1. Fenômeno de Raynaud
Disciplina Reumatologia
2014

2. Fenômeno de Raynaud
Resposta fisiológica exagerada em resposta a exposição ao frio e ao
estresse
Isquemia Cianose Cianose
Reperfusão
Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012

4. Fenômeno de Raynaud
ion in Raynaud phenomenon
elaxessmooth musclecells. In
othelial NO synthase(NOS) is
asin advanced disease, induc-
erolesof thedifferent isoforms
ilatation arecurrentlyunclear10
on vianeuronal NOScould also
16
demonstratingtheinterplay
eural’ abnormalities. Further
NO, in patients with SSc, the
enousinhibitor of endothelial
hylarginine—areincreased.17
whether thereisunderproduc-
f NO in thedigitsof patients
disease-stage-dependent), NO
mple, viatopical application of
n vasodilatation.Thisresponse
ntswith SSc asin patientswith
menon and healthy controls.18
on
onstrictorsby endothelial cells
n-1 and angiotensin II) most
elated Raynaud phenomenon.
helin-1 isincreased in sclero-
alancein therenin–angiotensin
otensin II, isthought to occur
studies implicated a role for
Nerve bres
(sympathetic
and sensory)
Smooth muscle cell
Endothelial cell
Endothelin-1
from endothelial cells
Oxidative stress
Endothelial damage
Reduced blood ow/
procoagulant tendency
NO
from endothelial cells
Platelet activation/
aggregation
Reactivity of smooth muscle
α2-adrenoceptors (via
Rho/ Rho kinase activation)
Thrombin
Viscosity
Fibrinolysis
Red blood cell
deformability
Vasoconstriction Vasodilatation
Vasodilatatory neuropeptides
(e.g. CGRP) from sensor y
afferents
Figure 1 | Schematic representation of some of the key elements and
mechanisms contributing to the pathogenesis of Raynaud phenomenon. Some of
REVIEWS

5. Fenômeno de Raynaud
• Primário ou idiopático:
 Mulher jovem
 Ataques simétricos/ curta duração
 Prevalência: 19-11%
 Ausência de cicatriz, ulcera ou gangrena digital
 Capilaroscopia normal
 FAN negativo
 PAIs normais
 Exame físico normal
 Ausência de sintomas sugestivos de DTC
Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012

6. Fenômeno de Raynaud
• Secundário
– DTC:
• ESCLEROSE SISTÊMICA
• Miopatias infamatórias
• Lúpus Eritematoso Sistêmico
• Síndrome de Sjogren
• Vasculite

7. Úlcera digital

8. Cicatriz e Úlcera Digital

9. Gangrena
Digital

10. Fenômeno de Raynaud
• Secundário
– Síndrome da vibração mão-braço
– Compressão extrínseca
• Costela cervical
– Doença vascular de grandes vasos
• Aterosclerose
• Trombogeíte obliterante (Doença de
Buerger)
– Doença intravascular:
• Paraproteinemias
• Crioglobulinemia
• Criofibrinogenemia
• Neoplasia
– Drogas:
• Beta-bloqueador
• Clonidina
• Ergotamina
• Cafeína
• Cloreto de vinil
– Outras:
• Hipotireoidismo
• Tunel do carpo
• Congelamento

11. Esclerodermia Localizada

12. Esclerodermia Localizada
• Morféia
– mais comum
– placas de pele espessada com graus variados de pigmentação
– “gutata” e “subcutânea”
• Morféia generalizada
– Área extensa
• Esclerodermia linear
– Podem apresentar envolvimento profundo da pele até atingir os músculos.
– mais comuns nas pernas e nos braços e, quando acometem as articulações, podem acarretar
limitações da função articular.
• Esclerodermia “em golpe de sabre”
– face ou o couro cabeludo
– ocasionalmente pode causar atrofia da face (inclusive língua e a boca)

13. Morféia

15. Esclerodermia Linear

16. Esclerodermia Linear

17. Golpe de Sabre

18. Síndrome de Parry- Romberg

19. Síndrome de Parry- Romberg
• A síndrome de Parry-Romberg, também
denominada atrofia hemifacial progressiva,
consiste em uma rara condição na qual há
degeneração progressiva e encolhimento dos
tecidos situados abaixo da pele da face,
incluindo, em muitos casos, os ossos.

