Aula Hipertensão Pulmonar

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  • Múltiplo caminhos patogênicos têm sido implicados no desenvolvimento da HAP
  • Acredita-se que a hipertensão pulmonar primária seja resultado de anormalidades na
  • A vasoconstrição prolongada determina crescimento e remodelamento da parede vascular, com instalação de redução fixa da luz. Camada muscular íntima, adventícia, endotélio.
  • A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma síndrome resultante da restrição na circulação através da artéria pulmonar , resultando em aumento da resistência vascular pulmonar e por conseguinte em insuficiência cardíaca direita.
  • Postero-anterior and lateral chest X-ray (top) shows decreased peripheral lung vascular markings, hilar pulmonary artery prominence, and right ventricular enlargement of a patient with idiopathic PAH.
  • ECG (bottom) of the same patient reveals right atrial enlargement, right ventricular hypertrophy and strain, and right axis deviation of the QRS complex. ECG indicates electrocardiogram; and PAH, pulmonary arterial hypertension.
  • Entretanto, o diagnóstico de certeza exige confirmação com cateterismo, visto que a sensibilidade e a especificidade do ecocardiograma variam, respectivamente, entre 0,79 a 1,00 e 0,60 a 0,98.
  • Three major pathways involved in abnormal proliferation and contraction of the smooth-muscle cells of the pulmonary artery in patients with pulmonary arterial hypertension are shown. These pathways correspond to important therapeutic targets in this condition and play a role in determining which of four classes of drugs — endothelin-receptor antagonists, nitric oxide, phosphodiesterase type 5 inhibitors, and prostacyclin derivatives — will be used. At the top of the figure, a transverse section of a small pulmonary artery (<500 μm in diameter) from a patient with severe pulmonary arterial hypertension shows intimal proliferation and marked medial hypertrophy. Dysfunctional pulmonary-artery endothelial cells (blue) have decreased production of prostacyclin and endogenous nitric oxide, with an increased production of endothelin-1 — a condition promoting vasoconstriction and proliferation of smooth-muscle cells in the pulmonary arteries (red). Current or emerging therapies interfere with specific targets in smooth-muscle cells in the pulmonary arteries. In addition to their actions on smooth-muscle cells, prostacyclin derivatives and nitric oxide have several other properties, including antiplatelet effects. Plus signs denote an increase in the intracellular concentration; minus signs blockage of a receptor, inhibition of an enzyme, or a decrease in the intracellular concentration; and cGMP cyclic guanosine monophosphate.
  • This algorithm applies only to patients in NYHA functional class III or IV, since very few data are available for patients in NYHA functional class I or II. The treatments have been evaluated mainly in idiopathic (primary) pulmonary arterial hypertension and in cases associated with systemic sclerosis or with exposure to anorectic agents. The drugs of choice for testing of acute vasoreactivity are short-acting agents (e.g., intravenous prostacyclin, intravenous adenosine, or inhaled nitric oxide). Patients with a sustained benefit from calcium-channel blockers are defined as those in NYHA functional class I or II who have near-normal hemodynamic values after at least one year of follow-up. Most experts recommend that patients in NYHA functional class IV receive continuous intravenous epoprostenol. The experience with phosphodiesterase type 5 (PDE5) inhibitors, including sildenafil, is preliminary, and controlled studies are ongoing to determine its efficacy and safety. The combined use of drugs with different mechanisms of action warrants further investigation. Lung transplantation is considered an option for all eligible patients who remain in NYHA functional class IV after three months of receiving epoprostenol. Atrial septostomy is proposed for selected patients with severe disease.
