Trombofilia

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Trombofilia
Aula de Graduação do Curso de Medicina das Faculdades Ingá Uningá

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    1. 1. HEMATOLOGIA TROMBOFILIA Dr Francismar Prestes Leal (CRM/PR 18829) Médico Hematologista (UFSM/UNIFESP) Professor Uningá/Maringá/PR Outubro/2013 © L. A. Burden 2005
    2. 2. TROMBOFILIA • As doenças tromboembólicas são a maior causa de morbimortalidade nas sociedades ocidentais (IAM, AVC, TEP etc.) • O melhor conhecimento das doenças tromboembólicas, a descoberta de vários estados de hipercoagulabilidade, o aparecimento de novos fármacos antitrombóticos e de exames de diagnóstico mais confiáveis e específicos, têm revolucionado esta área da medicina
    3. 3. TROMBOFILIA • Já no século XIX, Virchow descreveu um “estado” que predispunha à trombose venosa e que se caracterizava pela existência de três premissas (tríade de Virchow): – Estase venosa – Lesão da parede vascular – Alterações da coagulação sanguínea
    4. 4. TROMBOFILIA • O conhecimento limitado da composição do sangue e da formação do coágulo, além da disponibilidade limitada de recursos diagnósticos: obstáculo para a investigação de casos de trombose (no passado?) • Mas mesmo nas descrições iniciais é possível reconhecer que a noção de que fatores de risco adquiridos contribuem para a trombose, mas que fatores genéticos existem (história familiar) e têm papel relevante no risco trombótico
    5. 5. TROMBOFILIA • Embora a patogênese do TEV não esteja ainda totalmente esclarecida, há evidências de que seja influenciada pela interação de fatores de risco genéticos e ambientais • A caracterização destes fatores de risco é crucial para uma melhor compreensão da trombose • Os fatores de risco para TEV diferem dos fatores de risco para a trombose arterial
    6. 6. TROMBOFILIA • HAS, tabagismo, dislipidemia e DM, por exemplo, são fatores de risco para a trombose arterial, mas “não são” para o TEV • Os fatores de risco “clássicos” para TEV incluem: idade avançada, imobilização prolongada, cirurgias, fraturas, uso de anticonceptivos orais, terapêutica hormonal de substituição, gestação, puerpério, neoplasias malignas, infecções e síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF)
    7. 7. TROMBOFILIA • Nas últimas décadas, houve um grande progresso no estudo dos mecanismos envolvidos no TEV • O avanço mais significativo foi a confirmação de que condições de hipercoagulabilidade “herdadas” estão presentes num grande número de doentes com TEV/TEP: >60% da predisposição para trombose seria “genética” (hereditária) • Trombofilia: termo usado para descrever uma maior tendência para trombose (TEV e arterial)
    8. 8. TROMBOFILIA • Pacientes “trombofílicos” têm o seu primeiro evento trombótico (geralmente TEV) antes dos 25 anos e as chances de recorrência aumentam com a idade e com a associação de outros fatores de risco • As manifestações clínicas mais frequentes são a TVP dos membros inferiores e o TEP • A trombose pode ocorrer em outros locais: SNC, veias retinianas, veias intra-abdominais, membros superiores, sistema venoso útero-placentário etc.
    9. 9. TROMBOFILIA • Nos EUA, o TEV gera 260.000 hospitalizações, a insuficiência venosa crônica atinge meio milhão de indivíduos e a embolia pulmonar mata até100.000 pessoas, anualmente • Uma história familiar de trombose venosa pode ser identificada em um terço dos casos • Os estados trombofílicos podem ser divididos em três grupos: primários (hereditários/congênitos), secundários (adquiridos) ou mistos
    10. 10. TROMBOFILIA
    11. 11. TROMBOFILIA Fatores de Risco Clássicos para TEV
    12. 12. TROMBOFILIA • Trombofilias primárias (hereditárias/congênitas): – O risco de trombose é baixo antes dos 15 anos, aumentando a partir desta idade 2-4% ao ano – Por volta dos 50 anos, 50-70% dos pacientes já apresentaram um episódio trombótico (metade sem fatores de risco associados) – A prevalência de fatores de risco genéticos e “mistos” (fatores da coagulação elevados) é mostrada no quadro a seguir
    13. 13. TROMBOFILIA
    14. 14. TROMBOFILIA • Trombofilias secundárias (adquiridas): – Surgem em qualquer momento da vida, incluindo a vida intrauterina – As causas mais frequentes são: SAF, trauma, cirurgia, imobilização longa, idade avançada, câncer, doença mieloproliferativa, ACO/TRH, hiperviscosidade, HPN, gravidez, puerpério, síndrome nefrótica, hiperomocisteinemia, RPCA não relacionada com o gene do fator V
    15. 15. TROMBOFILIA • Trombofilias secundárias (adquiridas): – SA(A)F (Antifosfolípide)
