Resumo de tutoria

1. Problema 7
Paciente Juliana, 30 anos, branca, autônoma. Iniciou quadro de parestesias em todo
membro inferior direito de forma súbita. Não procurou auxilio médico e houve melhora espontanea
dos sintomas em 6 semanas. Quatro meses depois começou a sentir sensação de “ choque eletrico”
descendo pelas costas após flexão do pescoço. Procurou serviço médico na UBS local, solicitaram
RX de coluna cervical e teve diagnostico médico de “ crise de coluna”. Foi medicada com anti-
inflamatório e recomendado repouso. Após algumas semanas começou a sentir fadiga persistente
que tem atrapalhado sua atividade laboral de sacoleira, pois não consegue percorrer com o mesmo
vigor físico a distância diaria que o trabalho exige. Há 5 dias começou a ter dificuldade de
deambulação devido desequilibrio na marcha. Percebeu falta de destreza à direita e dificuldade
para acertar o alvo. HPP: viroses comuns da infancia. Perda visual unilateral súbita com dor ocular
exarcebada á movimentação aos 26 anos de idade, com recuperação da acuidade visual sem
nenhum tratamento específico. Como ouviu dizer que que uma prima distante teve uma doença
autoimune que deixou com sequela para andar e com perda da visão quase total dos dois olhos,
achou que seu diagnostico seria o mesmo. Logo agendou consulta com médico neurologista, que
suspeitou de doença desmielinizante, contudo afirmou após investigação clinica, afirmou que duas
tinham doenças diferentes.
Objetivos: 1- Estudar esclerose multipla, incluindo o tratamento do surto
2- Saber o significado do sinal de lhermitte
3- Reconhecer os sinais semiológicos de síndrome cerebelar
4- Citar outras doenças desmielinizantes (mielinose pontina cerebral,
leucoencefalopatia multifocal progressiva, encefalomielite disseminada aguda e doenças do
espectro neuromielite óptica
5-Discutir abordagem clínica inicial em uma suspeita de doença desmielinizante
6 - Discutir outras causas de síndrome cerebelar
Tutoria 7 Fernanda Trocoli
ESCLEROSE MULTIPLA, INCLUINDO O TRATAMENTO DO SURTO
Na esclerose múltipla (EM), os sintomas tendem a aparecer entre os 20 e os 40 anos. A EM é
uma doença que afeta o sistema nervoso central (SNC).
QUADRO CLÍNICO
Déficit local dependente do acometimento.
Tríade: Paralisia facial + neuralgia do trigêmeo + sinal Lhermitte
➢ Sinal de Lhermitte: sensação de “choque elétrico” que desce da região cervical para os MI –
desencadeada pela flexão-extensão da cabeça.
• Sinais piramidais: fraqueza, espasticidade, sinais de liberação piramidal (hiper-reflexia,
sinal de Babinski);
• Parestesias: “formigamento” ou “adormecimento”;
• Fadiga - menor tolerância às atividades diárias;

2. • Comprometimento esfincteriano: incontinência ou retenção urinária e fecal.
• Sintomas paroxísticos - distonias ou espasmos tônicos, disartria e ataxia, dores
paroxísticas (neuralgia do trigêmeo);
• Alterações do sono e altas taxas de depressão;
• Alterações cognitivas.
Surto-remissiva: Episódios agudos de comprometimento neurológico; Duração de 24 horas ou
mais; Intervalo de trinta dias entre cada surto, pelo menos.
Progressiva: Piora contínua e gradual de sinais neurológicos - presentes por seis meses ou
mais. Quando a fase progressiva ocorre após um início em surtos, diz-se progressiva
secundária.
Surto-progressiva: Combinação de exacerbações e progressão.
• Fenômeno do Toffee: piora da condição pela elevação da temperatura –
hipersensibilidade ao calor. Pode mimetizar um surto.
SURTO: no mínimo uma manifestação que dura >24h
DIAGNÓSTICO
Deve ter disseminação de espaço e tempo! Tempo: surtos; Espaço: topografia da lesão.
• Critérios clínicos + radiológicos.
Critérios e McDonald:
• 2 ou mais surtos + 2 ou mais lesões com evidência clínica;
• 2 ou mais surtos + 1 lesão com evidência clínica (desde que haja evidências claras de um
surto anterior envolvendo lesão em uma localização anatômica distinta);
• 2 ou mais surtos + 1 lesão com evidência clínica + um surto novo em uma localização
diferente ou RM;
• 1 surto + 2 ou mais lesões com evidência clínica + disseminação no tempo demonstrado
por novo surto, ou RM (realce pelo gadolíneo em RM de seguimento) ou presença de bandas
aligoclonais n LCR;
•1 surto + 1 lesão com evidência clínica + disseminação no espaço demonstrado por: um
novo surto em uma localização diferente, ou RM, + um surto ou RM, ou presença de bandas
oligoclonais no LCR.
→ RNM: dedos de Dawson – corte sagital.
Avaliar 4 regiões: periventricular, infrantentorial e ventrículos laterais e medula espinhal.
→ substância branca. Captação de contraste: fase inflamatória.
Lesão sem captação de contraste: cronicidade;
• Em T1 com contraste: se não corar
→ lesão escura em degeneração (lesão mais antiga) - Black rool.; Se corar (lesão acesa):
lesão hiperaguda em fase inflamatória. i Avaliação do líquor: diferencia a EM de outras doenças