  • Aula Hipertensão Pulmonar

    1. 1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS BARRETO SERVIÇO DE CLÍNICA MÉDICA FLÁVIA MATOS R2 de CLÍNICA MÉDICA
    2. 3. <ul><li>Compreende um conjunto de doenças que têm achados patológicos comuns, porém, apresentam diferenças fisiopatológicas e prognósticas. </li></ul>
    3. 4. <ul><li>Presença de pressão média de artéria pulmonar: </li></ul><ul><ul><li>>25 mmHg em repouso ou </li></ul></ul><ul><ul><li>>30 mmHg durante o exercício. </li></ul></ul><ul><li>Pressão de oclusão de artéria pulmonar ou pressão de átrio esquerdo < 15 mmHg </li></ul>
    4. 5. <ul><li>Nível molecular </li></ul><ul><li>Genético </li></ul><ul><li>Músculo liso </li></ul><ul><li>Células endoteliais </li></ul><ul><li>Adventícia. </li></ul><ul><li>Desequilíbrio no meio vasoconstritor / vasodilatador </li></ul><ul><li>Desequilíbrio da proliferação e apoptose celular. </li></ul>
    5. 6. <ul><li>Anormalidades na função endotelial </li></ul><ul><li>Redução da síntese de vasodilatadoras </li></ul><ul><ul><li>prostaciclina </li></ul></ul><ul><ul><li>Óxido nítrico </li></ul></ul><ul><li>Aumento da síntese de vasoconstritoras </li></ul><ul><ul><li>Endotelina. </li></ul></ul>
    6. 7. <ul><li>Aumento da resistência no leito vascular pulmonar </li></ul><ul><ul><li>Vasoconstrição hipóxica </li></ul></ul><ul><ul><li>Obliteração da circulação pulmonar </li></ul></ul><ul><li>DPOC </li></ul><ul><li>Fases avançadas das doenças difusas do parênquima pulmonar </li></ul><ul><li>Apnéia obstrutiva do sono </li></ul><ul><li>Hipoventilação alveolar </li></ul>Tromboembolia pulmonar, Colagenoses, Esquistossomose, Infecção pelo HIV, Ressecções pulmonares, Drogas e/ou toxinas
    7. 8. <ul><li>Aumento no volume de sangue para a circulação pulmonar: </li></ul><ul><ul><li>Shunts sistêmicos pulmonares (CIV ou CIA) </li></ul></ul><ul><li>Elevação da pressão venosa pulmonar: </li></ul><ul><ul><li>Estenose mitral </li></ul></ul><ul><ul><li>Falência de câmaras esquerdas </li></ul></ul><ul><ul><li>Doença veno-oclusiva pulmonar </li></ul></ul>
    8. 14. <ul><li>15 casos para cada 1 milhão de habitantes. </li></ul><ul><li>F: M (1,7 :1 ) </li></ul><ul><li>3ª E 4ª décadas (Idiopática) </li></ul><ul><li>Relação com a expressão do gene BMPR2 </li></ul>
    9. 15. <ul><li>Hipertensão Arterial Pulmonar </li></ul><ul><li>Hipertensão Venosa Pulmonar </li></ul><ul><li>Hipertensão Pulmonar Associada a Pneumopatias e/ou hipoxemia </li></ul><ul><li>Hipertensão Pulmonar devido a Doença embólica e/ou trombótica Crônica </li></ul><ul><li>Miscelânea </li></ul>
    10. 18. <ul><li>Risco já estabelecido </li></ul><ul><ul><li>Aminorex </li></ul></ul><ul><ul><li>Fenfluramina </li></ul></ul><ul><ul><li>Dexfenfluramina </li></ul></ul><ul><ul><li>Óleo de colza </li></ul></ul><ul><li>Risco muito provável </li></ul><ul><ul><li>Anfetaminas </li></ul></ul><ul><ul><li>Triptofano </li></ul></ul><ul><li>Risco provável </li></ul><ul><ul><li>Metanfetaminas </li></ul></ul><ul><ul><li>Cocaína </li></ul></ul><ul><ul><li>Quimioterápicos </li></ul></ul>
    11. 19. <ul><li>Dispnéia progressiva </li></ul><ul><li>Fadiga </li></ul><ul><li>Dor torácica </li></ul><ul><li>Hemoptise </li></ul><ul><li>Rouquidão </li></ul><ul><li>Palpitações </li></ul><ul><li>Pré-síncope </li></ul><ul><li>Síncope (marcador de gravidade da doença) </li></ul>
    12. 20. <ul><li>Hipertensão pulmonar </li></ul><ul><li>Hipertrofia do ventrículo direito </li></ul><ul><li>Falência do ventrículo direito </li></ul><ul><li>Baixo débito cardíaco </li></ul>
    13. 21. <ul><li>Em decorrência da Hipertensão Pulmonar: </li></ul><ul><ul><li>Intensificação do componente pulmonar da segunda bulha (hiperfonese de P2), que eventualmente pode se tornar palpável. </li></ul></ul><ul><ul><li>Sopro sistólico de ejeção no foco pulmonar e, nos casos mais graves, sopro diastólico de regurgitação pulmonar. </li></ul></ul>
    14. 22. <ul><li>Hipertrofia do ventrículo direito: </li></ul><ul><ul><li>Onda A proeminente no pulso venoso jugular. </li></ul></ul><ul><ul><li>Presença de quarta bulha no foco pulmonar. </li></ul></ul><ul><ul><li>Impulsão para-esternal esquerda </li></ul></ul>
