Aula Hipertensão Pulmonar

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Aula Hipertensão Pulmonar

  1. 1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS BARRETO SERVIÇO DE CLÍNICA MÉDICA FLÁVIA MATOS R2 de CLÍNICA MÉDICA
  2. 3. <ul><li>Compreende um conjunto de doenças que têm achados patológicos comuns, porém, apresentam diferenças fisiopatológicas e prognósticas. </li></ul>
  3. 4. <ul><li>Presença de pressão média de artéria pulmonar: </li></ul><ul><ul><li>>25 mmHg em repouso ou </li></ul></ul><ul><ul><li>>30 mmHg durante o exercício. </li></ul></ul><ul><li>Pressão de oclusão de artéria pulmonar ou pressão de átrio esquerdo < 15 mmHg </li></ul>
  4. 5. <ul><li>Nível molecular </li></ul><ul><li>Genético </li></ul><ul><li>Músculo liso </li></ul><ul><li>Células endoteliais </li></ul><ul><li>Adventícia. </li></ul><ul><li>Desequilíbrio no meio vasoconstritor / vasodilatador </li></ul><ul><li>Desequilíbrio da proliferação e apoptose celular. </li></ul>
  5. 6. <ul><li>Anormalidades na função endotelial </li></ul><ul><li>Redução da síntese de vasodilatadoras </li></ul><ul><ul><li>prostaciclina </li></ul></ul><ul><ul><li>Óxido nítrico </li></ul></ul><ul><li>Aumento da síntese de vasoconstritoras </li></ul><ul><ul><li>Endotelina. </li></ul></ul>
  6. 7. <ul><li>Aumento da resistência no leito vascular pulmonar </li></ul><ul><ul><li>Vasoconstrição hipóxica </li></ul></ul><ul><ul><li>Obliteração da circulação pulmonar </li></ul></ul><ul><li>DPOC </li></ul><ul><li>Fases avançadas das doenças difusas do parênquima pulmonar </li></ul><ul><li>Apnéia obstrutiva do sono </li></ul><ul><li>Hipoventilação alveolar </li></ul>Tromboembolia pulmonar, Colagenoses, Esquistossomose, Infecção pelo HIV, Ressecções pulmonares, Drogas e/ou toxinas
  7. 8. <ul><li>Aumento no volume de sangue para a circulação pulmonar: </li></ul><ul><ul><li>Shunts sistêmicos pulmonares (CIV ou CIA) </li></ul></ul><ul><li>Elevação da pressão venosa pulmonar: </li></ul><ul><ul><li>Estenose mitral </li></ul></ul><ul><ul><li>Falência de câmaras esquerdas </li></ul></ul><ul><ul><li>Doença veno-oclusiva pulmonar </li></ul></ul>
  8. 14. <ul><li>15 casos para cada 1 milhão de habitantes. </li></ul><ul><li>F: M (1,7 :1 ) </li></ul><ul><li>3ª E 4ª décadas (Idiopática) </li></ul><ul><li>Relação com a expressão do gene BMPR2 </li></ul>
  9. 15. <ul><li>Hipertensão Arterial Pulmonar </li></ul><ul><li>Hipertensão Venosa Pulmonar </li></ul><ul><li>Hipertensão Pulmonar Associada a Pneumopatias e/ou hipoxemia </li></ul><ul><li>Hipertensão Pulmonar devido a Doença embólica e/ou trombótica Crônica </li></ul><ul><li>Miscelânea </li></ul>
  10. 18. <ul><li>Risco já estabelecido </li></ul><ul><ul><li>Aminorex </li></ul></ul><ul><ul><li>Fenfluramina </li></ul></ul><ul><ul><li>Dexfenfluramina </li></ul></ul><ul><ul><li>Óleo de colza </li></ul></ul><ul><li>Risco muito provável </li></ul><ul><ul><li>Anfetaminas </li></ul></ul><ul><ul><li>Triptofano </li></ul></ul><ul><li>Risco provável </li></ul><ul><ul><li>Metanfetaminas </li></ul></ul><ul><ul><li>Cocaína </li></ul></ul><ul><ul><li>Quimioterápicos </li></ul></ul>
  11. 19. <ul><li>Dispnéia progressiva </li></ul><ul><li>Fadiga </li></ul><ul><li>Dor torácica </li></ul><ul><li>Hemoptise </li></ul><ul><li>Rouquidão </li></ul><ul><li>Palpitações </li></ul><ul><li>Pré-síncope </li></ul><ul><li>Síncope (marcador de gravidade da doença) </li></ul>
  12. 20. <ul><li>Hipertensão pulmonar </li></ul><ul><li>Hipertrofia do ventrículo direito </li></ul><ul><li>Falência do ventrículo direito </li></ul><ul><li>Baixo débito cardíaco </li></ul>
  13. 21. <ul><li>Em decorrência da Hipertensão Pulmonar: </li></ul><ul><ul><li>Intensificação do componente pulmonar da segunda bulha (hiperfonese de P2), que eventualmente pode se tornar palpável. </li></ul></ul><ul><ul><li>Sopro sistólico de ejeção no foco pulmonar e, nos casos mais graves, sopro diastólico de regurgitação pulmonar. </li></ul></ul>
