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5ºANO
 *   E.I.P., com 18 anos, do sexo feminino, branca. Há 2 meses, iniciou
     quadro de cefaleia frontal e em hemiface esquerda, em peso, sem
     irradiação, de início insidioso, com piora progressiva, acompanhada de
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     cacosmia, e febre não medida. Procurou atendimento médico com 5 dias
     de história, quando foi tratada com amoxicilina por 10 dias, devido à
     suspeita de rinossinusite aguda.

 *   Evoluiu com piorado estado geral, febre alta, dor torácica, dispneia,
     tosse produtiva com expectoração esverdeada, otalgia, otorréia e
     hipoacusia bilateral. Nesta ocasião, procurou novamente auxílio médico,
     e foi então internada para melhor avaliação e tratamento. Apresentava-
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     afebril e taquicárdica (FC: 120 bpm). Ao exame otorrinolaringológico,
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     bilateralmente, com otorréia em grande quantidade, deformidade do
     dorso nasal “em sela”, abundantes crostas acastanhadas em ambas as
     fossas nasais, septo nasal íntegro, mas com mucosa de aspecto
     granuloso, conchas nasais inferiores e médias hipotróficas. Boca e
     orofaringe sem alterações. À ausculta pulmonar: murmúrio vesicular
     presente bilateralmente, com sibilos esparsos discretos, roncos e
     estertores crepitantes difusos, principalmente em hemitórax direito.
     Havia petéquias em membros inferiores. Demais aparelhos sem
     alterações. Foi solicitada uma série de exames subsidiários para tentar
     se estabelecer o diagnóstico, a etiologia e a extensão da doença.

 *   O hemograma mostrava uma anemia normocrômica normocítica e
     leucocitose sem desvio à esquerda (19.500 leucócitos). A radiografia e a
     tomografia computadorizada de tórax apresentavam uma imagem
     sugestiva de abscesso em terço médio e superior de pulmão direito;
     calcificação junto ao hilo pulmonar direito, focos pneumônicos à
     esquerda e derrame pleural bilateral. Na tomografia computadorizada de
     seios paranasais, notava-se um espessamento do revestimento mucoso
da fossa nasal; comunicação dos seios maxilares com a cavidade nasal
    bilateralmente, conchas nasais inferiores e médias hipotróficas; material
    com densidade de partes moles nos seios maxilares, etmoidais,
    esfenoidais e frontais (Figuras 1,2, 3 e 4 ).

*    A pesquisa de BAAR no escarro resultou negativa em várias amostras.
    O exame de PPD, a sorologia para o HIV e o FTA-ABS também
    resultaram negativos. A cultura do escarro foi positiva para
    Pseudomonas e negativa para fungos. A cultura do líquido pleural
    mostrou-se negativa para BAAR e fungos. À broncoscopia visualizou-se
    lesão ulcerada e compressão extrínseca do brônquio fonte direito. Foi
    então realizada biópsia da lesão, cujo exame anátomo patológico (A-P)
    demonstrou extensas áreas de necrose e exsudato de neutrófilos. O
    exame A-P de biópsia realizada em mucosa nasal resultou em processo
    inflamatório crônico inespecífico. A titulação do ANCA-c teve resultado
    positivo (1/32). Após a positividade do ANCA-C, optou-se por nova
    biópsia de mucosa nasal, mas, desta vez, sob visão microscópica, para
    se firmar o diagnóstico de ..........................................................................

*    O A-P revelou fragmentos de mucosa respiratórios parcialmente
    revestidos por epitélio pavimentoso estratificado, apresentando no
    córion, numerosas estruturas vasculares de pequeno calibre, cuja
    parede estava permeada por neutrófilos e eosinófilos, entremeados por
    edema e infiltrado misto. Alguns vasos com nítida agressão da parede,
    com áreas de necrose fibrinóide. O quadro histológico sugeria vasculite
    granulomatosa necrotizante. A função renal, pesquisada pela dosagem
    de uréia e creatinina, estava preservada. O exame de urina I mostrava
    uma micro-hematúria discreta. À audiometria tonal, detectou-se uma
    disacusia condutiva leve a severa bilateral, ascendente e simétrica.
    Havia boa discriminação à audiometria vocal. A paciente evoluiu com
    piora clínica, radiográfica e tomográfica, mesmo com antibioticoterapia
    de amplo espectro. Vários antimicrobianos bactericidas e
    bacteriostáticos foram introduzidos, levando-se em conta o quadro
    clínico e os resultados dos exames subsidiários realizados pela doente.

*   Ceftriaxone, clindamicina, vancomicina, metronidazol, imipenem,
    amicacina, tazocin, anfotericina B e esquema tríplice para tuberculose
    foram utilizados sequencialmente pela clínica médica para tentar conter
    o quadro infeccioso, sem sucesso. Após a positividade do ANCA-c e o
    resultado da segunda biópsia de mucosa nasal, firmou-se o diagnóstico
    de ........................................................................ e institui-se o
    tratamento com ciclofosfamida e prednisona.
Figura 1. Corte coronal, mostrando acometimento de seios
maxilares e etmoidais anteriores
*




* Figura 2. Corte axial , evidenciando
  comprometimento de seios maxilares e fossas
  nasais.
*




* Figura 3. Corte axial, evidenciando
  comprometimento de seios etmoidais.
* Figura 4. Corte axial com acometimento de seio
  frontal.




