Esclerodermia Fenômeno de Raynaud

1. Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud
Disciplina de ReumatologiaDisciplina de Reumatologia
20162016
Alambert,PAAlambert,PA

2. Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud
Resposta fisiológica exagerada em resposta a exposição ao frio e ao
estresse
Isquemia Cianose Cianose
Reperfusão
Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012

4. Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud
ion in Raynaud phenomenon
elaxes smooth muscle cells. In
othelial NO synthase (NOS) is
as in advanced disease, induc-
e roles of the different isoforms
ilatation are currently unclear10
on via neuronal NOS could also
16
demonstrating the interplay
eural’ abnormalities. Further
NO, in patients with SSc, the
enous inhibitor of endothelial
hylarginine—are increased.17
whether there is underproduc-
f NO in the digits of patients
disease-stage-dependent), NO
mple, via topical application of
n vasodilatation. This response
nts with SSc as in patients with
menon and healthy controls.18
on
onstrictors by endothelial cells
n-1 and angiotensin II) most
elated Raynaud phenomenon.
helin-1 is increased in sclero-
lance in the renin–angiotensin
otensin II, is thought to occur
studies implicated a role for
Nerve bres
(sympathetic
and sensory)
Smooth muscle cell
Endothelial cell
Endothelin-1
from endothelial cells
Oxidative stress
Endothelial damage
Reduced blood ow/
procoagulant tendency
NO
from endothelial cells
Platelet activation/
aggregation
Reactivity of smooth muscle
α2-adrenoceptors (via
Rho/Rho kinase activation)
Thrombin
Viscosity
Fibrinolysis
Red blood cell
deformability
Vasoconstriction Vasodilatation
Vasodilatatory neuropeptides
(e.g. CGRP) from sensor y
afferents
Figure 1 | Schematic representation of some of the key elements and
mechanisms contributing to the pathogenesis of Raynaud phenomenon. Some of
R E V I E W S

5. Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud
• Primário ou idiopático:
 Mulher jovem
 Ataques simétricos/ curta duração
 Prevalência: 19-11%
 Ausência de cicatriz, ulcera ou gangrena digital
 Capilaroscopia normal
 FAN negativo
 PAIs normais
 Exame físico normal
 Ausência de sintomas sugestivos de DTC
Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012

6. Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud
•Secundário
• DTC:
• ESCLEROSE SISTÊMICAESCLEROSE SISTÊMICA
• Miopatias infamatórias
• Lúpus Eritematoso Sistêmico
• Síndrome de Sjogren
• Vasculite

7. Úlcera digitalÚlcera digital

8. Cicatriz e Úlcera DigitalCicatriz e Úlcera Digital

9. GangrenaGangrena
DigitalDigital

10. Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud

11. EsclerodermiaEsclerodermia
LocalizadaLocalizada

12. Esclerodermia LocalizadaEsclerodermia Localizada
• Morféia
• mais comum
• placas de pele espessada com graus variados de pigmentação
• “gutata” e “subcutânea”
• Morféia generalizada
• Área extensa
• Esclerodermia linear
• Podem apresentar envolvimento profundo da pele até atingir os músculos.
• mais comuns nas pernas e nos braços e, quando acometem as articulações, podem acarretar
limitações da função articular.
• Esclerodermia “em golpe de sabre”
• face ou o couro cabeludo
• ocasionalmente pode causar atrofia da face (inclusive língua e a boca)

13. MorféiaMorféia

15. Esclerodermia LinearEsclerodermia Linear

16. Esclerodermia LinearEsclerodermia Linear

17. Golpe de SabreGolpe de Sabre

18. Síndrome de Parry- RombergSíndrome de Parry- Romberg

19. Síndrome de Parry- Romberg
• A síndrome de Parry-Romberg, também denominada atrofia
hemifacial progressiva, consiste em uma rara condição na
qual há degeneração progressiva e encolhimento dos tecidos
situados abaixo da pele da face, incluindo, em muitos casos,
os ossos.

20. Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica

21. Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica
• Prevalência: 1 a 2 casos por 100.000
• Predominio feminino 4:1
• 30-50 anos
• Fatores genéticos
• Fatores ambientais
• Sínd. Erasmus (silicose+ES)
• Sínd. ASIA

22. Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica
• FORMA PRECOCE
• F. Raynaud
• Capilaroscopia SD
• ACA ou SCl-70 +
• SINE ESCLERODERMA
• F. Raynaud
• FAN positivo
• Manifestações viscerais
• LIMITADA
• DIFUSA
• SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO

23. Esclerose Sistêmica LimitadaEsclerose Sistêmica Limitada
• Subtipo mais prevalente
• Não acomete: abdome, dorso, braços ou coxa
• Evolução mais lenta
• Mais frequente:
• Dismotilidade Esofágica
• Hipertensão Arterial Pulmonar
• Calcinose
• Telangiectasia
• ACA (padrão de FAN centromérico)

24. Esclerose Sistêmica DifusaEsclerose Sistêmica Difusa
• Subtipo mais grave
• Evolução mais rápida
• Maior mortalidade
• Forma mais comum em crianças
• Mais frequente:
• Fibrose pulmonar
• Miocardite fibrosante
• Crise renal esclerodermica
• SCL-70 (Antitopoisomerase)

25. Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica
LimitadaLimitada
(CREST)(CREST)

26. Envolvimento Cutâneo DifusoEnvolvimento Cutâneo Difuso

27. CalcinoseCalcinose

28. TelangiectasiasTelangiectasias

29. Capilaroscopia padrão SDCapilaroscopia padrão SD
a
c d
b
Figure 3| Markers of scleroderma patterns. Images obtained by routine nailfold videocapillaroscopy analysis of patients
with systemic sclerosis (magnification ×200) reveal the morphological markers of microvascular disorganization that
characterize overt systemic sclerosis and related nailfold videocapillaroscopy patterns (‘early’,‘active’ and ‘late’ systemic
sclerosis) in the presence of secondary Raynaud phenomenon. a | Giant capillaries (arrows), the earliest and most striking
morphological feature of secondary Raynaud phenomenon, are homogeneously enlarged microvascular loops that serve as
potential markers of microangiopathy. b | Microhemorrhages (arrows) result from the microvascular extravasation of red
blood cells from damaged capillaries. c | Loss of capillaries (arrows) can lead to the presence of avascular areas in the
nailfold bed and subsequent local tissue hypoxia. d | Neoangiogenesis is characterized by the clustering of twisted and
R E V I E W S
Ectasia
Micro
hemorragia
Perda de capilar
Capilar em arbusto

30. Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica

31. EscleroseEsclerose
SistêmicaSistêmica
• Manifestações clínicas:
• F. Raynaud (95%)
• Capilaroscopia padrão SD
• Músculo esqueléticas
• artralgia e artrite
• espessamento tendíneo
• miopatia e fraqueza muscular
• Gastrointestinal (90%)
• Dismotilidade esofágica
• Incontinência fecal
• Diarreia crônica e desnutrição
GAVE

32. Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica
• Manifestações clínicas:Manifestações clínicas:
• PulmonarPulmonar
• Doença intersticial pulmonar (70%)Doença intersticial pulmonar (70%)
• Hipertensão arterial pulmonarHipertensão arterial pulmonar
• CoraçãoCoração
• Derrame pericárdicoDerrame pericárdico
• Miocardite fibrosanteMiocardite fibrosante
• Crise Renal esclerodérmicaCrise Renal esclerodérmica
• OutrasOutras
• Síndrome SiccaSíndrome Sicca
• Neuropatia trigêmeoNeuropatia trigêmeo
• Túnel do CarpoTúnel do Carpo
• Mononeurite múltipla e polineuropatiaMononeurite múltipla e polineuropatia

33. TratamentoTratamento
• Fenômeno de Raynaud:
- orientações gerais para evitar o frio
- bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina, diltiazem)
- inibidores da enzima conversora da angiotensina
- inibidor seletivo serotonina
- inibidor da fosfodiesterase
- antagonista do receptor de endotelina 1
- prostanóide
- simpatectomia
• Pele:
• ciclofosfamida em casos graves
• metotrexato

34. TratamentoTratamento• Doença pulmonar:
• ciclofosfamida
• azatioprina
• Micofenolato mofetil
• Trato gastrointestinal:
- mudar hábitos
- procinéticos
- inibidores de bomba de prótons
• Doença renal: inibidor da ECA
• Transplante Medula Óssea casos graves