SISTEMA HEMOLINFOLinfomas e Leucemias
Linfomas Não Hodgkin-• EtiologiaEtiologia• Alteração dos mecanismos decontrole imunitário• Vírus ---- EBV = Burkitt• Droga...
Linfomas não Hodgkin- classificaçãoWorking FormulationGrau Tipo celular DiferenciaçãoI- BaixoA-Pequenas céls.-linfocítico ...
Doença de Hodgkin• Conceito: neoplasia primária de linfonodos.• Céls de origem: Reed-Sternberg (binucleadas) , RS variante...
Doença de Hodgkin• Esclerose nodular :Esclerose nodular :60% dos casos - adolescentes e adultos jovens -prdomínio em mulhe...
Leucemias• Conceito : proliferação anormal hematopoética de clone celular queresponde mal aos mecanismos de regulação norm...
Leucemias Mielóides• Leucemia Mielóide Crônica - granulócitos em vários estágios dematuração• 90% dos casos com crom. Phil...
Leucemias Linfóides• Leucemia Linfóide Crônica- linfócitos maduros de bx proliferação,98% são B,formas T + agressivas• Pac...
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  1. 1. SISTEMA HEMOLINFOLinfomas e Leucemias
  2. 2. Linfomas Não Hodgkin-• EtiologiaEtiologia• Alteração dos mecanismos decontrole imunitário• Vírus ---- EBV = Burkitt• Drogas ----- Fenantoina• Alterações CromossômicasTranslocação cromos. 8 =linfoma de Burkitt ( proto-ocogen c-myc)• Morfologia• expressa um bloqueio na fasededesenvolvimento delinfócitos T ou B• Origem - cél. B ou T• Células = pequenas, pequenasclivadas, grandes, mista( pequenas e grandes)• Diferenciação = P.M,B• Grau e prognóstico =baixo / intermediário / alto
  3. 3. Linfomas não Hodgkin- classificaçãoWorking FormulationGrau Tipo celular DiferenciaçãoI- BaixoA-Pequenas céls.-linfocítico B MB-Folicular,peq.céls. Clivadas B MC-Folicular, misto B MII-IntermediárioA-Folicular, grandes céls. B TB-Difuso,peq. Céls. Clivadas B/T TC-Difuso, misto B/T TD-Difuso,grandes céls. B/T TIII-AltoA-Imunoblástico B/T TB-Peuqenas não clivadas B BlásticaC-Linfoblástico T Blástica
  4. 4. Doença de Hodgkin• Conceito: neoplasia primária de linfonodos.• Céls de origem: Reed-Sternberg (binucleadas) , RS variantes(mononucleadas ou multinucleadas) - monoclonais - aneuploides (linfócitos? Histiócitos? Cels. Reticulares interdigitantes?)• Diferenças linfomas não Hodgkin-a) dissiminação b)linfonodos acometidos c) histologia d) idadee)prognóstico• Presença de imunodeficiência ligada aos linfócitos T• Clínica / Histopatologia -• depleção linfocitária>celularidade mista>esclerose nodular>predominância linfocitária
  5. 5. Doença de Hodgkin• Esclerose nodular :Esclerose nodular :60% dos casos - adolescentes e adultos jovens -prdomínio em mulheres-envolve mediastino anterior com freqüência-bom prog.faixas de fibrose no linfonodo - céls reativas- cél RS - céls lacunares• Celularidade Mista :30% dos casos - adultos de meia idade -abundante número de cels. RS com céls. Inflamatórias• Predominância Linfocitária5% dos casos - melhor prognóstico - idade variável - poucas RS comlinfócitos e monócitos• Depleção Linfocitária :1% dos casos-pessoas idosas- prog. Ruim- muitas céls. RS
  6. 6. Leucemias• Conceito : proliferação anormal hematopoética de clone celular queresponde mal aos mecanismos de regulação normal.• Infiltra M.O > comportamento como apalasia = hemorragias e infecções• Infiltra fígado, baço, linfonodos , meninges.• Classificação: a) aguda x crônica b)célula de origem > maior distinçãopara tto clínico = sem LLA ou mielóide.• Etiologia :• RNA vírus ( animais) / Radiação• Agentes químicos ( benzeno,antimetabólicos, cloranfenicol)• Anormalidades cromossômicas : - trissomia do 21, translocações,cromossoma Philadelphia (leucemia mielóide crônica)• Diagnóstico: edidências morfológicas e citológicas da doença
  7. 7. Leucemias Mielóides• Leucemia Mielóide Crônica - granulócitos em vários estágios dematuração• 90% dos casos com crom. Philadelphia ( t8;21)• Adulto / leucocitose/ febre/ esplenomegalia/ fadiga• Crise bástica• Leucemia Mielóide Aguda - composta por blastos diferenciando emgranulócitos imarturos.(bastonetes de Auer)• Adultos / cansaço / febre / petéquias / linfonodomegalia / esplenomegalia/hepaptomegalia / sarcoma granulocítico = cloroma.• Sobrevida- 1- 3 meses / óbito por infecção ou hemorragia
  8. 8. Leucemias Linfóides• Leucemia Linfóide Crônica- linfócitos maduros de bx proliferação,98% são B,formas T + agressivas• Pacientes idosos / anemia/ esplenomegalia / assintomáticos/ linfocitose• Longevidade não afetada pela doença / sínd. De Richter• Leucemia Linfóide Aguda - linfócitos imaturos / precursores, 80% B,boa chance decura com terapêetica específica.• Crianças /sangramentos, infeccções de repetição, hepato-esplenomegalia/infiltração de SNC frequente• Prognóstico : 50% cura ( terapêtica agressiva)• Tricoleucemia ( Hairy cell leukemia) - linfócitos B , céls. Com prolongamnetoscitoplasmáticos.• Homens/4050anos/pancitopenia(anemia,trombocitop.,leucopenia) /esplenomegalia• Prognóstico : bom ( esplenomegalia / interferon)

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