Terapia Celular: Legislação, Evidências e Aplicabilidades
Atresia Duodenal em Recém-Nascido com Síndrome de Down
1. Sessão Clínico-Cirúrgica
Discente: André Douglas Marinho da Silva
Docente: Dr. Nilton Ghiotti
Universidade Federal do Acre – UFAC Centro de
Ciências da Saúde e do Desporto – CCSD
Curso de Medicina
Rio Branco-Acre
Janeiro de 2023
2. Anamnese
Identificação:
RN de C.L.P, sexo feminino, idade gestacional de 36 semanas. Nascida
de parto cesáreo, por parada de progressão e sofrimento fetal agudo. O
Apgar foi de 9 no 1º e 5º minuto. Peso de nascimento: 1702g, estatura
de 42 cm, perímetro cefálico de 29,5 cm, perímetro torácico de 25cm e
perímetro abdominal de 26cm.
3. História da Doença Atual
• Durante a internação a paciente apresentou vômitos biliosos,
distensão abdominal leve e não tolerava o leite materno. Logo,
evoluiu com síndrome do desconforto respiratório grave, sendo
transferido para a UTI neonatal, onde necessitou de oxigenoterapia
sob pressão positiva contínua das vias aéreas (FiO2 60%).
4. História Patológica
- Genitora com 47 anos de idade, G7PN3PC1A3, apresentava 4
consultas de Pré-Natal registradas na Caderneta de Gestante;
- Sorologias negativas para Sífilis, HIV e Hepatite;
- Durante a gestação a mãe fez uso de Ácido fólico, Sulfato ferroso e
Cefalexina no 2º trimestre para tratamento de ITU;
5. Histórico Familiar e Social
- Genitores consanguíneos (primos de 1º grau);
- A genitora é divorciada e o pai da paciente não é o mesmo dos seus
irmãos.
6. Exame Físico
Paciente hipoativo, gemente, dispneico, apresentava batimentos de asa do nariz e
ictérico (zona III). Fácies típica (Síndrome de Down).
• ACV: Ritmo cardíaco regular em 2T, BNF, sem sopro. FC: 152bpm
• AR: tórax simétrico, tiragem costal, expansibilidade torácica diminuída, murmúrio
vesicular diminuído bilateralmente e roncos difusos. FR: 40irpm;
• ABD: semigloboso e distendido. Ausência de circulação colateral, retrações ou
abaulamentos. RHA presentes, timpânico à percussão, ausência de
visceromegalias ou massas palpáveis. Doloroso à palpação superficial e profunda;
• GENITÁLIA: típica feminina, sem alterações. Ânus pérvio;
• EXT: prega simiesca em mãos e hipogenesia de terceiro e quarto quirodáctilos
direitos, ausência de edemas, TEC <3s.
8. Conduta Diagnóstica
• Sonda orogástrica para quantificar, caracterizar débito e
descompressão gástrica;
• Exames laboratoriais;
• Exames de imagem;
• Contatar a Cirurgia Pediátrica!!!
11. Diagnóstico definitivo
ATRESIA DUODENAL+ SINDROME DE DOWN
• Conduta cirúrgica: Duodeno-duodenostomia laterolateral em
“diamond shape”
• Conduta clínica:
-Hidratação e correção de distúrbio hidroeletrolítico;
-Suporte Nutricional;
-ATB de largo espectro;
-Controle glicêmico;
12. Duodeno-duodenostomia laterolateral em
“Diamond-shape”
• Conforme a descrição de Kimura: incisão transversa no coto proximal
do duodeno e longitudinal no coto distal. A anastomose inicia-se
aproximando as extremidades da incisão proximal à porção média da
incisão distal.
15. Atresia Duodenal
• As obstruções duodenais congênitas são um grupo de patologias
inatas que causam obstrução do lúmen do segmento duodenal do
intestino delgado, impedindo a passagem de alimentos e secreções
gástricas;
• Tipo I: diafragma (membrana) mucoso. A camada muscular está intacta
nestes casos. A porção do duodeno proximal à atresia está dilatada e a
porção distal está estreitada;
• Tipo II: há um cordão fibroso interposto às extremidades do duodeno
atrésico;
• Tipo III: há completa separação das extremidades do duodeno atrésico.
