificação da artéria interlobar direita e seus ramos. b) Arteriografia pulmonar após colocação de stent expansível por balão Palmaz 424, demonstrando resolução da estenose arterial pulmonar e maior opacificação de seus ramos distais.
- 48. Referências GARRANA, S. H.; BUCKLEY, J. R.; ROSADO-DE-CHRISTENSON, M. L.; MARTÍNEZ- JIMÉNEZ, S.; MUÑOZ, P.; BORSA, J. J. Multimodality Imaging of Focal and Diffuse Fibrosing Mediastinitis. Radiographics, 2019; 39(3).
Notas do Editor
- Processo fibroinflamatório benigno raro mas potencialmente fatal em que tecido fibroso denso infiltrativo no mediastino substitui tecido adiposo mediastinal normal e potencialmente encapsula estruturas hilares.
- Sintomas mais cronicos Em ambos os subtipos: (Extratoracico) depending on the other organ systems involved. Manifestaçoes clinicas inespecificas – achados e padroes de imagem ajudam a sugerir o diagnostico Achados de imagem as vezes inespecifico – fazendo exames de LAB mtas vezes necessario
- Outras condicoes infecciosas e inflamatorias H capsulatum - fungus endemic to the Mississippi and Ohio River valleys in the United States and in temperate climates worldwide. Caribe , sul do mexico, partes da america central e do sul, africa e asia. Excretas de aves e morcegos. (construcao, espeleologia, lidar com aves) Granulomas - lungs, hila, mediastinum, liver, and spleen Geralmente linfonodos granulomatosos mediastinais ou hilares são bem encapsulados e não infiltram tecido adiposo ou estruturas adjacentes. No entanto, uma minoria dos pacientes experimentam uma resposta fibroinflamatória persistente que desenvolve tecido fibroso infiltrativo e colágeno acelular, que infiltra e substitui a gordura mediastinal normal – levando a MF
- abnormal immunologic reaction to various autoimmune diseases (eg, systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, and Behçet disease) (6,8) or as a complication of radiation therapy or previous treatment with methysergide (eg, prescribed to treat migraines or cluster headaches) IgG4-RD desordem autoimune sistêmica 6ª e 7ª décadas de vida A completa gama do envolvimento visceral ainda está sendo descrita, acometimento de glândulas salivares, tecidos periorbitários, meninges, pulmões, aorta, pericárdio, mama, tireoide e pele mais frequentemente acomete o pâncreas fibrose e infiltração linfoplasmocitária rica em plasmócitos tissulares IgG4 positivos, espectro de doenças fibroproliferativas, das quais fazem parte a pancreatite autoimune, a colangite, a sialadenite e mesenterite esclerosantes, o pseudotumor inflamatório e a fibrose retroperitoneal Pancreatite autoimune: existem dois subtipos específicos (tipos 1 e 2) com possível diferenciação baseada em cinco critérios principais: a) alterações de imagem do parênquima e ducto pancreático; b) sorológicos (IgG4, IgG anticorpos antinucleares); c) acometimento extrapancreático; d) histologia; e) resposta à corticoterapia Em relação às manifestações extrapancreáticas, a árvore biliar é o local mais comum de acometimento, podendo ocorrer espessamento da via biliar, estenose, irregularidade e dilatação a montante, sendo a porção intrapancreática o local mais afetado(1–4). Estes achados, entretanto, são semelhantes aos encontrados na colangite esclerosante primária (CEP), sendo um desafio o diagnóstico diferencial destas entidades. Pacientes com CEP são geralmente menos sintomáticos, equanto a colangite esclerosante relacionada à IgG4 tem apresentação mais aguda, com menor duração. Na CEP, o acometimento é multifocal, em curtos segmentos envolvendo ductos biliares intra- ou extra-hepáticos, com alternância de segmentos normais e levemente dilatados com aparência “em contas de rosário”, ao passo que na colangite esclerosante relacionada à IgG4 as constrições tipicamente afetam um longo segmento e são contínuas com a dilatação pré-estenótica(2–4). Desta forma, diante deste desafio, o consenso americano recomenda a dosagem sérica de IgG4 em todo paciente com provável CEP, no intuito de excluir colangite esclerosante relacionada à IgG4 http://www.scielo.br/pdf/rb/v49n2/pt_0100-3984-rb-49-02-0122.pdf
- Pode ter proeminência hilar Mediastinal widening on CXR is defined as width of more than 8 cm on posteroanterior view. Mediastinal width (MW) has been the most commonly used criterion with a quoted cutoff value ranging from 7.3 to 9.4 cm [3–7].
- Pode ter proeminência hilar
- it can accurately characterize the location of abnormalities, the specific mediastinal and/or hilar structures affected, and the severity of disease. In addition, calcifications characteristic of granulomatous FM are more readily identified a
- CALCIFICACOES - As vezes tem pouco ou nenhum compontente de tecido mole – apenas a calcificacao associada a obstrucao de vias aereas ou vasculares Broncolito : Linfonodo peribrônquico calcificado que erode para o interior do brônquio adjacente, geralmente secundário a infecções por Histoplasma sp. ou Mycobacterium tuberculosis. Na TC, é identificado como um pequeno foco de calcificação dentro da ou adjacente à via aérea, mais frequentemente no brônquio do lobo médio (Figura 11). Distalmente, pode existir impacção de secreções, bronquiectasias ou atelectasia
- CALCIFICACOES - As vezes tem pouco ou nenhum compontente de tecido mole – apenas a calcificacao associada a obstrucao de vias aereas ou vasculares Broncolito : Linfonodo peribrônquico calcificado que erode para o interior do brônquio adjacente, geralmente secundário a infecções por Histoplasma sp. ou Mycobacterium tuberculosis. Na TC, é identificado como um pequeno foco de calcificação dentro da ou adjacente à via aérea, mais frequentemente no brônquio do lobo médio (Figura 11). Distalmente, pode existir impacção de secreções, bronquiectasias ou atelectasia
- Varios compartimentos mediastinais
- Varios compartimentos mediastinais
- it can accurately characterize the location of abnormalities, the specific mediastinal and/or hilar structures affected, and the severity of disease. In addition, calcifications characteristic of granulomatous FM are more readily identified a
- Radiofármaco: fluordesoxiglicose
- Airway involvement (bronchial obstruction) Pulmonary artery involvement (stenosis/obstruction, hypertrophied bronchial arteries) Pulmonary vein involvement (stenosis/obstruction) Systemic vessel involvement (e.g. SVC obstruction)
- Endogenous lipoid pneumonia, also known as idiopathic lipoid pneumonia, is of the of the two types of lipoid pneumonias. It is also sometimes known as “cholesterol pneumonia” or “golden pneumonia” With lipoid pneumonia in general, there is the classic "exogenous type" most commonly seen in people who aspirate mineral oil. There is also the lesser known, and actually more common "endogenous type" or "cholesterol pneumonia" that s the result of localized accumulation of lipid laden macrophages within alveolar spaces distal to an obstructed airway. Endogenous lipoid pneumonia occurs from obstruction of the airway which results in the accumulation of cellular breakdown debris, including cholesterol from destroyed alveolar cell walls. These lipids are difficult to digest and the macrophages, which attempt to phagocytose them, accumulate within the alveolar spaces.
- Quilotorax???
- vein of Sappey, which communicates with branches of the internal thoracic veins and peripheral left portal veins. - Vein: superior falciform ligament vein: Vascular anatomy: Sappey4 described two distinct groups of veins in the FL, including the superior and inferior veins., the superior group is composed of the veins that run down into the median part of the diaphragm towards the convex surface of the liver and are subsequently A Síndrome da Veia Cava Superior (SVCS) representa um conjunto de sinais (dilatação das veias do pescoço, pletora facial, edema de membros superiores, cianose) e sintomas (cefaléia, dispnéia, tosse, edema de membro superior, ortopnéia e disfagia, entre outros) decorrentes da obstrução do fluxo sanguíneo através da veia cava superior em direção ao átrio direito (Tabelas l e 2). A obstrução da veia cava pode ser causada por compressão extrínseca do vaso, invasão tumoral, trombose ou por dificuldade do retorno venoso ao coração secundária a doenças intra-atriais ou intraluminais. Aproximadamente 73% a 97% dos casos de SVCS ocorrem durante a evolução de processos malignos intratorácicos por extensão ou compressão da veia cava superior pelo próprio tumor ou por linfonodos mediastinais acometidos.(1-2) O câncer que mais freqüentemente causa a SVCS é o câncer broncogênico (75% dos casos), sendo que 3% a 5% dos pacientes portadores de neoplasia maligna de pulmão desenvolvem a SVCS durante a evolução da doença.(2-3) Os linfomas constituem a segunda maior causa neoplásica da síndrome (15% dos casos), sendo que 17% dos linfomas com envolvimento mediastinal causam a SVCS.(4) Os cânceres metastáticos correspondem a 7% dos casos.(5) A fisiopatologia da SVCS foi revisada e demonstrou-se que a veia cava superior é vulnerável à obstrução devido aos seguintes fatores: sua localização estratégica no compartimento visceral do mediastino, cercada por estruturas rígidas como o esterno, a traquéia, o brônquio fonte direito, a aorta e a artéria pulmonar direita; sua parede fina, facilmente compressível; o transporte de sangue em baixas pressões; e a presença de linfonodos mediastinais circundando completamente a veia cava superior (subcarinais, perihilares, paratraqueais). Esses fatores explicariam muitos dos aspectos clinicopatológicos da síndrome.(6) Um grande número de vasos colaterais é recrutado quando a veia cava e as suas principais tributárias venosas sofrem obstrução. Nesta circunstância, a colateralização se dá através de redes venosas extracavitárias, principalmente na pele e na musculatura da parede torácica. A alta pressão venosa acima da obstrução determina também o aparecimento de shunts nas veias e plexos adjacentes de baixa pressão. Ao longo de semanas ou meses, este aumento mantido de pressão determina distensão e dilatação progressivas das veias colaterais, que podem tornar-se calibrosas e com alto fluxo sanguíneo. distributed into the lobules to which the FL adheres
- PLEURAL thickening and pleural effusion may result from chronic pulmonary venous and lymphatic obstruction or from FM with secondary constrictive pericarditis (Fig 5). QUILOTORAX may occur if mediastinal fibrous tissue encases and obstructs the thoracic duct. Chylothorax is indistinguishable from other pleural effusions at imaging, and fluid analysis is required for diagnosis. Pleural calcifications with or without pleural thickening CONSTRICTIVE PERICARDITIS infiltration of the pericardium by fibrous tissue pericardial thickening with or without calcification. heart failure , such as flattening of the interventricular septum, reflux of contrast material into the inferior vena cava and the hepatic veins, pleural effusions, and pulmonary manifestations of venous congestion. Affected patients present with progressive dyspnea and fatigue may exhibit hepatosplenomegaly and ascites - coronary arteries and the aorta and its branches also have been described in RARE cases (3,21,48,49). - esophagus may result in dysphagia. tractile effects of adjacent fibrosis may produce esophageal traction diverticula, usually along the midportion of the esophagus (50–52). - Potential neurologic complications include vocal cord paralysis from recurrent laryngeal nerve compression, - diaphragmatic paralysis from phrenic nerve compression, - dysautonomia from involvement of the autonomic ganglia (
- Tumores desmoides são neoplasias originadas do tecido conjuntivo, também chamadas de fibromatoses músculo-aponeuróticas¹
- retroperitoneal fibrosis may suggest the diagnosis, definitive diagnosis is much more challenging (tissue biopsy with histologic analysis, immunohistochemical staining, and culturing) In the absence of calcifications in the infiltrative mediastinal soft tissue or known exposure to H capsulatum, nongranulomatous FM should be considered, but. Although are often required. Important diagnoses to consider and exclude in the differential diagnosis of nongranulomatous FM include primary lung cancer, mediastinal or hilar metastases (especially from sclerosing adenocarcinomas such as breast adenocarcinoma), lymphoma (eg, sclerosing non-Hodgkin lymphoma, anaplastic large cell lymphoma, and the nodular sclerosing subtype of Hodgkin lymphoma), atypical sarcoidosis, and Castleman disease (13,20,54,55,59,60). -- A Doença de Castleman (DC) é uma desordem rara, também conhecida como hiperplasia linfonodal angiofolicular e hiperplasia linfonodal gigante, de curso clínico geralmente benigno. É a doença linfoproliferativa benigna que mais freqüentemente envolve os linfonodos mediastinais e pode se apresentar na cabeça e no pescoço como uma adenopatia cervical de etiologia desconhecida. Ela parece estar relacionada a múltiplas causas, incluindo o Herpes Vírus Humano – 8 (HHV-8) e o pênfigo paraneoplásico (1-4).
- Although the presence of associated abnormalities such as retroperitoneal fibrosis may suggest the diagnosis, tissue biopsy with histologic analysis, immunohistochemical staining, and culturing are often required. Adequate tissue samples must be obtained, which usually requires video-assisted thoracoscopic surgery, mediastinoscopy, or open thoracotomy (6,56–58). Percutaneous CT-guided core tissue biopsies may be appropriate for tissue sampling, if surgical biopsy or tissue debulking cannot be performed safely because of the risk of hemorrhage from extensive collateral vascularization. Fine-needle aspiration techniques should be avoided, because they do not provide sufficient tissue samples for detailed histologic evaluation and definitive diagnosis (4,26,59). Alternatively, close serial imaging follow-up may be performed if the suspicion for malignancy is low.
- Papel emergente para terapia imunomodulatória as studies show a large number of CD20-positive B lymphocytes in biopsy specimens of granulomatous and nongranulomatous FM
- Nonsurgical and surgical procedures are reserved for patients with clinical symptoms directly related to compression and/or obstruction of mediastinal structures. Nonsurgical procedures such as percutaneous transluminal angioplasty with or without stent placement may be used in patients with symptomatic or bilateral vascular obstruction (Figs 19, 20) (36,37,41,43,69–72). Studies have shown these procedures to be generally safe and effective when performed by experienced providers and in the appropriate patient population. Although uncommon, complications related to vascular stent placement can be substantial and may include vessel rupture, dissection, or distal thrombosis. The clinical success and durability of these interventions is more variable, and sometimes repeat interventions are required to maintain long-term patency when recurrent symptoms develop because of in-stent stenosis or thrombosis, stent collapse, or stent fracture (Fig 21) (16,73,74). Similar to vascular interventions, airway balloon dilation with or without stent placement may be used in patients with airway compromise. Although such bronchoscopic procedures can alleviate airway compression, studies have not shown substantial symptomatic improvement or long-term benefit, to our knowledge. Surgical procedures can be considered for patients who do not achieve success with nonsurgical therapies and for those whose disease is not amenable to nonsurgical procedures. Examples of surgical procedures include open debulking and/or decompression, spiral vein grafting for SVC syndrome, polytetrafluoroethylene grafts or vascular bypass for arterial compromise, and pulmonary resection for chronic atelectasis and recurrent postobstructive pneumonitis (16,21,41,58,61,70,75). No consensus has been established regardin
- No consensus has been established regarding specific guidelines for imaging follow-up of patients with FM. In patients with the granulomatous subtype, routine imaging follow-up should not be required, unless there are progressive symptoms or clinical decompensation. Followup of patients with nongranulomatous FM poses a more complex clinical dilemma because of the less-specific manifestations of disease. Even when FM has been proven histologically, regular surveillance with CT should still be used, because malignancy may be hidden in the fibrous tissue and may not have been sampled adequately at the time of biopsy. CT angiography and conventional angiography also may be used at the clinician’s discretion for procedural planning and to evaluate the patency of vascular stents, especially when patients show clinical symptoms of progressive obstruction
- Sherief H. Garrana, MD Jennifer R. Buckley, MD Melissa L. Rosado-de-Christenson, MD Santiago Martínez-Jiménez, MD Phillip Muñoz, MD John J. Borsa, MD
- The prognosis of patients with granulomatous and nongranulomatous FM is variable but is better than previously thought. Authors of a retrospective review (16) of 80 patients with FM identified between 1998 and 2007 reported five deaths over a median follow-up period of 68 months. In this study (16), only two deaths were due to complications of FM. In both cases, bilateral mediastinal involvement was present, which is consistent with the results of previous reports that indicated that bilateral mediastinal involvement is associated with a worse prognosis. Most patients in this study were able to maintain a functional lifestyle, and severe disability was rare. Other studies (1,24,61) have shown that while the majority of patients with FM show slow progression of the disease over years, some patients remain stable, and a few patients may experience spontaneous regression.