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C L Í N I C A M É D I C A I I – A I L L Y N F . B I A N C H I
ESCLERODERMIA
• A Esclerodermia, é uma doença sistêmica crônica que tem por
alvo a pele, pulmões, TGI, rins, e o sistema musculoesquelético.
• O distúrbio caracteriza-se por 3 achados: fibrose tecidual,
alterações em pequenos vasos sanguíneos e resposta auto imune
específica associada a auto anticorpos.
• O espessamento cutâneo é o achado clínico mais proeminente,
(“pele dura”).
• É classificada em dois subgrupos principais, diferenciados pela
magnitude do espessamento cutâneo: esclerodermia cutânea
limitada e esclerodermia cutânea difusa.
CONCEITO
• O fenômeno de Raynaud ocorre no início do processo mórbido, até anos antes da
suspeita diagnóstica.
• Perturbação vascular como evento precoce na patogenia.
• Os vasos sanguíneos nos pacientes com esclerodermia são excessivamente
sensíveis às temperaturas frias e a outros estímulos simpáticos.
• Hiperatividade alfa-adrenérgica da musculatura lisa comparada aos vasos
normais.
• Disfunção endotelial causando desequilíbrio na secreção de importantes
vasoconstritores.
• O excesso de colágeno tecidual provoca a redução da flexibilidade e mau
funcionamento do órgão afetado.
• Os fibroblastos podem ser ativados por hipóxia tecidual ou por radicais de
oxigênio produzidos durante os eventos de isquemia-reperfusão associados á
vasculopatia da esclerodermia.
CONCEITO
ETIOPATOGENIA
CECIL. Tratado de Medicina Interna. 21ª ed. Vol 2.
• Presença de Anti-Scl – 70 (topoisomerase I) em 40% dos
casos com Esclerodermia Difusa.
• Anti – centrômero: mais de 50% dos pacientes com S.
CREST.
• Antígenos nucleares: ARN polimerases I, II, III;
Fibrilarina; Th RNP; PM-Scl, etc.
• Na esclerodermia difusa, os auto Ac são direcionados contra a
topoisomerase (SCL – 70), bem como contra a fibrilarina e
ARN polimerase I, II, III.
• A resposta imunológica na esclerodermia é impulsionada por
auto-antígenos, sendo célula T dependente. As células T são
encontradas em número anormal no tecido.
AUTO ANTÍGENOS
ESCLERODERMIA
• A íntima dos vasos pequenos e médios prolifera com o aumento
do teor de colágeno, provocando perda da flexibilidade do vaso e
obliteração da sua luz.
ALTERAÇÕES VASCULARES
ENVOLVIMENTO CUTÂNEO
• A manifestação clínica mais comum: fibrose cutânea.
• 1º - fase edematosa, associada a um processo inflamatório ativo. Essa fase persiste por
várias semanas e caracteriza-se por edema sem cacifo dos membros afetados, eritema
cutâneo e prurido intenso.
• 2º fase fibrótica: pode durar meses ou anos. A deposição excessiva de colágeno na
derme espessa a pele, tornando-se a inflexível e provocando disfunção dos apêndices
cutâneos, provocando a perda da lubrificação natural da pele. No estágio final da
doença, ocorre atrofia e contraturas permanentes.
• Pacientes com esclerodermia cutânea difusa desenvolvem face em máscara, aberturas
orais pequenas e sulcos verticais da pele perioral. A gengivas se atrofiam e a pele da
face espessa-se.
• Ulceração da pele - complicação tardia.
• Hipopigmentação e hiperpigmentação cutâneas podem acompanhar a reação fibrótica da
pele.
• No início do estágio ativo da esclerodermia difusa, o prurido pode ser o sintoma mais
estressante.
• Telangiectasias da pele aparecem como manchas eritematosas que descoloram sob
pressão e são manifestação da função capilar anormal. Telangiectasias da face, dedo das
mãos, regiões palmares e mucosas são proeminentes na S. CREST e podem simular a
doença de Osler-Wber-Rendu.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• A ES localizada é uma doença cutânea
não-sistêmica observada bastante em
crianças. A sua forma mais comum é
uma placa circular isolada de pele
espessada, denominada Morféia. Nesta
observam-se infiltração da derme por
linfócitos e deposição de colágeno.
