TUMORES DE ORIGEM HEMATOPOIETICA, LINFOIDE E HISTIOCÍTICA
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TUMORES DE ORIGEM HEMATOPOIETICA, LINFOIDE E HISTIOCÍTICA
- 1. TUMORES LINFOPROLIFERATIVOS, HEMATOPOIETICOS E HISTIOCÍTICOS Brenda Najat Boechat Lahlou Fellow de Radiologia Geral do Hospital Santa Casa de Misericórdia de São Paulo 27/06/2022
- 2. • Outras condições linfoproliferativas TUMORES DE ORIGEM HEMATOPOIETICA, LINFOIDE E HISTIOCÍTICA • Hematopoiese extramedular • Tumores de células plasmocitárias • Leucemia • Linfoma • Histiocitoses
- 3. LINFOMA
- 4. Linfoma Primário • Restrito ao SNC (encéfalo, leptomeninges, medula espinhal, NNCC, ocular) • Lesões supratentoriais únicas ou pouco numerosas LINFOMA Linfoma Secundário • Linfoma sistêmico • Mais comum • Maior incidência de remissão • Predomina acometimento meníngeo • Maior incidência em pacientes Imunocomprometidos • Características de imagem semelhantes.
- 6. • 1-5% dos tumores SNC • Assemelham Linfoma não Hodgkin e de células B • Idade: • 60 anos em Imunocompetentes • 30 anos em portadores de SIDA (lesões múltiplas, ♂ > ♀) • Evolução clínica rápida • Sinais focais neurológicos • Hipertensão intracraniana • Convulsões • Transtornos comportamentais Linfoma Primário
- 7. • Lesão única (60-70%) ou pouco numerosa • Supratentorial (2/3) • Periventricular • Região Subependimária • Núcleos da base • Corpo Caloso (pode atravessar) • Tronco e cerebelo • Medula espinal (1-2%) • Frequente no lobo Frontal Linfoma Primário
- 8. • Alto índice nuclear/ citoplasmático • Quebra da barreira hematoencefálica • Predileção por regiões periventriculares e superficiais. • Angiocentricidade (circunda e invade vasos médios e pequenos) Linfoma Primário
- 9. Linfoma Primário TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA • Atenuação: • Hiper/ isodensos • Hipodenso se necrose (mais em imunocomprometidos) • Infrequente: Calcificações e hemorragias • Pouco edema perilesional • Realce: • Geralmente homogêneo • Anelar se necrose • Ausência de realce (raro)
- 10. Linfoma Primário Ressonância Magnética • T1 - Iso/ Hipointenso (em relação a S. cinzenta) • T2 – Variável, geralmente Hipo/ Iso • Impregnação homogênea ou anelar* • Realce linear perivascular • T1 C+ ou FLAIR C+ - pode demonstrar Infiltração leptomeníngea
- 11. Linfoma Primário Ressonância Magnética • T1 - Iso/ Hipointenso (em relação a S. cinzenta) • T2 – Variável, geralmente Hipo/ Iso • Impregnação homogênea ou anelar* • Realce linear perivascular • T1 C+ ou FLAIR C+ - pode demonstrar Infiltração leptomeníngea
- 12. Linfoma Primário Ressonância Magnética • T1 - Iso/ Hipointenso (em relação a S. cinzenta) • T2 – Variável, geralmente Hipo/ Iso • Impregnação homogênea ou anelar* • Realce linear perivascular • T1 C+ ou FLAIR C+ - pode demonstrar Infiltração leptomeníngea
- 13. Linfoma Primário Ressonância Magnética • T1 - Iso/ Hipointenso (em relação a S. cinzenta) • T2 – Variável, geralmente Hipo/ Iso • Impregnação homogênea ou anelar* • Realce linear perivascular • T1 C+ ou FLAIR C+ - pode demonstrar Infiltração leptomeníngea
- 14. Linfoma Primário Ressonância Magnética • T1 - Iso/ Hipointenso (em relação a S. cinzenta) • T2 – Variável, geralmente Hipo/ Iso • Impregnação homogênea ou anelar* • Realce linear perivascular • T1 C+ ou FLAIR C+ - pode demonstrar Infiltração leptomeníngea
- 15. Linfoma Primário • Notch Sign • Depressão/ incisura marginal profunda na sequência pós contraste
- 16. Linfoma Primário Extensão Intraocular • 25% dos linfomas primários • Primário intraocular - raro • Lesões nodulares na mácula ou úvea que realçam ao contraste • RM baixa sensibilidade
- 17. Linfoma Primário Linfoma Primário Dural • Raro • Espessamento dural difuso • Massas extra-axiais • Convexidades cerebrais + comum • Reflexões durais • Canal vertebral • Linfoma MALT (maioria) • Ddx Meningeomas
- 18. Linfomatose ceribri • Infiltração difusa sem lesão focal expansiva • Geralmente bilateral nos hemisférios, periventricular, nucleocapsular, tálamos, tronco. • Hipersinal em T2 • Sem realce ao contraste • Restrição à difusão • DDx: gliomatosi cerebri, Binswanger, alterações degenerativas, leucoencefalopatia tóxica e desmielinizantes.
