EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL E ESCLEROSE HIPOCAMPAL
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O documento discute epilepsia do lobo temporal, focando na esclerose hipocampal, sua apresentação clínica e achados de imagem característicos, como atrofia hipocampal e hipersinal em T2/FLAIR. Também aborda outras causas como desordens do desenvolvimento, neoplasias e malformações vasculares.
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EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL E ESCLEROSE HIPOCAMPAL
- 1. EPILEPSIA & ENCEFALITES AUTOIMUNES Brenda Najat Boechat Lahlou Fellow de Radiologia Geral do Hospital Santa Casa de Misericórdia de São Paulo 01/08/2022
- 2. • Desordem encefálica caracterizada por predisposição persistente de gerar crises convulsivas. (ILAE 2005) • Desordem crônica de etiologias variadas caracterizada por crises convulsivas recorrentes decorrentes de descarga excessiva de neurônios cerebrais. (WHO 1975) • Crise convulsiva única, ocasional, em decorrência de doença aguda EPILEPSIA
- 3. • Síndrome epiléptica parcial mais comum em adultos! • Crônico e refratário a medicações • Melhor método de avaliação: RM EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL Subdivisão: • Epilepsia mesial do lobo temporal (EMLT) • Epilepsia do lobo temporal lateral (neocortical)
- 4. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL • Esclerose hipocampal • Desordens do desenvolvimento • Neoplasias • Malformações vasculares • Lesões inflamatórias / infecciosas • Lesões pós-traumáticas • Lesões cerebro-vasculares CAUSAS:
- 5. Hipocampo • Estrutura cortical profunda que se projeta para dentro do assoalho do corno temporal do ventrículo lateral • Morfologia cilíndrica • +- 4,5 cm de comprimento
- 6. Hipocampo RM com cortes perpendiculares ao maior eixo do hipocampo emT2, T1 IR, FLAIR
- 7. Segmentos: Hipocampo Anterior Posterior CABEÇA CORPO CAUDA Pilar do fórnix digitações
- 8. Hipocampo Hipocampo + giro denteado + subiculum Formação Hipocampal:
- 9. Hipocampo Hipocampo + giro denteado + subiculum Formação Hipocampal: Hipocampo (“corno de Ammon”): CA1 - próximo ao subiculum CA 2 e CA 3 - em contato com a cav. ventricular CA 4 - íntimo contato com giro denteado
- 10. Hipocampo Hipocampo + giro denteado + subiculum Formação Hipocampal: Hipocampo (“corno de Ammon”): CA1 - próximo ao subiculum CA 2 e CA 3 - em contato com a cav. ventricular CA 4 - íntimo contato com giro denteado
- 11. Hipocampo Hipocampo + giro denteado + subiculum Formação Hipocampal: Hipocampo (“corno de Ammon”): CA1 - próximo ao subiculum CA 2 e CA 3 - em contato com a cav. ventricular CA 4 - íntimo contato com giro denteado
- 12. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL • Esclerose hipocampal • Desordens do desenvolvimento • Neoplasias • Malformações vasculares • Lesões inflamatórias / infecciosas • Lesões pós-traumáticas • Lesões cerebro-vasculares CAUSAS:
- 13. ESCLEROSE HIPOCAMPAL • Esclerose temporal mesial • Forma mais comum de epilepsia parcial • Início da epilepsia: segunda década • 20% dos casos podem ser bilateral QUADRO CLÍNICO • Auras epigástricas ou psíquicas seguidas por atividade comportamental diminuída (90%) • Diminuição progressiva da consciência • Automatismos oroalimentares e manuais • Fenômenos autonômicos • Distúrbios da fala durante os períodos ictal e pós-ictal imediato TRATAMENTO • Cirúrgico (Refratário a drogas antiepilépticas)
- 14. ESCLEROSE HIPOCAMPAL ACHADOS HISTOLÓGICOS • Esclerose e perda neuronal pp. CA1 e CA4 • Astrogliose fibrilar – Atrofia e endurecimento • Acomete córtex entorrinal e amígdala
- 15. ESCLEROSE HIPOCAMPAL Protocolo ideal: • Cortes finos • Perpendicular ao maior eixo hipocampal • T1 IR, T2 e FLAIR • Não necessário contraste • T2* e DWI (estado de mal epiléptico) ACHADOS DE IMAGEM • RM – padrão ouro
- 16. ESCLEROSE HIPOCAMPAL Achados RM: • Atrofia hipocampal • Hipersinal T2/FLAIR • Perda da arq. Interna • Perda das “digitações” • Dilatação corno temporal Espectroscopia: • Redução focal de NAA
- 17. ESCLEROSE HIPOCAMPAL Achados RM: • Atrofia hipocampal • Hipersinal T2/FLAIR • Perda da arq. Interna • Perda das “digitações” • Dilação corno temporal Espectroscopia: • Redução focal de NAA
- 18. ESCLEROSE HIPOCAMPAL Achados RM: • Atrofia hipocampal • Hipersinal T2/FLAIR • Perda da arq. Interna • Perda das “digitações” • Dilação corno temporal Espectroscopia: • Redução focal de NAA
- 19. ESCLEROSE HIPOCAMPAL Achados RM • Atrofia corpo mamilar e do fórnix • Aumento sinal T2/FLAIR e redução volumétrica amígdala • Atrofia córtex entorrinal e SB do giro para-hipocampal • Atrofia do lobo temporal • “Borramento” corticosubcortical temporal • Perfusão reduzida no lobo temporal • Atrofia tálamo e núcleo caudado • Atrofia cerebral