• A ES localizada também pode se
apresentar como uma faixa linear, que
cruza dermátomos. A atrofia
hemifacial, causada por ES linear, é
denominada de “golpe de espada”.
Pode ser desfigurante e incapacitante.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
ENVOLVIMENTO GASTRINTESTINAL
• O esôfago é a porção mais afetada (90%), (hipomotilidade esofágica, atonia e dilatação, e
esofagite de refluxo).
• Mastigação difícil devido á menor flexibilidade facial, á abertura oral reduzida ou às mucosas
ressecadas.
• A disfagia consequente de doença esofágica podre simular doença neuromuscular. Há perda
da função normal da musculatura lisa e a dismotilidade dos dois terços inferiores do esôfago.
• Dilatação da microvasculatura gástrica dá à mucosa um aspecto de “estômago de melancia”
na endoscopia.
• Distensão abdominal, diarréia, constipação – queixas comuns causadas pela dismotilidade
dos intestinos delgado e grosso.
• Função intestinal indolente ou atônita.
• Surtos recorrentes de pseudo-obstrução são um dos problemas intestinais mais graves na
esclerodermia. Trata-se de manifestaçao de perda significativa da musculatura intestinal e de
fibrose da parede intestinal, causando regiões de dismotilidade.
• Divertículos assintomáticos podem resultar de fibrose e da atrofia da parede intestinal.
• Estenoses ou perfuração são complicações incomuns do envolvimento intestinal grave
• Diagnóstico: RX de tórax, contraste esofágico (para detectar estenoses esofágicas),
Endoscopia.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
ENVOLVIMENTO PULMONAR
• Difícil de tratar, sendo a principal causa de morte nessa doença.
• Fibrose intersticial e vasculopatia.
• Sintoma principal: dispneia não acompanhada de dor torácica.
• Capacidade de difusão baixa isolada e volume pulmonar reduzido são os achados
mais comuns na fase inicial da doença.
• A doença pulmonar intersticial é mais característica da esclerodermia difusa.
• Alveolite pulmonar não tratada – > Fibrose pulmonar, defeitos ventilatórios
restritivos graves e troca gasosa não efetiva.
• A doença restritiva progressiva é mais comumente vista nos pacientes com
esclerodermia difusa, de raça negra e nos que tem Ac contra topoisomerase (Ac Scl-
70).
• A Hipertensão Pulmonar isolada grave (HP sem doença pulmonar intersticial) ocorre
em 10% dos pacientes com S. CREST, porém é rara na esclerodermia difusa.
• Diagnóstico: Provas da função pulmonar seriadas, TC de tórax, ecocardiografia (HP).
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Envolvimento pulmonar na Esclerose Sistêmica.
ENVOLVIMENTO CARDÍACO
• Sinais e sintomas inespecíficos – dispneia aos esforços ou ICC. Evidentes nos estágios mais
tardios da doença.
• Periardite; Derrame pericárdico;
• Vasoespasmo episódico e doença dos vasos do endomiocárdio do coração provocam necrose
por contração em faixa ou áreas focais de fibrose que podem resultar em arritmia ou
miocardiopatia.
• A fibrose do miocárdio pode levar à miocardiopatia e à insuficiência cardíaca. Fibrose
distribuída em placas de necrose por contração em faixa nos dois lados do coração.
• Presença de vasoespasmo coronariano durante os episódios de F. de Raynaud induzido pelo
frio, sugerindo que a fibrose é associada ao vasoespasmo reversível da circulação coronariana
e a surtos repetidos de lesão por isquemia-reperfusão.
• A miocardite associada a polimiosite inflamatória difusa pode afetar a função cardíaca nos
pacientes com esclerodermia.
• Ocorrência de arritmias cardíacas, consequêntes à fibrose miocárdica.
• Valvulopatia cardíaca e coronariopatia não fazem parte da esclerodermia.
• Dor torácica atípica causada por comprometimento musculoesquelético, refluxo esofágico ou
hipertensão pulmonar que simula cardiopatia.
