Colagenoses

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Colagenoses

  1. 1. COLAGENOSES13 de junho de 2013Salvador - BABartira MeloMédica ResidenteHGRS
  2. 2. Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio
  3. 3. Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio Trombose venosa profunda e AVCi por trombose arterial cerebral– manifestaçõesmais comuns Trombose venosa (32%), trombocitopenia (22%), livedo reticular (20%), AVCi(13%), tromboflebite superficial (9%), tromboembolismo pulmonar (9%),abortamento espontâneo (8%), AIT (7%), trombose de veia renal, oclusão de veiahepática com desenvolvimento de síndrome de Budd-Chiari, infartoenteromesentérico, oclusão de vasos arteriais e venosos da retina, osteonecrose,IAM, oclusão do enxerto coronariano. Endocardite de Libman-Sacks: embolia cerebral ou sistêmica ou ainda lesão valvar(insuficiência mitral e/ou aórtica) Abortamento espontâneo recorrente, sofrimento fetal, perdas fetais, partosprematuros, pré-eclâmpsia e síndrome HELLP Síndrome de Sneddon (AVCi + livedo reticular + Ac antfosfolipídio)
  4. 4. Esclerodermia Superprodução e deposição de colágeno → fibrosee disfunção vascular Formas Localizadas x Formas Sistêmicas Formas Sistêmicas: Forma cutânea limitada – CREST anticorpo anticentrômero (80%) FAN (90%) – padrão nuclear pontilhado centromérico Forma cutânea difusa anticorpo antitopoisomerase I (ac anti – Scl 70) (40%) FAN (90%) – padrão nucleolar Forma visceral
  5. 5. Esclerodermia Edema inflamatório (fase precoce)→fibrose progressiva→atrofia tecidual (fasetardia) Fenômeno de Raynoud Esclerodactilia e necrose de polpas digitais Calcinose Fácies da esclerodermia Lesão em sal e pimenta Telangiectasias Fadiga e perda de peso Poliartralgias/mialgias Atrofia/fraqueza muscular Síndrome do Túnel do Carpo Refluxo gastroesofágico/esôfago de Barret/dismotilidade dos 2/3 do esôfago distal Estômago em melancia/hipotonia e estase intestinais/divertículos intestinais de“boca larga”
  6. 6. Esclerodermia Alveolite com fibrose do parênquima pulmonar Hipertensão pulmonar e Cor Pulmonale Miocardiopatia difusa fibrótica/Bloqueios earritmias/Pericardite/Derrame pericárdico Crise renal: Insuficiência renal aguda oligúricaHipertensão arterial acelerada malignaAnemia hemolítica microangiopáticaTrombocitopenia Síndrome seca/Fibrose de tireóide/Impotência/Neuralgia do trigêmeo/Lesão fibróticade outros órgãos
  7. 7. Polimiosite e Dermatopolimiosite Miopatias inflamatórias idiopáticas Fraqueza muscular proximal e simétrica Predomínio no sexo feminino (2:1) Distribuição bimodal: 7-15 anos e 30-50 anos DM: manifestações cutâneas características e associação mais frequente commalignidades (TU de pulmão, mama, ovário, cólon e reto, estômago, pâncreas,melanoma e linfoma não-Hodgkin) Patogenia:DM: deposição de imunocomplexos em vasos na intimidade do músculo, commicroangiopatia e isquemia muscularPM: destruição da célula muscular esquelética por lesão direta pela ação doslinfócitos T CD8+ Miosite por corpúsculos de inclusão... A exceção!
  8. 8. Polimiosite e Dermatopolimiosite Fraqueza muscular simétrica e proximal e comprometimento dos flexores dopescoço Hipersensibilidade muscular e mialgias Disfagia de transferência Fadiga e mal estar Artralgias e/ou artrite acompanhada de rigidez matinal acometendo principalmenteas mãos Miosite do diafragma e da musculatura intercostal Doença pulmonar intersticial – Ac. anti-Jo1 Distúrbios do ritmo e condução cardíaco
  9. 9. Polimiosite e Dermatopolimiosite Manifestações cutâneas Pápulas de Gottron Heliótropo Hemorragia das cutículas Mão do mecânico Erupções eritematosas em face, pescoço, tórax ou superfície extensora dasextremidades – Ac. anti-Mi-2
  10. 10. Síndrome de Sjögren Infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, principalmente as salivares elacrimais Síndrome seca – destruição glandular progressiva e menor produção de saliva elágrimas Anti-Ro (60-75%) e anti-La (40%) Predispõe ao linfoma (40%) Síndrome de Mikuliez: aumento bilateral da parótida e glândulas submaxilares,sublinguais e lacrimais, associado à xerostomia Primária x Secundária (AR) Glandular x Extraglandular Primária: 0,5-1% da população geral; sexo feminino (9:1); entre a 4ª e 5ª década devida
