O documento discute bronquiectasias e fibrose cística. Ele define bronquiectasias, discute suas causas, classificações, sintomas e diagnóstico. Também descreve em detalhes a fibrose cística, incluindo sua genética, manifestações clínicas e tratamento, com foco principal nas manifestações respiratórias.

1. Bronquiectasias
Anilsa Daniel
02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 1

2. 02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 2

3. Bronquiectasias
Definição é anatómica
Refere-se à dilatação e distorção
irreversível dos brônquios em decorrência
da destruição dos componentes elástico e
muscular da sua parede.
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4. Desenvolvimento de
bronquiectasias
Necessários dois elementos :
- agressão infecciosa
- deficiênte depuração das secreções
brônquicas.
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5. Classificação das
bronquiectasias
Segundo a morfologia :
Cilíndricas – brônquios uniformemente
dilatados.
Quísticas ou saculares – brônquios
dilatados somente em determinado ponto
do seu diâmetro.
Varicosas – dilatações que se alternam
com segmentos normais
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6. Classificação
Segundo a localização:
Localizadas
Difusas
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7. 02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 7

8. 02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 8

9. Classificação
Segundo a etiologia :
– Congênita
– Adquirida
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10. Principais etiologias
Congênita:
– deficiência de elementos da parede brônquica
( α-1- antitrepsina)
– Deficiência da depuração mucociliar – Dis
cinesia ciliar primária , Sínd Kartagener,
Fibrose Quística, Sind. De Young
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11. Principais etiologias
Adquiridas:
– Pós infecciosa – Mycobact, bactérias, vírus,
fungos.
– Obstrução brônquica – corpo estranho,
neoplasia, adenopatia hilar, impactação
mucóide, DPOC, asma.
– Resposta imunológica exacerbada –
Aspergilose broncopulmonar alérgica, pós-
transplante pulmonar, artrite reumatoíde
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12. Outras etiologias
Pneumonite inflamatória – aspiração de
conteúdo gástrico, inalação de gases
tóxicos.
Outras...
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13. etiologia
Discinésia ciliar primária
Dça hereditária caracterizada pela
imotilidade ou disfunção dos cilios do
epitélio que reveste tracto respiratório
inferior, cavidade nasal, seios paranasais,
ouvido médio,...Imotilidade dos
espermatozoídes.
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14. Diagnóstico
Por microscopia óptica é analisada a
frequência dos batimentos ciliares e, por
m. Electrônica é avaliada a estrutura dos
cílios.
Homens em idade reprodutiva – análise
da motilidade dos espermatozoídes.
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15. Pós infecciosa
Na primeira infância : vírus do sarampo,
da varicela, vírus sincicial respiratório
,adenovírus.
Bactérias – Estafilococos aureus,
Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas
aeruginosa, Mycoplasma pneumoniae,
anaeróbios
Mycobacterium tuberculosis
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16. Pós-infecciosa (cont)
Pseudomona e Haemophylus influenza
além de lesarem o brônquio, produzem
toxinas que paralizam os cílios, o que
favorece a estase das secreções e reforça
a colonização bacteriana
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17. Pós-infecciosa (cont)
Fungos – Aspergillus fumigatus e o
Histoplasma capsulatum.
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18. Pós-infecciosa (cont)
Aspergilose broncopulmonar alérgica –
resulta da hiperimunidade desencadeada
pela presença de Aspergillus fumigatus
nas vias aéreas inferiores.
– Desconfiar em doente com asma refractária
ao tratamento. Tosse com expectoração em
forma de moldes brônquicos
– Eosinofilia, IgE sérica ++, anticorpos
especifícos++
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19. Sintomatologia de
bronquiectasias
Sintomas :
Tosse
Produção diária de expectoração
Dispneia
Hemoptises
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20. Sintomatologia de
bronquiectasias
Sinais :
Crepitações
Roncos
Sibilos
Dedos em baqueta de tambor
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21. sintomatologia
Doente típico de bronquiectasias é aquele
com história de tosse produtiva
mucopurulenta em grande quantidade
pela manhã. Evolução crónica ( anos)
intercalada por períodos de exacerbação∕
melhoria.
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22. Diagnóstico
RX tórax – normal na fase inicial.
Sugestivo pode apresentar dilatação da
via aérea, imagens anelares, imagens
lineares paralelas.
Tomografia computarizada – sensibilidade
de 97 %
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23. Diagnóstico
Função respiratória :
Padrão ventilatório obstrutivo
Padrão ventilatório restritivo na fase
avançada
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24. Tratamento de bronquiectasias
Cinesioterapia, drenagem postural
Prevenção das
exacerbações( antibióticos, vacinas contra
influenza, pneumococos )
Tratamento das exacerbações
Cirurgico
Transplante pulmonar ( fibrose quística)
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25. Fibrose Quística
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26. Fibrose quística
É um distúrbio hereditário recessivo
