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ilatation are currently unclear10
on via neuronal NOS could also
16
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eural’ abnormalities. Further
NO, in patients with SSc, the
enous inhibitor of endothelial
hylarginine—are increased.17
whether there is underproduc-
f NO in the digits of patients
disease-stage-dependent), NO
mple, via topical application of
n vasodilatation. This response
nts with SSc as in patients with
menon and healthy controls.18
on
onstrictors by endothelial cells
n-1 and angiotensin II) most
elated Raynaud phenomenon.
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lance in the renin–angiotensin
otensin II, is thought to occur
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Figure 1 | Schematic representation of some of the key elements and
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R E V I E W S
Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud
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• Secundário
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• Morféia
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Síndrome de Parry- RombergSíndrome de Parry- Romberg
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denominada atrofia hemifacial progressiva,
consiste em uma rara condição na qual há
degeneração progressiva e encolhimento dos
tecidos situados abaixo da pele da face,
incluindo, em muitos casos, os ossos.
Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica
Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica
• Prevalência: 1 a 2 casos por 100.000
• Predominio feminino 4:1
• 30-50 anos
• Fatores genéticos
• Fatores ambientais
– Sínd. Erasmus (silicose+ES)
– Sínd. ASIA
Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica
• FORMA PRECOCE
– F. Raynaud
– Capilaroscopia SD
– ACA ou SCl-70 +
• SINE ESCLERODERMA
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• LIMITADA
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• Subtipo mais prevalente
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• Evolução mais lenta
• Mais frequente:
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Esclerose Sistêmica DifusaEsclerose Sistêmica Difusa
• Subtipo mais grave
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– Fibrose pulmonar
– Miocardite fibrosante
– Crise renal esclerodermica
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Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica
LimitadaLimitada
(CREST)(CREST)
Envolvimento Cutâneo DifusoEnvolvimento Cutâneo Difuso
CalcinoseCalcinose
TelangiectasiasTelangiectasias
Capilaroscopia padrão SDCapilaroscopia padrão SD
a
c d
b
Figure 3 | Markers of scleroderma patterns. Images obtained by routine nailfold videocapillaroscopy analysis of patients
with systemic sclerosis (magnification ×200) reveal the morphological markers of microvascular disorganization that
characterize overt systemic sclerosis and related nailfold videocapillaroscopy patterns (‘early’,‘active’ and ‘late’ systemic
sclerosis) in the presence of secondary Raynaud phenomenon. a | Giant capillaries (arrows), the earliest and most striking
morphological feature of secondary Raynaud phenomenon, are homogeneously enlarged microvascular loops that serve as
potential markers of microangiopathy. b | Microhemorrhages (arrows) result from the microvascular extravasation of red
blood cells from damaged capillaries. c | Loss of capillaries (arrows) can lead to the presence of avascular areas in the
R E V I E W S
Ectasia
Micro
hemorragia
Perda de capilar
Capilar em arbusto
Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica
EscleroseEsclerose
SistêmicaSistêmica
• Manifestações clínicas:
– F. Raynaud (95%)
– Capilaroscopia padrão SD
– Músculo esqueléticas
• artralgia e artrite
• espessamento tendíneo
• miopatia e fraqueza muscular
– Gastrointestinal (90%)
• Dismotilidade esofágica
• Incontinência fecal
• GAVE
• Diarreia crônica e desnutrição
GAVE
Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica
• Manifestações clínicas:
– Pulmonar
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• Hipertensão arterial pulmonar
– Coração
• Derrame pericárdico
• Miocardite fibrosante
– Crise Renal esclerodérmica
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• Síndrome Sicca
• Neuropatia trigêmeo
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• Mononeurite múltipla e polineuropatia
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• Fenômeno de Raynaud:
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Esclerodermia f ry

  • 1. Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud Disciplina Reumatologia 2013
  • 2. Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud Resposta fisiológica exagerada em resposta a exposição ao frio e ao estresse Isquemia Cianose Cianose Reperfusão Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012
  • 4. Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud ion in Raynaud phenomenon elaxes smooth muscle cells. In othelial NO synthase (NOS) is as in advanced disease, induc- e roles of the different isoforms ilatation are currently unclear10 on via neuronal NOS could also 16 demonstrating the interplay eural’ abnormalities. Further NO, in patients with SSc, the enous inhibitor of endothelial hylarginine—are increased.17 whether there is underproduc- f NO in the digits of patients disease-stage-dependent), NO mple, via topical application of n vasodilatation. This response nts with SSc as in patients with menon and healthy controls.18 on onstrictors by endothelial cells n-1 and angiotensin II) most elated Raynaud phenomenon. helin-1 is increased in sclero- lance in the renin–angiotensin otensin II, is thought to occur studies implicated a role for Nerve bres (sympathetic and sensory) Smooth muscle cell Endothelial cell Endothelin-1 from endothelial cells Oxidative stress Endothelial damage Reduced blood ow/ procoagulant tendency NO from endothelial cells Platelet activation/ aggregation Reactivity of smooth muscle α2-adrenoceptors (via Rho/Rho kinase activation) Thrombin Viscosity Fibrinolysis Red blood cell deformability Vasoconstriction Vasodilatation Vasodilatatory neuropeptides (e.g. CGRP) from sensor y afferents Figure 1 | Schematic representation of some of the key elements and mechanisms contributing to the pathogenesis of Raynaud phenomenon. Some of R E V I E W S
