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Esclerodermia

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Esclerodermia
Disciplina de Reumatologia da UNILUS

Publicada em: Saúde e medicina
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Esclerodermia

  1. 1. Fenômeno de Raynaud Disciplina de Reumatologia 2020 Alambert,PA
  2. 2. Fenômeno de Raynaud Resposta fisiológica exagerada em resposta a exposição ao frio e ao estresse Isquemia Cianose Cianose Reperfusão Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012
  3. 3. Fenômeno de Raynaud ion in Raynaud phenomenon elaxessmooth musclecells. In othelial NO synthase(NOS) is asin advanced disease, induc- erolesof thedifferent isoforms ilatation arecurrentlyunclear10 on vianeuronal NOScould also 16 demonstratingtheinterplay eural’ abnormalities. Further NO, in patients with SSc, the enousinhibitor of endothelial hylarginine—areincreased.17 whether thereisunderproduc- f NO in thedigitsof patients disease-stage-dependent), NO mple, viatopical application of n vasodilatation.Thisresponse ntswith SSc asin patientswith menon and healthy controls.18 on onstrictorsby endothelial cells n-1 and angiotensin II) most elated Raynaud phenomenon. helin-1 isincreased in sclero- alancein therenin–angiotensin otensin II, isthought to occur studies implicated a role for Nerve bres (sympathetic and sensory) Smooth muscle cell Endothelial cell Endothelin-1 from endothelial cells Oxidative stress Endothelial damage Reduced blood ow/ procoagulant tendency NO from endothelial cells Platelet activation/ aggregation Reactivity of smooth muscle α2-adrenoceptors (via Rho/ Rho kinase activation) Thrombin Viscosity Fibrinolysis Red blood cell deformability Vasoconstriction Vasodilatation Vasodilatatory neuropeptides (e.g. CGRP) from sensor y afferents Figure 1 | Schematic representation of some of the key elements and mechanisms contributing to the pathogenesis of Raynaud phenomenon. Some of REVIEWS
  4. 4. Fenômeno de Raynaud • Primário ou idiopático:  Mulher jovem  Ataques simétricos/ curta duração  Prevalência: 19-11%  Ausência de cicatriz, ulcera ou gangrena digital  Capilaroscopia normal  FAN negativo  PAIs normais  Exame físico normal  Ausência de sintomas sugestivos de DTC Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012
  5. 5. Fenômeno de Raynaud • Secundário • DTC: • ESCLEROSE SISTÊMICA • Miopatias infamatórias • Lúpus Eritematoso Sistêmico • Síndrome de Sjogren • Vasculite
  6. 6. Úlcera digital
  7. 7. Cicatriz e Úlcera Digital
  8. 8. Gangrena Digital
  9. 9. Fenômeno de Raynaud • Secundário • Síndrome da vibração mão-braço • Compressão extrínseca • Costela cervical • Doença vascular de grandes vasos • Aterosclerose • Trombogeíte obliterante (Doença de Buerger) • Doença intravascular: • Paraproteinemias • Crioglobulinemia • Criofibrinogenemia • Neoplasia • Drogas: • Beta-bloqueador • Clonidina • Ergotamina • Cafeína • Cloreto de vinil • Outras: • Hipotireoidismo • Tunel do carpo • Congelamento
  10. 10. ESCLERODERMIA  Skleros: duro  Derma: pele  Endurecimento da pele por fibrose cutânea.
  11. 11. ESCLERODERMIA CLASSIFICAÇÃO O 1-ESCLERODERMIA LOCALIZADA O 2-ESCLERODERMIA SISTÊMICA O A) APRESENTAÇÕES ESPECIAIS O B) ESCLERODERMIA DIFUSA O C) ESCLERODERMIA LIMITADA O D) ESCLERODERMIA SINE ESCLERODERMA
  12. 12. CLASSIFICAÇÃO O 1-ESCLERODERMIA LOCALIZADA O 2-ESCLERODERMIA SISTÊMICA O A)ESCLERODERMIA DIFUSA (rápida , tronco e extremidades proximais,evolução agressiva O B)ESCLERODERMIA LIMITADA(CREST,lenta parte distal dos membros e face C)ESCLERODERMIA SINE ESCLERODERMA (forma visceral: ausência de acometimento cutâneo)
  13. 13. Esclerodermia Localizada
  14. 14. Esclerodermia Localizada • Morféia • mais comum • placas de pele espessada com graus variados de pigmentação • “gutata” e “subcutânea” • Morféia generalizada • Área extensa • Esclerodermia linear • Podem apresentar envolvimento profundo da pele até atingir os músculos. • mais comuns nas pernas e nos braços e, quando acometem as articulações, podem acarretar limitações da função articular. • Esclerodermia “em golpe de sabre” • face ou o couro cabeludo • ocasionalmente pode causar atrofia da face (inclusive língua e a boca)
  15. 15. Morféia