• Diagnóstico: ECO, ECG (50%)
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Envolvimento Cardíaco
ENVOLVIMENTO RENAL
• Alterações renais: Crônica e aguda (crise renal esclerodérmica).
• Vasoespasmo das pequenas artérias dos rins é associado a hipertensão arterial
grave, infarto renal, e insuficiência renal.
• Proteinúria branda ou hematúria microscópica sem perda da função renal ou
evidências de doença glomerular são os sinais mais comuns da doença renal.
• 10% dos pacientes com esclerodermia difusa têm uma crise renaL que simula
hipertensão malígna.
• Crise renal: Anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e perda
rapidamente progressiva da função renal.
• Altos níveis de renina (hiperativação de renina plasmática) estão associados a
vasoespasmo e à doença intrínseca dos vasos renais, embora os níveis séricos de
renina não sejam fatores preditivos de uma crise renal.
• Anemia de início recente ou trombocitopenia, com ou sem hipertensão, servem de
alerta para doença renal na esclerodermia.
• Pacientes com níveis séricos de creatinina > ou igual a 3,0mg/dl Têm um
prognóstico sombrio.
• Diagnótisco: EAS, creatinina.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
ENVOLVIMENTO MUSCULOESQUELÉTICO
• Doença muscular multifatorial.
• Queixas musculares geralmente são os sintomas iniciais da doença.
• Dor, rigidez e desconforto muscular difuso que simula uma síndrome
gripal.
• Sinais inflamatórios de sinovite são raros.
• Atritos tendinosos secundários à deposição de fibrina e fibrose nos
tecidos – exlusivos da esclerodermia difusa.
• A fraqueza muscular costumar ser causada por atrofia muscular
secundária à inflexibilidade da pele fibrótica e à falta de exercícios
físicos normais.
• Na esclerodermia difusa, a fibrose cutânea pode estender-se à
musculatura estriada, causando atrofia muscular e fraqueza clínica.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
MANIFESTAÇÕES ALEATÓRIAS
• Ceratoconjuntivite seca e xerostomia – 25% dos pacientes.
• SNC geralmente poupado na Esclerodermia, porém pode
ocorrer neuralgia do trigêmeo.
• Hepatite e cirrose biliar auto-imunes são relatadas em pacientes
com S. CREST.
• Função tireoidiana anormal é frequente, devido à fibrose do
tecido tireoidiano.
• Aspectos psicossociais são muito importantes.
• Natureza crônica da doença + ameaça de morte = impacto
psicológico.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Na síndrome de CREST, os AC são direcionados contra as estruturas do centrômero (CENP A-C).
• O Fenómeno de Raynaud é uma condição na qual os pequenos vasos sanguíneos das mãos
ou pés reagem em resposta ao frio ou à ansiedade. Inicialmente ficam de cor branca e frios,
depois tornam-se azulados. Com o retorno do fluxo de sangue voltam à sua cor normal, ficam
avermelhados. Nos casos mais graves os tecidos dos dedos podem sofrer danos, levando a
úlceras, cicatrizes ou gangrena.
• A Disfunção do Esófago ocorre quando a musculatura lisa do esófago perde o movimento
normal. Na parte superior do mesmo o resultado pode levar a dificuldades de deglutição, já na
parte inferior, o problema pode causar azia crónica ou inflamação.
• A Esclerodactilia resulta de depósitos de colágeno em excesso dentro de camadas da pele
tornando-a grossa e apertada nos dedos. Este problema faz com que seja mais difícil dobrar
ou endireitar os dedos. A pele pode também aparecer brilhante e escura, com a perda de
cabelo.
• Telangiectasia são pequenas manchas vermelhas nas mãos e no rosto, causadas ​​pelo inchaço
dos vasos pequenos vasos sanguíneos. Embora não seja doloroso, as manchas podem criar
problemas estéticos.
• Calcinose são depósitos anômalos de cálcio que ocorrem em regiões peri-articulares, ponta
dos dedos, cotovelo, bursa pré-patelar e superfície extensora do antebraço. A sua presença
pode levar a inflamação local, ulcerando a pele e drenando material calcificado, o que
predispõe frequentemente à infecção.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
SÍNDROME DE CREST
CREST - calcinose, Fenômeno de Raynaud, hipomotilidade esofagiana, esclerodactilia e telangiectasia.