  14. 22. <ul><li>Hipertrofia do ventrículo direito: </li></ul><ul><ul><li>Onda A proeminente no pulso venoso jugular. </li></ul></ul><ul><ul><li>Presença de quarta bulha no foco pulmonar. </li></ul></ul><ul><ul><li>Impulsão para-esternal esquerda </li></ul></ul>
  15. 23. <ul><li>Falência de VD: </li></ul><ul><ul><li>Sinais de hipertensão venosa sistêmica: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>turgência jugular </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>hepatomegalia </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>edema de membros inferiores </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>ascite. </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Ritmo de galope de B3. </li></ul></ul><ul><ul><li>Sopro holossistólico de regurgitação tricúspide </li></ul></ul>
  16. 24. <ul><li>Baixo Débito </li></ul><ul><ul><li>Taquicardia </li></ul></ul><ul><ul><li>Vasoconstrição periférica: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Pulsos finos, </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Extremidades frias e pálidas, </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Elevação da pressão diastólica </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Redução da pressão de pulso (diferença entre as pressões sistólica e diastólica). </li></ul></ul></ul>
  17. 26. <ul><li>Não-invasivos </li></ul><ul><ul><li>ECG </li></ul></ul><ul><ul><li>Radiografia de tórax </li></ul></ul><ul><ul><li>Ecocardiograma transtorácico com Doppler </li></ul></ul>BAIXA SENSIBILIDADE
  18. 27. <ul><ul><li>Aumento do diâmetro dos ramos da artéria pulmonar; </li></ul></ul><ul><ul><li>Abaulamento do arco médio; </li></ul></ul><ul><ul><li>Pobreza da circulação na periferia dos pulmões; </li></ul></ul><ul><ul><li>Aumento das câmaras direitas: no perfil há redução do espaço retroesternal, que passa a ser ocupado pela sombra cardíaca . </li></ul></ul>
  19. 28. <ul><ul><ul><li>No ECG os achados sugestivos são: </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Desvio do eixo para a direita </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Detecção de onda P pulmonale </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Bloqueio do ramo direito </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Relação R/S > 1 em V1 </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>qR em V1 </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>rSR‘ em V1 </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>ADRV em derivações precordiais direitas </li></ul></ul></ul></ul>
  20. 29. <ul><li>Geralmente, considera-se pressões sistólicas de artéria pulmonar acima de 35 mmHg pelo ecocardiograma como indicativas de hipertensão pulmonar. </li></ul>
  21. 31. <ul><li>Confirmar o diagnóstico. </li></ul><ul><li>Avaliar o grau de comprometimento hemodinâmico da doença: </li></ul><ul><ul><ul><li>pressões médias na artéria pulmonar e no átrio direito acima de 65 e 12 mmHg, respectivamente, e </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>reduções do débito cardíaco e da saturação venosa mista de oxigênio (pior prognóstico) </li></ul></ul></ul><ul><li>Avaliar a resposta do leito vascular pulmonar aos vasodilatadores. </li></ul>
  22. 32. <ul><li>Apenas 10 A 15% respondem a Bloqueadores do canal de cálcio </li></ul><ul><li>Uso em altas doses são necessários. Alta incidência de efeitos adversos. </li></ul><ul><li>PaP antes e depois da administração de um vasodilatador de curta ação (óxido nítrico, adenosina ou epoprostenol, o primeiro por via inalatória e os demais por via venosa). </li></ul>
  23. 33. <ul><li>Positivo se redução de pelo menos 10 mmHg </li></ul><ul><li>Alguns autores consideram também resposta positiva reduções da resistência vascular pulmonar de 20-30% </li></ul><ul><li>O teste não deve ser feito em pacientes instáveis ou com insuficiência cardíaca direita grave. </li></ul>
  24. 34. <ul><li>O prognóstico da HAP (idiopática) é pobre, com cerca de 15% de mortalidade em um ano em terapia moderna . </li></ul>