*




    Qual o seu diagnóstico?
*

*

*

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Dcigw97

  • 1. REUMATO-INTERNATO- 5ºANO * E.I.P., com 18 anos, do sexo feminino, branca. Há 2 meses, iniciou quadro de cefaleia frontal e em hemiface esquerda, em peso, sem irradiação, de início insidioso, com piora progressiva, acompanhada de obstrução nasal, rinorréia purulenta anterior e posterior, epistaxe, cacosmia, e febre não medida. Procurou atendimento médico com 5 dias de história, quando foi tratada com amoxicilina por 10 dias, devido à suspeita de rinossinusite aguda. * Evoluiu com piorado estado geral, febre alta, dor torácica, dispneia, tosse produtiva com expectoração esverdeada, otalgia, otorréia e hipoacusia bilateral. Nesta ocasião, procurou novamente auxílio médico, e foi então internada para melhor avaliação e tratamento. Apresentava- se com emagrecimento de 8 Kg, astenia, vertigem e artralgia em joelho direito. Não havia nenhum antecedente pessoal ou familiar relevante. Ao exame físico geral apresentava-se descorada ++/4, desidratada +/4, afebril e taquicárdica (FC: 120 bpm). Ao exame otorrinolaringológico, apresentava perfuração central ampla de membrana timpânica bilateralmente, com otorréia em grande quantidade, deformidade do dorso nasal “em sela”, abundantes crostas acastanhadas em ambas as fossas nasais, septo nasal íntegro, mas com mucosa de aspecto granuloso, conchas nasais inferiores e médias hipotróficas. Boca e orofaringe sem alterações. À ausculta pulmonar: murmúrio vesicular presente bilateralmente, com sibilos esparsos discretos, roncos e estertores crepitantes difusos, principalmente em hemitórax direito. Havia petéquias em membros inferiores. Demais aparelhos sem alterações. Foi solicitada uma série de exames subsidiários para tentar se estabelecer o diagnóstico, a etiologia e a extensão da doença. * O hemograma mostrava uma anemia normocrômica normocítica e leucocitose sem desvio à esquerda (19.500 leucócitos). A radiografia e a tomografia computadorizada de tórax apresentavam uma imagem sugestiva de abscesso em terço médio e superior de pulmão direito; calcificação junto ao hilo pulmonar direito, focos pneumônicos à esquerda e derrame pleural bilateral. Na tomografia computadorizada de seios paranasais, notava-se um espessamento do revestimento mucoso
  • 2. da fossa nasal; comunicação dos seios maxilares com a cavidade nasal bilateralmente, conchas nasais inferiores e médias hipotróficas; material com densidade de partes moles nos seios maxilares, etmoidais, esfenoidais e frontais (Figuras 1,2, 3 e 4 ). * A pesquisa de BAAR no escarro resultou negativa em várias amostras. O exame de PPD, a sorologia para o HIV e o FTA-ABS também resultaram negativos. A cultura do escarro foi positiva para Pseudomonas e negativa para fungos. A cultura do líquido pleural mostrou-se negativa para BAAR e fungos. À broncoscopia visualizou-se lesão ulcerada e compressão extrínseca do brônquio fonte direito. Foi então realizada biópsia da lesão, cujo exame anátomo patológico (A-P) demonstrou extensas áreas de necrose e exsudato de neutrófilos. O exame A-P de biópsia realizada em mucosa nasal resultou em processo inflamatório crônico inespecífico. A titulação do ANCA-c teve resultado positivo (1/32). Após a positividade do ANCA-C, optou-se por nova biópsia de mucosa nasal, mas, desta vez, sob visão microscópica, para se firmar o diagnóstico de .......................................................................... * O A-P revelou fragmentos de mucosa respiratórios parcialmente revestidos por epitélio pavimentoso estratificado, apresentando no córion, numerosas estruturas vasculares de pequeno calibre, cuja parede estava permeada por neutrófilos e eosinófilos, entremeados por edema e infiltrado misto. Alguns vasos com nítida agressão da parede, com áreas de necrose fibrinóide. O quadro histológico sugeria vasculite granulomatosa necrotizante. A função renal, pesquisada pela dosagem de uréia e creatinina, estava preservada. O exame de urina I mostrava uma micro-hematúria discreta. À audiometria tonal, detectou-se uma disacusia condutiva leve a severa bilateral, ascendente e simétrica. Havia boa discriminação à audiometria vocal. A paciente evoluiu com piora clínica, radiográfica e tomográfica, mesmo com antibioticoterapia de amplo espectro. Vários antimicrobianos bactericidas e bacteriostáticos foram introduzidos, levando-se em conta o quadro clínico e os resultados dos exames subsidiários realizados pela doente. * Ceftriaxone, clindamicina, vancomicina, metronidazol, imipenem, amicacina, tazocin, anfotericina B e esquema tríplice para tuberculose foram utilizados sequencialmente pela clínica médica para tentar conter o quadro infeccioso, sem sucesso. Após a positividade do ANCA-c e o resultado da segunda biópsia de mucosa nasal, firmou-se o diagnóstico de ........................................................................ e institui-se o tratamento com ciclofosfamida e prednisona.
  • 3. Figura 1. Corte coronal, mostrando acometimento de seios maxilares e etmoidais anteriores
  • 4. * * Figura 2. Corte axial , evidenciando comprometimento de seios maxilares e fossas nasais.
  • 5. * * Figura 3. Corte axial, evidenciando comprometimento de seios etmoidais.
  • 6. * Figura 4. Corte axial com acometimento de seio frontal. * Qual o seu diagnóstico?