SlideShare uma empresa Scribd logo
1 de 14
COMPLICAÇÕES PULMONARES DA
ANEMIA FALCIFORME




        MR2 Clarissa Sacramento
Referências
Introdução
• A anemia falciforme é uma das hemoglobinopatias mais comuns no
    mundo, acometendo cerca de 30 milhões de pessoas
•   Mutação GAGGTG substitui valina por ácido glutâmico na posição 6
    da cadeia beta da hemoglobina A hemoglobina S
•   8% dos americanos afrodescendentes são heterozigotos para a
    mutação; 1/600 são homozigotos
•   África subsaariana: 40-60% são heterozigotos e 1-4% são homozigotos
•   A hemoglobina S polimeriza com a desoxigenação, levando a distorção
    da forma eritrocitária e dano estrutural de sua membranaalteração do
    fluxo sanguíneo na microvasculatura, hemólise, vasoclusão
Complicações pulmonares
• As complicações pulmonares são as causas mais comuns de morte
 em pacientes com anemia falciforme atualmente

• Podem ser divididas em 2 categorias: agudas x crônicas


• Agudas
- Hiper-reatividade da via respiratória
- Síndrome torácica aguda


• Crônicas
- Hipertensão pulmonar
- Fibrose pulmonar
Síndrome torácica aguda
• Definida clinicamente pelo desenvolvimento de infiltrado pulmonar
    novo sugestivo de consolidação ( mas não atelectasia), envolvendo
    ao menos um segmento pulmonar completo
•   Geralmente associada a febre, taquipnéia, dor torácica, “chiado” ou
    tosse.
•   É comum leucocitose>23.000 e T>38.9°C
•   3 principais causas:
-   Infecção pulmonar
-   Embolia gordurosa da medula óssea
-   Infarto pulmonar
Síndrome torácica aguda
• Nível basal elevado de Hb é fator de risco


• Em pacientes internados, queda abrupta da Hb e aumento dos
 marcadores de hemólise muitas vezes precedem a STA

• Plaquetas< 200.000 é fator de risco independente para STA grave,
 com complicações neurológicas e necessidade de VM

• Média de internamento de 10.5 dias em adultos


• Ventilação mecânica é necessária em 13% dos casos


• 3% vão a óbito
STA- Infecção pulmonar
• Causa mais comum de STA em crianças e adultos


• Resposta inflamatória excessiva


• Maior susceptibilidade a lipopolissacarídeos e hipóxia ?


• Agentes mais comuns (EUA):
- bactérias atípicas : Chlamydia pneumoniae (11%), Mycoplasma
  pneumoniae (8%)
- Vírus Sincicial Respiratório: 4%
- Streptococcus pneumoniae :10%
STA- Embolia gordurosa
• 2ª principal causa de STA
• Crise vasoclusivaedema e infarto da medula óssea necrose
  componentes da medula óssea entram na circulação sanguínea e se
  alojam na vasculatura pulmonarhipoxemia e elevação da PSAP
• Fosfolipase A2transforma gordura medular em ácidos graxos
  livresaumento da inflamação
• Diagnóstico: acúmulo de lípidas corados pelo óleo vermelho nos
  macrófagos alveolares ( lavado brocoalveolar, escarro)
Hipertensão pulmonar
    • Caracterizada por vasculopatia pulmonar que causa elevação da
        pressão arterial pulmonar e aumento da resistência vascular
    •   Definida por :
    -     PAP>=25mmHg em repouso
    -   Pressão encunhada da artéria pulmonar, pressão atrial E ou pressão
        diastólica final do VE<=15mmHg
    -   Resistência vascular pulmonar > 3Wood
    •   Estudos retrospectivos revelaram que cerca de 20-30% dos
        pacientes com anemia falciforme tem Hipertensão pulmonar
    •   Adultos com Anemia falciforme devem ser rastreados com
        ecocardiograma transtorácico




Figure 3. Kaplan-Meier survival curves according to the TRV. The
survival rate is signifi cantly higher among patients with a TRV ,
2.5 m/s
than among those with a TRV 2.5 m/s ( P , .001). TRV 5 tricuspid
regurgitant jet velocity. (Updated from Gladwin et al. 12 )
Hipertensão pulmonar
• Classicamente   é diagnosticada quando a velocidade do jato
 regurgitante tricúspide é >=3m/seg, porém em indivíduos com
 Anemia falciforme valores entre 2.5-2.9m/seg estão associados a
 aumento do risco de morte