  16. 16. Esclerodermia Linear
  17. 17. Esclerodermia Linear
  18. 18. Golpe de Sabre
  19. 19. Síndrome de Parry- Romberg
  20. 20. Síndrome de Parry- Romberg • A síndrome de Parry-Romberg, também denominada atrofia hemifacial progressiva, consiste em uma rara condição na qual há degeneração progressiva e encolhimento dos tecidos situados abaixo da pele da face, incluindo, em muitos casos, os ossos.
  21. 21. Esclerodermia Sistêmica
  22. 22. Esclerose Sistêmica • Prevalência: 1 a 2 casos por 100.000 • Predominio feminino 4:1 • 30-50 anos • Fatores genéticos • Fatores ambientais
  23. 23. Etiologia e Fisiopatologia
  24. 24. Esclerose Sistêmica Apresentações especiais • FORMA PRECOCE • F. Raynaud • Capilaroscopia SD • ACA ou SCl-70 + • SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO: Associada a outras colagenoses
  25. 25. Esclerodermia Sistêmica Limitada (CREST) O Subtipo mais prevalente O Não acomete: abdome, dorso, braços ou coxa O Evolução mais lenta O Mais frequente: O Dismotilidade Esofágica O Hipertensão Arterial Pulmonar O Calcinose O Telangiectasia O ACA (padrão de FAN centromérico)
  26. 26. Esclerodermia Sistêmica Limitada (CREST)
  27. 27. Calcinose
  28. 28. Calcinose
  29. 29. Telangiectasias
  30. 30. Garra esclerodérmica
  31. 31. Esclerose Sistêmica Difusa O Subtipo mais grave O Evolução mais rápida O Maior mortalidade O Forma mais comum em crianças O Mais frequente: O Fibrose pulmonar O Miocardite fibrosante O Crise renal esclerodermica O SCL-70 (Antitopoisomerase)
  32. 32. Leucomelanodermia pele em “sal e pimenta”)
  33. 33. Envolvimento Cutâneo Difuso
  34. 34. CAPILAROSCOPIA
  35. 35. Capilaroscopia normal
  36. 36. Capilaroscopia padrão SD a c d b Figure 3 | Markers of scleroderma patterns. Images obtained by routine nailfold videocapillaroscopy analysis of patients with systemic sclerosis (magnification × 200) reveal the morphological markers of microvascular disorganization that characterize overt systemic sclerosis and related nailfold videocapillaroscopy patterns (‘early’,‘active’ and ‘late’ systemic sclerosis) in the presence of secondary Raynaud phenomenon. a | Giant capillaries (arrows), the earliest and most striking morphological feature of secondary Raynaud phenomenon, are homogeneously enlarged microvascular loops that serve as potential markers of microangiopathy. b | Microhemorrhages (arrows) result from the microvascular extravasation of red blood cells from damaged capillaries. c | Loss of capillaries (arrows) can lead to the presence of avascular areas in the nailfold bed and subsequent local tissue hypoxia. d | Neoangiogenesis is characterized by the clustering of twisted and bushy capillaries (arrows) and represents a local reaction to tissue hypoxia. REVIEWS Ectasia Micro hemorragia Perda de capilar Capilar em arbusto
  37. 37. Esclerodermia Sistêmica
  38. 38. Esclerodermia Sistêmica • Manifestações clínicas: • F. Raynaud (95%) • Capilaroscopia padrão SD • Músculo esqueléticas • artralgia e artrite • espessamento tendíneo • miopatia e fraqueza muscular • Gastrointestinal (90%) • Dismotilidade esofágica • Incontinência fecal • Diarreia crônica e desnutrição
  39. 39. Esclerose Sistêmica • Manifestações clínicas: • Pulmonar • Doença intersticial pulmonar (70%) • Hipertensão arterial pulmonar • Coração • Derrame pericárdico • Miocardite fibrosante • Crise Renal esclerodérmica • Outras • Síndrome Sicca • Neuropatia trigêmeo • Túnel do Carpo • Mononeurite múltipla e polineuropatia
  40. 40. DIAGNÓSTICO
  41. 41. Tratamento • Fenômeno de Raynaud: - orientações gerais para evitar o frio - bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina, diltiazem) - inibidores da enzima conversora da angiotensina - inibidor seletivo serotonina - inibidor da fosfodiesterase - antagonista do receptor de endotelina 1 - prostanóide - simpatectomia • Pele: • ciclofosfamida em casos graves • metotrexato
  42. 42. Tratamento • Doença pulmonar: • ciclofosfamida • azatioprina • Micofenolato mofetil • Trato gastrointestinal: - mudar hábitos - procinéticos - inibidores de bomba de prótons • Doença renal: inibidor da ECA • Transplante Medula Óssea casos graves

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