  11. 11. Síndrome de Sjögren Infiltração linfocitária (células mononucleares) na glândulas exócrinas, resultandoem fibrose → comprometimento do tecido normal e obstrução ductal → síndromeseca Deposição de imunocomplexos nos diversos órgãos (vasculite/glomerulonefrite)Lóbulos das glândulas salivares dolábio inferior
  12. 12. Síndrome de Sjögren Curso lento e benigno Manifestações mais comuns: ceratoconjuntivite seca e xerostomia Fotofobia e diminuição do lacrimejamento Olho vermelho e prurido ocular Blefarite estafilicócica Acúmulo de secreções espessas nos ângulos mediais Redução da acuidade visual (ressecamento da córnea com lesões ulcerativas) Aumento do volume difuso das parótidas, indolor e consistência firme Atrofia da mucosa oral com fissuras inflamatórias e ulcerações Halitose, sensação de queimação e cáries Disfagia Pseudolinfoma (10%): linfadenopatia generalizada, esplenomegalia, aumento devolume ds parótidas e nódulos pulmonares. Dez por cento desenvolvem linfomalinfocítico não-Hodgkin
  13. 13. Síndrome de Sjögren Trato Gastrointestinal: acloridria (gastrite atrófica crônica com infiltrados linfocíticos),diminuição leve da secreção pancreática, alteração do ritmo intestinal, hepatomegalia,aumento da FA e anticorpos antimitocondriais (cirrose biliar primária em 75% doscasos) Trato Respiratório: diminuição das secreções (rinite, sinusite, tosse seca irritativa,rouquidão e bronquite recorrente). Acometimento pulmonar com padrão intersticial(doença intersticial linfocítica e fibrose intersticial) com crépitos bibasais, tosse ecansaço aos esforços Rins: nefrite intersticial linfocitária ou glomerulonefrite por imunocomplexos Artrite não erosiva Fenômeno de Raynoud: manifestação cutânea mais comum (35%) Vasculite: deposição de imunocomplexos. Púrpuras cutâneas, ulcerações, urticáriarecorrente, glomerulonefrite e mononeurite múltipla. Anti-Ro e anti-La ou FR +. Doença autoimune da tireóide (tireoidite de Hashimoto) Sistema nervoso: neuropatias periféricas sensório-motoras, “esclerose múltipla-like”
  14. 14. Doença Mista do Tecido Conjuntivo Síndrome de superposição Altos títulos de anticorpos circulantes contra um antígeno nuclear: o anti-RNP U1 Sexo feminino (16:1) Início da doença em torno da 2ª e 3ª décadas de vida Apresentação clínica inicial de determinada colagenose com posteriorsuperposição Achados sugestivos: fenômeno de Raynoud + edema de mãos, ausência decomprometimento grave dos rins e SNC, artrite de apresentação e evolução maisgrave que vista no LES, início insidioso de hipertensão pulmonar não relacionadaà fibrose, autoanticorpos contra U1-RNP
  15. 15. SAF Critérios clínicos: Trombose vascular/Morbidade gestacionalCritérios laboratoriais: Anticoagulante lúpico, Ac anticardiolipina, Ac anti-β2-glicoproteína1Dx: 01 critério clínico + 01 critério laboratorial. Exames positivos em duas oumais ocasiões com intervalo mínimo de 12 semanasEsclerodermiaEnvolvimento da pele, de órgãos internos e marcadores sorológicosCapilaroscopia do leito ungueal1) Desenvolvimento ‘idiopático’ de alterações cutâneas escleróticas em áreasproximais às articulações metacarpofalangeanas e metatarsofalangeanas ou2) Presença de pelo menos 2 dos 3 critérios: esclerodactilia, ulcerações em pontasdos dedos, fibrose pulmonar bibasalPM e DM Força muscular: padrão miopáticoRash cutâneo ou Calcinose: na DMEnzimas musculares (CK): aumentadaAchados à biópsia: evidência de miositeEletromiografia: miopáticaSS 1) Sintomas oculares, 2) Sintomas orais, 3) Sinais oculares, 4) Histopatologia, 5)Envolvimento de glândula salivar e 6) Presença de autoanticorpos# SS primária: presença de 4 dos seis critérios (histopatologia ou sorologia positivo)ou 3 dos quatro critérios objetivos (itens 3, 4, 5 e 6)# SS secundária: presença dos itens 1 ou 2 associado à presença de dois entre ositens 3, 4 e 5.DMTC Mãos edemaciadas, Sinovite, Miosite, Fenômeno de Raynoud e Acroesclerose comou sem esclerose sistêmica proximal + Ac anti-RNP
  16. 16. Obrigada!

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