• Aumento dos níveis de BNP correlaciona-se com o grau de
 resistência pulmonar e risco de morte

• Níveis de pró-BNP>=160 : VPP de 78% para HP


• Cateterismo cardíaco é necessário para confirmar o diagnóstico e
 avaliar melhor disfunção sistólica e/ou diastólica esquerdas

• Geralmente a elevação da PAP nos pacientes com anemia falciforme
 é discreta: média de 30-40mmHg
Asma
• A incidência de asma é aumentada em pacientes com Anemia
 falciforme

• Crianças com falcemia e asma tem 2x mais episódios de Síndrome
 torácica aguda

• Mecanismos:
- distúrbio ventilação perfusão hipoxemia e falcização?
- Inflamaçãoaumento da adesão endotelialvasoclusão?


• Prognóstico incerto
Doença pulmonar crônica
• Abrange a fibrose pulmonar causada por Síndrome Torácica aguda
 recorrente e Hipertensão pulmonar

• Episódios sucessivos de STA podem levar a doença pulmonar
 restritiva

• Alguns pacientes tem apenas diminuição da capacidade de difusão
 do CO

• Pacientes com hipoxemia noturna por distúrbios do sono devem ser
 tratados, já que há aumento do ocorrência de crises vasoclusivas e
 eventos neurológicos neste grupo

Mais conteúdo relacionado

Mais procurados

Valvopatias semilunares
Valvopatias semilunaresValvopatias semilunares
Valvopatias semilunaresresenfe2013
 
Edema Agudo de Pulmão
Edema Agudo de PulmãoEdema Agudo de Pulmão
Edema Agudo de Pulmãoresenfe2013
 
Insuficiência Respiratória Aguda (IRpA) e Síndrome do Desconforto Respiratóri...
Insuficiência Respiratória Aguda (IRpA) e Síndrome do Desconforto Respiratóri...Insuficiência Respiratória Aguda (IRpA) e Síndrome do Desconforto Respiratóri...
Insuficiência Respiratória Aguda (IRpA) e Síndrome do Desconforto Respiratóri...José Alexandre Pires de Almeida
 
Tosse e expectoração 2017
Tosse e expectoração 2017Tosse e expectoração 2017
Tosse e expectoração 2017pauloalambert
 
VMNI-Ventilação Mecânica Nao Invasiva
VMNI-Ventilação Mecânica Nao Invasiva VMNI-Ventilação Mecânica Nao Invasiva
VMNI-Ventilação Mecânica Nao Invasiva Gilmar Roberto Batista
 
Aula 08 derrame pleural v2
Aula 08   derrame pleural v2Aula 08   derrame pleural v2
Aula 08 derrame pleural v2alcindoneto
 
Monitorização da oxigenação arterial
Monitorização da oxigenação arterialMonitorização da oxigenação arterial
Monitorização da oxigenação arterialresenfe2013
 
Edema Agudo de Pulmão - EAP
 Edema Agudo de Pulmão - EAP Edema Agudo de Pulmão - EAP
Edema Agudo de Pulmão - EAPMarcos Figueiredo
 
Pneumonias Conceito Classificações Fisiopatologia Manifestações Clínicas Diag...
Pneumonias Conceito Classificações Fisiopatologia Manifestações Clínicas Diag...Pneumonias Conceito Classificações Fisiopatologia Manifestações Clínicas Diag...
Pneumonias Conceito Classificações Fisiopatologia Manifestações Clínicas Diag...Alexandre Naime Barbosa
 
Semiologia 03 semiologia do aparelho respiratório aplicada
Semiologia 03   semiologia do aparelho respiratório aplicadaSemiologia 03   semiologia do aparelho respiratório aplicada
Semiologia 03 semiologia do aparelho respiratório aplicadaJucie Vasconcelos
 
Saúde do adulto hipertensão 2012 cópia
Saúde do adulto hipertensão 2012   cópiaSaúde do adulto hipertensão 2012   cópia
Saúde do adulto hipertensão 2012 cópiajacqueline gil
 
Síndromes Respiratórias PL-01
Síndromes Respiratórias PL-01Síndromes Respiratórias PL-01
Síndromes Respiratórias PL-01rdgomlk
 