  • 5. Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud • Primário ou idiopático:  Mulher jovem  Ataques simétricos/ curta duração  Prevalência: 19-11%  Ausência de cicatriz, ulcera ou gangrena digital  Capilaroscopia normal  FAN negativo  PAIs normais  Exame físico normal  Ausência de sintomas sugestivos de DTC Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012
  • 6. Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud • Secundário – DTC: • ESCLEROSE SISTÊMICAESCLEROSE SISTÊMICA • Miopatias infamatórias • Lúpus Eritematoso Sistêmico • Síndrome de Sjogren • Vasculite
  • 8. Cicatriz e Úlcera DigitalCicatriz e Úlcera Digital
  • 12. Esclerodermia LocalizadaEsclerodermia Localizada • Morféia – mais comum – placas de pele espessada com graus variados de pigmentação – “gutata” e “subcutânea” • Morféia generalizada – Área extensa • Esclerodermia linear – Podem apresentar envolvimento profundo da pele até atingir os músculos. – mais comuns nas pernas e nos braços e, quando acometem as articulações, podem acarretar limitações da função articular. • Esclerodermia “em golpe de sabre” – face ou o couro cabeludo – ocasionalmente pode causar atrofia da face (inclusive língua e a boca)
  • 18. Síndrome de Parry- RombergSíndrome de Parry- Romberg
  • 19. Síndrome de Parry- Romberg • A síndrome de Parry-Romberg, também denominada atrofia hemifacial progressiva, consiste em uma rara condição na qual há degeneração progressiva e encolhimento dos tecidos situados abaixo da pele da face, incluindo, em muitos casos, os ossos.
  • 21. Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica • Prevalência: 1 a 2 casos por 100.000 • Predominio feminino 4:1 • 30-50 anos • Fatores genéticos • Fatores ambientais – Sínd. Erasmus (silicose+ES) – Sínd. ASIA
  • 22. Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica • FORMA PRECOCE – F. Raynaud – Capilaroscopia SD – ACA ou SCl-70 + • SINE ESCLERODERMA – F. Raynaud – FAN positivo – Manifestações viscerais • LIMITADA • DIFUSA • SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO
  • 23. Esclerose Sistêmica LimitadaEsclerose Sistêmica Limitada • Subtipo mais prevalente • Não acomete: abdome, dorso, braços ou coxa • Evolução mais lenta • Mais frequente: – Dismotilidade Esofágica – Hipertensão Arterial Pulmonar – Calcinose – Telangiectasia – ACA (padrão de FAN centromérico)
  • 24. Esclerose Sistêmica DifusaEsclerose Sistêmica Difusa • Subtipo mais grave • Evolução mais rápida • Maior mortalidade • Forma mais comum em crianças • Mais frequente: – Fibrose pulmonar – Miocardite fibrosante – Crise renal esclerodermica – SCL-70 (Antitopoisomerase)
  • 29. Capilaroscopia padrão SDCapilaroscopia padrão SD a c d b Figure 3 | Markers of scleroderma patterns. Images obtained by routine nailfold videocapillaroscopy analysis of patients with systemic sclerosis (magnification ×200) reveal the morphological markers of microvascular disorganization that characterize overt systemic sclerosis and related nailfold videocapillaroscopy patterns (‘early’,‘active’ and ‘late’ systemic sclerosis) in the presence of secondary Raynaud phenomenon. a | Giant capillaries (arrows), the earliest and most striking morphological feature of secondary Raynaud phenomenon, are homogeneously enlarged microvascular loops that serve as potential markers of microangiopathy. b | Microhemorrhages (arrows) result from the microvascular extravasation of red blood cells from damaged capillaries. c | Loss of capillaries (arrows) can lead to the presence of avascular areas in the R E V I E W S Ectasia Micro hemorragia Perda de capilar Capilar em arbusto
  • 31. EscleroseEsclerose SistêmicaSistêmica • Manifestações clínicas: – F. Raynaud (95%) – Capilaroscopia padrão SD – Músculo esqueléticas • artralgia e artrite • espessamento tendíneo • miopatia e fraqueza muscular – Gastrointestinal (90%) • Dismotilidade esofágica • Incontinência fecal • GAVE • Diarreia crônica e desnutrição GAVE
  • 32. Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica • Manifestações clínicas: – Pulmonar • Doença intersticial pulmonar (70%) • Hipertensão arterial pulmonar – Coração • Derrame pericárdico • Miocardite fibrosante – Crise Renal esclerodérmica – Outras • Síndrome Sicca • Neuropatia trigêmeo • Túnel do Carpo • Mononeurite múltipla e polineuropatia
  • 33. TratamentoTratamento • Fenômeno de Raynaud: - orientações gerais para evitar o frio - bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina, diltiazem) - inibidores da enzima conversora da angiotensina - inibidor seletivo serotonina - inibidor da fosfodiesterase - antagonista do receptor de endotelina 1 - prostanóide - simpatectomia • Pele: – ciclofosfamida em casos graves – metotrexato
  • 34. TratamentoTratamento • Doença pulmonar: – ciclofosfamida – azatioprina – Micofenolato mofetil • Trato gastrointestinal: - mudar hábitos - procinéticos - inibidores de bomba de prótons • Doença renal: inibidor da ECA • Transplante Medula Óssea casos graves