FENÔMENO DE RAYNAUD
• Diagnóstico: exame físico e anamnese.
• Mais comum em mulheres.
• Na Esclerodermia, o Fenômeno de Raynaud e a isquemia dos dedos
são as manifestações clínicas da doença vascular estrutural fixa e da
regulação anormal do fluxo sanguíneo local.
• É uma manifestação clínica comum, traduzida por vasoespasmos
exagerados recorrentes dos dedos, na maioria das vezes provocados
pela exposição ao frio ou estímulos emocionais.
• A tríade clássica de branco (isquemia), azul (cianose por
desoxigenação) e vermelho (reperfusão) pode estar ou não presente.
Estes episódios são frequentemente acompanhados de dor, que pode
ser severa, e parestesias.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Fenômeno de Raynaud
Fenômeno de Raynaud: palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• Sinais e sintomas iniciais inespecíficos que podem simular
outras doenças reumáticas, ex: LES, AR, Polimiosite.
• Diagnósticos diferenciais: LES, AR, Polimiosite,
Escleroderma, Fasciite eosinofílica (FE) – S. Shulman,
Escleromixedema, S. do óleo tóxico, etc.
DIAGNÓSTICO
• Não há tratamento ou medicamento comprovadamente seguro
que altere o processo patológico subjacente na esclerodermia.
• Substância mais popular: D-penicilamina – agente
antifibrótico e imunossupressor, porém não é muito efetiva.
• Metrotexato, porém faltam evidências de benefícios óbvios.
TRATAMENTO
• CECIL. Tratado de Medicina Interna. 21ª ed. Vol 2.
• Esclerodermia Sistêmica: relato de caso clínico. Revista de
Odontologia da Universidade Cidade de São Paulo. 2009 jan-
abr; 21(1): 69-73.
• http://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/
Nucleo-Avancado-Reumatologia/Paginas/esclerodermia.aspx
• http://www.reumatousp.med.br/parapacientes.php?id=5161483
0&idSecao=18294311
• http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0101988020060002000
10&script=sci_arttext
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Esclerodermia sintomas

  • 1. C L Í N I C A M É D I C A I I – A I L L Y N F . B I A N C H I ESCLERODERMIA
  • 2. • A Esclerodermia, é uma doença sistêmica crônica que tem por alvo a pele, pulmões, TGI, rins, e o sistema musculoesquelético. • O distúrbio caracteriza-se por 3 achados: fibrose tecidual, alterações em pequenos vasos sanguíneos e resposta auto imune específica associada a auto anticorpos. • O espessamento cutâneo é o achado clínico mais proeminente, (“pele dura”). • É classificada em dois subgrupos principais, diferenciados pela magnitude do espessamento cutâneo: esclerodermia cutânea limitada e esclerodermia cutânea difusa. CONCEITO
  • 3. • O fenômeno de Raynaud ocorre no início do processo mórbido, até anos antes da suspeita diagnóstica. • Perturbação vascular como evento precoce na patogenia. • Os vasos sanguíneos nos pacientes com esclerodermia são excessivamente sensíveis às temperaturas frias e a outros estímulos simpáticos. • Hiperatividade alfa-adrenérgica da musculatura lisa comparada aos vasos normais. • Disfunção endotelial causando desequilíbrio na secreção de importantes vasoconstritores. • O excesso de colágeno tecidual provoca a redução da flexibilidade e mau funcionamento do órgão afetado. • Os fibroblastos podem ser ativados por hipóxia tecidual ou por radicais de oxigênio produzidos durante os eventos de isquemia-reperfusão associados á vasculopatia da esclerodermia. CONCEITO
  • 4. ETIOPATOGENIA CECIL. Tratado de Medicina Interna. 21ª ed. Vol 2.