  25. 35. <ul><li>Classe funcional avançada </li></ul><ul><li>Baixa Tolerância ao exercício medida pela caminhada de 6 minutos ou teste de esforço cardiopulmonar. </li></ul><ul><li>Aumento da pressão no átrio direito </li></ul><ul><li>Disfunção significativa de VD ou falência de VD </li></ul><ul><li>Baixo índice cardíaco </li></ul><ul><li>Peptídeo Natriurético Cerebral (BPN) elevado. </li></ul><ul><li>Esclerodermia como doença de base. </li></ul><ul><ul><li>INDICE CARDÍACO </li></ul></ul><ul><ul><li>AVALIA O DÉBITO CARDÍACO PELA ÁREA DE SUPERFÍCIE CORPÓREA: </li></ul></ul><ul><ul><li>IC = DC / MC </li></ul></ul><ul><ul><li>Valores de Referência: 2,4 a 4,0 l/min/m 2 </li></ul></ul>
  26. 36. <ul><li>Mutação conhecida do gene BMPR2 </li></ul><ul><li>Esclerodermia </li></ul><ul><li>Hipertensão portal, em avaliação para transplante hepático. </li></ul><ul><li>Doenças Tromboembólicas </li></ul>
  27. 38. <ul><li>Anticoagulante oral, </li></ul><ul><li>Oxigenoterapia, </li></ul><ul><li>Diuréticos, </li></ul><ul><li>Digital, </li></ul><ul><li>Bloqueadores de canal de cálcio, </li></ul><ul><li>Inibidores da fosfodiesterase 5, </li></ul><ul><li>Bloqueadores dos receptores da endotelina, </li></ul><ul><li>Derivados da prostaciclina </li></ul><ul><li>Septostomia atrial </li></ul><ul><li>Transplante de pulmão </li></ul>
  28. 39. <ul><li>Recomendável, pelo alto risco de TEP. </li></ul><ul><li>Warfarina, objetivando um INR próximo a 2. </li></ul>
  29. 40. <ul><li>Os diuréticos podem depletar o volume circulante e, assim, comprometer o débito cardíaco, levando a piora funcional. </li></ul><ul><li>Outros eventos adversos que podem surgir com o tratamento são: </li></ul><ul><ul><ul><li>hiperviscosidade sangüínea (agravando a HP) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>hipocalemia </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>alcalose metabólica. </li></ul></ul></ul>
  30. 41. <ul><li>PaO2<55 mmHg ou SaO2<88% o </li></ul><ul><li>PaO2 entre 56 e 59 mmHg ou SaO2 de 89% na presença de: </li></ul><ul><ul><li>sinais de cor pulmonale ao ECG, </li></ul></ul><ul><ul><li>edema secundário a insuficiência cardíaca </li></ul></ul><ul><ul><li>hematócrito acima de 56%. </li></ul></ul>
  31. 42. <ul><li>O uso é limitado, visto que apenas uma minoria dos pacientes responde a essa medicação. </li></ul><ul><li>Reservados para os pacientes em classe funcional III ou IV e que apresentam resposta positiva ao teste de vasodilatação pulmonar. </li></ul>
  32. 43. <ul><li>capacidade de aumentar o GMPcíclico e conseqüentemente prolongar o efeito vasodilatador natural do óxido nítrico. </li></ul><ul><li>pacientes que tenham contra-indicação ou apresentem efeitos colaterais com o uso dos inibidores da endotelina. </li></ul><ul><li>As doses recomendadas variam de 25 a 75 mg três vezes ao dia. </li></ul>
  33. 44. <ul><li>A endotelina apresenta propriedade vasoconstritora, além de efeito mitógeno e fibrogênico. </li></ul><ul><li>A Bosentana antagoniza a ação da Endotelina. </li></ul><ul><li>Melhora clínica em pacientes classe III </li></ul><ul><li>Efeito adverso: Elevação de transaminases </li></ul><ul><li>Dose: 125 a 250 mg de 12/12 horas. </li></ul>
  34. 45. <ul><li>potentes vasodilatadores, inibem a agregação plaquetária e reduzem a proliferação das células musculares lisas. </li></ul><ul><li>Alto custo e dificuldade de administração </li></ul><ul><ul><li>Epoprostenol (infusão contínua) </li></ul></ul><ul><ul><li>Teprostinil (subcutânea) </li></ul></ul><ul><ul><li>Iloprost (inalatório) </li></ul></ul>
  35. 47. <ul><li>Septostomia atrial </li></ul><ul><ul><li>Alternativa terapêutica para locais sem acesso às drogas vasodilatadoras e com programas de transplante de pulmão ainda incipientes. </li></ul></ul><ul><li>Índices de mortalidade que justificam sua utilização apenas por pessoas com treinamento específico. </li></ul>
  36. 48. <ul><li>Transplante de pulmão </li></ul><ul><li>Indicação: Falência do Tratamento Clínico. </li></ul><ul><li>A taxa de sobrevida após transplante por hipertensão arterial pulmonar, em três anos, é de aproximadamente 65% a 70%. </li></ul>

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