- 20. Linfoma Primário
- 21. Linfoma Primário Ressonância Magnética DWI/ ADC Perfusão Espectroscopia
- 22. Linfoma Primário Ressonância Magnética DWI/ ADC • Restrição à Difusão • ADC – Sinal inferior ao do parênquima normal
- 23. Linfoma Primário Ressonância Magnética Perfusão • rCBV – aumento leve a moderado • Curva de permeabilidade aumentada com elevação inicial rápida.
- 24. Linfoma Primário Ressonância Magnética Espectroscopia • NAA • Co e relação Co/Cr • Lip-Lac leve
- 25. Linfoma Primário Ressonância Magnética DWI/ ADC • Restrição à Difusão • ADC – Sinal inferior ao do parênquima normal Perfusão • rCBV – aumento leve a moderado • Curva de permeabilidade aumentada com elevação inicial rápida. Espectroscopia • NAA • Co • Lip-Lac leve
- 27. Linfoma Primário • Restrito ao SNC (cérebro, leptomeninges, medula espinhal, NNCC, ocular) • Lesões supratentoriais únicas ou pouco numerosas LINFOMA Linfoma Secundário • Linfoma sistêmico • Mais comum • Maior incidência de remissão • Predomina acometimento meníngeo
- 29. • Acometimento do SNC em quadro de linfoma sistêmico (geralmente Não Hodgkin) • 5-12 meses após diagnóstico primário • Mais comum • Maior incidência na 6ª e 7ª década • Agressivo • Maior incidência de remissão – 2-27% LINFOMA SECUNDÁRIO
- 30. Acometimento: • Disseminação meníngea (2/3) • Pode envolver: • Parênquima • Nervos cranianos • Medula espinhal • Raízes espinhais. LINFOMA SECUNDÁRIO
- 31. Acometimento: • Disseminação meníngea (2/3) • Pode envolver: • Parênquima • Nervos cranianos Medula espinhal • Raízes espinhais. LINFOMA SECUNDÁRIO
- 32. Achados de Imagem: • Realce dural, leptomeníngeo, subependimário • Lesões superficiais cerebrais transcranianas– “placas” espessas. • Pode estender para espaços perivasculares e parênquima • Lesões ependimárias • Hidrocefalia comunicante • Impregnação de vários nervos cranianos (III, IV, VI, VII) LINFOMA SECUNDÁRIO
- 35. Achados de Imagem: • Realce dural, leptomeníngeo, subependimário e de nervos cranianos • Lesões superficiais cerebrais transcranianas– “placas” espessas. • Pode estender para espaços perivasculares e parênquima • Lesões ependimárias • Hidrocefalia comunicante • Impregnação de vários nervos cranianos (III, IV, VI, VII) • Infiltração Óssea LINFOMA SECUNDÁRIO
- 39. Achados de Imagem: • TC: Atenuação variável • RM T1 e T2: Isointenso ou Hipointenso • FLAIR: Pode ter ausência de supressão do líquor • DWI: Pode restringir • Perfusão: Menor em relação a outros tumores (Glioblastoma meningioma) LINFOMA SECUNDÁRIO
- 41. Linfoma Intravascular (Angiocêntrico) • Proliferação de células malignas no interior de vasos de pequeno e médio calibre • Raro • Células B, T ou NK • Compromete principalmente SNC e pele • Múltiplos eventos isquêmicos • Deteriorização progressiva e declínio cognitivo
- 42. Linfoma Intravascular (Angiocêntrico) • Edema vasogênico • Focos isquêmicos • Realce perivascular
- 43. Linfoma Intravascular (Angiocêntrico) • Linfoma intravascular • Vasculites • Sarcoidose [...]
