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Síndrome de Lennox - Gastaut 
R3 Ludmila Inácio de Lima Uchôa 
06/10/2010
Síndrome de Lennox-Gastaut 
H 
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1930: Lennox: uma encefalopatia epiléptica com 
características de múltiplos tipos de crises e 
deficiência mental; 
 1935: Lennox e Gibbs: um padrão 
eletrencefalográfico constituído por pontas ondas 
rítmicas lentas a 2 ciclos/s diferente daquele a 3 
ciclos /s encontrado no pequeno mal.Essas 
descargas foram denominadas variantes do 
pequeno mal; 
 1945: Lennox: pacientes com tais descargas: 
crises atípicas, diferentes das observadas no 
pequeno mal, pois neles não havia piscar ritmico 
e não eram precipitadas por hiverventilação;
Síndrome de Lennox-Gastaut 
H 
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 Lennox e Davis: publicaram tríade: 
deficiência mental + espícula onda lenta + três 
tipos de crises (ausência, mioclônica e crises 
de queda da cabeça ou queda total do corpo 
“drops attacks”); 
 1966: Gastaut publicou vários trabalhos 
sobre as observações de Lennox e Davis: 
Síndrome de Lennox-Gastaut
Síndrome de Lennox-Gastaut 
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 1) Vários tipos de crises, incluindo ausência 
atípica e “drops attacks”: mioclonias maciças 
crises atônicas e crises mioclônicas-atônicas: 
95% 
 2) EEG: desorganização da atividade de base 
(constante ou transitória)surtos de espículas-ondas 
lentas difusas durante a vigília e surtos 
de ondas rítmicas rápidas e polispículas lentas, 
generalizadas, 10 Hz, durante o sono; 
 3) dificuldade no aprendizado e até profundo 
retardo mental, além de distúrbios de 
personalidade
Síndrome de Lennox-Gastaut 
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 Representa 5% das epilepsias da infância; 
 Atlanta EUA: 20,6/10.000 
 Finlândia: 2/100.000 
 60% dos casos ocorre em crianças que já 
apresentam uma encefalopatia de base; 
 Alta taxa de mortalidade: 10% 
 Meninos são mais afetados
Síndrome de Lennox-Gastaut 
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 SLG pode ocorrer em pacientes que estão 
saudáveis e naquelas que sofreram uma injúria, 
levando a uma encefalopatia, com causa 
conhecida ou não: trauma, malformações, 
tumores e encefalites. 
 Pode ocorrer em pacientes com antecedentes 
de epilepsia, particularmente, a Síndrome de 
West; 
 Pode estar associado à Síndrome de Down e de 
Angelman; 
 Achados neuropatológicos: perda neuronal, 
rarefação de dentritos corticais e de seus 
contatos sinápticos e lesões seletivas nas células 
piramidais da camada cortical;
Síndrome de Lennox-Gastaut 
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 Idade de início: 2 e 15 anos, pico 5 anos; 
 Variedade de crises: tônicas (70%) unilaterais 
sem automatismos, ausências atípicas (32%) e as 
astáticas; 
 Outros tipos: mioclônicas, tônico-clônicas, 
clônico-generalizadas ou focais; 
 Estado de mal ou crise focal: 1° sintomas 
 Manifestações sutis: mudança de 
comportamento, olhar sem expressão. Desvio do 
olhar para cima, etc.
Síndrome de Lennox-Gastaut 
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TÔNICAS: 
 17 a 95% dos pacientes; 
 freqüentemente noturnas; 
 mais encontradas no sono de ondas lentas 
ou não-REM; 
 podem ser axiais, axorrizomélicas; 
 curta duração: 5 a 60seg 
 ocorrem em grupos e podem ser 
acompanhadas de fenômenos autonômicos; 
 EEG: atenuação da atividade de base ou 
ritmos recrutantes a 10-13Hz, ritmos rápidos a 
20 Hz , podendo ser precedidos por polispícula-onda 
ou seguidos por espícula-onda lenta
Síndrome de Lennox-Gastaut 
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E 
G 
Ritmo recrutante durante o sono interrompendo o 
padrão de ponta-onda lenta generalizado, registrado em uma menina 
de 8 anos com SLG.
Síndrome de Lennox-Gastaut 
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ASTÁTICAS: 
 Curtas 1 a 4 seg; 
 queda com pronta recuperação 
 podem ser: tônicas de curta duração, 
mioclonias globais, crises atônicas ou 
mioclômico-atônica
Síndrome de Lennox-Gastaut 
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Vigília: Espícula-onda lenta, isto é: 
paroxismos de espículas ou ondas agudas, 
seguidas de onda lenta sinusoidal com 
predomínio nas regiões anteriores, frontais ou 
frontocentrais; 
não é induzida por fotoestimulação; 
 No sono não-REM: paroxismos + 
sincronizados com poliespícula-onda 
 Atividade de base mais lenta; piora a medida 
que vai havendo deteriorização do 
desenvolvimento mental
Síndrome de Lennox-Gastaut 
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G 
Espícula onda-lenta Complexo ponta-onda lenta
Síndrome de Lennox-Gastaut 
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G 
Complexos de ponta-onda lenta registrados durante 
sono em paciente com síndrome de Lennox-Gastaut.
Síndrome de Lennox-Gastaut 
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 Estado de mal não convulsivo: difícil 
diagnóstico; 
 Associado a piscamentos palpebrais, 
salivação, mioclonias em face, mãos, pés 
 Pode durar horas, dias 
 Grandes chances de retardo mental grave
Síndrome de Lennox-Gastaut 
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à 
O 
 De acordo coma etiologia: 
•Criptogênica: 22 a 30% 
• Sintomática: 70 a 78% 
Hipoxemia perinatal, acidentes vasculares pré 
e perinatais, infecções pré, peri e pós-natais, 
malformações, distúrbios da migração 
neuronal, esclerose tuberosa, hidrocefalia, 
TCE, tumor cerebral e síndrome da 
hemiconvulsão-hemiplegia-epilepsia 
West: precede em 9 a 39% dos casos
Síndrome de Lennox-Gastaut 
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Síndrome de LG: muito bem definida; 
 SLG e “epilepsia parcial benigna atípica”/ 
“epilepsia com ondas e espículas contínuas durante 
o sono lento”: não há crises “tônicas freqüentes e 
sua correlação no EEG, com ritmos rápidos; 
 Com “epilepsia parcial com sincronia bilateral 
secundária”: início tardio, déficiti focais, baixa 
freqüência de crises, com manifestações mais 
estereotipadas, raras crises tônicas; 
 Com epilepsia mioclônica-astática ou Síndrome de 
Doose: pode ser difícil quando já há uma 
deteriorização mental com crises tônicas 
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Síndrome de Lennox-Gastaut 
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 Maioria é resistente aos antiepilépticos; 
 Objetivo: boa qualidade de vida com menor 
número de crises, efeitos colaterais suportáveis e 
menor quantidade de medicacões; 
 Primeira linha : Valproato de sódio: monoterapia < 
3 anos 
 Piridoxina: 100mg 3x/dia por 2m padrão 
eletroencefalográfico 
 BZD: eficácia limitada pelos efeitos sedativos e 
desenvolvimento de tolerância: CLOBAZAM: menor 
efeito sedativo >>> + indicado 
 Diazepam e Lorazepam: status epilepticus
Síndrome de Lennox-Gastaut 
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 Lamotrigina(LTG): eficaz nas crises tônicas, 
tônico-clônicas e astáticas; sem estudos 
randomizados para crises de ausência atípicas; 
 LTG + VPA: rash cutâneo( aumento rápido das 
doses) 
 Topiramato: crises astáticas e TCG 
 Efeitos adversos: sonolência, perda de peso, 
lentificação mental, fadiga, ataxia e irritabilidade; 
transtorno cognitivo>> linguagem 
 LTG + TPM: boa opção 
 Felbamato(FBM): 50% de redução das crises 
tônicas>>> anemia aplástica e hepatotoxicidade 
Considerar uso nas falhas dos anteriores
Síndrome de Lennox-Gastaut 
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 Fenitoína: desencadear crises de ausência atípicas; 
 Carbamazepina: precipitar crises astáticas e 
ausências atípicas; 
 Fenobarbital e Primidona: pioram as alterações 
comportamentais de hiperatividade e agressividade; 
 Barbitúricos: podem aumentar a freqüência das 
crises; 
 Etossuximida: melhora as ausências atípicas e as 
mioclonias, mas as tônico-clônicas pioram os distúrbios 
de comportamento; 
 Vigabatrina: melhora todas as crises, mas piora a 
mioclônicas>>> perda concêntrica dos campos visuais
Síndrome de Lennox-Gastaut 
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O 
 Dieta cetogênica: rica em gorduras e pobre em 
proteínas e carboidratos; Resultados positivos: 50% 
de decréscimo das crises; 33% diminuiram quase 
90%; 
 Estimulação do nervo vago: mecanismo 
desconhecido; estudo multicêntrico: redução de 53,9%, 
com alteração da voz e tosse; 
 Corpocalosotomia: Diminui as crises generalizadas, 
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eficiência

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Síndrome de lennox gastaut

  • 1. Síndrome de Lennox - Gastaut R3 Ludmila Inácio de Lima Uchôa 06/10/2010
  • 2. Síndrome de Lennox-Gastaut H IS T Ó R I C O 1930: Lennox: uma encefalopatia epiléptica com características de múltiplos tipos de crises e deficiência mental;  1935: Lennox e Gibbs: um padrão eletrencefalográfico constituído por pontas ondas rítmicas lentas a 2 ciclos/s diferente daquele a 3 ciclos /s encontrado no pequeno mal.Essas descargas foram denominadas variantes do pequeno mal;  1945: Lennox: pacientes com tais descargas: crises atípicas, diferentes das observadas no pequeno mal, pois neles não havia piscar ritmico e não eram precipitadas por hiverventilação;
  • 3. Síndrome de Lennox-Gastaut H IS T Ó R I C O  Lennox e Davis: publicaram tríade: deficiência mental + espícula onda lenta + três tipos de crises (ausência, mioclônica e crises de queda da cabeça ou queda total do corpo “drops attacks”);  1966: Gastaut publicou vários trabalhos sobre as observações de Lennox e Davis: Síndrome de Lennox-Gastaut
  • 4. Síndrome de Lennox-Gastaut D I A G N Ó S T I C O  1) Vários tipos de crises, incluindo ausência atípica e “drops attacks”: mioclonias maciças crises atônicas e crises mioclônicas-atônicas: 95%  2) EEG: desorganização da atividade de base (constante ou transitória)surtos de espículas-ondas lentas difusas durante a vigília e surtos de ondas rítmicas rápidas e polispículas lentas, generalizadas, 10 Hz, durante o sono;  3) dificuldade no aprendizado e até profundo retardo mental, além de distúrbios de personalidade
  • 5. Síndrome de Lennox-Gastaut E P I D E M I O L O G I A  Representa 5% das epilepsias da infância;  Atlanta EUA: 20,6/10.000  Finlândia: 2/100.000  60% dos casos ocorre em crianças que já apresentam uma encefalopatia de base;  Alta taxa de mortalidade: 10%  Meninos são mais afetados
  • 6. Síndrome de Lennox-Gastaut E T I O L O G I A  SLG pode ocorrer em pacientes que estão saudáveis e naquelas que sofreram uma injúria, levando a uma encefalopatia, com causa conhecida ou não: trauma, malformações, tumores e encefalites.  Pode ocorrer em pacientes com antecedentes de epilepsia, particularmente, a Síndrome de West;  Pode estar associado à Síndrome de Down e de Angelman;  Achados neuropatológicos: perda neuronal, rarefação de dentritos corticais e de seus contatos sinápticos e lesões seletivas nas células piramidais da camada cortical;
  • 7. Síndrome de Lennox-Gastaut C L Í N I C A  Idade de início: 2 e 15 anos, pico 5 anos;  Variedade de crises: tônicas (70%) unilaterais sem automatismos, ausências atípicas (32%) e as astáticas;  Outros tipos: mioclônicas, tônico-clônicas, clônico-generalizadas ou focais;  Estado de mal ou crise focal: 1° sintomas  Manifestações sutis: mudança de comportamento, olhar sem expressão. Desvio do olhar para cima, etc.
  • 8. Síndrome de Lennox-Gastaut C L Í N I C A TÔNICAS:  17 a 95% dos pacientes;  freqüentemente noturnas;  mais encontradas no sono de ondas lentas ou não-REM;  podem ser axiais, axorrizomélicas;  curta duração: 5 a 60seg  ocorrem em grupos e podem ser acompanhadas de fenômenos autonômicos;  EEG: atenuação da atividade de base ou ritmos recrutantes a 10-13Hz, ritmos rápidos a 20 Hz , podendo ser precedidos por polispícula-onda ou seguidos por espícula-onda lenta
  • 9. Síndrome de Lennox-Gastaut E E G Ritmo recrutante durante o sono interrompendo o padrão de ponta-onda lenta generalizado, registrado em uma menina de 8 anos com SLG.
  • 10. Síndrome de Lennox-Gastaut C L Í N I C A ASTÁTICAS:  Curtas 1 a 4 seg;  queda com pronta recuperação  podem ser: tônicas de curta duração, mioclonias globais, crises atônicas ou mioclômico-atônica
  • 11. Síndrome de Lennox-Gastaut I N T E R I C T A IS Vigília: Espícula-onda lenta, isto é: paroxismos de espículas ou ondas agudas, seguidas de onda lenta sinusoidal com predomínio nas regiões anteriores, frontais ou frontocentrais; não é induzida por fotoestimulação;  No sono não-REM: paroxismos + sincronizados com poliespícula-onda  Atividade de base mais lenta; piora a medida que vai havendo deteriorização do desenvolvimento mental
  • 12. Síndrome de Lennox-Gastaut E E G Espícula onda-lenta Complexo ponta-onda lenta
  • 13. Síndrome de Lennox-Gastaut E E G Complexos de ponta-onda lenta registrados durante sono em paciente com síndrome de Lennox-Gastaut.
  • 14. Síndrome de Lennox-Gastaut I N T E R I C T A IS  Estado de mal não convulsivo: difícil diagnóstico;  Associado a piscamentos palpebrais, salivação, mioclonias em face, mãos, pés  Pode durar horas, dias  Grandes chances de retardo mental grave
  • 15. Síndrome de Lennox-Gastaut C L A S S I F I C A Ç Ã O  De acordo coma etiologia: •Criptogênica: 22 a 30% • Sintomática: 70 a 78% Hipoxemia perinatal, acidentes vasculares pré e perinatais, infecções pré, peri e pós-natais, malformações, distúrbios da migração neuronal, esclerose tuberosa, hidrocefalia, TCE, tumor cerebral e síndrome da hemiconvulsão-hemiplegia-epilepsia West: precede em 9 a 39% dos casos
  • 16. Síndrome de Lennox-Gastaut D I A G N Ó S T I C O S Síndrome de LG: muito bem definida;  SLG e “epilepsia parcial benigna atípica”/ “epilepsia com ondas e espículas contínuas durante o sono lento”: não há crises “tônicas freqüentes e sua correlação no EEG, com ritmos rápidos;  Com “epilepsia parcial com sincronia bilateral secundária”: início tardio, déficiti focais, baixa freqüência de crises, com manifestações mais estereotipadas, raras crises tônicas;  Com epilepsia mioclônica-astática ou Síndrome de Doose: pode ser difícil quando já há uma deteriorização mental com crises tônicas D I F E R E N C I A I S
  • 17. Síndrome de Lennox-Gastaut T R A T A M E N T O  Maioria é resistente aos antiepilépticos;  Objetivo: boa qualidade de vida com menor número de crises, efeitos colaterais suportáveis e menor quantidade de medicacões;  Primeira linha : Valproato de sódio: monoterapia < 3 anos  Piridoxina: 100mg 3x/dia por 2m padrão eletroencefalográfico  BZD: eficácia limitada pelos efeitos sedativos e desenvolvimento de tolerância: CLOBAZAM: menor efeito sedativo >>> + indicado  Diazepam e Lorazepam: status epilepticus
  • 18. Síndrome de Lennox-Gastaut T R A T A M E N T O  Lamotrigina(LTG): eficaz nas crises tônicas, tônico-clônicas e astáticas; sem estudos randomizados para crises de ausência atípicas;  LTG + VPA: rash cutâneo( aumento rápido das doses)  Topiramato: crises astáticas e TCG  Efeitos adversos: sonolência, perda de peso, lentificação mental, fadiga, ataxia e irritabilidade; transtorno cognitivo>> linguagem  LTG + TPM: boa opção  Felbamato(FBM): 50% de redução das crises tônicas>>> anemia aplástica e hepatotoxicidade Considerar uso nas falhas dos anteriores
  • 19. Síndrome de Lennox-Gastaut T R A T A M E N T O  Fenitoína: desencadear crises de ausência atípicas;  Carbamazepina: precipitar crises astáticas e ausências atípicas;  Fenobarbital e Primidona: pioram as alterações comportamentais de hiperatividade e agressividade;  Barbitúricos: podem aumentar a freqüência das crises;  Etossuximida: melhora as ausências atípicas e as mioclonias, mas as tônico-clônicas pioram os distúrbios de comportamento;  Vigabatrina: melhora todas as crises, mas piora a mioclônicas>>> perda concêntrica dos campos visuais
  • 20. Síndrome de Lennox-Gastaut T R A T A M E N T O  Dieta cetogênica: rica em gorduras e pobre em proteínas e carboidratos; Resultados positivos: 50% de decréscimo das crises; 33% diminuiram quase 90%;  Estimulação do nervo vago: mecanismo desconhecido; estudo multicêntrico: redução de 53,9%, com alteração da voz e tosse;  Corpocalosotomia: Diminui as crises generalizadas, principalmente as astáticas, mas não modifica as Tônicas noturnas;  Quando a SLG foi precedida por West: não houve eficiência

Notas do Editor

  1. Crises de queda
  2. OUTRAS CRISES: CTCG E PARCIAIS
  3. Etiologia ainda desconhecida
  4. Relato antes dos dois anos e na idade adulta
  5. Relato antes dos dois anos e na idade adulta
  6. Relato antes dos dois anos e na idade adulta
  7. Relato antes dos dois anos e na idade adulta
  8. Relato antes dos dois anos e na idade adulta
  9. Relato antes dos dois anos e na idade adulta
  10. Relato antes dos dois anos e na idade adulta
  11. Relato antes dos dois anos e na idade adulta
  12. Relato antes dos dois anos e na idade adulta
  13. Ganho de peso, plaquetopenia, toxicidade hepática
  14. Ganho de peso, plaquetopenia, toxicidade hepática
  15. Ganho de peso, plaquetopenia, toxicidade hepática
  16. Ganho de peso, plaquetopenia, toxicidade hepática