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Sessão Clínico-Cirúrgica
Discente: André Douglas Marinho da Silva
Docente: Dr. Nilton Ghiotti
Universidade Federal do Acre – UFAC Centro de
Ciências da Saúde e do Desporto – CCSD
Curso de Medicina
Rio Branco-Acre
Janeiro de 2023
Anamnese
Identificação:
RN de C.L.P, sexo feminino, idade gestacional de 36 semanas. Nascida
de parto cesáreo, por parada de progressão e sofrimento fetal agudo. O
Apgar foi de 9 no 1º e 5º minuto. Peso de nascimento: 1702g, estatura
de 42 cm, perímetro cefálico de 29,5 cm, perímetro torácico de 25cm e
perímetro abdominal de 26cm.
História da Doença Atual
• Durante a internação a paciente apresentou vômitos biliosos,
distensão abdominal leve e não tolerava o leite materno. Logo,
evoluiu com síndrome do desconforto respiratório grave, sendo
transferido para a UTI neonatal, onde necessitou de oxigenoterapia
sob pressão positiva contínua das vias aéreas (FiO2 60%).
História Patológica
- Genitora com 47 anos de idade, G7PN3PC1A3, apresentava 4
consultas de Pré-Natal registradas na Caderneta de Gestante;
- Sorologias negativas para Sífilis, HIV e Hepatite;
- Durante a gestação a mãe fez uso de Ácido fólico, Sulfato ferroso e
Cefalexina no 2º trimestre para tratamento de ITU;
Histórico Familiar e Social
- Genitores consanguíneos (primos de 1º grau);
- A genitora é divorciada e o pai da paciente não é o mesmo dos seus
irmãos.
Exame Físico
Paciente hipoativo, gemente, dispneico, apresentava batimentos de asa do nariz e
ictérico (zona III). Fácies típica (Síndrome de Down).
• ACV: Ritmo cardíaco regular em 2T, BNF, sem sopro. FC: 152bpm
• AR: tórax simétrico, tiragem costal, expansibilidade torácica diminuída, murmúrio
vesicular diminuído bilateralmente e roncos difusos. FR: 40irpm;
• ABD: semigloboso e distendido. Ausência de circulação colateral, retrações ou
abaulamentos. RHA presentes, timpânico à percussão, ausência de
visceromegalias ou massas palpáveis. Doloroso à palpação superficial e profunda;
• GENITÁLIA: típica feminina, sem alterações. Ânus pérvio;
• EXT: prega simiesca em mãos e hipogenesia de terceiro e quarto quirodáctilos
direitos, ausência de edemas, TEC <3s.
Hipótese diagnóstica?
Conduta?
Conduta Diagnóstica
• Sonda orogástrica para quantificar, caracterizar débito e
descompressão gástrica;
• Exames laboratoriais;
• Exames de imagem;
• Contatar a Cirurgia Pediátrica!!!
Exames de laboratório
• Hemograma
Hemoglobina: 10,9
Hematócrito: 40%
Plaquetas: 277.000
Leucócitos: 28.000
Bastões: 48%
Segmentados: 75%
Ureia: 30
Creatinina: 0,8
PCR: 247
BT: 15mg/dL
BD: 3,0 mg/dL
BI: 12,0mg/dL
Coombs indireto: negativo
TS: O+
Ionograma
Na: 132
K: 3.7
CL: 100
Ca: 9
Mg: 1.9
Exame de imagem: RAIO X SIMPLES DE ABDOME
Diagnóstico definitivo
ATRESIA DUODENAL+ SINDROME DE DOWN
• Conduta cirúrgica: Duodeno-duodenostomia laterolateral em
“diamond shape”
• Conduta clínica:
-Hidratação e correção de distúrbio hidroeletrolítico;
-Suporte Nutricional;
-ATB de largo espectro;
-Controle glicêmico;
Duodeno-duodenostomia laterolateral em
“Diamond-shape”
• Conforme a descrição de Kimura: incisão transversa no coto proximal
do duodeno e longitudinal no coto distal. A anastomose inicia-se
aproximando as extremidades da incisão proximal à porção média da
incisão distal.
ATRESIA DUODENAL
Atresia Duodenal
• As obstruções duodenais congênitas são um grupo de patologias
inatas que causam obstrução do lúmen do segmento duodenal do
intestino delgado, impedindo a passagem de alimentos e secreções
gástricas;
• Tipo I: diafragma (membrana) mucoso. A camada muscular está intacta
nestes casos. A porção do duodeno proximal à atresia está dilatada e a
porção distal está estreitada;
• Tipo II: há um cordão fibroso interposto às extremidades do duodeno
atrésico;
• Tipo III: há completa separação das extremidades do duodeno atrésico.