- 20. ESCLEROSE HIPOCAMPAL Diagnósticos diferenciais na Imagem: Encefalítes Límbicas Amnésia Global Transitória Doença de Alzheimer LATE – encefalopatia límbica relacionada a idade Neoplasias Processos infecciosos
- 21. ESCLEROSE HIPOCAMPAL Diagnósticos diferenciais na Imagem: Encefalítes Límbicas Amnésia Global Transitória Doença de Alzheimer LATE – encefalopatia límbica relacionada a idade Neoplasias Processos infecciosos Focos puntiformes de restrição à difusão no hipocampo
- 22. ESCLEROSE HIPOCAMPAL Diagnósticos diferenciais na Imagem: Encefalítes Límbicas Amnésia Global Transitória Doença de Alzheimer LATE – encefalopatia límbica relacionada a idade Neoplasias Processos infecciosos Atrofia do lobo temporal mesial (hipocampo, córtex entorrinal)
- 23. ESCLEROSE HIPOCAMPAL Diagnósticos diferenciais na Imagem: Encefalítes Límbicas Amnésia Global Transitória Doença de Alzheimer LATE – encefalopatia límbica relacionada a idade Neoplasias Processos infecciosos Quadro demencial com atrofia amígdala e hipocampo + hipersinal T2/FLAIR
- 24. “Dual Pathology” Lesão Neocortical Epileptogênica • Displasia cortical (+ comum) • Distúrbios do desenvolvimento cortical • Neoplasias de crescimento lento • Malformações vasculares • Cistos porencenfálicos • Lesões glióticas Esclerose Hipocampal +
- 25. “Dual Pathology” Lesão Neocortical Epileptogênica • Displasia cortical (+ comum) • Distúrbios do desenvolvimento cortical • Neoplasias de crescimento lento • Malformações vasculares • Cistos porencenfálicos • Lesões glióticas Esclerose Hipocampal +
- 26. Má Rotação Hipocampal • Variação anatômica – Desenvolvimento inompleto da inversão hipocampal (21 sem) • É mais frequente em pacientes com epilepsia • Aspecto globoso • Verticalização do sulco colateral
- 27. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL • Esclerose hipocampal • Desordens do desenvolvimento • Neoplasias • Malformações vasculares • Lesões inflamatórias / infecciosas • Lesões pós-traumáticas • Lesões cerebro-vasculares CAUSAS:
- 28. • Lesão focal com neurônios e células da glia desorganizados • Principal causa de epilepsia refratária em crianças (10-50%) • Pacientes com lesão identificável à RM tem melhor prognóstico DISPLASIA CORTICAL
- 29. DISPLASIA CORTICAL Classificação • Tipo I: Displasia cortical focal com alteração na laminação cortical • Tipo II: Displasia cortical focal com Neurônios dismórficos • Tipo III: Distorção arquitetural cortical associado a uma outra lesão principal International League Against Epilepsy, 2011
- 30. Achados de Imagem: • Espessamento cortical focal • Perda da diferenciação e irregularidade junção da SB – SC • Hipersinal s. branca subcortical em T2/FLAIR • Hipersinal s. cinzenta em T2/FLAIR • Sinal do “transmanto” Hipersinal em T2/FLAIR do ventrículo ao córtex (DCF tipo II) • Atrofia focal / alargamento de sulco DISPLASIA CORTICAL
- 31. Desordens do Desenvolvimento Cortical Proliferação: • Microcefalia • Macrocefalia Migração: • Heterotopia • Lisencefalia Organização: • Polimicrogiria • Esquizencefalia Classifiação:
- 32. • QC: Atraso no DNPM e crises convulsivas 1.Microcefalia com padrão giral simplificado 2.Microcefalia com lisencefalia 3.Microcefalia com extensa polimicrogiria Desordens do Desenvolvimento Cortical Desordens da Proliferação: Microcefalia Hemimegalencefalia • Macrocrania • QC: Atraso no DNPM e crises convulsivas • Defeitos na proliferação neuronal, migração e organização cortical Perímetro cefálico < 3 DP Crescimento displásico de 1 hemisfério Proliferação Apoptose
- 33. • QC: Atraso no DNPM e crises convulsivas 1.Microcefalia com padrão giral simplificado 2.Microcefalia com lisencefalia 3.Microcefalia com extensa polimicrogiria Desordens do Desenvolvimento Cortical Desordens da Proliferação: Microcefalia Perímetro cefálico < 3 DP Ossos frontais inclinados Desproporção craniofacial Córtex normal ou afilado Lisencefalia Polimicrogiria
- 34. Desordens do Desenvolvimento Cortical Desordens da Proliferação: Hemimegalencefalia • Macrocrania • QC: Atraso no DNPM e crises convulsivas • Defeitos na proliferação neuronal, migração e organização cortical Crescimento displásico de 1 hemisfério Aum vol. do hemisfério acometido Heterotopias da SC Polimicrogiria Ventrículo dilatado Expansão da SB Proliferação Apoptose
- 35. • Nodular subependimária • Subcortical focal • Em banda Desordens do Desenvolvimento Cortical Desordens da Migração Heterotopia Lisencefalia • Heterotopia da SC que se manifesta como córtex espessado ou em heterotopia em banda • Lisencefalia completa (agiria) • Lisencefalia incompleta (paquigiria) Massas heterotópicas de S.C. visíveis Sulcação reduzida/ ausente e córtex desorganizado e espessado
- 36. • Nodular subependimária • Subcortical focal • Em banda Desordens do Desenvolvimento Cortical Heterotopia Massas heterotópicas de S.C. visíveis Nodular subependimária Nódulos de SC revestindo paredes vent. Subcortical focal Massas de SC Em banda Duplo córtex