20. Esclerose Sistêmica

21. Esclerose Sistêmica
• Prevalência: 1 a 2 casos por 100.000
• Predominio feminino 4:1
• 30-50 anos
• Fatores genéticos
• Fatores ambientais
– Sínd. Erasmus (silicose+ES)
– Sínd. ASIA
Autoimunidade
InflamaçãoVasculopatia
Fibrose

22. Esclerose Sistêmica
• FORMA PRECOCE
– F. Raynaud
– Capilaroscopia SD
– ACA ou SCl-70 +
• SINE ESCLERODERMA
– F. Raynaud
– FAN positivo
– Manifestações viscerais
• LIMITADA
• DIFUSA
• SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO

23. Esclerose Sistêmica Limitada
• Subtipo mais prevalente
• Não acomete: abdome, dorso, braços ou coxa
• Evolução mais lenta
• Mais frequente:
– Dismotilidade Esofágica
– Hipertensão Arterial Pulmonar
– Calcinose
– Telangiectasia
– ACA (padrão de FAN centromérico)

24. Esclerose Sistêmica Difusa
• Subtipo mais grave
• Evolução mais rápida
• Maior mortalidade
• Forma mais comum em crianças
• Mais frequente:
– Fibrose pulmonar
– Miocardite fibrosante
– Crise renal esclerodermica
– SCL-70 (Antitopoisomerase)

25. Esclerose Sistêmica
Limitada
(CREST)

26. Envolvimento Cutâneo Difuso

27. Calcinose

28. Telangiectasias

29. Capilaroscopia padrão SD
a
c d
b
Figure 3 | Markers of scleroderma patterns. Images obtained by routine nailfold videocapillaroscopy analysis of patients
with systemic sclerosis (magnification × 200) reveal the morphological markers of microvascular disorganization that
characterize overt systemic sclerosis and related nailfold videocapillaroscopy patterns (‘early’,‘active’ and ‘late’ systemic
sclerosis) in the presence of secondary Raynaud phenomenon. a | Giant capillaries (arrows), the earliest and most striking
morphological feature of secondary Raynaud phenomenon, are homogeneously enlarged microvascular loops that serve as
potential markers of microangiopathy. b | Microhemorrhages (arrows) result from the microvascular extravasation of red
blood cells from damaged capillaries. c | Loss of capillaries (arrows) can lead to the presence of avascular areas in the
REVIEWS
Ectasia
Micro
hemorragia
Perda de capilar
Capilar em arbusto

30. Esclerose Sistêmica

31. Esclerose
Sistêmica
• Manifestações clínicas:
– F. Raynaud (95%)
– Capilaroscopia padrão SD
– Músculo esqueléticas
• artralgia e artrite
• espessamento tendíneo
• miopatia e fraqueza muscular
– Gastrointestinal (90%)
• Dismotilidade esofágica
• Incontinência fecal
• GAVE
• Diarreia crônica e desnutrição
GAVE

32. Esclerose Sistêmica
• Manifestações clínicas:
– Pulmonar
• Doença intersticial pulmonar (70%)
• Hipertensão arterial pulmonar
– Coração
• Derrame pericárdico
• Miocardite fibrosante
– Crise Renal esclerodérmica
– Outras
• Síndrome Sicca
• Neuropatia trigêmeo
• Túnel do Carpo
• Mononeurite múltipla e polineuropatia

33. Tratamento
• Fenômeno de Raynaud:
- orientações gerais para evitar o frio
- bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina, diltiazem)
- inibidores da enzima conversora da angiotensina
- inibidor seletivo serotonina
- inibidor da fosfodiesterase
- antagonista do receptor de endotelina 1
- prostanóide
- simpatectomia
• Pele:
– ciclofosfamida em casos graves
– metotrexato

34. Tratamento
• Doença pulmonar:
– ciclofosfamida
– azatioprina
– Micofenolato mofetil
• Trato gastrointestinal:
- mudar hábitos
- procinéticos
- inibidores de bomba de prótons
• Doença renal: inibidor da ECA
• Transplante Medula Óssea casos graves