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Esclerodermia f ry
- 1. Fenômeno de Raynaud Disciplina Reumatologia 2013
- 2. Fenômeno de Raynaud Isquemia Cianose Cianose Reperfusão Resposta fisiológica exagerada em resposta a exposição ao frio e ao estresse Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012
- 4. ion in Raynaud phenomenon elaxes smooth muscle cells. In othelial NO synthase (NOS) is as in advanced disease, induce roles of the different isoforms ilatation are currently unclear 10 on via neuronal NOS could also 16 demonstrating the interplay eural’ abnormalities. Further NO, in patients with SSc, the enous inhibitor of endothelial hylarginine—are increased.17 whether there is underproducf NO in the digits of patients disease-stage-dependent), NO mple, via topical application of n vasodilatation. This response nts with SSc as in patients with menon and healthy controls.18 on onstrictors by endothelial cells n-1 and angiotensin II) most elated Raynaud phenomenon. helin-1 is increased in sclerolance in the renin–angiotensin otensin II, is thought to occur studies implicated a role for Fenômeno de Raynaud R E V IE W S Vasoconstriction Vasodilatation Reactivity of smooth muscle α2-adrenoceptor s (via Rho/Rho kinase activation) Vasodilatator y neuropeptides (e.g. CGRP) from sensor y afferents Nerve bres (sympathetic and sensor y) Smooth muscle cell Endothelial cell Endothelin-1 from endothelial cells NO from endothelial cells Oxidative stress Platelet activation/ aggregation Fibrinolysis Thrombin Red blood cell deformability Viscosity Endothelial damage Reduced blood ow/ procoagulant tendency Figure 1 | Schematic representation of some of the key elements and mechanisms contributing to the pathogenesis of Raynaud phenomenon. Some of
- 5. Fenômeno de Raynaud • Primário ou idiopático: Mulher jovem Ataques simétricos/ curta duração Prevalência: 19-11% Ausência de cicatriz, ulcera ou gangrena digital Capilaroscopia normal FAN negativo PAIs normais Exame físico normal Ausência de sintomas sugestivos de DTC Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012
- 6. Fenômeno de Raynaud • Secundário – DTC: • ESCLEROSE SISTÊMICA • Miopatias infamatórias • Lúpus Eritematoso Sistêmico • Síndrome de Sjogren • Vasculite
- 8. Cicatriz e Úlcera Digital
- 12. Esclerodermia Localizada • Morféia – mais comum – placas de pele espessada com graus variados de pigmentação – “gutata” e “subcutânea” • Morféia generalizada – Área extensa • Esclerodermia linear – Podem apresentar envolvimento profundo da pele até atingir os músculos. – mais comuns nas pernas e nos braços e, quando acometem as articulações, podem acarretar limitações da função articular. • Esclerodermia “em golpe de sabre” – face ou o couro cabeludo – ocasionalmente pode causar atrofia da face (inclusive língua e a boca)
- 13. Morféia
- 17. Golpe de Sabre
- 18. Síndrome de Parry- Romberg
- 19. Síndrome de Parry- Romberg • A síndrome de Parry-Romberg, também denominada atrofia hemifacial progressiva, consiste em uma rara condição na qual há degeneração progressiva e encolhimento dos tecidos situados abaixo da pele da face, incluindo, em muitos casos, os ossos.
- 21. Esclerose Sistêmica • • • • • Prevalência: 1 a 2 casos por 100.000 Predominio feminino 4:1 30-50 anos Fatores genéticos Fatores ambientais – Sínd. Erasmus (silicose+ES) – Sínd. ASIA
- 22. Esclerose Sistêmica • FORMA PRECOCE – F. Raynaud – Capilaroscopia SD – ACA ou SCl-70 + • SINE ESCLERODERMA – F. Raynaud – FAN positivo – Manifestações viscerais • LIMITADA • DIFUSA • SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO
- 23. Esclerose Sistêmica Limitada • • • • Subtipo mais prevalente Não acomete: abdome, dorso, braços ou coxa Evolução mais lenta Mais frequente: – – – – – Dismotilidade Esofágica Hipertensão Arterial Pulmonar Calcinose Telangiectasia ACA (padrão de FAN centromérico)
- 24. Esclerose Sistêmica Difusa • • • • • Subtipo mais grave Evolução mais rápida Maior mortalidade Forma mais comum em crianças Mais frequente: – – – – Fibrose pulmonar Miocardite fibrosante Crise renal esclerodermica SCL-70 (Antitopoisomerase)
- 27. Calcinose
- 28. Telangiectasias
- 29. Capilaroscopia padrão SD R E V IE W S a Ectasia b Micro hemorragia c Perda de capilar d Capilar em arbusto Figure 3 | Markers of scleroderma patterns. Images obtained by routine nailfold videocapillaroscopy analysis of patients with systemic sclerosis (magnification × 200) reveal the morphological markers of microvascular disorganization that characterize overt systemic sclerosis and related nailfold videocapillaroscopy patterns (‘early’,‘active’ and ‘late’ systemic sclerosis) in the presence of secondar y Raynaud phenomenon. a | Giant capillaries (arrows), the earliest and most striking morphological feature of secondary Raynaud phenomenon, are homogeneously enlarged microvascular loops that serve as potential markers of microangiopathy. b | Microhemorrhages (arrows) result from the microvascular extravasation of red blood cells from damaged capillaries. c | Loss of capillaries (arrows) can lead to the presence of avascular areas in the
- 31. Esclerose Sistêmica • Manifestações clínicas: – F. Raynaud (95%) – Capilaroscopia padrão SD – Músculo esqueléticas • artralgia e artrite • espessamento tendíneo • miopatia e fraqueza muscular – Gastrointestinal (90%) • • • • Dismotilidade esofágica Incontinência fecal GAVE Diarreia crônica e desnutrição GAVE
- 32. Esclerose Sistêmica • Manifestações clínicas: – Pulmonar • Doença intersticial pulmonar (70%) • Hipertensão arterial pulmonar – Coração • Derrame pericárdico • Miocardite fibrosante – Crise Renal esclerodérmica – Outras • Síndrome Sicca • Neuropatia trigêmeo • Túnel do Carpo • Mononeurite múltipla e polineuropatia
- 33. Tratamento • Fenômeno de Raynaud: - • orientações gerais para evitar o frio bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina, diltiazem) inibidores da enzima conversora da angiotensina inibidor seletivo serotonina inibidor da fosfodiesterase antagonista do receptor de endotelina 1 prostanóide simpatectomia Pele: – ciclofosfamida em casos graves – metotrexato
- 34. Tratamento • Doença pulmonar: – ciclofosfamida – azatioprina – Micofenolato mofetil • Trato gastrointestinal: - mudar hábitos - procinéticos - inibidores de bomba de prótons • Doença renal: inibidor da ECA • Transplante Medula Óssea casos graves
Notas do Editor
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