O documento fornece informações sobre fibrose cística, incluindo que é uma doença genética que afeta as glândulas exócrinas, causando secreções espessas e infecções pulmonares. Os sintomas incluem tosse, falta de ar e perda de peso. O diagnóstico envolve testes de suor e exames genéticos. O tratamento envolve fisioterapia, nutrição e medicações para controlar infecções.

2. ACADÊMICOS:
 Anastácia Soares
 Caio Menezes
 Ivan Mendes Ribeiro
 Mariana Aragão
 Mayne B. Fontes

4. FIBROSE CÍSTICA
 O que é?
 Sintomas
 Diagnóstico
 Tratamento

5. O QUE É?
 Doença genética autossômica.
 Também conhecida como Mucoviscidose.
 Causada por um distúrbio nas secreções de
algumas glândulas exócrinas (glândulas
produtoras de muco).
 O cromossoma afetado é o cromossomo 7,
sendo este responsável pela produção de
uma proteína que vai regular a passagem de
cloro e de sódio pelas membranas celulares.

6. O QUE É?
 A proteína afetada : CFTR (reguladora de
condutância transmembranar de fibrose cística).
 Mutação do canal do Cloro e transporte
anormal de íons através dos ductos da cels.
Sudoríparas e da superfície epitelial das
mucosas.
 Resultando dessa anormalidade, uma
permeabilidade diminuída ao cloro, fazendo
com que o muco da fibrose cística fique cerca
de 30 a 60 vezes mais viscoso.
 A água vai seguir o movimento do sódio de
volta ao interior da célula, provocando um
ressecamento do fluido extracelular que se
encontra no interior do ducto da glândula

7. O QUE É?
 As glândulas sudoríparas,
as parótidas e as pequenas
glândulas salivares
secretam líquidos cujo teor em sal é superior
ao normal.
 Nos pulmões, as secreções
obstruem a passagem de ar,
retendo bactérias,
o que pode conduzir
ao aparecimento
de infecções respiratórias.

8. O QUE É?
 No trato gastrointestinal, a falta de secreções
adequadas compromete o processo
digestivo, levando a uma má função
intestinal devido a uma insuficiência
pancreática.
 As secreções no pâncreas e nas glândulas
dos intestinos são tão espessas e por vezes
sólidas, que acabam por obstruir
completamente a glândula.

9. SINTOMAS
 Ausência de mecônio nos dois primeiros dias
de vida;
 Infecções respiratórias persistentes como a
pneumonia e sinusite;
 Respiração difícil;
 Insuficiência respiratória;
 Insuficiência cardíaca;
 Expectoração excessiva
com muco;

10. SINTOMAS
 Tosse;
 Sibilâncias;
 Progressiva diminuição
de resistência física;
 Perda de peso;
 Pele azulada;
 Pele salgada;
 Barriga em forma de barril;
 Diminuição da capacidade reprodutora;

11. DIAGNÓSTICO
 Os primeiros programas de Rastreamento para
a Fibrose Cística foram instituídos em 1979.
 Para diagnóstico da Fibrose Cística são necessários
pelo menos dois dos quatro critérios básicos:
Doença pulmonar supurativa crônica.
Insuficiência pancreática.
Níveis elevados de sódio e cloro no suor.
Histórico familiar de mucoviscidose.
 Exame de suor (dosagem de sódio e cloro),
exame de sangue,DNA
e também através do exame do
pezinho.
 Presença de cristais de sódio na
testa;

12. DIAGNÓSTICO
 Método de Gibson e Cooke: dosagem de
sódio e cloro no suor.
 Acima de 60mEq/l: Fibrose Cística
 Entre 40 e 60mEq/l: duvidoso
 Abaixo de 40mEq/l: normal
 A eficiência do diagnóstico por este exame é
de 98%.

13. DIAGNÓSTICO
 Gera possibilidade:
 Alterar a evolução da doença
 Instituição de medidas de apoio
 Terapia profilática
 Aconselhamento genético para
descendentes

14. TRATAMENTO
Os portadores desta patologia devem ser
seguidos, se possível, em centros
especializados de Fibrose Cística, por uma
equipe multidisciplinar constituída por:
 Médico especialista, com experiência nesta
área e nesta patologia,
com assistência
principalmente de
fisioterapeutas e de
um nutricionista.

15. TRATAMENTO
 O tratamento deve levar em conta:
 a idade do paciente e o grau de evolução da
doença.
 Os objetivos da equipe :
 manutenção adequada da nutrição e
crescimento normal, prevenção das
complicações pulmonares, estimular a
atividade física e fornecer suporte
psicossocial.
 Fisioterapia obrigatória é parte integral no
manejo de paciente com Fibrose Cística e
isso contribui para a melhoria da sua

16. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
 http://www.abcdasaude.com.br/artigo.php?20
1
 http://www.fibrosecistica.com/
 http://acam.org.br/table/o-que-e-fibrose-
cistica-/