- 44. Linfoma na Coluna Vertebral • Ossos > Espaço epidural > Leptomeninges > Intramedular • Realce nodular na superfície medular • Espessamento e realce das raízes nervosas
- 46. • Outras condições linfoproliferativas TUMORES DE ORIGEM HEMATOPOIETICA, LINFOIDE E HISTIOCÍTICA • Hematopoiese extramedular • Tumores de células plasmocitárias • Leucemia • Linfoma • Histiocitoses
- 48. • 2% de pacientes transplantados • Varia de: Hiperplasia linfoide -> Malignidade / Linfoma não-Hodgkin • 1 – 7 anos após o transplante • + comum na população pediátrica • Associado a • Infecção por EBV (80%) • Supressão das células T • Transplante de: Intestino delgado > Pâncreas > Coração e pulmão > Fígado > Rim > Célula tronco hematopoiética DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA PÓS TRANSPLANTE
- 49. • Varia de: Hiperplasia linfoide -> Malignidade / Linfoma não-Hodgkin • 2% de pacientes transplantados • 1 – 7 anos após o transplante • + comum na população pediátrica • Associado a • Infecção por EBV • Supressão das células T • Intestino delgado > Pâncreas > Coração e pulmão > Fígado > Rim > Célula tronco hematopoiética DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA PÓS TRANSPLANTE
- 50. Achados de Imagem: • Semelhante ao linfoma primário (em imunossuprimidos) • Hipo em T1 • Hiper em T2 • Impregnação homogênea ou periférica/anelar • Restrição à difusão • Doença regride com a redução da imunossupressão DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA PÓS TRANSPLANTE
- 51. Outras locais de acometimento: • Cabeça e Pescoço • Órbita • Lesões polipoides nasossinusais • Linfadenopatia cervical • Abdominal (Fígado, intestino delgado, colon e estômago) • Tórax / pulmonar • Ósseo (raro) • Cutâneo DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA PÓS TRANSPLANTE
- 52. • Outras condições linfoproliferativas TUMORES DE ORIGEM HEMATOPOIETICA, LINFOIDE E HISTIOCÍTICA • Hematopoiese extramedular • Tumores de células plasmocitárias • Leucemia • Linfoma • Histiocitoses
- 53. LEUCEMIA
- 54. • Neoplasias hematológicas com proliferação de células hematopoiéticas em estágios de maturação não diferenciados ou parcialmente diferenciados • 1/3 das neoplasias malignas infantis • LLA (80%) • LMA (15-20%) • SNC: Implica transformação blástica e pior prognóstico LEUCEMIA
- 55. Envolvimento 2º do SNC: • Meningite carcinomatosa • Encefalite carcinomatosa • Sarcoma granulocítico/ S. Mieloide/ Cloroma • Calota craniana • Dura-máter • Pia-máter e espaços perivasculares LEUCEMIA
- 56. TC: • Lesões durais Iso ou Hiper • Realce uniforme • Lesões ósseas permeativas • Massa de partes moles LEUCEMIA
- 57. RM: • T1 e T2: Hipo ou Iso • T2* - Focos hemorrágicos • Impregnação intensa e homogênea • FLAIR • Disseminação pial, perivascular e LCS LEUCEMIA
- 58. • Envolvimento 2º do SNC: • Meningite carcinomatosa • Encefalite carcinomatosa • Sarcoma granulocítico/ Cloroma • Complicações hematológicas e cerebrovasculares • Infecções do SNC • Acometimento intradural na coluna • Manifestações orbitárias LEUCEMIA
- 59. • Complicações hematológicas e cerebrovasculares • Hemorragias • Microhemorragias na substância branca (CIVD) • Trombose de Seio • Infecções do SNC (aspergilose, neurocandidíase) • Acometimento intradural na coluna • Manifestações orbitárias • Hemorragia retiniana • Infiltração do nervo óptico. LEUCEMIA
- 60. Complicações relacionadas ao Tratamento • PRES relacionado às medicações • Neurotoxicidade do Metotrexato • Meningite asséptica • Mielopatia transversa • Síndrome AVE símile • Desmielinização e leuconecefalopatia • Infecções relacionadas à imunossupressão • Alterações relacionadas à radioterapia LEUCEMIA