    15. 23. <ul><li>Falência de VD: </li></ul><ul><ul><li>Sinais de hipertensão venosa sistêmica: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>turgência jugular </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>hepatomegalia </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>edema de membros inferiores </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>ascite. </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Ritmo de galope de B3. </li></ul></ul><ul><ul><li>Sopro holossistólico de regurgitação tricúspide </li></ul></ul>
    16. 24. <ul><li>Baixo Débito </li></ul><ul><ul><li>Taquicardia </li></ul></ul><ul><ul><li>Vasoconstrição periférica: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Pulsos finos, </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Extremidades frias e pálidas, </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Elevação da pressão diastólica </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Redução da pressão de pulso (diferença entre as pressões sistólica e diastólica). </li></ul></ul></ul>
    17. 26. <ul><li>Não-invasivos </li></ul><ul><ul><li>ECG </li></ul></ul><ul><ul><li>Radiografia de tórax </li></ul></ul><ul><ul><li>Ecocardiograma transtorácico com Doppler </li></ul></ul>BAIXA SENSIBILIDADE
    18. 27. <ul><ul><li>Aumento do diâmetro dos ramos da artéria pulmonar; </li></ul></ul><ul><ul><li>Abaulamento do arco médio; </li></ul></ul><ul><ul><li>Pobreza da circulação na periferia dos pulmões; </li></ul></ul><ul><ul><li>Aumento das câmaras direitas: no perfil há redução do espaço retroesternal, que passa a ser ocupado pela sombra cardíaca . </li></ul></ul>
    19. 28. <ul><ul><ul><li>No ECG os achados sugestivos são: </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Desvio do eixo para a direita </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Detecção de onda P pulmonale </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Bloqueio do ramo direito </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Relação R/S > 1 em V1 </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>qR em V1 </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>rSR‘ em V1 </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>ADRV em derivações precordiais direitas </li></ul></ul></ul></ul>
    20. 29. <ul><li>Geralmente, considera-se pressões sistólicas de artéria pulmonar acima de 35 mmHg pelo ecocardiograma como indicativas de hipertensão pulmonar. </li></ul>
    21. 31. <ul><li>Confirmar o diagnóstico. </li></ul><ul><li>Avaliar o grau de comprometimento hemodinâmico da doença: </li></ul><ul><ul><ul><li>pressões médias na artéria pulmonar e no átrio direito acima de 65 e 12 mmHg, respectivamente, e </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>reduções do débito cardíaco e da saturação venosa mista de oxigênio (pior prognóstico) </li></ul></ul></ul><ul><li>Avaliar a resposta do leito vascular pulmonar aos vasodilatadores. </li></ul>
    22. 32. <ul><li>Apenas 10 A 15% respondem a Bloqueadores do canal de cálcio </li></ul><ul><li>Uso em altas doses são necessários. Alta incidência de efeitos adversos. </li></ul><ul><li>PaP antes e depois da administração de um vasodilatador de curta ação (óxido nítrico, adenosina ou epoprostenol, o primeiro por via inalatória e os demais por via venosa). </li></ul>
    23. 33. <ul><li>Positivo se redução de pelo menos 10 mmHg </li></ul><ul><li>Alguns autores consideram também resposta positiva reduções da resistência vascular pulmonar de 20-30% </li></ul><ul><li>O teste não deve ser feito em pacientes instáveis ou com insuficiência cardíaca direita grave. </li></ul>
    24. 34. <ul><li>O prognóstico da HAP (idiopática) é pobre, com cerca de 15% de mortalidade em um ano em terapia moderna . </li></ul>
