2. Introdução
Sangramento do parênquima pulmonar pode estar
presente em várias situações, no entanto vamos
evidenciar aquelas em que é difuso ou multifocal com
alterações no exame de imagem significativas
3. Existem 45 causas conhecidas de hemorragia
pulmonar.
Capilarite é o achado histológico mais comum nesses
pacientes.
4.
5. Síndrome de Goodpasture
A síndrome de Goodpasture é uma patologia mediada
pelo sistema imunológico, na qual auto-anticorpos
contra o colágeno tipo IV se ligam à membrana basal,
alveolar e glomerular, causando glomerulonefrite
progressiva e hemorragia pulmonar.
Descrita inicialmente como uma síndrome pulmão-
rim, em 1919 por Goodpasture, o epônimo foi
primeiramente utilizado por Stanton e Tange em 1958.
6. 60-80% dos portadores terão hemorragia alveolar associado
a glomerulonefrite.
Incidência de 0.5/1.000.000 pessoas.
Prevalente em homens 2:1–9:1, brancos, entre 20-30 anos.
Anti-GBM presente em 95% e ANCA + em 30%.
7. A doença não tratada geralmente apresenta um prognóstico
ruim.
A introdução do tratamento combinado de plasmaferese
(remoção de anticorpos patogênicos), agentes alquilantes
tais como a ciclofosfamida (prevenção de síntese de novos
anticorpos) e corticoterapia (ação antinflamatória)
revolucionaram a evolução da doença.
8.
9. Vasculite de pequenos vasos
associados a ANCA
Hemorragia alveolar difusa é comumente associada a
PAM, Wegener e rara em Churg Strauss.
10.
11. Hemossiderose Pulmonar
Idiopática
A hemossiderose pulmonar foi descrita por Virchow,
em 1865,como "endurecimento marrom do pulmao".̃
Culleii, em 1931, descre- veu-a na necropsia de duas
criancas.̧
Caracteriza-se pelo acumulo de ferro em macrofagoś ́
do pulmao, na forma de hemossi- derina.̃
Desconhece-se sua real incidencia, no entanto maiŝ
prevalente entre 1-7 anos.
12. O quadro clinico caracteriza-se pela triade: hemoptise,́ ́
imagem radiologica de infiltracao pulmonar e anemia dó ̧ ̃
tipo ferropriva.
Foram descritos casos fatais resultantes de hemoptise
macica ou hematemese, quando o sangue foi deglutido.̧ ̂
O diagnostico da doenca e realizado pelo encontro dé ̧ ́
macrofagos contendo hemossiderina que podem seŕ
encontrados no escarro, no material de lavado bronquico,̂
no suco gastrico ou em corte histologico de biopsiá ́ ́
pulmonar.
13. Em uma série onde 68 paciente foram acompanhados
por 5 anos, 29% morreu, 25% doença ativa, 18%
doença inativa, mas com sintomas crônicos, e 28%
ficaram bem.
As mortes acontecem devido a hipertensão pulmonar,
cor pulmonale, insuficiência respiratória e
complicações hemorrágicas.
14.
15.
16.
17. Coagulopatia
A hemorragia pulmonar é uma complicação rara ,
vista em alguns casos de trombocitopenia,
particularmente no contexto de leucemia,
anticoagulação , uso de trombolíticos.
18. Drogas
Alguns agentes exógenos causam hemorragia alveolar,
entre eles ,penicilamina, difenilhidantoína,
propiltiouracil , nitrofurantoina , quimioterápicos
utilizados no tratamento da leucemia, entre outros.
19. Diagnósticos diferenciais
20% dos casos de hemorragia alveolar difusa, cursam
sem hemoptise.
Exames de imagem não conseguem distinguir a causa.
Os principais diagnósticos diferenciais ( edema e
infecção), podem ser causas de hemorragia.
20. A etiologia específica da hemorragia pulmonar é
geralmente determinada pela clínica, dosagens de
anticorpos e biópsia renal ou de outro órgão
acometido.
Raramente se indica biópsia pulmonar, mas quando
necessária realizar a céu aberto.