Semiologia Básica: Exame Físico Neurológico
Semiologia Básica: Exame Físico NeurológicoSemiologia Básica: Exame Físico Neurológico
Semiologia Básica: Exame Físico NeurológicoDr. Rafael Higashi
 
Pneumonia Pediatria
Pneumonia PediatriaPneumonia Pediatria
Pneumonia Pediatriagiolamarao
 

Mais procurados (20)

Valvopatias semilunares
Valvopatias semilunaresValvopatias semilunares
Valvopatias semilunares
 
Edema Agudo de Pulmão
Edema Agudo de PulmãoEdema Agudo de Pulmão
Edema Agudo de Pulmão
 
Dispnéia
Dispnéia Dispnéia
Dispnéia
 
Insuficiência Respiratória Aguda (IRpA) e Síndrome do Desconforto Respiratóri...
Insuficiência Respiratória Aguda (IRpA) e Síndrome do Desconforto Respiratóri...Insuficiência Respiratória Aguda (IRpA) e Síndrome do Desconforto Respiratóri...
Insuficiência Respiratória Aguda (IRpA) e Síndrome do Desconforto Respiratóri...
 
Tosse e expectoração 2017
Tosse e expectoração 2017Tosse e expectoração 2017
Tosse e expectoração 2017
 
VMNI-Ventilação Mecânica Nao Invasiva
VMNI-Ventilação Mecânica Nao Invasiva VMNI-Ventilação Mecânica Nao Invasiva
VMNI-Ventilação Mecânica Nao Invasiva
 
Vni nas dnm
Vni nas dnmVni nas dnm
Vni nas dnm
 
Aula 08 derrame pleural v2
Aula 08   derrame pleural v2Aula 08   derrame pleural v2
Aula 08 derrame pleural v2
 
Monitorização da oxigenação arterial
Monitorização da oxigenação arterialMonitorização da oxigenação arterial
Monitorização da oxigenação arterial
 
Edema Agudo de Pulmão - EAP
 Edema Agudo de Pulmão - EAP Edema Agudo de Pulmão - EAP
Edema Agudo de Pulmão - EAP
 
Pneumonias Conceito Classificações Fisiopatologia Manifestações Clínicas Diag...
Pneumonias Conceito Classificações Fisiopatologia Manifestações Clínicas Diag...Pneumonias Conceito Classificações Fisiopatologia Manifestações Clínicas Diag...
Pneumonias Conceito Classificações Fisiopatologia Manifestações Clínicas Diag...
 
Semiologia 03 semiologia do aparelho respiratório aplicada
Semiologia 03   semiologia do aparelho respiratório aplicadaSemiologia 03   semiologia do aparelho respiratório aplicada
Semiologia 03 semiologia do aparelho respiratório aplicada
 
disturbios cerebelares
disturbios cerebelaresdisturbios cerebelares
disturbios cerebelares
 
Saúde do adulto hipertensão 2012 cópia
Saúde do adulto hipertensão 2012   cópiaSaúde do adulto hipertensão 2012   cópia
Saúde do adulto hipertensão 2012 cópia
 
Asma
AsmaAsma
Asma
 
Síndromes Respiratórias PL-01
Síndromes Respiratórias PL-01Síndromes Respiratórias PL-01
Síndromes Respiratórias PL-01
 
Semiologia Básica: Exame Físico Neurológico
Semiologia Básica: Exame Físico NeurológicoSemiologia Básica: Exame Físico Neurológico
Semiologia Básica: Exame Físico Neurológico
 
Manobra peep-zeep em Ventilação Mecânica
Manobra peep-zeep em Ventilação MecânicaManobra peep-zeep em Ventilação Mecânica
Manobra peep-zeep em Ventilação Mecânica
 
Exame neurológico
Exame neurológicoExame neurológico
Exame neurológico
 
Pneumonia Pediatria
Pneumonia PediatriaPneumonia Pediatria
Pneumonia Pediatria
 

Destaque

Destaque (20)

Complicações pulmonares da anemia falciforme
Complicações pulmonares da anemia falciformeComplicações pulmonares da anemia falciforme
Complicações pulmonares da anemia falciforme
 
As complicações graves da doença falciforme slideshow
As complicações graves da doença falciforme  slideshowAs complicações graves da doença falciforme  slideshow
As complicações graves da doença falciforme slideshow
 
Challange of hyponatremia
Challange of hyponatremiaChallange of hyponatremia
Challange of hyponatremia
 
