Doença de behçet

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Doença de behçet

  1. 1. Síndrome de Behçet
  2. 2. Conceito da doença A Síndrome de Behçet (SB) é uma vasculite sistémica (inflamação dos vasos sanguíneos) de etiologia desconhecida. Local afetado: Caracteriza-se por úlceras orais e/ou genitais recorrentes, inflamação dos olhos (uveíte) e lesões cutâneas. Também pode afetar as articulações, todo o tipo de vasos, pulmões, sistema nervoso central e trato digestivo. Esta Síndrome recebeu o nome de um médico turco, Prof. Dr Hulusi Behçet, que foi o primeiro a descrevê-la, em 1937. A Doença de Behçet não é infecciosa nem cancerosa nem está relacionada com o HIV. Não é transmissível de pessoa para pessoa.
  3. 3. Etiopatogênese Atualmente, a SB possui causa desconhecida, mas sabe-se que existe um “terreno’’ propício para que a doença se desenvolva, bem como a presença de um ou mais “agressores’’, responsáveis pelo seu aparecimento e evolução. “Terreno” : HLA-B51 “Agressores’’: Alguns alimentos, bactérias e fatores de caráter hormonal.
  4. 4. Etiopatogênese O alelo HLA-B51 do MHC classe I possui uma frequência mais alta em doentes de Behçet, em um estado de hiper-reatividade; Percebe-se também frequência elevada do alelo MICA ( gene “A’’ relacionado ao MHC de classe I) nos pacientes com SB;
  5. 5. Etiopatogênese Os genes do grupo MICA são transcritos em respostas a situações de hipertemia, anóxia ou metabólitos tóxicos, gerando “proteínas de choque’’ (HSP). Atuam como moléculas apresentadoras de antígenos a linfócitos T. Já se descreveu alguns peptídeos derivados da HSP 65 microbiana que são capazes de estimular os linfócitos T de pacientes com SB, provocando o processo de úlcerações;
  6. 6. Etiopatogênese Tal agente microbiano pode ser, por exemplo, estreptococus encontradas na microbiota oral, sendo causadora de lesões aftosas recorrentes. As lesões são causadas pela presença de neutrófilos, considerados hiper- reativos na SB, com quimiotaxia exacerbada e produção de diversas enzimas lisossômicas, além da participação de linfócitos T e B.
  7. 7. Mecanismo do aparecimento da lesão Na Síndrome de Behçet De forma simplificada, o conhecimento atual sugere que o processo se inicia com a exposição a antígenos infecciosos. Estes, ao serem processados pelas células apresentadoras de um indivíduo com a predisposição geneticamente determinada pelo HLA-B51 ou MICA, são capazes de desencadear a resposta imune envolvendo um número excessivo de linfócitos T.
  8. 8. Mecanismo do aparecimento da lesão Na Síndrome de Behçet Este processo culmina em neutrófilos hiper-reativos que são responsáveis pela lesão tecidual, afetando células do paciente que expressam moléculas semelhantes às do agente infeccioso inicial. A produção aumentada das citocinas pró-inflamatórias IL-1 e TNF pode estar relacionada aos mecanismos de lesão tecidual ( úlceras- aftas).
  9. 9. Fisiopatologia Conceito Devido à vasculite: danos no revestimento do vaso, causando estreitamento ou obstrução. Hipercoabilidade também característico na SB,com formação de trombos venosos ou arteriais. Devido às lesões oculares: glaucoma, cataratas, cegueira.
  10. 10. Fisiopatologia Comprometimento do SNC: comprometimento da transmissão do impulso nervoso, paralisia de nervos cranianos, convulsões, encefalites, distúrbios mentais e lesões medulares em casos mais avançados e neurite do nervo óptico. Comprometimento das articulações: costuma ser localizada nos joelhos e tornozelos.
  11. 11. Sintomas Úlceras Orais Quase todos os doentes com Behçet sofrem de úlceras (aftas) orais, idênticas às que ocorrem em muitas pessoas que não são afectadas pela doença.
  12. 12. Úlceras Genitais As úlceras genitais afetam mais de metade das pessoas com Doença de Behçet, nos homens estas são mais comuns no escroto e nas mulheres, na vulva.
  13. 13. Lesões da pele As lesões cutâneas são frequentemente vermelhas e altas, cheias de pus ou como hematomas.