  • 5. • Presença de Anti-Scl – 70 (topoisomerase I) em 40% dos casos com Esclerodermia Difusa. • Anti – centrômero: mais de 50% dos pacientes com S. CREST. • Antígenos nucleares: ARN polimerases I, II, III; Fibrilarina; Th RNP; PM-Scl, etc. • Na esclerodermia difusa, os auto Ac são direcionados contra a topoisomerase (SCL – 70), bem como contra a fibrilarina e ARN polimerase I, II, III. • A resposta imunológica na esclerodermia é impulsionada por auto-antígenos, sendo célula T dependente. As células T são encontradas em número anormal no tecido. AUTO ANTÍGENOS
  • 7. • A íntima dos vasos pequenos e médios prolifera com o aumento do teor de colágeno, provocando perda da flexibilidade do vaso e obliteração da sua luz. ALTERAÇÕES VASCULARES
  • 8. ENVOLVIMENTO CUTÂNEO • A manifestação clínica mais comum: fibrose cutânea. • 1º - fase edematosa, associada a um processo inflamatório ativo. Essa fase persiste por várias semanas e caracteriza-se por edema sem cacifo dos membros afetados, eritema cutâneo e prurido intenso. • 2º fase fibrótica: pode durar meses ou anos. A deposição excessiva de colágeno na derme espessa a pele, tornando-se a inflexível e provocando disfunção dos apêndices cutâneos, provocando a perda da lubrificação natural da pele. No estágio final da doença, ocorre atrofia e contraturas permanentes. • Pacientes com esclerodermia cutânea difusa desenvolvem face em máscara, aberturas orais pequenas e sulcos verticais da pele perioral. A gengivas se atrofiam e a pele da face espessa-se. • Ulceração da pele - complicação tardia. • Hipopigmentação e hiperpigmentação cutâneas podem acompanhar a reação fibrótica da pele. • No início do estágio ativo da esclerodermia difusa, o prurido pode ser o sintoma mais estressante. • Telangiectasias da pele aparecem como manchas eritematosas que descoloram sob pressão e são manifestação da função capilar anormal. Telangiectasias da face, dedo das mãos, regiões palmares e mucosas são proeminentes na S. CREST e podem simular a doença de Osler-Wber-Rendu. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
  • 10. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • A ES localizada é uma doença cutânea não-sistêmica observada bastante em crianças. A sua forma mais comum é uma placa circular isolada de pele espessada, denominada Morféia. Nesta observam-se infiltração da derme por linfócitos e deposição de colágeno. • A ES localizada também pode se apresentar como uma faixa linear, que cruza dermátomos. A atrofia hemifacial, causada por ES linear, é denominada de “golpe de espada”. Pode ser desfigurante e incapacitante.
  • 13. ENVOLVIMENTO GASTRINTESTINAL • O esôfago é a porção mais afetada (90%), (hipomotilidade esofágica, atonia e dilatação, e esofagite de refluxo). • Mastigação difícil devido á menor flexibilidade facial, á abertura oral reduzida ou às mucosas ressecadas. • A disfagia consequente de doença esofágica podre simular doença neuromuscular. Há perda da função normal da musculatura lisa e a dismotilidade dos dois terços inferiores do esôfago. • Dilatação da microvasculatura gástrica dá à mucosa um aspecto de “estômago de melancia” na endoscopia. • Distensão abdominal, diarréia, constipação – queixas comuns causadas pela dismotilidade dos intestinos delgado e grosso. • Função intestinal indolente ou atônita. • Surtos recorrentes de pseudo-obstrução são um dos problemas intestinais mais graves na esclerodermia. Trata-se de manifestaçao de perda significativa da musculatura intestinal e de fibrose da parede intestinal, causando regiões de dismotilidade. • Divertículos assintomáticos podem resultar de fibrose e da atrofia da parede intestinal. • Estenoses ou perfuração são complicações incomuns do envolvimento intestinal grave • Diagnóstico: RX de tórax, contraste esofágico (para detectar estenoses esofágicas), Endoscopia. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
  • 15. ENVOLVIMENTO PULMONAR • Difícil de tratar, sendo a principal causa de morte nessa doença. • Fibrose intersticial e vasculopatia. • Sintoma principal: dispneia não acompanhada de dor torácica. • Capacidade de difusão baixa isolada e volume pulmonar reduzido são os achados mais comuns na fase inicial da doença. • A doença pulmonar intersticial é mais característica da esclerodermia difusa. • Alveolite pulmonar não tratada – > Fibrose pulmonar, defeitos ventilatórios restritivos graves e troca gasosa não efetiva. • A doença restritiva progressiva é mais comumente vista nos pacientes com esclerodermia difusa, de raça negra e nos que tem Ac contra topoisomerase (Ac Scl- 70). • A Hipertensão Pulmonar isolada grave (HP sem doença pulmonar intersticial) ocorre em 10% dos pacientes com S. CREST, porém é rara na esclerodermia difusa. • Diagnóstico: Provas da função pulmonar seriadas, TC de tórax, ecocardiografia (HP). MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
  • 16. Envolvimento pulmonar na Esclerose Sistêmica.
