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HIPERTENSÃO ARTERIAL   A prevalência de hipertensão arterial é menor em    pacientes com Anemia Falciforme   Mesmo em fa...
CARCINOMA DE MEDULA RENAL Raro Descrito quase exclusivamente na população  negra com traço falcêmico, e menos  frequente...
DOENÇA RENAL CRÔNICA Quase sempre secundária a glomerulopatia Anemia é multifatorial: redução da eritropoiese e  hemólis...
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Kidney abnormalities in sickle cell disease

  1. 1. APRESENTAÇÃO DEARTIGO DE REVISÃOMR1 NARJARA DOURADO
  2. 2. 2011 Revista Nefrología. Official Publication of the SpanishNephrology Society Kidney abnormalities in sickle cell disease K. López Revuelta1, M.P. Ricard Andrés2 1 Nephrology Department. Fundación Alcorcón University Hospital. Madrid, Spain 2 Haematology Department. Fundación Alcorcón University Hospital. Madrid, Spain
  3. 3. INTRODUÇÃO Anormalidades renais na doença falciforme iniciam-se na infância A hematúria é a manifestação mais comum Necrose de papila e anormalidades na função tubular * A longo prazo, aparecem as glomerulopatias  Albuminúria- 68% dos adultos falcêmicos  Doença Renal Crônica - 20% * Carcinoma de medula renal  Associado a Traço falciforme e em menor grau à Doença falciforme
  4. 4. HEMATÚRIA ASSINTOMÁTICA Manifestação mais comum Micro ou macroscópica Auto limitada Pode aparecer em qualquer idade Mais frequente no traço falcemico
  5. 5. NECROSE DE PAPILA RENAL EINFARTO RENAL Prevalência 30-40% em Hb SS Clínica  Hematuria macroscópica assintomática ou  Condição aguda: dor, febre e falha renal obstrutiva Hematúria macroscópica persistente: Necrose de papila; afastar litíase renal e Carcinoma medular Diagnóstico: USG renal  Aumento da ecogenicidade nas piramides *  TC helicoidal em caso de dúvida: mais sensível para lesões iniciais e carcinoma medular renal
  6. 6. NECROSE DE PAPILA RENAL EINFARTO RENAL Tratamento  Conservador  Hidratação com soluções hipotônicas  Administração de tiazidco ou diurético de alça.  Alcalinização é recomendada (não há provas de que seja um tto efetico)  Uso de hidroxiureia
  7. 7. ANORMALIDADES NA FUNÇÃOTUBULAR Nefron Distal  Hipostenúria  Mais comum anormalidade tubular  Maxima concentração: 400- 450 mOsm/kg  Manifesta-se por enurese e maior risco de desidratação (sobretudo em casos de perda de agua extra-renal ou casos de ingestção insuficiente)  Pode ser reversível em crianças menores de 10 anos de idade através de transfusões sanguíneas  Em maiores de 15 anos: microtrombos levam a obliteração de vasos retos levando a diabetes insipidus nefrogenico irreversivel
  8. 8. ANORMALIDADES NA FUNÇÃOTUBULAR Nefron Distal  Acidose Tubular Distal  Pode acompanhar hipostenuria  O surgimento de hipercalemia é raro, a menos que haja condiçoes predispostas: Uso de Aines; inibição do sistema renina-angiotensina aldosterona; uso de beta bloqueadores ou insuficiencia renal
  9. 9. ANORMALIDADES NA FUNÇÃOTUBULAR Função Tubular Proximal  Aumenta reabsorção de sódio e diminui sua excreção urinária  Diminui a resposta a diuréticos de alça  A reabsorção de fosfato também é aumentada  A secreção tubular de creatinina é preservada, assim o clearance de creatinina e Cr sérica superestimam a taxa de filtração glomerular  A secreção de ácido úrico está aumentada*
  10. 10. GLOMERULOPATIA Albuminúria  Proteinúria Doença Renal Crônica Prevalência aumenta com a idade Albuminúria é um importante marcador de doença glomerular em pacientes com Doença Falciforme Proteinúria está relacionada a altas taxas de anemia, hemólise e reticulocitose; Tem sido relacionada também a crises álgicas, colelitiase, síndrome torácica aguda e AVE
  11. 11. GLOMERULOPATIA 4 diferentes tipos tem sido descritos:  GESF  Glomerulonefrite membranoproliferativa  Glomerulopatia específica da Doença Falciforme  Microangiopatia trombótica Diagnóstico  Screening: medida anual da relação creatinina/albumina urinária; após os 7 anos de idade  UACR > 30mg/g  albuminuria  UACR > 300mg/g  proteinúria  Investigar hepatites virais e HIV
  12. 12. GLOMERULOPATIA Tratamento  Uso de IECA  Hidroxiureia  Estaassociação pode prevenir a progressão da albuminuria para proteinuria.  Não foi avaliada a prevenção de falha renal.
  13. 13. INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA 10% dos pacientes requerem hospitalizações Principal fator: depleção de volume Está usualmente associada com infecções, rabdomiólise e anemia A incidência em crises vaso-oclusivas é baixa; é maior em crises graves, como a Sd Torácica Aguda. A maioria dos pacientes sobrevivem e recuperam função renal
  14. 14. HIPERTENSÃO ARTERIAL A prevalência de hipertensão arterial é menor em pacientes com Anemia Falciforme Mesmo em faixas normais de PA ocorrem AVE Tratamento anti-hipertensivo pode ser indicado em fases pre-hipertensão Cuidado com uso de diuréticos, devido ao risco de desidratação que predispõe crise vaso-oclusiva e disfunção renal
  15. 15. CARCINOMA DE MEDULA RENAL Raro Descrito quase exclusivamente na população negra com traço falcêmico, e menos frequentemente na Doença Falciforme Clínica:  Hematúria macroscópica; dor lombar; massa abdominal; síndrome constitucional
  16. 16. DOENÇA RENAL CRÔNICA Quase sempre secundária a glomerulopatia Anemia é multifatorial: redução da eritropoiese e hemólise Tratamento:  Transfusões  Agentes estimulantes de eritropoiese  Hidroxiureia (dose ajustada)  Diálise – menor sobrevida  Transplante

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