    16. 16. TROMBOFILIA • Quais os doentes que devem ser investigados? – Doentes com diagnóstico de TVP, TEP ou tromboflebite superficial, com pelo menos uma das seguintes características: • Idade até 55 anos? • Trombose recorrente • Trombose em locais pouco usuais • História familiar de TEV/TEP
    17. 17. TROMBOFILIA
    18. 18. TROMBOFILIA Tratamento: Heparinização (HNF)
    19. 19. TROMBOFILIA Tratamento: Heparinização (HNF)
    20. 20. TROMBOFILIA Tratamento: Heparinização (HBPM)
    21. 21. TROMBOFILIA Tratamento: Anticoagulante Oral • Varfarina: iniciar no primeiro dia da heparinização, com 10mg/dia nos dois primeiros dias, ajustando a dose conforme a RNI do terceiro dia em diante • Não é necessário realizar testes farmacogenéticos para guiar a terapia • Uma vez alcançada uma anticoagulação estável (RNI alvo 2-3, mesmo para os grupos de alto risco de TEV), os controles com RNI podem ser feitos com até doze semanas (3 meses) de intervalo
    22. 22. TROMBOFILIA Tratamento: Anticoagulante Oral • Em pacientes com anticoagulação estável, variações da RNI <0,5 acima ou abaixo do alvo terapêutico não precisam de correção da dose do AVK, devendo a RNI ser repetida em 1-2 semanas • Um único valor baixo de RNI não impõe o uso de heparina (ponte) concomitante • Em pacientes com RNI elevada e sem hemorragia, o uso de vitamina K deve ser evitado, exceto se a RNI é >10
    23. 23. TROMBOFILIA Tratamento: Anticoagulante Oral • Nos pacientes com RNI elevada e sangramento importante, a anticoagulação deve ser revertida com concentrado de fatores de coagulação (complexo protrombínico) e vitamina K, 5-10mg EV • Em pacientes aptos para fazer automanejo do tratamento, o mesmo pode ser permitido (cautela) • Evitar AINE e antiplaquetários quando possível
    24. 24. TROMBOFILIA Tratamento: Anticoagulante Oral • No preparo para cirurgias de porte médio ou grande, o AVK deve ser interrompido 5 dias antes do procedimento e retomado 12-24h após o mesmo • Nas cirurgias menores (dentárias, por exemplo), o AVK pode ser mantido, associando-se um próhemostático (antifibrinolítico) • O tratamento deve ser mantido por pelo menos 3 meses, sendo reavaliada a extensão do mesmo conforme o paciente
    25. 25. TROMBOFILIA Tratamento: Anticoagulante Oral • A suspensão do AVK, quando findada a terapia, deve ser abrupta • Em pacientes com câncer, a HBPM parece ser uma melhor escolha do que o AVK • Naqueles que não podem usar HBPM, o AVK ainda parece ser melhor que as alternativas recentes (Dabigatran ou Rivaroxaban)
    26. 26. TROMBOFILIA Tratamento
    27. 27. PROFILAXIA: FATORES DE RISCO PARA TEV PACIENTES CLÍNICOS HOSPITALIZADOS (Escore de Padua: Alto risco se 4 ou mais pontos) FATOR DE RISCO PONTOS Câncer em atividade 3 TEV prévio 3 Mobilidade reduzida (>3 dias) 3 Trombofilia conhecida 3 Trauma e/ou cirurgia recente (<1 mês) 2 Idade >69 anos 1 Insuficiência cardíaca e/ou respiratória 1 IAM e/ou AVCI 1 Infecção aguda e/ou doença reumática 1 Obesidade (IMC >29) 1 Terapia hormonal em uso 1
    28. 28. TROMBOFILIA Profilaxia (SC) Alto risco de TEV (Padua)* Liquemine 5000 UI 8/8h 7-10d# CIRURGIA# PROFILAXIA Ortopédica (quadril ou joelho) Liquemine 5000 UI 8/8h, 7-21d Oncológica (curativa) Liquemine 5000 UI 8/8h**, 7-14d Trauma grave (raquimedular) Liquemine 5000 UI 8/8h, 7-14d# Cirurgia >60m + Internação >2d Liquemine 5000 UI 12/12h# Cirurgia de pequeno porte Deambulação precoce ** Enoxaparina 40mg/dia, alternativamente; # Até deambular
    29. 29. TROMBOFILIA • “CONTRAINDICAÇÕES” À ANTICOAGULAÇÃO – Hipersensibilidade às heparinas – trombocitopenia induzida por heparina (TIH) – sangramento ativo – intervenção neuro/oftalmológica recente – HAS não controlada (>180/110mmHg) – Outros diversos
    30. 30. TROMBOFILIA • Cada caso deve ser avaliado individualmente • Quando há elevada suspeita de TEV/TEP, a terapia deve ser iniciada imediatamente, antes da chegada dos resultados confirmatórios • Havendo contraindicação à profilaxia química, aventar métodos físicos (mecânicos) • Contraindicações à profilaxia mecânica: fratura exposta; infecção ou úlcera em membros inferiores; insuficiência arterial periférica; ICC grave
    31. 31. TROMBOFILIA Leituras adicionais: • Silva AS et al. Distúrbios prótrombóticos/Trombofilias. Medicina Interna (Revista da Sociedade Portuguesa de Medicina Interna) 2010;17(1):49-64 • Previtali E et al. Risk factors for thrombosis. Blood Transfus 2011;9:120-38 • http://www.chestnet.org/Guidelines-andResources/Guidelines-and-ConsensusStatements/Antithrombotic-Guidelines-9th-Ed
    32. 32. Obrigado!

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