  • 17. ENVOLVIMENTO CARDÍACO • Sinais e sintomas inespecíficos – dispneia aos esforços ou ICC. Evidentes nos estágios mais tardios da doença. • Periardite; Derrame pericárdico; • Vasoespasmo episódico e doença dos vasos do endomiocárdio do coração provocam necrose por contração em faixa ou áreas focais de fibrose que podem resultar em arritmia ou miocardiopatia. • A fibrose do miocárdio pode levar à miocardiopatia e à insuficiência cardíaca. Fibrose distribuída em placas de necrose por contração em faixa nos dois lados do coração. • Presença de vasoespasmo coronariano durante os episódios de F. de Raynaud induzido pelo frio, sugerindo que a fibrose é associada ao vasoespasmo reversível da circulação coronariana e a surtos repetidos de lesão por isquemia-reperfusão. • A miocardite associada a polimiosite inflamatória difusa pode afetar a função cardíaca nos pacientes com esclerodermia. • Ocorrência de arritmias cardíacas, consequêntes à fibrose miocárdica. • Valvulopatia cardíaca e coronariopatia não fazem parte da esclerodermia. • Dor torácica atípica causada por comprometimento musculoesquelético, refluxo esofágico ou hipertensão pulmonar que simula cardiopatia. • Diagnóstico: ECO, ECG (50%) MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
  • 19. ENVOLVIMENTO RENAL • Alterações renais: Crônica e aguda (crise renal esclerodérmica). • Vasoespasmo das pequenas artérias dos rins é associado a hipertensão arterial grave, infarto renal, e insuficiência renal. • Proteinúria branda ou hematúria microscópica sem perda da função renal ou evidências de doença glomerular são os sinais mais comuns da doença renal. • 10% dos pacientes com esclerodermia difusa têm uma crise renaL que simula hipertensão malígna. • Crise renal: Anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e perda rapidamente progressiva da função renal. • Altos níveis de renina (hiperativação de renina plasmática) estão associados a vasoespasmo e à doença intrínseca dos vasos renais, embora os níveis séricos de renina não sejam fatores preditivos de uma crise renal. • Anemia de início recente ou trombocitopenia, com ou sem hipertensão, servem de alerta para doença renal na esclerodermia. • Pacientes com níveis séricos de creatinina > ou igual a 3,0mg/dl Têm um prognóstico sombrio. • Diagnótisco: EAS, creatinina. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
  • 20. ENVOLVIMENTO MUSCULOESQUELÉTICO • Doença muscular multifatorial. • Queixas musculares geralmente são os sintomas iniciais da doença. • Dor, rigidez e desconforto muscular difuso que simula uma síndrome gripal. • Sinais inflamatórios de sinovite são raros. • Atritos tendinosos secundários à deposição de fibrina e fibrose nos tecidos – exlusivos da esclerodermia difusa. • A fraqueza muscular costumar ser causada por atrofia muscular secundária à inflexibilidade da pele fibrótica e à falta de exercícios físicos normais. • Na esclerodermia difusa, a fibrose cutânea pode estender-se à musculatura estriada, causando atrofia muscular e fraqueza clínica. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
  • 21. MANIFESTAÇÕES ALEATÓRIAS • Ceratoconjuntivite seca e xerostomia – 25% dos pacientes. • SNC geralmente poupado na Esclerodermia, porém pode ocorrer neuralgia do trigêmeo. • Hepatite e cirrose biliar auto-imunes são relatadas em pacientes com S. CREST. • Função tireoidiana anormal é frequente, devido à fibrose do tecido tireoidiano. • Aspectos psicossociais são muito importantes. • Natureza crônica da doença + ameaça de morte = impacto psicológico. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
  • 22. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Na síndrome de CREST, os AC são direcionados contra as estruturas do centrômero (CENP A-C).