  14. 14. Inflamação Ocular (Uveíte) O envolvimento ocular consiste na inflamação da parte média ou posterior do olho (uvea) incluindo a íris, e ocorre em mais de metade dos pacientes com Doença de Behçet .
  15. 15. Diagnóstico É essencialmente clínico Teste de Patergia ( teste cutâneo)
  16. 16. Diagnóstico Diagnóstico por imagens: Ressonância magnética ( Angiorressonância); Tomografia ( Angiotomografia); Ultra sonografia com Doppler; Endoscopia.
  17. 17. Diagnóstico Avaliação oftalmológica Exames laboratoriais: VHS PCR Líquor: aumento proteínas IgG, PMN e Linfócitos. Análise do fenótipo HLA-B51 e DR4
  18. 18. Critérios De Classificação Da Sindrome De Behçet(SB) Em 1990, foram estabelecidos critérios de diagnóstico para esta doença, pelo Grupo Internacional de Estudos em Doença de Behçet , que em pouco tempo tornaram-se padrão para estudos clínicos no mundo todo.
  19. 19. Os critérios são os seguintes: Critério 1: Ulcerações orais recorrentes (pelo menos 3 vezes dentro de 12 meses); Critério 2: Ulcerações genitais recorrentes; Critério 3: Lesões oculares (uveíte anterior e/ou posterior, células no humor vítreo ou vasculite retiniana); Critério 4: Lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite, lesões papulopostulares ou acneiformes);
  20. 20. Critério 5: Teste de patergia positivo. Um paciente pode ser considerado portador da doença de Behçet quando houver a presença do critério 1 em associação com quaisquer dois dos demais critérios, não necessariamente de forma simultânea.
  21. 21. Tratamento A causa da doença de Behçet é desconhecida, e não há um tratamento específico. Sendo realizado de acordo com os sintomas individuais. São dois tipos de doentes: - Pacientes que não precisam de tratamento do todo(menos grave); - Pacientes que necessitam de tratamento combinados por terem um envolvimento de diferentes sistemas, como, o vascular, ocular ou do SNC ( mais grave).
  22. 22. Tratamento Principais medicamentos - Colchicina - Corticosteróides - Imunossupressores - Anti-agregantes e anti-coagulantes - Anti-TNFs
  23. 23. Tratamento Efeitos secundários dos medicamentos - A diarreia é proveniente da colchicina. Em alguns casos pode diminuir o número de glóbulos brancos. - Os corticosteróides é o mais eficaz contra a inflamação. Tempo de duração do tratamento Geralmente a terapia com imunossupressores é interrompida após 2 anos. Mas em crianças com doença vascular ou ocular em que a remissão não é fácil de conseguir, a terapia pode durar a vida inteira.
  24. 24. Tratamento O tratamento com doentes com a DB requerem um trabalho de equipe. Além de um reumatologista pediátrico, um oftalmologista e um hematologista devem também ser incluídos no grupo. A família do paciente e ele próprio devem estar sempre em contato com o médico e o centro que os acompanham.
  25. 25. Conclusão Por ter uma etiologia duvidosa a Síndrome de Behçet, tem que ser tratada a partir do momento que for diagnosticada, mas não esquecendo que todos os protocolos de tratamento têm suas indicações e contra-indicações. O paciente portador da SB tem que ser atendido por uma equipe multidisciplinar. Apesar de rara em nosso meio, é importante que o clínico conheça as manifestações da DB, para que se possa aventar essa hipótese diagnóstica.
  26. 26. Importância do nutricionista: O nutricionista exerce papel importante nesta patologia, uma vez que os pacientes diagnosticados com a SB necessitam de alguns cuidados com a alimentação. Evitar a ingestão de alguns produtos alimentares que facilitem o aparecimento das aftas.
  27. 27. Importância do farmacêutico O farmacêutico tem papel de destaque junto ao paciente no tratamento da SB, funcionando como elo de ligação entre o médico e o paciente. Ajuda a entender a prescrição da receita, orientando sobre a forma correta de utilização do remédio.
  28. 28. Importância do Biomédico: O biomédico auxilia o médico no diagnóstico da SB, uma vez que é este profissional quem realiza os exames de imagens e laboratoriais solicitados pelo médico.
  29. 29. Obrigado!

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