Comumente associada a anomalias ductais biliares incomuns
Epidemiologia
• Incidência: 1 em cada 10.000 nascidos vivos
• 50% dos bebês com atresia duodenal são prematuros.
• Anomalias concomitantes comuns:
• Síndrome de Down (25%–40%)
• Cardiopatia congênita (30%): associada ao aumento da mortalidade
• Pâncreas anular (30%): associado a pancreatite tardia, doença do refluxo
gastroesofágico, úlcera péptica e neoplasia gástrica.
• Má rotação (20%–30%)
• Anomalias renais (5%–15%)
• Atresia esofágica (45–10%)
• Malformações do esqueleto (5%)
• Anomalias anorretais (5%)
VACTER-L
• VERTEBRAIS
• ANORRETAIS
• CARDIOLÓGICAS
• TRAQUEAIS
• ESOFÁGICAS
• RENAIS
• MEMBROS
Etiologia
• Intrínseca (a mais comum):
• Atresia duodenal (mais comum): recanalização falha do duodeno durante o
desenvolvimento embrionário
• Estenose duodenal: recanalização incompleta do duodeno durante o
desenvolvimento embrionário
• Extrínseca:
• Pâncreas anular: faixa de tecido pancreático que envolve o duodeno
resultante de rotação incorreta do botão pancreático durante o
desenvolvimento embrionário.
• Bandas congénitas (bandas de Ladd): bandas fibrosas de peritônio que
persistem devido à má rotação do intestino delgado.
Apresentação Clínica
• Sinais e sintomas de obstrução intestinal:
• Polidrâmnio e líquido amniótico com manchas biliares podem estar
presentes ao nascimento
• Vômitos biliosos (ou não) após a primeira alimentação, com piora
progressiva
• Vômitos biliosos excessivos podem causar alcalose metabólica
hipoclorêmica hipocalêmica com acidúria paradoxal, particularmente
se houver um atraso na hidratação.
• Distensão abdominal
• Ausência de evacuação
Diagnóstico
• História
• Pré-natal:
• Obstrução duodenal em gravidez
prévia
• Dilatação intestinal ou
polidrâmnio no USG pré-natal de
3º trimestre
• Diabetes Mellitus materno
Diagnóstico
• Perinatal:
• Idade gestacional
• Tempo decorrido (horas) desde o nascimento até ao início do vômito
• Tempo de passagem do mecônio
• Antecedentes familiares:
• Irmãos com malformações intestinais
• Fibrose cística
Exame Físico
• Geral:
• Sinais que apontam para desidratação
• Características dismórficas sugestivas de anomalias associadas à
atresia (por exemplo, síndrome de Down).
• Pele: icterícia
• Abdome: Leve distensão
• Exame retal: atresia anal associada a atresia duodenal
Exames de Imagem
• Ecografia pré-natal
• Sinal da “dupla bolha”
• Polidrâmnio
• Radiografia:
• Sinal de “dupla bolha” confirma o
diagnóstico de obstrução duodenal.
• Exames de imagem com contraste
podem ocasionalmente ser necessários
para excluir a má-rotação e o volvo.
• A tomografia computorizada (TC) ou a
ressonância magnética (RM) podem ser
usadas para uma melhor visualização.
Tratamento
• Descompressão via sonda orogástrica
• Reposição volêmica
• Controle glicêmico
• Duodeno-duodenostomia laterolateral em “Diamond-shape”
• O prognóstico após o tratamento cirúrgico bem-sucedido da atresia
duodenal é excelente. Um estudo acompanhando bebês de 1972 a 2001
demonstrou complicações tardias em somente 12% dos pacientes e
mortalidade tardia de 6%
Referências
• TOWNSEND, B. Sabiston, Tratado de Cirurgia. Rio de Janeiro. Elsevier,
2010.
• FIGUEIRÊDO, S da S, Ribeiro LHV, Nóbrega BB da, Costa MAB, Oliveira
GL, Esteves E, et al.. Atresia do trato gastrintestinal: avaliação por
métodos de imagem. Radiol Bras [Internet]. 2005Mar;38(Radiol Bras,
2005 38(2)). Available from: https://doi.org/10.1590/S0100-
39842005000200011
• KLIEGMAN RB, ST Geme JW, Blum MJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM,
Behrman RE. (2016). In Nelson’s Textbook of Pediatrics. (20th ed.)
Elsevier.
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Atresia Duodenal em Recém-Nascido com Síndrome de Down

  • 1. Sessão Clínico-Cirúrgica Discente: André Douglas Marinho da Silva Docente: Dr. Nilton Ghiotti Universidade Federal do Acre – UFAC Centro de Ciências da Saúde e do Desporto – CCSD Curso de Medicina Rio Branco-Acre Janeiro de 2023
  • 2. Anamnese Identificação: RN de C.L.P, sexo feminino, idade gestacional de 36 semanas. Nascida de parto cesáreo, por parada de progressão e sofrimento fetal agudo. O Apgar foi de 9 no 1º e 5º minuto. Peso de nascimento: 1702g, estatura de 42 cm, perímetro cefálico de 29,5 cm, perímetro torácico de 25cm e perímetro abdominal de 26cm.
  • 3. História da Doença Atual • Durante a internação a paciente apresentou vômitos biliosos, distensão abdominal leve e não tolerava o leite materno. Logo, evoluiu com síndrome do desconforto respiratório grave, sendo transferido para a UTI neonatal, onde necessitou de oxigenoterapia sob pressão positiva contínua das vias aéreas (FiO2 60%).
  • 4. História Patológica - Genitora com 47 anos de idade, G7PN3PC1A3, apresentava 4 consultas de Pré-Natal registradas na Caderneta de Gestante; - Sorologias negativas para Sífilis, HIV e Hepatite; - Durante a gestação a mãe fez uso de Ácido fólico, Sulfato ferroso e Cefalexina no 2º trimestre para tratamento de ITU;
  • 5. Histórico Familiar e Social - Genitores consanguíneos (primos de 1º grau); - A genitora é divorciada e o pai da paciente não é o mesmo dos seus irmãos.
  • 6. Exame Físico Paciente hipoativo, gemente, dispneico, apresentava batimentos de asa do nariz e ictérico (zona III). Fácies típica (Síndrome de Down). • ACV: Ritmo cardíaco regular em 2T, BNF, sem sopro. FC: 152bpm • AR: tórax simétrico, tiragem costal, expansibilidade torácica diminuída, murmúrio vesicular diminuído bilateralmente e roncos difusos. FR: 40irpm; • ABD: semigloboso e distendido. Ausência de circulação colateral, retrações ou abaulamentos. RHA presentes, timpânico à percussão, ausência de visceromegalias ou massas palpáveis. Doloroso à palpação superficial e profunda; • GENITÁLIA: típica feminina, sem alterações. Ânus pérvio; • EXT: prega simiesca em mãos e hipogenesia de terceiro e quarto quirodáctilos direitos, ausência de edemas, TEC <3s.
  • 8. Conduta Diagnóstica • Sonda orogástrica para quantificar, caracterizar débito e descompressão gástrica; • Exames laboratoriais; • Exames de imagem; • Contatar a Cirurgia Pediátrica!!!
  • 9. Exames de laboratório • Hemograma Hemoglobina: 10,9 Hematócrito: 40% Plaquetas: 277.000 Leucócitos: 28.000 Bastões: 48% Segmentados: 75% Ureia: 30 Creatinina: 0,8 PCR: 247 BT: 15mg/dL BD: 3,0 mg/dL BI: 12,0mg/dL Coombs indireto: negativo TS: O+ Ionograma Na: 132 K: 3.7 CL: 100 Ca: 9 Mg: 1.9
  • 10. Exame de imagem: RAIO X SIMPLES DE ABDOME
  • 11. Diagnóstico definitivo ATRESIA DUODENAL+ SINDROME DE DOWN • Conduta cirúrgica: Duodeno-duodenostomia laterolateral em “diamond shape” • Conduta clínica: -Hidratação e correção de distúrbio hidroeletrolítico; -Suporte Nutricional; -ATB de largo espectro; -Controle glicêmico;
  • 12. Duodeno-duodenostomia laterolateral em “Diamond-shape” • Conforme a descrição de Kimura: incisão transversa no coto proximal do duodeno e longitudinal no coto distal. A anastomose inicia-se aproximando as extremidades da incisão proximal à porção média da incisão distal.
  • 13.
  • 15. Atresia Duodenal • As obstruções duodenais congênitas são um grupo de patologias inatas que causam obstrução do lúmen do segmento duodenal do intestino delgado, impedindo a passagem de alimentos e secreções gástricas; • Tipo I: diafragma (membrana) mucoso. A camada muscular está intacta nestes casos. A porção do duodeno proximal à atresia está dilatada e a porção distal está estreitada; • Tipo II: há um cordão fibroso interposto às extremidades do duodeno atrésico; • Tipo III: há completa separação das extremidades do duodeno atrésico. Comumente associada a anomalias ductais biliares incomuns
  • 16. Epidemiologia • Incidência: 1 em cada 10.000 nascidos vivos • 50% dos bebês com atresia duodenal são prematuros. • Anomalias concomitantes comuns: • Síndrome de Down (25%–40%) • Cardiopatia congênita (30%): associada ao aumento da mortalidade • Pâncreas anular (30%): associado a pancreatite tardia, doença do refluxo gastroesofágico, úlcera péptica e neoplasia gástrica. • Má rotação (20%–30%) • Anomalias renais (5%–15%) • Atresia esofágica (45–10%) • Malformações do esqueleto (5%) • Anomalias anorretais (5%)
  • 17. VACTER-L • VERTEBRAIS • ANORRETAIS • CARDIOLÓGICAS • TRAQUEAIS • ESOFÁGICAS • RENAIS • MEMBROS
  • 18. Etiologia • Intrínseca (a mais comum): • Atresia duodenal (mais comum): recanalização falha do duodeno durante o desenvolvimento embrionário • Estenose duodenal: recanalização incompleta do duodeno durante o desenvolvimento embrionário • Extrínseca: • Pâncreas anular: faixa de tecido pancreático que envolve o duodeno resultante de rotação incorreta do botão pancreático durante o desenvolvimento embrionário. • Bandas congénitas (bandas de Ladd): bandas fibrosas de peritônio que persistem devido à má rotação do intestino delgado.
  • 19. Apresentação Clínica • Sinais e sintomas de obstrução intestinal: • Polidrâmnio e líquido amniótico com manchas biliares podem estar presentes ao nascimento • Vômitos biliosos (ou não) após a primeira alimentação, com piora progressiva • Vômitos biliosos excessivos podem causar alcalose metabólica hipoclorêmica hipocalêmica com acidúria paradoxal, particularmente se houver um atraso na hidratação. • Distensão abdominal • Ausência de evacuação
  • 20. Diagnóstico • História • Pré-natal: • Obstrução duodenal em gravidez prévia • Dilatação intestinal ou polidrâmnio no USG pré-natal de 3º trimestre • Diabetes Mellitus materno
  • 21. Diagnóstico • Perinatal: • Idade gestacional • Tempo decorrido (horas) desde o nascimento até ao início do vômito • Tempo de passagem do mecônio • Antecedentes familiares: • Irmãos com malformações intestinais • Fibrose cística
  • 22. Exame Físico • Geral: • Sinais que apontam para desidratação • Características dismórficas sugestivas de anomalias associadas à atresia (por exemplo, síndrome de Down). • Pele: icterícia • Abdome: Leve distensão • Exame retal: atresia anal associada a atresia duodenal
  • 23. Exames de Imagem • Ecografia pré-natal • Sinal da “dupla bolha” • Polidrâmnio • Radiografia: • Sinal de “dupla bolha” confirma o diagnóstico de obstrução duodenal. • Exames de imagem com contraste podem ocasionalmente ser necessários para excluir a má-rotação e o volvo. • A tomografia computorizada (TC) ou a ressonância magnética (RM) podem ser usadas para uma melhor visualização.
  • 24. Tratamento • Descompressão via sonda orogástrica • Reposição volêmica • Controle glicêmico • Duodeno-duodenostomia laterolateral em “Diamond-shape” • O prognóstico após o tratamento cirúrgico bem-sucedido da atresia duodenal é excelente. Um estudo acompanhando bebês de 1972 a 2001 demonstrou complicações tardias em somente 12% dos pacientes e mortalidade tardia de 6%
  • 25. Referências • TOWNSEND, B. Sabiston, Tratado de Cirurgia. Rio de Janeiro. Elsevier, 2010. • FIGUEIRÊDO, S da S, Ribeiro LHV, Nóbrega BB da, Costa MAB, Oliveira GL, Esteves E, et al.. Atresia do trato gastrintestinal: avaliação por métodos de imagem. Radiol Bras [Internet]. 2005Mar;38(Radiol Bras, 2005 38(2)). Available from: https://doi.org/10.1590/S0100- 39842005000200011 • KLIEGMAN RB, ST Geme JW, Blum MJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, Behrman RE. (2016). In Nelson’s Textbook of Pediatrics. (20th ed.) Elsevier.