- 37. Desordens do Desenvolvimento Cortical Desordens da Migração Lisencefalia • Heterotopia da SC que se manifesta como córtex espessado ou em heterotopia em banda • Lisencefalia completa (agiria) • Lisencefalia incompleta (paquigiria) Sulcação reduzida/ ausente e córtex desorganizado e espessado Completa Incompleta Giros largos e planos Córtex espessado Ventrículos aumentados Ausência total de giros Superfície cerebral lisa
- 38. • Causas genéticas adquiridas Desordens do Desenvolvimento Cortical Desordens da Migração Polimicrogiria Esquizencefalia Fenda • Lábios fechados – justapostos • Lábios abertos – amplamente separados Córtex espessado, irregular e numerosas pequenas convoluções Fenda revestida por S.C. do epêndima ventricular à superfície cortical pial
- 39. • Causas genéticas adquiridas Desordens do Desenvolvimento Cortical Desordens da Migração Polimicrogiria Córtex espessado, irregular e numerosas pequenas convoluções Córtex espessado Inúmeras pequenas convoluções Interface SB-SC “pontilhada”
- 40. Desordens do Desenvolvimento Cortical Desordens da Migração Esquizencefalia • Lábios fechados – justapostos • Lábios abertos – amplamente separados Fenda revestida por S.C. do epêndima ventricular à superfície cortical pial Lábios fechados Lábios abertos
- 41. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL • Esclerose hipocampal • Desordens do desenvolvimento • Neoplasias • Malformações vasculares • Lesões inflamatórias / infecciosas • Lesões pós-traumáticas • Lesões cerebro-vasculares CAUSAS:
- 42. • Lobo Temporal: lobo mais envolvido no quadro de neoplasia associada à epilepsia Neoplasias epileptogênicas: • Acometem córtex ou subcortical • Neoplasias de crescimento lento (indolentes) • Lesões bem delimitadas, sem edema • Remodelamento da tábua óssea (crescimento lento) NEOPLASIAS Principais Subtipos: Gangliogliomas DNET Gliomas de baixo grau Xantoastrocitoma pleomórfico
- 43. • Lesão expansiva cortical, bem delimitada • Sólido-cística/sólida com intenso realce • Com calcificação (35%) • Sem espessamento meníngeo • Edema é incomum NEOPLASIAS • Neoplasia que mais causa epilepsia do lobo temporal • Adultos jovens • Mais comum no lobo temporal Ganglioglioma Imagem:
- 44. • Lesão intra-cortical, bem delimitada, “expande” os giros • Aspecto multicística com pouco realce ou ausente, sem restrição • Com calcificação (30%) • Sem edema peritumoral NEOPLASIAS • Tumor benigno, estável, em crianças e adultos jovens • Pode simular ou estar associado a displasia cortical focal • + no lobo temporal (hipocampo e amígdala) DNET Imagem:
- 45. • Lesão expansiva cortical, bem delimitada • Aspecto cístico com nódulo mural com realce • Edema vasogênico • Raro calcificação, hemorragia e remodelamento da calota • Realce leptomeníngeo/dural NEOPLASIAS • Crianças e adultos jovens • Local: lobos temporais, parietais e occipitais XANTOASTROCITOMA PLEOMÓRFICO Imagem:
- 46. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL • Esclerose hipocampal • Desordens do desenvolvimento • Neoplasias • Malformações vasculares • Lesões inflamatórias / infecciosas • Lesões pós-traumáticas • Lesões cerebro-vasculares CAUSAS:
- 47. Cavernomas • Aspecto em “pipoca” • Halo de hiposinal em T2 • Blooming em T2* • Sem impregnação MALFORMAÇÕES VASCULARES Malformação arteriovenosa (MAV) • “Massa de vasos” arteriais venosos • Nídus • Flow void • Pode ter edema / sangramento + comum
- 48. Cavernomas • Aspecto em “pipoca” • Halo de hiposinal em T2 • Blooming em T2* • Sem impregnação MALFORMAÇÕES VASCULARES Malformação arteriovenosa (MAV) • “Massa de vasos” arteriais venosos • Nídus • Flow void • Pode ter edema / sangramento + comum
- 49. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL • Esclerose hipocampal • Desordens do desenvolvimento • Neoplasias • Malformações vasculares • Lesões inflamatórias / infecciosas • Lesões pós-traumáticas • Lesões cerebro-vasculares CAUSAS:
- 51. • Convulsão: sintoma mais comum • Causa mais comum de convulsão em adultos jovens nas áreas endêmicas • Lesões intra- e extra-axiais em 4 estágios: Vesicular Coloidal Nodular granular Nodular calcificada Neurocisticercose INFECCIOSAS/ INFLAMATÓRIAS Fase vesicular Fase coloidal
- 52. • Latente no gânglio trigeminal • Encefalite necrotizante hemorrágica fulminante bilateral assimétrica envolvendo: • Sistema límbico • Lobo temporal mesial • Córtex insular • Lobo frontal inferolateral Encefalite Herpética INFECCIOSAS/ INFLAMATÓRIAS
- 53. • Latente no gânglio trigeminal • Encefalite necrotizante hemorrágica fulminante bilateral assimétrica envolvendo: • Sistema límbico • Lobo temporal mesial • Córtex insular • Lobo frontal inferolateral Encefalite Herpética INFECCIOSAS/ INFLAMATÓRIAS
