Linfangioleiomiomatose e Proteinose Alveolar

1.873 visualizações

Publicada em

Publicada em: Saúde e medicina
0 comentários
1 gostou
Estatísticas
Notas
  • Seja o primeiro a comentar

Sem downloads
Visualizações
Visualizações totais
1.873
No SlideShare
0
A partir de incorporações
0
Número de incorporações
674
Ações
Compartilhamentos
0
Downloads
21
Comentários
0
Gostaram
1
Incorporações 0
Nenhuma incorporação

Nenhuma nota no slide

Linfangioleiomiomatose e Proteinose Alveolar

  1. 1. FÁBIO DO NASCIMENTO BRITOR2 DE CLÍNICA MÉDICA DA FSCMPA
  2. 2. INTRODUÇÃO• Doença pulmonar rara caracterizada por proliferação de células musculares lisas atípicas e formação cística, categorizada como neoplasia mesenquimal benigna.• Mais em comum com enfisema:• Equívoco:• Asma• DPOC
  3. 3. EPIDEMIOLOGIA•Incidência•Prevalência•Desconhecidas•Caucasianos•Homens: •Rara •Esclerose tuberosa
  4. 4. PATOLOGIA•Proliferação: •Células lisas •Células epitelióides •Interstício •Broncovasculares •Dilatação cística •Hemosiderose
  5. 5. PATOLOGIA
  6. 6. PATOLOGIA
  7. 7. PATOLOGIA
  8. 8. PATOLOGIA
  9. 9. PATOLOGIA
  10. 10. ETIOLOGIA•Desconhecida•Perda: •Proteínas supressoras• Anormalidades: •Síntese catecolaminas• Esclerose tuberosa: •Patologia pulmonar •Imunohistoquímica •Angiomiolipoma
  11. 11. ETIOLOGIA•Genética: •Gene TSC 2 •Tuberina defeituosa •Coram: HMB-45 •Pmel 17 •Melanina •Catecolamina •ET •Gene Hamartina
  12. 12. ETIOLOGIA•Estrogênios: •Menacme •Gravidez •Ooforectomia •Receptores
  13. 13. ETIOLOGIA Proliferação Proliferação Desequilíbrio: celular: interstíciocelular: via aérea Elastases e alfa 1-anti-tripsina Obstrução Degradação de Obstrução “valva-bola” fibras elásticas Distensão do Enfisema-like Cistos espaço aéreo terminal
  14. 14. QUADRO CLÍNICO•Dispnéia•Pneumotórax• Tosse•Sibilos•Hemoptise•ET•Reposição hormonal
  15. 15. QUADRO CLÍNICO•Estertores•Hiperinsuflação•MV diminuído•Ascite•Massas: •Abdominais •Anexais• Baqueteamento: 5%
  16. 16. QUADRO CLÍNICO•Registro de 243 pacientes(1998-2001): • 18-76 anos: média 44 • Início: 39 anos • Menacme: 60% • Sem tabagismo: 60% • PTX: diagnóstico em 36% • Anormalidades obstrutivas: 57% • ET: 15% • + jovens • - prejuízo da função
  17. 17. EXAMES•Função pulmonar:•Padrão obstrutivo•Misto•Capacidade pulmonar total: •Aumentada •Insuflação•VR aumentado•CO: dimuída
  18. 18. EXAMES•Radiografia: •Normal •Opacidades intersticiais •Hiperinsuflação
  19. 19. EXAMES
  20. 20. EXAMES
  21. 21. EXAMES•TC:• Cistos: • Pequenos: 2-40mm • Paredes finas: 0,1-2mm • Quantidade x severidade
  22. 22. EXAMES
  23. 23. QUADRO CLÍNICO
  24. 24. QUADRO CLÍNICO
  25. 25. EXAMES•TC de abdome e pelve:•Angiomiolipomas: •30-60% de LAM •Pode confundir: CA de rim•Linfadenopatia: •Linfoma? •Variação diurna: diferencia
  26. 26. DIAGNÓSTICO QUILOTÓRAX MULHERES ENFISEMA JOVENSPNEUMOTÓRAX RECORRENTE LINFANGIOLEIMIOMATOSE TOMOGRAFIA
  27. 27. DIAGNÓSTICO•Diferencial: • Enfisema • HCL • Sarcoidose cística: • Estágio IV • PIL • ET • Sd Birt-Hogg-Dube • PH • Drogas IV: • Enfisema paracinar
  28. 28. COMPLICAÇÕES•PTX:50%•Quilotórax•Ascite quilosa: 10%•Quilúria: 2%•Linfangioleiomiomas•Hemoptise•Meningioma•Angiolipomas renais
  29. 29. PROGNÓSTICO• Progressão: comum•Aceleram:•Estrogênio•Gravidez•FEV1/FVC reduzida: -•Padrão cístico
  30. 30. PROGNÓSTICO
  31. 31. TRATAMENTO•Sem comprovação•Manipulação hormonal: • Ooforectomia • Progesterona • Tamoxifeno • Análogos LHRH• Sirolimus• Transplante
  32. 32. PROTEINOSE ALVEOLAR
  33. 33. CONSIDERAÇÕESDoença rara caracterizada pelo acúmulo desurfactante nos alvéolos pulmonares,secundária à menor capacidade dosmacrófagos pulmonares em degradá-lo.
  34. 34. CONSIDERAÇÕES• Surfactante:• Pneumócitos tipo II• Metabolização: • Macrófagos • PN II• GM-CSF• Pool de surfactante
  35. 35. CLASSIFICAÇÃO
  36. 36. DIAGNÓSTICO• Dispnéia• Assintomáticos: radiografia• Febre: infecção• Incomuns:• Sint. Sistêmicos• baqueteamento
  37. 37. DIAGNÓSTICO• Radiologia x sintomas• TCAR:• Vidro fosco• Espessamento septal• Pavimentação em mosaico• Consolidação: rara
  38. 38. DIAGNÓSTICO• Redução DCO: • Precoce • Comum• LBA: • Leitoso • Turvo • Sedimento • Macrófagos xantomatosos • PAS
  39. 39. DIAGNÓSTICO• Biópsia: • Definitiva • Preservação alveolar • PAS + • Material eosinofílico • Coloração: agentes infecciosos• Anticorpos: anti-GM-CSF
  40. 40. TRATAMENTO• Lavagem pulmonar total: • Padrão: AI • Dois tempos • Bilateral • Lavagem brocoscópica • Alternativa: hipoxemia • Complicações: • SARA • Sepse • PTX • PNM
  41. 41. TRATAMENTO• GM-CSF: • AI• PAP secundária • Causa base • Afastar agente• Congênita: transplante
  42. 42. TRATAMENTO• Outros: • Imunossupressão: ineficaz • Rituximabe: • Alternativa: AI

×