- 61. • Outras condições linfoproliferativas TUMORES DE ORIGEM HEMATOPOIETICA, LINFOIDE E HISTIOCÍTICA • Hematopoiese extramedular • Tumores de células plasmocitárias • Leucemia • Linfoma • Histiocitoses
- 62. Mieloma Múltiplo
- 63. • Neoplasia primária de medula óssea mais comum em adultos • Proliferação monoclonal de células plasmáticas Padrões principais: • Lesões líticas disseminadas predominando no esqueleto axial • Osteopenia esquelética difusa • Plasmocitoma solitário • Mieloma osteoesclerosante MIELOMA MÚLTIPLO
- 64. RM • T1 Hipo • T2/ STIR Hiper • T1 C+ Realce • DWI Restrição MIELOMA MÚLTIPLO TC • Múltiplas lesões líticas circunscritas • Osteopenia generalizada • Fraturas
- 65. RM • T1 Hipo • T2 Hiper • T1 C+ Realce • DWI Restrição MIELOMA MÚLTIPLO TC • Múltiplas lesões líticas circunscritas • Osteopenia generalizada • Fraturas
- 66. MIELOMA MÚLTIPLO TC • Múltiplas lesões líticas circunscritas • Osteopenia generalizada • Fraturas
- 67. MIELOMA MÚLTIPLO Sinal das gotas de chuva “Punched out lesions”
- 68. Sinal do Sal & Pimenta Mieloma Múltiplo Hiperparatireoidismo Primário
- 69. • Tumor solitário de células neoplásicas monoclonais • Ósseo ou Extramedular em partes moles. • Raro PLASMOCITOMA Alterações ósseas: • Erosão • Insuflação • Destruição cortical
- 70. Plasmocitoma Extramedular TUMORES DE CÉLULAS PLASMOCITÁRIAS Hiperplasia Plasmocitária Monoclonal Atípica Linfoma Plasmoblástico Mieloma Múltiplo Plasmocitoma Ósseo Crânio, vértebras e pelve C & P: Cavidade nasal e nasofaringe Multifocal Neoplasia óssea + comum Cavidade oral em HIV+ Pseudotumor inflamatório intracraniano
- 71. • Outras condições linfoproliferativas TUMORES DE ORIGEM HEMATOPOIETICA, LINFOIDE E HISTIOCÍTICA • Hematopoiese extramedular • Tumores de células plasmocitárias • Leucemia • Linfoma • Histiocitoses
- 73. • Mecanismo fisiológico compensatório: Formação de células sanguíneas normais fora da medula óssea • Hemoglobinopatias congênitas • Desordens de substituição medular adquiridas. • Pp: Fígado, Baço, Linfonodos Outros: Rins, Tórax, Pleura, Pele, Ovários, Intestino, Escleras, SNC, Espaço epidural, suprarrenais HEMATOPOIESE EXTRAMEDULAR Face, Crânio, Espaço Subdural
- 74. TC • Massa lobulada • Densidade partes moles • Impregnação homogênea HEMATOPOIESE EXTRAMEDULAR RM • Lesões subdurais arredondadas/ lobuladas • T1 Iso/ Hiper • T2 Hipo • Impregnação homogênea
- 75. TC • Massa lobulada • Densidade partes moles • Impregnação homogênea HEMATOPOIESE EXTRAMEDULAR RM • Lesões subdurais arredondadas/ lobuladas • T1 Iso/ Hiper • T2 Hipo • Impregnação homogênea
- 76. • Outras condições linfoproliferativas TUMORES DE ORIGEM HEMATOPOIETICA, LINFOIDE E HISTIOCÍTICA • Hematopoiese extramedular • Tumores de células plasmocitárias • Leucemia • Linfoma • Histiocitoses
- 77. HISTIOCITOSES
- 78. Histiocitose de Células não Langerhans HISTIOCITOSES • Linfo-histiocitose hemofágica • Histiocitose com linfonodomegalia maciça (Rosai-Dorfman) Histiocitose Maligna Histiocitoses de Células de Langerhans (histiocitose X) • Doença de Erdhein-Chester • Linfo-histiocitose hemofagocítica • Histiocitose com linfonodomegalia maciça (Rosai-Dorfman) • Doença de Erdhein-Chester Proliferação do sistema mononuclear fagocítico e dendrítico
- 79. • Predomina em crianças • Disfunção Hipotálamo-hipofisário Histiocitose de Langerhans ACHADOS DE IMAGEM Lesões ósseas líticas biseladas sem esclerose • Ossos craniofaciais ou base do crânio • Componente de partes moles nos seios da face e mastoides • Hipo em T2, Hipo/Iso em T1, • Realce ao contraste Lesões meníngeas • Assoalho do 3º ventrículo • Espessamento da haste hipofisária • Perda do hipersinal característico da neurohípófise (Diabetes insipidus) • Aumento e alteração do realce dos plexos coroides Padrão de Leucodistrofia • Simétrico • Hiper em T1 • Sub. Branca supratentorial, núcleos da base, tronco, cerebelo (núcleo denteado) Lesões com efeito expansivo • Menos comum • Meninges, g. pineal, p. coroide, hipotálamo, ependima ou intraparenquimatoso • Hidrocefalia obstrutiva Atrofia cerebral