- 54. • Doença cerebral imunomediada rara • Encefalite crônica na infância • Atrofia hemisférica cerebral unilateral • Regiões mais envolvidas: Insular e periinsular; Cabeça do núcleo caudado • Quadro clínico: disfunção neurológica progressiva, crises parciais contínuas e refratárias Encefalite de Ramussen INFECCIOSAS/ INFLAMATÓRIAS Após 2 meses Atrofia hemisfério direito Hipersinal T2 cortical e subcortical transitório e migratório Glioses difusas
- 55. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL • Esclerose hipocampal • Desordens do desenvolvimento • Neoplasias • Malformações vasculares • Lesões inflamatórias / infecciosas • Lesões pós-traumáticas • Lesões cerebro-vasculares CAUSAS:
- 56. • Gliose cortical pós-traumática • Sítios frequentes: Lobo frontal e fossa craniana média (lobo temporal anterior) • 1,8 a 5% dos traumas levam à epilepsia devido a gliose e/ou hemorragia PÓS - TRAUMÁTICAS Fatores de risco para Epilepsia pós- traumática: • > 65 anos • Convulsões precoces após o trauma • Lesão cerebral severa com perda da consciência • Hemorragia subdural ou intraparenquimatosa • Fraturas com depressão óssea • Trauma encefálico penetrante • Corpos estranhos intracranianos residuais
- 57. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL • Esclerose hipocampal • Desordens do desenvolvimento • Neoplasias • Malformações vasculares • Lesões inflamatórias / infecciosas • Lesões pós-traumáticas • Lesões cerebro-vasculares CAUSAS:
- 58. • Principal causa de 1° episódio de crise convulsiva em pacientes > 50 anos • Crise convulsiva precoce ou tardia ao AVC CONDIÇÕES CEREBROVASCULARES Infarto Decorrente do comprometimento cortical Depósito de hemossiderina e gliose
- 59. Quadro Clínico: • Crises convulsivas recorrentes • Retardo mental • Outros déficits neurológicos • Nevus vinho do porto no dermátomo do trigêmeo CONDIÇÕES CEREBROVASCULARES Sd. Sturge- Weber Imagem: • Angiomatose leptomeníngea • Impregnação leptomeníngea • Calcificações girais (por estase venosa)
- 60. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL • Esclerose hipocampal • Desordens do desenvolvimento • Neoplasias • Malformações vasculares • Lesões inflamatórias / infecciosas • Lesões pós-traumáticas • Lesões cerebro-vasculares CAUSAS:
- 61. • Heterotopia benigna não neoplásica com origem no túber cinéreo • Lesões benignas e isoladas • * Associação com Sd. de Pallister-Hall • Quadro clínico: crises gelásticas (crise riso) e puberdade central precoce HAMARTOMA HIPOTALÂMICO Imagem: • Lesão séssil (espessamento do assoalho do III vent.) ou pediculada (massa anterior aos corpos mamilares) • Iso T1/T2 ao córtex • Sem realce
- 62. • Causa rara de epilepsia • Congênito, secundário à trauma, hipertensão intraraniana idiopática ou cirurgia prévia ENCEFALOCELE TEMPORAL Meningoencefaloceles protruindo pelo assoalho da fossa craniana média
- 65. ENCEFALITES AUTOIMUNES Incidência anual de encefalites: 5 a 8 casos/100.000 pessoas Causas mais comuns de encefalite: 1. Infecções (principalmente virais) 2. ADEM 3. Distúrbios autoimunes Quadro clínico: SINTOMAS PSIQUIÁTRICOS • Mudança de comportamento, psicose, déficits cognitivos e de memória • Convulsões • Disautonomia, movimentos anormais • Rebaixamento do nível de consciência NÃO FAZEM PARTE DO GRUPO: ❖ Degeneração cerebelar ❖ Doenças do espectro da neuromielite óptica ❖ Síndrome da pessoa rígida Também estão associadas a Ac contra Ag das superfícies neuronais/gliais, porém raramente associam-se aos sintomas mencionados
- 66. ENCEFALITES AUTOIMUNES • Ag alvos: proteínas da superfície celular envolvidas na sinalização neuronal e plasticidade sináptica • Principais gatilhos: • Vírus herpes-simples • Tumores sistêmicos • Vacinação Processo complexo mediado por Ac e de múltiplos passos que resulta em disfunção de células neuronais Encefalite mediada por Ac Doenças associadas a Ac contra proteínas neuronais, canais iônicos ou receptores A maioria das encefalites autoimunes não possuem triggers imunológico
- 68. ENCEFALITES AUTOIMUNES Encefalite autoimune não neoplásica Síndromes neurológicas paraneoplásicas • Ac se ligam a epítopos extracelulares das proteínas da superfície celular • Causam disfunção neuronal reversível • Melhor Prognóstico • Ac se ligam a proteínas intracelulares neuronais • Levam a perda neuronal com mecanismos citotóxicos de céls. T SOBREPOSIÇÃO
- 69. ENCEFALITES AUTOIMUNES Encefalite autoimune não neoplásica Síndromes neurológicas paraneoplásicas • Ac se ligam a epítopos Extracelulares das proteínas da superfície celular • Causam disfunção neuronal reversível • Melhor Prognóstico • Mulheres jovens • Predisposição genética • Gatilhos: viral e infecção • Ac se ligam a proteínas Intracelulares neuronais • Levam a perda neuronal com mecanismos citotóxicos de céls. T • < 1% dos pacientes com câncer • Resposta ruim à imunoterapia