Cirrosis
CirrosisCirrosis
Cirrosis
 
Kidney abnormalities in sickle cell disease
Kidney abnormalities in sickle cell diseaseKidney abnormalities in sickle cell disease
Kidney abnormalities in sickle cell disease
 
Hepatite alcoolica
Hepatite alcoolicaHepatite alcoolica
Hepatite alcoolica
 
Revisão -Lesão renal aguda
Revisão -Lesão renal aguda Revisão -Lesão renal aguda
Revisão -Lesão renal aguda
 
Lesão litica sessão de raciocinio clínico
Lesão litica sessão de raciocinio clínicoLesão litica sessão de raciocinio clínico
Lesão litica sessão de raciocinio clínico
 
Sessão clinica 16 julho
Sessão clinica   16 julhoSessão clinica   16 julho
Sessão clinica 16 julho
 
Sessao clinica
Sessao clinicaSessao clinica
Sessao clinica
 
Pneumonia associada a ventilação mecanica
Pneumonia associada a ventilação mecanicaPneumonia associada a ventilação mecanica
Pneumonia associada a ventilação mecanica
 
Enxaqueca
Enxaqueca Enxaqueca
Enxaqueca
 
Apresentação.ppt
 Apresentação.ppt  Apresentação.ppt
Apresentação.ppt
 
Sessão caso
Sessão  casoSessão  caso
Sessão caso
 
Sessao clinica 2
Sessao clinica 2Sessao clinica 2
Sessao clinica 2
 
Apresentacao delirium
Apresentacao deliriumApresentacao delirium
Apresentacao delirium
 
Caso clínico cg 5
Caso clínico cg 5Caso clínico cg 5
Caso clínico cg 5
 
Apresentação
Apresentação Apresentação
Apresentação
 
Sessão camila 22 1.07.13
Sessão camila 22 1.07.13Sessão camila 22 1.07.13
Sessão camila 22 1.07.13
 
Apresentação sessao magna
Apresentação sessao magnaApresentação sessao magna
Apresentação sessao magna
 

Semelhante a Complicações pulmonares da anemia falciforme

Semelhante a Complicações pulmonares da anemia falciforme (20)

H pulmonar grupoa
H pulmonar grupoaH pulmonar grupoa
H pulmonar grupoa
 
H pulmonar grupoa
H pulmonar grupoaH pulmonar grupoa
H pulmonar grupoa
 
Hp webquest i
Hp webquest iHp webquest i
Hp webquest i
 
H pulmonar grupoa
H pulmonar grupoaH pulmonar grupoa
H pulmonar grupoa
 
Embolia pulmonar
Embolia  pulmonarEmbolia  pulmonar
Embolia pulmonar
 
Aula radiologia torax
Aula radiologia toraxAula radiologia torax
Aula radiologia torax
 
Tromboembolismo Pulmonar
Tromboembolismo PulmonarTromboembolismo Pulmonar
Tromboembolismo Pulmonar
 
Hipertensão pulmonar
Hipertensão pulmonarHipertensão pulmonar
Hipertensão pulmonar
 
Anemia Falciforme e Manejo com o Paciente - Dr. James Maciel - XII Jornada de...
Anemia Falciforme e Manejo com o Paciente - Dr. James Maciel - XII Jornada de...Anemia Falciforme e Manejo com o Paciente - Dr. James Maciel - XII Jornada de...
Anemia Falciforme e Manejo com o Paciente - Dr. James Maciel - XII Jornada de...
 
Trombofilia
TrombofiliaTrombofilia
Trombofilia
 
Feocromocitoma
FeocromocitomaFeocromocitoma
Feocromocitoma
 
Troboembolia Pulmonar
Troboembolia PulmonarTroboembolia Pulmonar
Troboembolia Pulmonar
 
Embolia pulmonar - diagnóstico e tratamento
Embolia pulmonar - diagnóstico e tratamentoEmbolia pulmonar - diagnóstico e tratamento
Embolia pulmonar - diagnóstico e tratamento
 
Edema pulmonar
Edema pulmonarEdema pulmonar
Edema pulmonar
 
Aula Hipertensão Pulmonar
Aula Hipertensão PulmonarAula Hipertensão Pulmonar
Aula Hipertensão Pulmonar
 