Comumente associada a anomalias ductais biliares incomuns
16. Epidemiologia
• Incidência: 1 em cada 10.000 nascidos vivos
• 50% dos bebês com atresia duodenal são prematuros.
• Anomalias concomitantes comuns:
• Síndrome de Down (25%–40%)
• Cardiopatia congênita (30%): associada ao aumento da mortalidade
• Pâncreas anular (30%): associado a pancreatite tardia, doença do refluxo
gastroesofágico, úlcera péptica e neoplasia gástrica.
• Má rotação (20%–30%)
• Anomalias renais (5%–15%)
• Atresia esofágica (45–10%)
• Malformações do esqueleto (5%)
• Anomalias anorretais (5%)
18. Etiologia
• Intrínseca (a mais comum):
• Atresia duodenal (mais comum): recanalização falha do duodeno durante o
desenvolvimento embrionário
• Estenose duodenal: recanalização incompleta do duodeno durante o
desenvolvimento embrionário
• Extrínseca:
• Pâncreas anular: faixa de tecido pancreático que envolve o duodeno
resultante de rotação incorreta do botão pancreático durante o
desenvolvimento embrionário.
• Bandas congénitas (bandas de Ladd): bandas fibrosas de peritônio que
persistem devido à má rotação do intestino delgado.
19. Apresentação Clínica
• Sinais e sintomas de obstrução intestinal:
• Polidrâmnio e líquido amniótico com manchas biliares podem estar
presentes ao nascimento
• Vômitos biliosos (ou não) após a primeira alimentação, com piora
progressiva
• Vômitos biliosos excessivos podem causar alcalose metabólica
hipoclorêmica hipocalêmica com acidúria paradoxal, particularmente
se houver um atraso na hidratação.
• Distensão abdominal
• Ausência de evacuação
20. Diagnóstico
• História
• Pré-natal:
• Obstrução duodenal em gravidez
prévia
• Dilatação intestinal ou
polidrâmnio no USG pré-natal de
3º trimestre
• Diabetes Mellitus materno
21. Diagnóstico
• Perinatal:
• Idade gestacional
• Tempo decorrido (horas) desde o nascimento até ao início do vômito
• Tempo de passagem do mecônio
• Antecedentes familiares:
• Irmãos com malformações intestinais
• Fibrose cística
22. Exame Físico
• Geral:
• Sinais que apontam para desidratação
• Características dismórficas sugestivas de anomalias associadas à
atresia (por exemplo, síndrome de Down).
• Pele: icterícia
• Abdome: Leve distensão
• Exame retal: atresia anal associada a atresia duodenal
23. Exames de Imagem
• Ecografia pré-natal
• Sinal da “dupla bolha”
• Polidrâmnio
• Radiografia:
• Sinal de “dupla bolha” confirma o
diagnóstico de obstrução duodenal.
• Exames de imagem com contraste
podem ocasionalmente ser necessários
para excluir a má-rotação e o volvo.
• A tomografia computorizada (TC) ou a
ressonância magnética (RM) podem ser
usadas para uma melhor visualização.
24. Tratamento
• Descompressão via sonda orogástrica
• Reposição volêmica
• Controle glicêmico
• Duodeno-duodenostomia laterolateral em “Diamond-shape”
• O prognóstico após o tratamento cirúrgico bem-sucedido da atresia
duodenal é excelente. Um estudo acompanhando bebês de 1972 a 2001
demonstrou complicações tardias em somente 12% dos pacientes e
mortalidade tardia de 6%
25. Referências
• TOWNSEND, B. Sabiston, Tratado de Cirurgia. Rio de Janeiro. Elsevier,
2010.
• FIGUEIRÊDO, S da S, Ribeiro LHV, Nóbrega BB da, Costa MAB, Oliveira
GL, Esteves E, et al.. Atresia do trato gastrintestinal: avaliação por
métodos de imagem. Radiol Bras [Internet]. 2005Mar;38(Radiol Bras,
2005 38(2)). Available from: https://doi.org/10.1590/S0100-
39842005000200011
• KLIEGMAN RB, ST Geme JW, Blum MJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM,
Behrman RE. (2016). In Nelson’s Textbook of Pediatrics. (20th ed.)
Elsevier.