O documento discute a fibrose pulmonar idiopática (FPI), uma doença pulmonar intersticial crônica e progressiva de causa desconhecida que acomete principalmente adultos entre 50-60 anos. A FPI é caracterizada por padrões histopatológicos e de imagem específicos e tem curso variável, podendo levar a óbito em até 5 anos. O diagnóstico é baseado na exclusão de outras causas e na combinação de achados de tomografia e biópsia pulmonar.

1. Hospital Universitário João de Barros Barreto
Residência Médica – Clínica Médica
Serviço de Pneumologia
Carolina Alcântara
R1 de Clínica Médica

2. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Doença intersticial, fibrosante, crônica e progressiva,
limitada aos pulmões
 Causa desconhecida
 Idade entre 50 – 60 anos (40 – 70a)
 Padrão histopatologico: PIU
 Alveolite;
 Fibrose;
 Faveolamento

3. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

4. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Tabagismo: 20 maços/ano
 Exposições ambientais: poeiras, criação de animais,
cabeleireiros, polimentos
 Agentes microbianos: EBV e virus C ??
 Refluxo gastroesofágico anormal
 DM

5. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Fatores genéticos – FP familiar (5%)
 Dois ou mais casos na mesma família;
 Autossômica – dominante
 Gene ELMOD2 – cromossoma 4q31

6. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Interação entre a agressão ao epitélio X Reparo
mesenquimal anormal
 Resposta inflamatória aguda (infiltrados linfocitários)
– alveolite – transtornos ao reparo celular (proliferção
fibroblástica e deposição de colágeno) – cronicidade
(faveolamento)

7. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Dispnéia progressiva e crônica – 6 a 24 meses
 Tosse;
 Baquetamento digital
 Crepitações inspiratórias (velcro)
 HP

8. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Pilares:
 1. Exclusão de outras causas de DIP;
 2. TCAR;
 3. Bx pulmonar cirurgica.
 Laboratorio:
 VHS e FAN

9. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Prova de função pulmonar
 Padrão restritivo
 Redução dos volumes pulmonares
 VEF1 e CVF reduzidos
 Taquipneia
 DCO: alterado (inicialmente hipoxemia aos esforços)
 Radiografia
 Infiltrados reticulares ou reticulonodulares bilaterais
em HTXs
 Faveolamento: cistos

10. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

11. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 TCAR
 Extensão do acometimento pulmonar e fase da dça.
 Precoce: áreas em vidro fosco
 Avançada: faveolamento

12. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Padrão definitivo – Todos os 4 critérios são
necessários:
 Predominância nas bases e regiões subpleurais;
 Anormalidades reticulares;
 Faveolamento com ou sem bronquiectasias de tração;
 Ausência de todos os 7 critérios inconsistentes com o
padrão de UIP

13. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Fonte: http://www.scielo.br/scielo

14. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Fonte: http://www.scielo.br/scielo

15. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Fonte: http://www.scielo.br/scielo

16. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Padrão de possível – Todos os 3 critérios são
necessários:
 Predominância nas bases e regiões subpleurais;
 Anormalidades reticulares;
 Ausência de todos os 7 critérios inconsistentes com o
padrão de UIP

17. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Fonte: http://www.scielo.br/scielo

18. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Padrão inconsistente – Presença de pelo menos 1
dos 7 critérios:
 Predomínio em porções superiores ou médias;
 Predomínio peribroncovascular;
 Alterações em vidro fosco extensas (extensão maior que
a das alterações reticulares);
 Micronódulos profusos (bilaterais, predominando em
lobos superiores);
 Cistos discretos (múltiplos, bilaterais, fora das áreas de
faveolamento);
 Áreas difusas de atenuação em
mosaico/aprisionamento aéreo (bilateral, em 3 ou mais
lobos);
 Consolidação em segmentos/lobos broncopulmonares.

19. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Fonte: http://www.scielo.br/scielo

20. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Biópsia pulmonar cirúrgica:
 Dispensável: alguns casos
 Padrão definitivo – Todos os 4 critérios são
necessários:
 Evidência de marcada fibrose/distorção da arquitetura,
associada ou não a faveolamento, com distribuição
preferencialmente nas regiões subpleural e paraseptal;
 Envolvimento não uniforme do parênquima pulmonar
pela fibrose;
 Presença de focos fibroblásticos;
 Ausência de todos os 6 critérios que falam contra UIP e
sugerem diagnóstico alternativo

21. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Padrão de provável - todos os 03 critérios são
necessários:
 Evidência de fibrose marcada/distorção arquitetural
com ou sem faveolamento
 Presença de envolvimento heterogêneo ou focos
fibroblásticos
 Ausência de dados contra o diagnóstico de PIU,
sugerindo um diagnóstico alternativo ou faveolamento
isolado

22. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Padrão de possível – Todos os 3 critérios são
necessários:
 Envolvimento não uniforme ou difuso do parênquima
pulmonar por fibrose, com ou sem inflamação
intersticial;
 Ausência de outro critério para UIP;
 Ausência de todos os 6 critérios que falam contra UIP e
sugerem diagnóstico alternativo


23. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Padrão inconsistente com PIU (presença de
qualquer dos seis critérios):
 Membranas hialinas
 Pneumonia organizante
 Granulomas
 Inflamação intersticial marcada, distante das áreas de
faveolamento
 Alterações predominantemente centradas em vias
aéreas;
 Outros achados sugerindo um diagnóstico alternativo

24. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Padrão tomográfico definitivo (biópsia desnecessária)
 Padrão tomográfico possível (reticular basal
subpleural sem faveolamento)
 Biópsia cirúrgica com PIU definitiva ou provável
 Padrão tomográfico com vidro fosco em bases
 Biópsia cirúrgica com PIU definitiva ou provável

25. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Tabela 1: Diagnóstico de FPI – combinações entre achados de TCAR
e histopatológicos
Fonte: pneumoatual.com.br

26. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

27. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Sobrevida: 2 a 5 anos
 Curso variável com exacerbações agudas (causas
secundárias)
 Pior prognóstico:
 Sexo masculino;
 Grau de dispneia;
 Baqueteamento digital;
 HP (17mmHg)
 DCO <40%

28. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Corticóides: sem evidências/exacerbações
 Imunossupressores: ausência de estudos controlados
 Anti-oxidantes: estímulo a glutationa
 N- acetilcisteína (600mg 3x/dia) – estabilização do CV e
DCO

29. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Anti-fibrótica:
 Pirfenidona (molécula síntetica de baixo peso)
 Anti-fibrótica, anti-oxidante e anti-inflamatória
 1800mg – 1200mg/dia
 Melhora do CVF
 Inibidor de tirosino-quinase BIBF 1120 (150mg 2x/dia)

30. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Varfarina – interrupção do estudo
 Sildenafil – melhor estudado
 Tratamento do RGE – discutível
 Talidomida: tto da tosse (em andamento)
 Morfina VO (20mg/dia): tto dispnéia
 Oxigenioterapia

31. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Tx pulmonar:
 Baixa sobrevida
 Alta mortalidade
 Indicação: todos os pacientes com diagnostico de FPI
 CI absolutas:
 Neo (02 anos), disfunções avançadas de outros órgãos, dça
inflamatória sistêmicas, HIV, alterações psiquiátricas,
tabagismo, etilismo e drogas ilícitas.
 CI relativas:
 Idade (65 – 60 anos),estado funcional ruim, infeções,
obesidade, desnutrição, osteoporose, uso crônico de
corticoides

32. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
 Raghu G et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement:
idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for
diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med;
2011;183:788-824.
 MARTINEZ JAB. Doenças intersticiais pulmonares. Medicina,
Ribeirão Preto, 31: 247-256, abr./jun. 1998.
 Diretrizes de Doenças Pulmonares Intersticiais Sociedade
Brasileira de Pneumologia e Tisiologia.
 Fibrose pulmonar idiopática - Recomendações das sociedades
americana, europeia, japonesa e latino-americana de
pneumologia - Parte 1: Diagnóstico

33. Obrigada