Síndrome de lennox gastaut

Síndrome de Lennox - Gastaut
R3 Ludmila Inácio de Lima Uchôa
06/10/2010

Síndrome de Lennox-Gastaut
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1930: Lennox: uma encefalopatia epiléptica com
características de múltiplos tipos de crises e
deficiência mental;
 1935: Lennox e Gibbs: um padrão
eletrencefalográfico constituído por pontas ondas
rítmicas lentas a 2 ciclos/s diferente daquele a 3
ciclos /s encontrado no pequeno mal.Essas
descargas foram denominadas variantes do
pequeno mal;
 1945: Lennox: pacientes com tais descargas:
crises atípicas, diferentes das observadas no
pequeno mal, pois neles não havia piscar ritmico
e não eram precipitadas por hiverventilação;

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 Lennox e Davis: publicaram tríade:
deficiência mental + espícula onda lenta + três
tipos de crises (ausência, mioclônica e crises
de queda da cabeça ou queda total do corpo
“drops attacks”);
 1966: Gastaut publicou vários trabalhos
sobre as observações de Lennox e Davis:

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 1) Vários tipos de crises, incluindo ausência
atípica e “drops attacks”: mioclonias maciças
crises atônicas e crises mioclônicas-atônicas:
95%
 2) EEG: desorganização da atividade de base
(constante ou transitória)surtos de espículas-ondas
lentas difusas durante a vigília e surtos
de ondas rítmicas rápidas e polispículas lentas,
generalizadas, 10 Hz, durante o sono;
 3) dificuldade no aprendizado e até profundo
retardo mental, além de distúrbios de
personalidade

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 Representa 5% das epilepsias da infância;
 Atlanta EUA: 20,6/10.000
 Finlândia: 2/100.000
 60% dos casos ocorre em crianças que já
apresentam uma encefalopatia de base;
 Alta taxa de mortalidade: 10%
 Meninos são mais afetados

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 SLG pode ocorrer em pacientes que estão
saudáveis e naquelas que sofreram uma injúria,
levando a uma encefalopatia, com causa
conhecida ou não: trauma, malformações,
tumores e encefalites.
 Pode ocorrer em pacientes com antecedentes
de epilepsia, particularmente, a Síndrome de
West;
 Pode estar associado à Síndrome de Down e de
Angelman;
 Achados neuropatológicos: perda neuronal,
rarefação de dentritos corticais e de seus
contatos sinápticos e lesões seletivas nas células
piramidais da camada cortical;

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 Idade de início: 2 e 15 anos, pico 5 anos;
 Variedade de crises: tônicas (70%) unilaterais
sem automatismos, ausências atípicas (32%) e as
astáticas;
 Outros tipos: mioclônicas, tônico-clônicas,
clônico-generalizadas ou focais;
 Estado de mal ou crise focal: 1° sintomas
 Manifestações sutis: mudança de
comportamento, olhar sem expressão. Desvio do
olhar para cima, etc.

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TÔNICAS:
 17 a 95% dos pacientes;
 freqüentemente noturnas;
 mais encontradas no sono de ondas lentas
ou não-REM;
 podem ser axiais, axorrizomélicas;
 curta duração: 5 a 60seg
 ocorrem em grupos e podem ser
acompanhadas de fenômenos autonômicos;
 EEG: atenuação da atividade de base ou
ritmos recrutantes a 10-13Hz, ritmos rápidos a
20 Hz , podendo ser precedidos por polispícula-onda
ou seguidos por espícula-onda lenta

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Ritmo recrutante durante o sono interrompendo o
padrão de ponta-onda lenta generalizado, registrado em uma menina
de 8 anos com SLG.