- 80. • Predomina em crianças • Disfunção Hipotálamo-hipofisário Histiocitose de Langerhans ACHADOS DE IMAGEM • Lesões ósseas líticas biseladas sem esclerose • Ossos craniofaciais ou base do crânio • Componente de partes moles nos seios da face e mastoides • Hipo/Iso em T1, Hipo em T2 • Realce ao contraste • Lesões meníngeas • Assoalho do 3º ventrículo • Espessamento da haste hipofisária • Perda do hipersinal característico da neurohípófise (Diabetes insipidus) • Aumento e alteração do realce dos plexos coroides • Padrão de Leucodistrofia • Simétrico • Hiper em T1 • Sub. Branca supratentorial, núcleos da base, tronco, cerebelo (núcleo denteado) • Lesões com efeito expansivo • Menos comum • Meninges, g. pineal, p. coroide, hipotálamo, ependima ou intraparenquimatoso • Hidrocefalia obstrutiva • Atrofia cerebral
- 81. • Predomina em crianças • Disfunção Hipotálamo-hipofisário Histiocitose de Langerhans ACHADOS DE IMAGEM • Lesões ósseas líticas biseladas sem esclerose • Ossos craniofaciais ou base do crânio • Componente de partes moles nos seios da face e mastoides • Hipo/Iso em T1, Hipo em T2 • Realce ao contraste • Lesões meníngeas • Assoalho do 3º ventrículo • Espessamento da haste hipofisária • Perda do hipersinal T1 característico da neurohípófise (Diabetes insipidus) • Aumento e alteração do realce dos plexos coroides • Padrão de Leucodistrofia • Simétrico • Hiper em T1 • Sub. Branca supratentorial, núcleos da base, tronco, cerebelo (núcleo denteado) • Lesões com efeito expansivo • Menos comum • Meninges, g. pineal, p. coroide, hipotálamo, ependima ou intraparenquimatoso • Hidrocefalia obstrutiva • Atrofia cerebral
- 82. • Predomina em crianças • Disfunção Hipotálamo-hipofisário Histiocitose de Langerhans ACHADOS DE IMAGEM • Lesões ósseas líticas biseladas sem esclerose • Ossos craniofaciais ou base do crânio • Componente de partes moles nos seios da face e mastoides • Hipo/Iso em T1, Hipo em T2 • Realce ao contraste • Lesões meníngeas • Assoalho do 3º ventrículo • Espessamento da haste hipofisária • Perda do hipersinal característico da neurohípófise (Diabetes insipidus) • Aumento e alteração do realce dos plexos coroides • Padrão de Leucodistrofia • Simétrico • Hiper em T1 • Sub. Branca supratentorial, núcleos da base, tronco, cerebelo (núcleo denteado) • Lesões com efeito expansivo • Menos comum • Meninges, g. pineal, p. coroide, hipotálamo, ependima ou intraparenquimatoso • Hidrocefalia obstrutiva • Atrofia cerebral
- 83. • Predomina em crianças • Disfunção Hipotálamo-hipofisário Histiocitose de Langerhans ACHADOS DE IMAGEM • Lesões ósseas líticas biseladas sem esclerose • Ossos craniofaciais ou base do crânio • Componente de partes moles nos seios da face e mastoides • Hipo/Iso em T1, Hipo em T2 • Realce ao contraste • Lesões meníngeas • Assoalho do 3º ventrículo • Espessamento da haste hipofisária • Perda do hipersinal característico da neurohípófise (Diabetes insipidus) • Aumento e alteração do realce dos plexos coroides • Padrão de Leucodistrofia • Simétrico • Hiper em T1 • Sub. Branca supratentorial, núcleos da base, tronco, cerebelo (núcleo denteado) • Lesões com efeito expansivo • Menos comum • Meninges, g. pineal, p. coroide, hipotálamo, ependima ou intraparenquimatoso • Hidrocefalia obstrutiva • Atrofia cerebral
- 84. Histiocitose de Células não Langerhans HISTIOCITOSES • Linfo-histiocitose hemofágica • Histiocitose com linfonodomegalia maciça (Rosai-Dorfman) Histiocitose Maligna Histiocitoses de Células de Langerhans (histiocitose X) • Doença de Erdhein-Chester • Linfo-histiocitose hemofagocítica • Histiocitose com linfonodomegalia maciça (Rosai-Dorfman) • Doença de Erdhein-Chester