Doença caracterizada por um grupo
heterógeneo de anomalias que atingem
as glândulas exócrinas dos aparelhos
respiratório, gastrointestinal, hepatobiliar,
glândulas sudoríparas e sistema
reprodutor.
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27. Fibrose quística
Genética :
Padrão recessivo autossómico
Gene localiza-se no braço longo do
cromossoma 7. Codifica-se um
polipeptídeo que funciona como um canal
de cloro nas membranas dos orgãos
afectados .
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28. Fibrose quística
Distúrbio genético mais letal da raça
branca
Incidência de 1 para 2000 nascidos vivos
brancos nos EUA. Ocorrendo 1 portador
heterozigótico para 20 individuos de raça
branca
Incidência baixa de 1 para 17000
nascidos vivos de raça negra nos EUA.
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29. Manifestações clínicas da
fibrose quística
Nesta afecção, há um aumento na
reabsorção de sódio associado a
diminuição da secreção do cloro,
reduzindo o conteúdo em água das
secreções, tornando-as mais viscosas.
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30. Manifestações clínicas da
fibrose quística
Compromisso pancreático
80% dos doentes nascem com um
pâncreas com degenerescência
escleroquística dos canais e dos ácinos ,
no seio dos quais se observam
precipitados amorfos acidófilos. Isto
resulta em diminuição da actividade
enzimática do suco pancreático
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31. Manifestações clínicas da
fibrose quística
Noutros, as lesões vão-se desenvolvendo
ao longo de meses à anos.
Insuficiência pancreática exócrina:
- Esteatorreia ( fezes volumosas,
gordurosas,...)
- Má nutrição, atraso de crescimento
- extensão da fibrose às ilhotas de
Langerhans pode originar diabetes
mellitus
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32. Manifestações clínicas da
fibrose quística
Compromisso intestinal:
Ileus meconial
Prolapso rectal
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33. Manifestações clínicas da
fibrose quística
Compromisso hepato-biliar:
Cirrose hépatica
colecistite
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34. Manifestações clínicas da
fibrose quística
Refluxo gastro esofágico
Compromisso nutricional
Perda de sal – desidratação
hiponatrémica
Compromisso dos orgãos
genitais( azoospermia, modificação do
muco cervical)
....
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35. Fibrose quistica –
manifestações respiratórias
Dominam o quadro na maioria dos
doentes
Queixas aparecem precocemente ( aos 2
anos, 80% já queixam-se)
95% dos doentes morrem devido à
doença respiratória
Pulmões normais ao nascimento
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36. Fibrose quistica –
manifestações respiratórias
Alterações anatomo-patológicas precoces
– dilatações e hipertrofia das glândulas
brônquicas, inicialmente nos bronquíolos
menores, posteriormente nas vias aéreas
centrais.
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37. Fibrose quistica –
manifestações respiratórias
Há uma relativa impermeabilidade ao
fluxo de cloretos a partir das células
epiteliais o que, secundariamente, leva a
uma diminuição do conteúdo hídrico nas
secreções epiteliais e diminuição da
clearance mucociliar.
Colonização das vias aéreas por
microorganismos...bronquiectasias
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38. Fibrose quistica –
manifestações respiratórias
Formação de bronquiectasias
+ de novos vasos e shunts
broncopulmonares
Hipoxémia crónica – vasoconstrição da
circulação arterial pulmonar – hipertrofia
muscular dos vasos pulmonares – cor
pulmonale
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39. Fibrose quistica –
manifestações respiratórias
Microorganismos encontrados na
colonização da árvore:
Estafilococos aureus,
Haemophylus influenzae
Pseudomonas aeruginosa
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40. Fibrose quistica –
manifestações respiratórias
Infecção endobrônquica e a resposta
inflamatória secundária levam a
destruição das vias aéreas e a formação
de bronquiectasias
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41. Fibrose quistica –
manifestações respiratórias
Quadro clínico :
tosse crónica produtiva, alterações
radiologicas persistentes, hipocratismo
digital, polipose nasal
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42. Fibrose quistica –
manifestações respiratórias
Diagnóstico:
História
Prova do suor – taxa de cloro no suor
superior a 60 mEq l . Técnica iontoforese
com pilorcapina.
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43. Fibrose quistica –
manifestações respiratórias
Diagnóstico diferencial (clínico):
Bronquite crónica
TB
Asma
Diagnóstico diferencial relativamente a
prova do suor: Diabetes insip,
malnutrição, insuf. adrenal
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44. Fibrose quistica –
manifestações respiratórias
. Tratamento:
1. Cinesioterapia respiratória pós aerossol com
soro fisiológico
2. Antibioterápia
3. Suporte nutricional (associado à reposição
de enzimas pancreáticas (sos), oferta de
vitaminas lipossolúveis (A,D,E,K)
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45. Tratamento da fibrose quística
1-Tratamento medicamentoso:
– 1.1.Imunização contra influenzae
– 1.2Antibióticos :
Oral como cipro, ofloxacina
Parenteral como B-lactâmico (imipenem)
+aminoglicósideo, cefalospurina 3ª
Inalatório como tobramicina, colimicina
Transplante pulmonar ou coração∕pulmão
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