    25. 35. <ul><li>Classe funcional avançada </li></ul><ul><li>Baixa Tolerância ao exercício medida pela caminhada de 6 minutos ou teste de esforço cardiopulmonar. </li></ul><ul><li>Aumento da pressão no átrio direito </li></ul><ul><li>Disfunção significativa de VD ou falência de VD </li></ul><ul><li>Baixo índice cardíaco </li></ul><ul><li>Peptídeo Natriurético Cerebral (BPN) elevado. </li></ul><ul><li>Esclerodermia como doença de base. </li></ul><ul><ul><li>INDICE CARDÍACO </li></ul></ul><ul><ul><li>AVALIA O DÉBITO CARDÍACO PELA ÁREA DE SUPERFÍCIE CORPÓREA: </li></ul></ul><ul><ul><li>IC = DC / MC </li></ul></ul><ul><ul><li>Valores de Referência: 2,4 a 4,0 l/min/m 2 </li></ul></ul>
    26. 36. <ul><li>Mutação conhecida do gene BMPR2 </li></ul><ul><li>Esclerodermia </li></ul><ul><li>Hipertensão portal, em avaliação para transplante hepático. </li></ul><ul><li>Doenças Tromboembólicas </li></ul>
    27. 38. <ul><li>Anticoagulante oral, </li></ul><ul><li>Oxigenoterapia, </li></ul><ul><li>Diuréticos, </li></ul><ul><li>Digital, </li></ul><ul><li>Bloqueadores de canal de cálcio, </li></ul><ul><li>Inibidores da fosfodiesterase 5, </li></ul><ul><li>Bloqueadores dos receptores da endotelina, </li></ul><ul><li>Derivados da prostaciclina </li></ul><ul><li>Septostomia atrial </li></ul><ul><li>Transplante de pulmão </li></ul>
    28. 39. <ul><li>Recomendável, pelo alto risco de TEP. </li></ul><ul><li>Warfarina, objetivando um INR próximo a 2. </li></ul>
    29. 40. <ul><li>Os diuréticos podem depletar o volume circulante e, assim, comprometer o débito cardíaco, levando a piora funcional. </li></ul><ul><li>Outros eventos adversos que podem surgir com o tratamento são: </li></ul><ul><ul><ul><li>hiperviscosidade sangüínea (agravando a HP) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>hipocalemia </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>alcalose metabólica. </li></ul></ul></ul>
    30. 41. <ul><li>PaO2<55 mmHg ou SaO2<88% o </li></ul><ul><li>PaO2 entre 56 e 59 mmHg ou SaO2 de 89% na presença de: </li></ul><ul><ul><li>sinais de cor pulmonale ao ECG, </li></ul></ul><ul><ul><li>edema secundário a insuficiência cardíaca </li></ul></ul><ul><ul><li>hematócrito acima de 56%. </li></ul></ul>
    31. 42. <ul><li>O uso é limitado, visto que apenas uma minoria dos pacientes responde a essa medicação. </li></ul><ul><li>Reservados para os pacientes em classe funcional III ou IV e que apresentam resposta positiva ao teste de vasodilatação pulmonar. </li></ul>
    32. 43. <ul><li>capacidade de aumentar o GMPcíclico e conseqüentemente prolongar o efeito vasodilatador natural do óxido nítrico. </li></ul><ul><li>pacientes que tenham contra-indicação ou apresentem efeitos colaterais com o uso dos inibidores da endotelina. </li></ul><ul><li>As doses recomendadas variam de 25 a 75 mg três vezes ao dia. </li></ul>
    33. 44. <ul><li>A endotelina apresenta propriedade vasoconstritora, além de efeito mitógeno e fibrogênico. </li></ul><ul><li>A Bosentana antagoniza a ação da Endotelina. </li></ul><ul><li>Melhora clínica em pacientes classe III </li></ul><ul><li>Efeito adverso: Elevação de transaminases </li></ul><ul><li>Dose: 125 a 250 mg de 12/12 horas. </li></ul>
    34. 45. <ul><li>potentes vasodilatadores, inibem a agregação plaquetária e reduzem a proliferação das células musculares lisas. </li></ul><ul><li>Alto custo e dificuldade de administração </li></ul><ul><ul><li>Epoprostenol (infusão contínua) </li></ul></ul><ul><ul><li>Teprostinil (subcutânea) </li></ul></ul><ul><ul><li>Iloprost (inalatório) </li></ul></ul>
    35. 47. <ul><li>Septostomia atrial </li></ul><ul><ul><li>Alternativa terapêutica para locais sem acesso às drogas vasodilatadoras e com programas de transplante de pulmão ainda incipientes. </li></ul></ul><ul><li>Índices de mortalidade que justificam sua utilização apenas por pessoas com treinamento específico. </li></ul>
    36. 48. <ul><li>Transplante de pulmão </li></ul><ul><li>Indicação: Falência do Tratamento Clínico. </li></ul><ul><li>A taxa de sobrevida após transplante por hipertensão arterial pulmonar, em três anos, é de aproximadamente 65% a 70%. </li></ul>

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