  • 23. • O Fenómeno de Raynaud é uma condição na qual os pequenos vasos sanguíneos das mãos ou pés reagem em resposta ao frio ou à ansiedade. Inicialmente ficam de cor branca e frios, depois tornam-se azulados. Com o retorno do fluxo de sangue voltam à sua cor normal, ficam avermelhados. Nos casos mais graves os tecidos dos dedos podem sofrer danos, levando a úlceras, cicatrizes ou gangrena. • A Disfunção do Esófago ocorre quando a musculatura lisa do esófago perde o movimento normal. Na parte superior do mesmo o resultado pode levar a dificuldades de deglutição, já na parte inferior, o problema pode causar azia crónica ou inflamação. • A Esclerodactilia resulta de depósitos de colágeno em excesso dentro de camadas da pele tornando-a grossa e apertada nos dedos. Este problema faz com que seja mais difícil dobrar ou endireitar os dedos. A pele pode também aparecer brilhante e escura, com a perda de cabelo. • Telangiectasia são pequenas manchas vermelhas nas mãos e no rosto, causadas ​​pelo inchaço dos vasos pequenos vasos sanguíneos. Embora não seja doloroso, as manchas podem criar problemas estéticos. • Calcinose são depósitos anômalos de cálcio que ocorrem em regiões peri-articulares, ponta dos dedos, cotovelo, bursa pré-patelar e superfície extensora do antebraço. A sua presença pode levar a inflamação local, ulcerando a pele e drenando material calcificado, o que predispõe frequentemente à infecção. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS SÍNDROME DE CREST CREST - calcinose, Fenômeno de Raynaud, hipomotilidade esofagiana, esclerodactilia e telangiectasia.
  • 24. FENÔMENO DE RAYNAUD • Diagnóstico: exame físico e anamnese. • Mais comum em mulheres. • Na Esclerodermia, o Fenômeno de Raynaud e a isquemia dos dedos são as manifestações clínicas da doença vascular estrutural fixa e da regulação anormal do fluxo sanguíneo local. • É uma manifestação clínica comum, traduzida por vasoespasmos exagerados recorrentes dos dedos, na maioria das vezes provocados pela exposição ao frio ou estímulos emocionais. • A tríade clássica de branco (isquemia), azul (cianose por desoxigenação) e vermelho (reperfusão) pode estar ou não presente. Estes episódios são frequentemente acompanhados de dor, que pode ser severa, e parestesias.
  • 25. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Fenômeno de Raynaud Fenômeno de Raynaud: palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional.
  • 28. • Sinais e sintomas iniciais inespecíficos que podem simular outras doenças reumáticas, ex: LES, AR, Polimiosite. • Diagnósticos diferenciais: LES, AR, Polimiosite, Escleroderma, Fasciite eosinofílica (FE) – S. Shulman, Escleromixedema, S. do óleo tóxico, etc. DIAGNÓSTICO
  • 29. • Não há tratamento ou medicamento comprovadamente seguro que altere o processo patológico subjacente na esclerodermia. • Substância mais popular: D-penicilamina – agente antifibrótico e imunossupressor, porém não é muito efetiva. • Metrotexato, porém faltam evidências de benefícios óbvios. TRATAMENTO
  • 30. • CECIL. Tratado de Medicina Interna. 21ª ed. Vol 2. • Esclerodermia Sistêmica: relato de caso clínico. Revista de Odontologia da Universidade Cidade de São Paulo. 2009 jan- abr; 21(1): 69-73. • http://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/ Nucleo-Avancado-Reumatologia/Paginas/esclerodermia.aspx • http://www.reumatousp.med.br/parapacientes.php?id=5161483 0&idSecao=18294311 • http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0101988020060002000 10&script=sci_arttext REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS