Caso clínico cg 5

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Caso clínico cg 5

  1. 1. Síndrome DRESSDrug Reaction with Eosinophilia and Sistemic Symptoms
  2. 2. Síndrome DRESS• Condição grave e potencialmente fatal• Reação de hipersensibilidade a drogas – Rash, anormalidades hematológicas, linfadenopatia e acometimento de órgãos internos• Longo período de latência entre exposição e sintomas• Recaídas frequentes• Associação com reativação de herpes virus
  3. 3. Síndrome DRESS• Incidência incerta – 0,9/100.000 – Mais alta com anticonvulsivantes – 1-5/10.000• Em 80% dos casos uma droga é identificada como agente causal provável – Em 20 % não é possível estabelecer relação• Anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína, fenobarbital, lamotrigina)• Sulfonamidas, alopurinol, dapsona, vancomicina
  4. 4. Fisiopatologia• Pontos chaves – Resposta imune à droga – Reativação de herpes virus (HHV-6, HHV-7, EBV)• Evento inicial – Reação à droga agindo como gatilho para reativação viral – Reativação viral clinicamente silenciosa causando reação cruzada à droga
  5. 5. Manifestações Clínicas• Duas a oito semanas após exposição – Período mais longo que outras reações – 4-9 dias para erupções morbiliformes – 4-28 dias para Stevens-Johnson/Lyell• Febre alta, mal estar, linfadenopatia, rash• Pele – Rash morbiliforme – eritema difuso e confluente – Inicialmente face, tronco e extremidades
  6. 6. Manifestações Clínicas• Edema facial em 50% dos casos• Inflamação e dor em mucosas em 50% dos casos – Sítio único, sem erosão• 20-30% progridem para dermatite esfoliativa envolvendo > 90% da superfície corporal• Podem ocorrer vesículas, bolhas e pústulas• Linfadenopatia em 30-60%. Mais de um sítio
  7. 7. Clínica – Envolvimento Visceral• Pelo menos um órgão – 90%. Dois ou mais – 50- 60%• Fígado – Principal acometido – Hepatomegalia dolorosa, icterícia. Pode ocorrer hepatite silenciosa – Pode ocorrer hepatite fulminante – Principal causa de mortalidade – Indicação de transplante
  8. 8. Clínica – Envolvimento Visceral• Rim – 10-30% dos casos – NIA – Elevação de uréia e creatinina, proteinúria, sedimento urinário alterado• Pulmão – 5-25% – Tosse, febre, dispnéia, hipoxemia – Pneumonite intersticial, derrame pleural• Coração – Miocardite eosinofílica, miocardite• TGI – Diarréia, erosão de mucosa, sangramento
  9. 9. Clínica – Envolvimento Visceral• Tireóide – Tireoidite autoimune. Pode ser de surgimento tardio, sequela• Sistema nervoso – Encefalite, meningite, polineuropatia periférica• Músculos – Miosite, elevação de CPK• Olhos – Uveíte• Raros casos – CIVD e sd. hemofagocítica
  10. 10. Laboratório• Leucocitose e eosinofilia > 700/microL – 50- 90%• Linfocitose atípica – 30-70%• Elevações de TGP – 80%• Infecção pelo HHV-6 – 40-60%
  11. 11. Diagnóstico• Quando suspeitar – Rash característico – Febre alta – Edema facial – Adenopatia – Acometimento orgânico• Exposição a drogas – tempo de latência
  12. 12. Diagnóstico• Sorologia para hepatites• Sorologia para herpes virus – Não há impacto no tratamento – Não há recomendações específicas – Dosado na admissão e a intervalos de 2-3 semanas• Imagem – TC ou RX se sintomas pulmonares
  13. 13. Diagnóstico• Diagnóstico incerto em apresentações atípicas – Sem exposição clara a drogas – Sem rash – Sem eosinofilia – Sem sintomas sistêmicos• É possível fazer o diagnóstico sem “D”, “R”, “E” ou “S” – Escore
  14. 14. DRESS x Stevens-Johnson/Lyell• DRESS • SSJ/Lyell – 4-8 semanas – 4-28 dias – 1 sítio de envolvimento – Mucosas gravemente de mucosas, sem envolvidas, úlceras e erosões. 50% erosões, > 1 sítio. 90% – Eosinofilia, linfocitose – Leucopenia, linfopenia atípica – Elevação discreta de – 50% tem hepatite transaminases. Hepatite – Nefrite intersticial em 10% – Pré-renal
  15. 15. Manejo• Identificação e suspensão imediata da droga – Evitar introduzir novas medicações• Fluidos, eletrólitos, suporte nutricional• Sem envolvimento orgânico grave – Suporte sintomático – Recuperação completa na maioria dos casos – Sem evidências de benefícios com corticóides
  16. 16. Manejo• Corticóides sistêmicos – Não há estudos – Consenso geral recomenda sua utilização quando há comprometimento orgânico grave, principalmente pulmonar e renal – Aplicados até evidência de melhora – A maioria dos pacientes recebe corticóides – Parece não haver malefício
  17. 17. Manejo• Antivirais – Não há estudos – Toxicidade X resolução espontânea – Geralmente não são utilizados – Pacientes com reativação viral comprovada e suspeita de contribuir para complicações graves (encefalite, hemofagocitose)
  18. 18. Prognóstico• Recuperação completa na maioria dos casos• Doenças autoimunes após anos – Monitorização• Mortalidade: 5-10%. Com ou sem corticoides – Falência hepática, falência múltipla de órgãos, miocardite fulminante, hemofagocitose• Evitar a droga desencadeante – Paciente e familiares
  19. 19. OBRIGADA

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