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ASTÁTICAS:
 Curtas 1 a 4 seg;
 queda com pronta recuperação
 podem ser: tônicas de curta duração,
mioclonias globais, crises atônicas ou
mioclômico-atônica

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Vigília: Espícula-onda lenta, isto é:
paroxismos de espículas ou ondas agudas,
seguidas de onda lenta sinusoidal com
predomínio nas regiões anteriores, frontais ou
frontocentrais;
não é induzida por fotoestimulação;
 No sono não-REM: paroxismos +
sincronizados com poliespícula-onda
 Atividade de base mais lenta; piora a medida
que vai havendo deteriorização do
desenvolvimento mental

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Espícula onda-lenta Complexo ponta-onda lenta

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Complexos de ponta-onda lenta registrados durante
sono em paciente com síndrome de Lennox-Gastaut.

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 Estado de mal não convulsivo: difícil
diagnóstico;
 Associado a piscamentos palpebrais,
salivação, mioclonias em face, mãos, pés
 Pode durar horas, dias
 Grandes chances de retardo mental grave

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 De acordo coma etiologia:
•Criptogênica: 22 a 30%
• Sintomática: 70 a 78%
Hipoxemia perinatal, acidentes vasculares pré
e perinatais, infecções pré, peri e pós-natais,
malformações, distúrbios da migração
neuronal, esclerose tuberosa, hidrocefalia,
TCE, tumor cerebral e síndrome da
hemiconvulsão-hemiplegia-epilepsia
West: precede em 9 a 39% dos casos

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Síndrome de LG: muito bem definida;
 SLG e “epilepsia parcial benigna atípica”/
“epilepsia com ondas e espículas contínuas durante
o sono lento”: não há crises “tônicas freqüentes e
sua correlação no EEG, com ritmos rápidos;
 Com “epilepsia parcial com sincronia bilateral
secundária”: início tardio, déficiti focais, baixa
freqüência de crises, com manifestações mais
estereotipadas, raras crises tônicas;
 Com epilepsia mioclônica-astática ou Síndrome de
Doose: pode ser difícil quando já há uma
deteriorização mental com crises tônicas
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 Maioria é resistente aos antiepilépticos;
 Objetivo: boa qualidade de vida com menor
número de crises, efeitos colaterais suportáveis e
menor quantidade de medicacões;
 Primeira linha : Valproato de sódio: monoterapia <
3 anos
 Piridoxina: 100mg 3x/dia por 2m padrão
eletroencefalográfico
 BZD: eficácia limitada pelos efeitos sedativos e
desenvolvimento de tolerância: CLOBAZAM: menor
efeito sedativo >>> + indicado
 Diazepam e Lorazepam: status epilepticus

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 Lamotrigina(LTG): eficaz nas crises tônicas,
tônico-clônicas e astáticas; sem estudos
randomizados para crises de ausência atípicas;
 LTG + VPA: rash cutâneo( aumento rápido das
doses)
 Topiramato: crises astáticas e TCG
 Efeitos adversos: sonolência, perda de peso,
lentificação mental, fadiga, ataxia e irritabilidade;
transtorno cognitivo>> linguagem
 LTG + TPM: boa opção
 Felbamato(FBM): 50% de redução das crises
tônicas>>> anemia aplástica e hepatotoxicidade
Considerar uso nas falhas dos anteriores

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 Fenitoína: desencadear crises de ausência atípicas;
 Carbamazepina: precipitar crises astáticas e
ausências atípicas;
 Fenobarbital e Primidona: pioram as alterações
comportamentais de hiperatividade e agressividade;
 Barbitúricos: podem aumentar a freqüência das
crises;
 Etossuximida: melhora as ausências atípicas e as
mioclonias, mas as tônico-clônicas pioram os distúrbios
de comportamento;
 Vigabatrina: melhora todas as crises, mas piora a
mioclônicas>>> perda concêntrica dos campos visuais

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 Dieta cetogênica: rica em gorduras e pobre em
proteínas e carboidratos; Resultados positivos: 50%
de decréscimo das crises; 33% diminuiram quase
90%;
 Estimulação do nervo vago: mecanismo
desconhecido; estudo multicêntrico: redução de 53,9%,
com alteração da voz e tosse;
 Corpocalosotomia: Diminui as crises generalizadas,
principalmente as astáticas, mas não modifica as
Tônicas noturnas;
 Quando a SLG foi precedida por West: não houve
eficiência

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