- 85. • Predomina na meia idade e no sexo masculino • Multisistêmica • Síndrome cerebelar ou piramidal, epilepsia, cefaleia, perda cognitiva. Pode ter diabetes insipidus Doença de Erdheim Chester IMAGEM: • Lesões retroorbitárias • Edema do nervo óptico • Lesões intraparenquimatosas, Hipotalâmicas, ptuitárias • Lesões hipointensas em T2 • Lesões meníngeas com hiperrealce • Hemorragia cerebral • Padrão de Leucoencefalopatia (cerebelo) • Esclerose óssea
- 86. • Predomina na meia idade e no sexo masculino • Multisistêmica • Síndrome cerebelar ou piramidal, epilepsia, cefaleia, perda cognitiva. Pode ter diabetes insipidus Doença de Erdheim Chester IMAGEM: • Lesões hipodensas em T2 • Lesões meníngeas com hiperrealce • Lesões intraparenquimatosas, Hipotalâmicas • Hemorragia cerebral • Padrão de Leucoencefalopatia (cerebelo)
- 87. • Predomina em adultos jovens e no sexo masculino • Linfadenomegalia massiva indolor, febre, mal estar, perda de peso e suor noturno. Pode ter cefaleia, convulsões, disfunção ptuitária • Envolvimento nodal (+ cervical) • Envolvimento extra-nodal • Órbitas • Cavidade nasal • Outros (pulmões, pele, ossos, rins, mamas) • Intracraniano coluna é raro • Infiltração dural • Intraparenquimatoso Doença de Rosai-Dorfman IMAGEM: • Paquimeningite hipertrófica • Massas meníngeas focais • Realce ao agente de contraste • Parassagital e petroclival • Edema circunjacente • T1 Iso, T2 Hipo
- 88. • Predomina em adultos jovens e no sexo masculino • Linfadenomegalia massiva indolor, febre, mal estar, perda de peso e suor noturno. Pode ter cefaleia, convulsões, disfunção ptuitária • Envolvimento nodal (+ cervical) • Envolvimento extra-nodal • Órbitas • Cavidade nasal • Outros (pulmões, pele, ossos, rins, mamas) • Intracraniano coluna é raro • Infiltração dural • Intraparenquimatoso – raro Doença de Rosai-Dorfman IMAGEM: • Paquimeningite hipertrófica • Massas meníngeas focais • Realce ao agente de contraste • Edema circunjacente • T1 Iso, T2 Hipo
- 89. • Predomina em crianças • Primário ou Secundário: • Infecções • Neoplasias • Doenças reumatológicas • Iatrogênica (imunossupressão) • Envolvimento multissistêmico, notadamente: • Fígado • Neurológico • Respiratório Linfangiohistiocitose Hemofagocítica IMAGEM: • Leucoencefalopatia periventricular • Hipersinal em T2/Flair • Impregnação variável • Atrofia cerebral, alargamento de espaços liquóricos extra-axiais • Miopatia orbitária Síndrome Inflamatória caracterizada por hiperativação de células linfocíticas e macrófagos associado a alto nível de citocinas.
- 90. • Predomina em crianças • Primário ou Secundário: • Infecções • Neoplasias • Doenças reumatológicas • Iatrogênica (imunossupressão) • Envolvimento multissistêmico, notadamente: • Fígado • Neurológico • Respiratório Linfangiohistiocitose Hemofagocítica IMAGEM: • Leucoencefalopatia periventricular • Hipersinal em T2/Flair • Impregnação variável • Atrofia cerebral, alargamento de espaços liquóricos extra-axiais • Miopatia orbitária Síndrome Inflamatória caracterizada por hiperativação de células linfocíticas e macrófagos associado a alto nível de citocinas.
- 91. • Predomina em crianças • Primário ou Secundário: • Infecções • Neoplasias • Doenças reumatológicas • Iatrogênica (imunossupressão) • Envolvimento multissistêmico, notadamente: • Fígado • Neurológico • Respiratório Linfangiohistiocitose Hemofagocítica IMAGEM: • Leucoencefalipatia periventricular • Hipersinal em T2/Flair • Impregnação variável • Atrofia cerebral, alargamento de espaços liquóricos extra-axiais • Miopatia orbitária