1) O documento discute as polimiosite e dermatomiosite, doenças inflamatórias musculares caracterizadas por inflamação da musculatura estriada. 2) Os principais sintomas incluem fraqueza muscular proximal, alterações dermatológicas e comprometimento de outros órgãos. 3) O diagnóstico é baseado em critérios clínicos, exames laboratoriais e histopatológicos, com tratamento focado em corticoides e imunossupressores.

1. POLIMIOSITE E
DERMATOMIOSITE
Disciplina Reumatologia
Dra. Luiza Fuoco
2012

2. Tipos de músculos

3. Miopatias Inflamatórias
- Definição:
- Inflamação musculatura estriada
- Epidemiologia:
- Prevalência: 1/ 100.000
- Incidência: 2 a 10 casos por milhão
- 2x mais comum em mulheres
- Adulto: pico 40-50 anos
- Crianças: pico 10 a 15 anos
- MCI: homem, >50 anos

4. Miopatias inflamatórias
Classificação
1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta
2. Polimiosite - PM
3. Miosite por corpusculo de inclusão
4. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC)
5. Dermatomioste associada ao câncer

5. Quadro clínico
• Fraqueza proximal
Grau Graduação da força muscular
0 Nenhum movimento do músculo
1 Esboço de contração muscular
2 Movimento não vence a gravidade
3 Movimento vence a gravidade
4 Movimento vence certa resistência
5 Vence qualquer resistência (normal)

6. Quadro clínico
• Articular
– poliartrite transitória não erosiva
• Pulmonar
– pneumonia aspirativa
– pneumopatia intersticial
• Síndrome Anti-Sintetase
– Anti-Jo1
– pneumopatia intersticial
– febre
– fenômeno de Raynaud
– mãos de mecânico

7. Quadro clínico
• Cardíaco
– comum, mas raramente sintomático
– distúrbios de condução, arritmia, miocardite
• TGI
– disfagia superior
– regurgitação nasal
– disfonia
– vasculite sistêmica
• Calcinose
– pele, tecido subcutâneo, fáscia e músculos
– juvenil
• Renal
– raro

8. Sinal de Gower

9. Sinal de Tredelemburg

10. Teste de Mingazzini

11. Critérios Diagnósticos
Bohan e Peter
1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL
2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE
3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG
4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE,
DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIO
5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE GOTTRON,
ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.
PM=> 4/4 critérios (exceto o 5)
DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)

12. ENMG padrão miopático
Potenciais de unidades motoras:
•Descargas bizarras de alta frequencia
•Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração
•Recrutamento precoce e excessivo
•Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso

14. Dermatomiosite
Infiltrado células B e T CD4+
perivascular e perimisial, sem
invasão das fibras .
Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo

15. Polimiosite
Infiltrado focal, predominio endomísio, com invasão de fibras
por linfócitos T CD8+
Imunidade celular

16. Quadro clínico
• Dermatológico:
– Edema palpebral e Gottron
– Heliótropo
– Hemorragia das cuticulas
– Mão de mecânico
– Erupção eritematosa
• face: Rash malar(região nasolabial, queixo e ponte
nasal)
• “V” e em Xale
• Associação com anti-Mi

20. Exames laboratoriais
• Enzimas musculares:
– Creatinofosfokinase (CPK)
– Aldolase
– Desidrogenase lática (DHL)
– TGO/ TGP
• Dermatomiosite Amiopática
– malignidade
– DM juvenil
– Doença de longa duração com atrofia acentuada

21. Exames laboratoriais
• Auto-anticorpos:
– FAN: 80%
– Específicos (30%):
• Anti-Jo1:
– 20%
– Pulmão, Fry, mãos de mecânico
• Anti-Mi:
– 10%
– Rash
• Anti-SRP
– 5%
– Cardio

22. RNM:
•Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação
•Localização para biópsia
•Avaliar resposta terapeutica

23. Dermatomiosite e Neoplasia
• Risco aumentado 4 a 6x
• Diagnóstico ou no primeiro ano de doença
• Sítios mais comuns:
– Ovário
– TGI
– Pulmão
– Mama
– Linfona não-Hodgkin

24. Dermatomiosite Juvenil
• <16 anos
• Em comparação com adulto:
– Mais raro
– Menos envolvimento pulmonar
– Menor frequencia de auto-anticorpos
– Mais calcinose (40%)
– Mais vasculite de TGI
– Mais febre e perda ponderal

25. Síndromes de Superposição
• Miopatia inflamatória:
– + LES
– + Esclerodermia (anti-PM/Scl)
– Doença mista do tecido conjuntivo (anti- RNP)
– Cirrose biliar primária
– Síndrome de Sjogren
– Hashimoto
– Doença inflamatória intestinal
– Poliarterite nodosa
– Arterite temporal

26. Diagnóstico Diferencial
• Infecções:
– HCV
– HBV
– HIV
– HTLV
– Dengue
– EBV
– Influenza
– Toxoplasmose
– Leptospirose
• Distrofias:
– Duchenne
• meninos
• 3 a 5 anos
• BX: def.
distrofina
– Becker

27. Diagnóstico Diferencial
• Distúrbios
endócrinos:
– Hipotireoidismo
– Hiperparatireoidismo
– Hiperaldosteronismo
Rabdomiólise
Piomiosite
Polimialgia Reumática
Alcool
Hipo K e Na
MedicamentosTrauma

28. Diagnóstico Diferencial
Miastenia Gravis
Eaton-Lambert
Esclerose Lateral
Amiotrófica

29. Tratamento
• Corticóide: 1mg/Kg/dia  Controle quadro agudo/inicial
• Hidroxicloroquina: 400mg/dia  Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga
• Imunossupressores
– Metotrexato: 15-30mg/semana
– Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia
– Ciclosporina: 3mg/Kg/dia  Efeito adverso: HAS e insuf. renal
– Ciclofosfamida: doença pulmonar e casos resistentes
– Gamaglobulina: 1g/Kg casos graves e refratários
– Rituximabe: casos graves e refratários
• Fotoprotetor
• Tacrolimus creme
• Reabilitação

30. Prognóstico
Curso monocíclico:
– remissão após 2 anos em média de atividade;
– 34 a 40%;
Cursos policíclicos ou contínuos:
– 60 a 66%.

31. Prognóstico
Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3
evoluia com graves disfunções;
A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o
tratamento.

32. Miopatia por corpúsculo de inclusão
• Homem
• >50 anos
• Fraqueza proximal e distal
• Assimétrica
• Muita atrofia
• Insidioso