- 70. ENCEFALITES AUTOIMUNES • Ac se ligam a epítopos Extracelulares das proteínas da superfície celular • Causam disfunção neuronal reversível • Melhor Prognóstico • Ac se ligam a proteínas Intracelulares neuronais • Levam a perda neuronal com mecanismos citotóxicos de céls. T • Anti-NMDAR (N-methyl D-aspartate receptor) • Anti-VGKC (voltage-gated potassium channel) • Anti-LGI1 • Anti-CASPR2 • Anti-DPPX • Anti-VGCC (voltage-gated calcium channel) • Anti-GABAr (aminobutyric acid receptor) • Anti-AMPAr • Anti-GlyR (glycine receptor) • Anti-Dr2 (dopamine receptor type 2) • Anti-Hu (anti-neuronal nuclear antibody 1) • Anti-Ri (anti-neuronal nuclear antibody 2) • Anti-Ma (Ma1) • Anti-Ta (Ma2) • Anti-Yo (parietal cell antoantibodies 1) • Anti-CV2 (collapsin response mediator protein 5) • Anti-GAD (glutamic acid decarboxylase) • Anti-amphiphysin Encefalite autoimune não neoplásica Síndromes neurológicas paraneoplásicas
- 71. ENCEFALITES AUTOIMUNES • Apresentação aguda / subaguda • Alterações psiquiátricas – alt. de comportamento, psicose, déficits cognitivos e da memória • Convulsões • Movimentos anormais, disautonomia, rebaixamento da consciência • Pródromos: • 60% – febre baixa, mal-estar e cefaleia • Anti-LGI1: convulsões distônicas faciobraquiais e tonturas paroxísticas • Anti-DPPX24: diarreia grave e perda de peso Quadro Clínico RM e LCR se assemelham a infecção viral
- 72. ENCEFALITES AUTOIMUNES • Hipersinal T2/FLAIR corticossubcortical com efeito expansivo • Aumento captação 18F-FDG no PET-CT Imagem • Atrofia e esclerose mesial temporal (quando o sistema límbico está envolvido) • Redução do metabolismo no PET-CT Agudo: Crônico: Principalmente lobo temporal anteromedial, hipocampo, amígdala, ínsula, núcleos da base, tronco e cerebelo Locais:
- 73. ENCEFALITES AUTOIMUNES + comuns: encefalite anti- NMDAR e encefalite límbica
- 74. ENCEFALITE Anti-NMDAR • Mais comum em crianças e jovens, e em mulheres (4:1) • 58% tem associação com teratoma de ovário Quadro Clínico • Crianças: insônia, convulsões, mov. anormais, mudança de comportamento, irritabilidade, crises de raiva e agitação • Adultos: sintomas psiquiátrico (agitação, alucinações...) • Outros: discinesias, convulsões, instabilidade autonômica (salivação, hipertermia, flutuações da PA e taquicardia) Diagnóstico • Detecção de Ac no LCR contra a subunidade GluN1 da NMDAR O teste sorológico é menos confiável (falso negativo 14%)
- 75. ENCEFALITE Anti-NMDAR • RM crânio: 70% não tem alterações • Hipersinal FLAIR cortical e subcortical nas regiões: Temporais mediais, ínsulas e giros do cíngulo Núcleos da base, córtex, tronco Imagem
- 76. ENCEFALITE Anti-NMDAR • RM crânio: 70% não tem alterações • Hipersinal FLAIR cortical e subcortical nas regiões: Temporais mediais, ínsulas e giros do cíngulo, Núcleos da base, córtex, tronco Imagem D. Diferencial: Encefalite anti-dopamina2 (D2R) - Parkinsonismo, distonia, ataxia - Exuberante acometimento núcleos da base
- 78. ENCEFALITE LÍMBICA • Mais comum em > 45 anos • Presença de Ac no LCR • Quadro Clínico: Confusão, mudanças comportamentais, convulsões e incapacidade de formar novas memórias É uma síndrome clínica • Hipersinal T2/FLAIR • Região temporal medial, córtex do giro do cíngulo e ínsula, • Simétrica e bilateral • Impregnação pelo Gd • RM: pode ser normal ou alterações unilaterais Imagem Diagnósticos Diferenciais: • Encefalite herpética • Neurossífilis • Glioma infiltrativo • Edema pós-ictal
- 79. ENCEFALITE LÍMBICA – Anti- LGI1 • Maior parte dos casos de encefalite límbica • Pode associar com tumores subjacentes – raro (Timoma em 5%) • Quadro clínico: • Hiponatremia (65% dos casos) • Perda de memória, distonia faciobraquiais, convulsões • Podem cursar com RM e LCR normais • Hipersinal FLAIR nos lobos temporais mesiais • Pode haver restrição à difusão em regiões do córtex cerebral – sugere processo neurodegenrativo/dano cerebral irreversível Imagem Presença de Ac anti-LGI1 (proteínas neuronais estreitamente associadas a gliomas ricos em leucina inativados 1)
- 80. ENCEFALITE LÍMBICA – Anti-GABAr • Mais comuns em adultos • Associação com neoplasia de pulmão de pequenas células em 50% casos • Quadro clínico: • Epilepsia refratária • Perda de memória • RM bastante alterada (mais que as demais) • Hipersinal FLAIR corticossubcortical multifocal – lobos temporais mesiais e lobo frontal (sem restrição e sem realce) Imagem Presença de Ac anti-GABAr
- 81. ENCEFALITE LÍMBICA – Anti-AMPAR • Mais comuns em adultos • Rara – apenas 35 casos na literatura • Bastante associada a neoplasia subjacente – 50-60% dos casos • CA de mama, timoma e pequenas células de pulmão de • Diagnóstico: Tumor + Ac anti-AMPAR no LCR + achados de RM • Imagem: Dano cortical generalizado • Prognóstico • ruim • Pode haver recuperação completa com remoção do tumor Presença de Ac anti-AMPAR (subunidades do receptor de GluR1 ou GluR2 de acido a-amino 3-hidroxi-5- isoxazoleproprionico)
- 82. ENCEFALITE LÍMBICA PARANEOPLÁSICA Anti-Hu: Associação com carcinoma de pequenas células (em adultos) e neuroblastoma (em crianças – raro) • Mais comum das EA paraneoplásicas Anti-Ma2: Associação com tumor testicular de células germinativas Anti-GAD65: Associação com encefalite límbica, síndrome da pessoa rígida, degeneração cerebelar, epilepsias autoimunes e DM tipo 1 Ac contra Ag intracelulares: Hipersinal FLAIR na região temporal mesial Foco hipermetabólico no pulmão E no PET
- 83. ENCEFALITE LÍMBICA PARANEOPLÁSICA Anti-Hu: Associação com carcinoma de pequenas células (em adultos) e neuroblastoma (em crianças – raro) • Mais comum das EA paraneoplásicas Anti-Ma2: Associação com tumor testicular de células germinativas Anti-GAD65: Associação com encefalite límbica, síndrome da pessoa rígida, degeneração cerebelar, epilepsias autoimunes e DM tipo 1 Ac contra Ag intracelulares: Hipersinal FLAIR na região temporal mesial, diencéfalo e tronco
- 84. ENCEFALITE LÍMBICA PARANEOPLÁSICA Anti-Hu: Associação com carcinoma de pequenas células (em adultos) e neuroblastoma (em crianças – raro) • Mais comum das EA paraneoplásicas Anti-Ma2: Associação com tumor testicular de células germinativas Anti-GAD65: Associação com encefalite límbica, síndrome da pessoa rígida, degeneração cerebelar, epilepsias autoimunes e DM tipo 1 Ac contra Ag intracelulares: Hipersinal FLAIR nos hipocampos e amígdalas Evolução para esclerose hipocampal bilateral
- 87. ENCEFALITES AUTOIMUNES TRATAMENTO • Remoção do gatilho imunológico Remoção tumoral • Imunoterapia Imunoglobulina EV + corticóide • Prognóstico variável • 81% dos casos de Anti-NMDAR sofreram recuperação completa em 24 meses • 70% dos casos de anti-LGI1 • Encefalites autoimunes associadas a neoplasias (Anti-GABA e Anti-AMPAR) baixa resposta a imunoterapia • Recidiva clínica varia entre 12 a 35% • Principalmente na redução ou descontinuação da imunoterapia • Recidiva: alerta sobre recorrência do tumor associado ou tumor subdiagnosticado no episódio inicial
Notas do Editor
- A single epileptic seizure* and occasional epileptic seizures* (such as febrile convulsions* and the seizures of puerperal eclampsia*) therefore do not constitute epilepsy, nor does the more or less frequent repetition of epileptic seizures during an acute illness. (One speaks not of encephalitic or uraemic epilepsy but rather of epileptic seizures during encephalitis or Bright's disease.) See seizures, recurrent epileptic; epilepsy, acute. In 2005, the International League Against Epilepsy (ILAE) WHO 1975
- It has been attempted to link seizure semiology to activation of different anatomical regions of the temporal lobe. One attempt was to divide temporal lobe seizures into opercular, temporal polar, and basal or limbic types1 ; whether such detailed classification schemes are valid or useful is debatable. The distinction into mesio-basal and lateral neocortical types however is widely accepted, and even though symptomatology overlaps and spread from lateral to mesial cortex (and vice versa) is common, this remains a useful distinction2 . Antiepileptogenic drugs usually suppress secondary generalized seizures successfully, but 50% of patients or more will continue to have partial seizures. When seizures persist, anterior temporal lobectomy is the treatment of choice.[1, 2] Imagem : https://n.neurology.org/content/63/6/1015.figures-only
- Hippocampalanatomyincoronalview.ThehippocampuscomprisestheDentategyrus(DG),thecornusammonis (CA)andthesubiculum(sub).Thetemporallobeiscomposedoffiveconvolutions:T1,T2,T3,T4andT5.Thecollateral sulcusdividesT5fromT4andthesulciofthefusiformgyrusseparatesT4fromT3.THindicatesthelocationofthetemporal Hornofthelateralventricles Subiculum: córtex de transição entre hipocampo e córtex entorrinal DENTATE GYRUS The dentate gyrus receives fibers from the entorhinal cortex via the perforant path and projects fibers to the CA3 portion of the hippocampus. It may have a role in episodic memory formation 1. The input region of the hippocampus, the dentate gyrus, plays a critical role in these processes. Several lines of evidence suggest that the dentate gyrus acts as a preprocessor of incoming information, preparing it for subsequent processing in CA3. For example, the dentate gyrus converts input from the entorhinal cortex, where cells have multiple spatial fields, into the spatially more specific place cell activity characteristic of the CA3 region. Furthermore, the dentate gyrus is involved in pattern separation, transforming relatively similar input patterns into substantially different output patterns. Finally, the dentate gyrus produces a very sparse coding scheme in which only a very small fraction of neurons are active at any one time.
- Hippocampalanatomyincoronalview.ThehippocampuscomprisestheDentategyrus(DG),thecornusammonis (CA)andthesubiculum(sub).Thetemporallobeiscomposedoffiveconvolutions:T1,T2,T3,T4andT5.Thecollateral sulcusdividesT5fromT4andthesulciofthefusiformgyrusseparatesT4fromT3.THindicatesthelocationofthetemporal hornofthelateralventricles
- Hippocampalanatomyincoronalview.ThehippocampuscomprisestheDentategyrus(DG),thecornusammonis (CA)andthesubiculum(sub).Thetemporallobeiscomposedoffiveconvolutions:T1,T2,T3,T4andT5.Thecollateral sulcusdividesT5fromT4andthesulciofthefusiformgyrusseparatesT4fromT3.THindicatesthelocationofthetemporal hornofthelateralventricles
- Hippocampalanatomyincoronalview.ThehippocampuscomprisestheDentategyrus(DG),thecornusammonis (CA)andthesubiculum(sub).Thetemporallobeiscomposedoffiveconvolutions:T1,T2,T3,T4andT5.Thecollateral sulcusdividesT5fromT4andthesulciofthefusiformgyrusseparatesT4fromT3.THindicatesthelocationofthetemporal hornofthelateralventricles
- C1 perda neuronal
- BILATERAL
- Imagem: Atrofia do fórnix e corpo mamilar Atrofia do polo temporal Atrofia da SB do giro para-hipocampal
- Podem estar fora do lobo temporal Bilateral hippocampal sclerosis and dual pathology. 3T coronal T2-weighted image in a 35-year old patient with medically refractory epilepsy shows volume loss and increased signal intensity of the right hippocampus, compatible with mesial temporal sclerosis (a). On the left side the hippocampal volume looks normal, but T2-signalintensity is slightly increased in the CA1 and CA2-sector and there is blurring of the internal structure (a). On follow-up MRI performed 3-years later there is clear bilateral hippocampal sclerosis with atrophy and increased T2-signalintensit of both hippocampi (b). Axially reconstructed 3D-MPRAGE-images (c) show multiple periventricular heterotopias (white arrows) along the lateral wall of the left lateral ventricle. https://www.researchgate.net/figure/Bilateral-hippocampal-sclerosis-and-dual-pathology-3T-coronal-T2-weighted-image-in-a_fig17_312554636
- Reducao volumetrica e hipersinal hipocampo direito Multiplas vesiculas cisticercoticas
- Hipocampo se desenvolve no período fetal em um processo de dobra para dentro dos giros denteado, corno de Ammon, subiculum e giro hipocampal ao redor de um progressivamente menor sulco hipocampal, com esta inversão se ocmpletando por volta da 21 semana Se este processo de inversão não estiver completo, o hipocampo mantém forma arredondada ou piramidal.
- Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
- International League Against Epilepsy
- Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
- Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
- Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
- Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
- Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
- Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
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- Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
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- Dysembryoplastic neuroepithelial tumour
- Dysembryoplastic neuroepithelial tumour
- Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
- Cortical dyslamination with ciliary defective dysmorphic neurons in the cerebral cortex of a FMCD patient. Somatic activating mutations in MTOR, causative for FMCDs, disrupt neuronal ciliogenesis through blockage of autophagy, resulting in cortical dyslamination. In focal malformations of cortical developments (FMCDs), such as hemimegalencephaly (HME) and focal cortical dysplasia (FCD), which are highly associated with intractable epilepsy and autism-spectrum disorders, brain somatic activating mutations in MTOR eliciting blockage of autophagy have been described as disrupting neuronal ciliogenesis in brain tissues from FMCD patients (Wegiel et al., 2010; Lim and Crino, 2013; Park et al., 2018; Figures 2A,B). Given the complex reciprocal interaction between primary cilia and MTOR signaling, further mechanism studies are yet needed
- vesicular: viable parasite with intact membrane and therefore no host reaction. colloidal vesicular: parasite dies within 4-5 years 1 untreated, or earlier with treatment and the cyst fluid becomes turbid. As the membrane becomes leaky edema surrounds the cyst. This is the most symptomatic stage. granular nodular: edema decreases as the cyst retract further; enhancement persists. nodular calcified: end-stage quiescent calcified cyst remnant; no edema.
- asymmetrical involvement of the limbic system, medial temporal lobes, insular cortices and inferolateral frontal lobes. The basal ganglia are typically spared, helping to distinguish it from a middle cerebral artery infarct. T1 may show general edema in the affected region as low signal if complicated by subacute hemorrhage there may be areas of hyperintense signal T1 C+ (Gd) enhancement is usually absent early in the disease enhancement occurs later and is variable in pattern 5 gyral enhancement leptomeningeal enhancement ring enhancement diffuse enhancement T2 hyperintensity of affected white matter and cortex more established hemorrhagic components may be hypointense DWI/ADC more sensitive than T2 weighted images restricted diffusion is common due to cytotoxic edema restricted diffusion is less intense compared to infarction beware of T2 shine through due to vasogenic edema GRE/SWI: may demonstrate blooming if hemorrhagic (rare in neonates, common in older patients)
- CT CT may not show any specific feature in early imaging; however, patchy hypodense attenuation areas (similar to viral encephalitis) may be seen. The late-stage disease may show unilateral cortical atrophy. CT perfusion may show decreased cerebral blood flow (CBF) 1. MRI Atrophy is typically earliest appreciated in the ipsilateral caudate nucleus, before atrophy and signal changes are appreciated more generally in the hemisphere. Signal characteristics include: T1: unilateral cortical atrophy with ex vacuo ventricular dilatation 15 T2: hyperintense signal areas in the affected hemisphere 15 DWI/ADC: restricted diffusion may be seen in altered signal areas 15 T1 C+ (Gd): no significant post-contrast enhancement 15
- Semelhante a tumor, porém composto por tecido neuronal de substância cinzenta Pallister-Hall syndrome is a disorder that affects the development of many parts of the body. Most people with this condition have extra fingers and/or toes (polydactyly), and the skin between some fingers or toes may be fused (cutaneous syndactyly). An abnormal growth in the brain called a hypothalamic hamartoma is characteristic of this disorder. In many cases, these growths do not cause any health problems; however, some hypothalamic hamartomas lead to seizures or hormone abnormalities that can be life-threatening in infancy. Other features of Pallister-Hall syndrome include a malformation of the airway called a bifid epiglottis, an obstruction of the anal opening (imperforate anus), and kidney abnormalities. Although the signs and symptoms of this disorder vary from mild to severe, only a small percentage of affected people have serious complications.
- Temporal encephaloceles are usually small encephaloceles often asymptomatic but increasingly recognized as potential causes of refractory epilepsy and as a sequela of idiopathic intracranial hypertension. Temporal encephaloceles can be congenital or secondary to trauma, idiopathic intracranial hypertension or prior surgery. A good quality MRI with dedicated thin or volumetric T1 and T2 weighted sequences is essential in adequately visualizing small temporal encephaloceles 1. They are frequently (two-thirds) bilateral and most frequently involve the anteroinferior temporal lobe through the floor of the middle cranial fossa 1. In some instances, focal herniation of the posterior inferior temporal gyrus occurs into an arachnoid granulation protruding into a dural venous sinus 2,3. It is unclear, however, if these are also the cause of refractory epilepsy.
- E, por outro lado, tumores subjacentes são identificados em algumas encefalites auto-imunes consideradas não-paraneoplásicas. Complexo e instigante, não? Devido a essa sobreposição, é preferível categorizar os anticorpos de acordo com a localização extracelular ou intracelular do antígeno alvo. Assim, evitam-se confusões na nomenclatura e no entendimento dessas entidades. A maioria tem como alvo proteínas extracelulares, incluindo o LGI1, VGKCC, NMDAR, GABAR, AMPA e GAD. Menos comumente são intracelulares, como CRMP-5 e anti-Hu (ANNA-1).
- E, por outro lado, tumores subjacentes são identificados em algumas encefalites auto-imunes consideradas não-paraneoplásicas. Complexo e instigante, não? Devido a essa sobreposição, é preferível categorizar os anticorpos de acordo com a localização extracelular ou intracelular do antígeno alvo. Assim, evitam-se confusões na nomenclatura e no entendimento dessas entidades. A maioria tem como alvo proteínas extracelulares, incluindo o LGI1, VGKCC, NMDAR, GABAR, AMPA e GAD. Menos comumente são intracelulares, como CRMP-5 e anti-Hu (ANNA-1).
- Associação com tumores em homens e crianças é menos comum
- Associação com tumores em homens e crianças é menos comum lesions in the hippocampus only; type 3: seven patients with lesions in the frontal lobe (n = 3); cingulate gyrus and middle cerebellar peduncle (n = 2); and corpus callosum, insula, basal ganglia, thalamus, and brain stem (n = 1), without hippocampal lesions; and type 4: 11 patients (11/25, 44%) with lesions in both the hippocampus and other brain areas, including the frontal lobe and temporal lobes (n = 8); parietal lobe (n = 5); thalamus (n = 3); basal ganglia, cingulate gyrus, and brain stem (n = 2); and insula, occipital lobe, corpus callosum, and internal capsule (n = 1).
- Associação com tumores em homens e crianças é menos comum lesions in the hippocampus only; type 3: seven patients with lesions in the frontal lobe (n = 3); cingulate gyrus and middle cerebellar peduncle (n = 2); and corpus callosum, insula, basal ganglia, thalamus, and brain stem (n = 1), without hippocampal lesions; and type 4: 11 patients (11/25, 44%) with lesions in both the hippocampus and other brain areas, including the frontal lobe and temporal lobes (n = 8); parietal lobe (n = 5); thalamus (n = 3); basal ganglia, cingulate gyrus, and brain stem (n = 2); and insula, occipital lobe, corpus callosum, and internal capsule (n = 1).
- Associação com tumores em homens e crianças é menos comum lesions in the hippocampus only; type 3: seven patients with lesions in the frontal lobe (n = 3); cingulate gyrus and middle cerebellar peduncle (n = 2); and corpus callosum, insula, basal ganglia, thalamus, and brain stem (n = 1), without hippocampal lesions; and type 4: 11 patients (11/25, 44%) with lesions in both the hippocampus and other brain areas, including the frontal lobe and temporal lobes (n = 8); parietal lobe (n = 5); thalamus (n = 3); basal ganglia, cingulate gyrus, and brain stem (n = 2); and insula, occipital lobe, corpus callosum, and internal capsule (n = 1).
- Presença de Ac anti-LGI1 (proteínas neuronais estreitamente associadas a gliomas ricos em leucina inativados 1)
- Presença de Ac anti-LGI1 (proteínas neuronais estreitamente associadas a gliomas ricos em leucina inativados 1)
- Presença de Ac anti-LGI1 (proteínas neuronais estreitamente associadas a gliomas ricos em leucina inativados 1)
- Encefalite límbica poder ser uma das manifestações das síndromes neurológicas paraneoplásicas
- Encefalite límbica poder ser uma das manifestações das síndromes neurológicas paraneoplásicas
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