Valvopatia
ValvopatiaValvopatia
Valvopatia
 
Hipertensão Pulmonar
Hipertensão PulmonarHipertensão Pulmonar
Hipertensão Pulmonar
 
Anemia Falciforme.pptx
Anemia Falciforme.pptxAnemia Falciforme.pptx
Anemia Falciforme.pptx
 
Tetralogia de Fallot Resumo
Tetralogia de Fallot ResumoTetralogia de Fallot Resumo
Tetralogia de Fallot Resumo
 
Anemia falciforme
Anemia falciformeAnemia falciforme
Anemia falciforme
 

Mais de janinemagalhaes

Mais de janinemagalhaes (20)

2 histp
2 histp2 histp
2 histp
 
Choque (1) 1
Choque (1) 1Choque (1) 1
Choque (1) 1
 
Choque (1) 1
Choque (1) 1Choque (1) 1
Choque (1) 1
 
Caso clínico nefro 3
Caso clínico nefro 3Caso clínico nefro 3
Caso clínico nefro 3
 
Coagulopatia na doença hepática crônica
Coagulopatia na doença hepática crônicaCoagulopatia na doença hepática crônica
Coagulopatia na doença hepática crônica
 
Ressucitação volêmica
Ressucitação volêmicaRessucitação volêmica
Ressucitação volêmica
 
Sessão de artigo
Sessão de artigoSessão de artigo
Sessão de artigo
 
Enxaqueca
Enxaqueca Enxaqueca
Enxaqueca
 
Sessao clinica
Sessao clinicaSessao clinica
Sessao clinica
 
Sessao de raciocinio clinico
Sessao de raciocinio clinicoSessao de raciocinio clinico
Sessao de raciocinio clinico
 
Sessao de raciocinio clinico
Sessao de raciocinio clinicoSessao de raciocinio clinico
Sessao de raciocinio clinico
 
Sessão camila 22 1.07.13
Sessão camila 22 1.07.13Sessão camila 22 1.07.13
Sessão camila 22 1.07.13
 
Colagenoses
ColagenosesColagenoses
Colagenoses
 
Hemoterapia 2
Hemoterapia 2Hemoterapia 2
Hemoterapia 2
 
Hemoterapia 1
Hemoterapia 1Hemoterapia 1
Hemoterapia 1
 
Amiloidose power point 2007
Amiloidose   power point 2007Amiloidose   power point 2007
Amiloidose power point 2007
 
Sindrome uremica trabalho.corrigido
Sindrome uremica trabalho.corrigidoSindrome uremica trabalho.corrigido
Sindrome uremica trabalho.corrigido
 
Síndrome nefrótica iuri usêda - mr1 hgrs
Síndrome nefrótica   iuri usêda - mr1 hgrsSíndrome nefrótica   iuri usêda - mr1 hgrs
Síndrome nefrótica iuri usêda - mr1 hgrs
 
Síndrome nefrótica iuri usêda - mr1 hgrs
Síndrome nefrótica   iuri usêda - mr1 hgrsSíndrome nefrótica   iuri usêda - mr1 hgrs
Síndrome nefrótica iuri usêda - mr1 hgrs
 
Delirium em idosos
Delirium em idososDelirium em idosos
Delirium em idosos
 

Complicações pulmonares da anemia falciforme

  • 1. COMPLICAÇÕES PULMONARES DA ANEMIA FALCIFORME MR2 Clarissa Sacramento
  • 3. Introdução • A anemia falciforme é uma das hemoglobinopatias mais comuns no mundo, acometendo cerca de 30 milhões de pessoas • Mutação GAGGTG substitui valina por ácido glutâmico na posição 6 da cadeia beta da hemoglobina A hemoglobina S • 8% dos americanos afrodescendentes são heterozigotos para a mutação; 1/600 são homozigotos • África subsaariana: 40-60% são heterozigotos e 1-4% são homozigotos • A hemoglobina S polimeriza com a desoxigenação, levando a distorção da forma eritrocitária e dano estrutural de sua membranaalteração do fluxo sanguíneo na microvasculatura, hemólise, vasoclusão
  • 4. Complicações pulmonares • As complicações pulmonares são as causas mais comuns de morte em pacientes com anemia falciforme atualmente • Podem ser divididas em 2 categorias: agudas x crônicas • Agudas - Hiper-reatividade da via respiratória - Síndrome torácica aguda • Crônicas - Hipertensão pulmonar - Fibrose pulmonar
  • 5. Síndrome torácica aguda • Definida clinicamente pelo desenvolvimento de infiltrado pulmonar novo sugestivo de consolidação ( mas não atelectasia), envolvendo ao menos um segmento pulmonar completo • Geralmente associada a febre, taquipnéia, dor torácica, “chiado” ou tosse. • É comum leucocitose>23.000 e T>38.9°C • 3 principais causas: - Infecção pulmonar - Embolia gordurosa da medula óssea - Infarto pulmonar
  • 6. Síndrome torácica aguda • Nível basal elevado de Hb é fator de risco • Em pacientes internados, queda abrupta da Hb e aumento dos marcadores de hemólise muitas vezes precedem a STA • Plaquetas< 200.000 é fator de risco independente para STA grave, com complicações neurológicas e necessidade de VM • Média de internamento de 10.5 dias em adultos • Ventilação mecânica é necessária em 13% dos casos • 3% vão a óbito
  • 7. STA- Infecção pulmonar • Causa mais comum de STA em crianças e adultos • Resposta inflamatória excessiva • Maior susceptibilidade a lipopolissacarídeos e hipóxia ? • Agentes mais comuns (EUA): - bactérias atípicas : Chlamydia pneumoniae (11%), Mycoplasma pneumoniae (8%) - Vírus Sincicial Respiratório: 4% - Streptococcus pneumoniae :10%
  • 8. STA- Embolia gordurosa • 2ª principal causa de STA • Crise vasoclusivaedema e infarto da medula óssea necrose componentes da medula óssea entram na circulação sanguínea e se alojam na vasculatura pulmonarhipoxemia e elevação da PSAP • Fosfolipase A2transforma gordura medular em ácidos graxos livresaumento da inflamação • Diagnóstico: acúmulo de lípidas corados pelo óleo vermelho nos macrófagos alveolares ( lavado brocoalveolar, escarro)
  • 9.
  • 10. Hipertensão pulmonar • Caracterizada por vasculopatia pulmonar que causa elevação da pressão arterial pulmonar e aumento da resistência vascular • Definida por : - PAP>=25mmHg em repouso - Pressão encunhada da artéria pulmonar, pressão atrial E ou pressão diastólica final do VE<=15mmHg - Resistência vascular pulmonar > 3Wood • Estudos retrospectivos revelaram que cerca de 20-30% dos pacientes com anemia falciforme tem Hipertensão pulmonar • Adultos com Anemia falciforme devem ser rastreados com ecocardiograma transtorácico Figure 3. Kaplan-Meier survival curves according to the TRV. The survival rate is signifi cantly higher among patients with a TRV , 2.5 m/s than among those with a TRV 2.5 m/s ( P , .001). TRV 5 tricuspid regurgitant jet velocity. (Updated from Gladwin et al. 12 )
  • 11.
  • 12. Hipertensão pulmonar • Classicamente é diagnosticada quando a velocidade do jato regurgitante tricúspide é >=3m/seg, porém em indivíduos com Anemia falciforme valores entre 2.5-2.9m/seg estão associados a aumento do risco de morte • Aumento dos níveis de BNP correlaciona-se com o grau de resistência pulmonar e risco de morte • Níveis de pró-BNP>=160 : VPP de 78% para HP • Cateterismo cardíaco é necessário para confirmar o diagnóstico e avaliar melhor disfunção sistólica e/ou diastólica esquerdas • Geralmente a elevação da PAP nos pacientes com anemia falciforme é discreta: média de 30-40mmHg
  • 13. Asma • A incidência de asma é aumentada em pacientes com Anemia falciforme • Crianças com falcemia e asma tem 2x mais episódios de Síndrome torácica aguda • Mecanismos: - distúrbio ventilação perfusão hipoxemia e falcização? - Inflamaçãoaumento da adesão endotelialvasoclusão? • Prognóstico incerto
  • 14. Doença pulmonar crônica • Abrange a fibrose pulmonar causada por Síndrome Torácica aguda recorrente e Hipertensão pulmonar • Episódios sucessivos de STA podem levar a doença pulmonar restritiva • Alguns pacientes tem apenas diminuição da capacidade de difusão do CO • Pacientes com hipoxemia noturna por distúrbios do sono devem ser tratados, já que há aumento do ocorrência de crises vasoclusivas e eventos neurológicos neste grupo