3. neurológicas. Encontra-se um processo inflamatório linfomonocitário - reação inflamatória
(tempo – surto)
TRATAMENTO
Observar fatores desencadeantes: se for uma manifestação por febre – esperar.
• Surtos: metilprednisolona em pulsoterapia 1g IV – 3 a 5 d, seguida de Prednisona VO (por
mais 4 ou 8 sem).
• Terapia crônica (modificadores de doença): -Interferon-beta-1a, Interferon beta-1b ou
Acetato de glatiramer. → reduzem as recidivas em 1/3.
- Natalizumab: anticorpo monoclonal contra o VLA-4 (moléc de adesão leucocitária que
facilita a entrada de leucócitos autorreativos no SNC) → droga mais eficaz para o controle da
doença!
- Mitoxantrona: quimioterápico com propriedade imunossupressora → primeira escolha no
tratamento da forma agressiva e EM.
Pcts que recebem essas drogas devem ser monitorados com ecocardiograma, pois trata-se
de substâncias cardiotóxicas.
RECONHECER OS SINAIS SEMIOLÓGICOS DE SÍNDROME CEREBELAR
1- Hipotonia: é caracterizada por diminuição da resistência à palpação ou manipulação
passiva dos músculos.
→ É acompanhada por diminuição dos reflexos osteotendinosos do tipo pêndulo,
associada a um fenômeno de rebote no teste de Steward-Holmes (consiste em o
examinador pedir ao paciente que flexione o braço com força ativando o músculo
bíceps contra uma resistência que o próprio examinador se opõe.
→ De repente, o examinador suspende a resistência e o membro do paciente não
desacelera como de costume devido à atividade reflexa normal, mas bate em seu
próprio corpo).
2- Ataxia: é a alteração da coordenação dos movimentos voluntários. Pode se manifestar nos
membros (ataxia de membro), no tronco (ataxia de tronco), na porção cervicocefálica (ataxia
cefálica) ou na marcha (ataxia de marcha).
3- Dismetria: é a incapacidade de calcular a distância dos movimentos. Pode se apresentar como
hipermetria quando o movimento é exagerado ou como hipometria quando o movimento é mais
curto que o normal. É explorado com os testes do nariz indicador e calcanhar-joelho.
4- Adiadococinesia: é a incapacidade de realizar movimentos alternados rápidos e coordenados.
5- Tremor: é um tremor de ação que se manifesta seja na intenção (mais importante no final do
movimento) ou na atitude (por exemplo, ao segurar os membros superiores estendidos para frente).

4. 6- Alteração da marcha: é uma marcha instável, com aumento da base de apoio. Também
chamada de marcha do bêbado.
7- Disartria: é uma palavra arrastada, explosiva, escaneada.
8- Nistagmo: geralmente é pluridirecional.
Citar outras doenças desmielinizantes (mielinose pontina cerebral, leucoencefalopatia
multifocal progressiva, encefalomielite disseminada aguda e doenças do espectro
neuromielite óptica)
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB)
QUADRO CLÍNICO
→ Instalação hiperaguda (horas ou dias). Inicia-se com lombalgia associada a disestesias
nas extremidades dos membros inferiores, que se tornam paréticos ou mesmo plégicos.
Portanto, ocorre uma paraparesia ou paraplegia, que sempre é do tipo flácida e arreflexa.
→ Em 50% dos casos, a evolução pode acometer a face e a musculatura bulbar, levando à
diparesia facial periférica, disfagia, disfonia e disartria.
→ A variante de Miller-Fisher manifesta-se com oftalmoplegia, ataxia e arreflexia generalizada.
→ A disautonomia é uma alteração comum, mesmo nos pacientes sem outros critérios de
gravidade, levando a arritmias cardíacas, sudorese e labilidade pressórica.
DIAGNÓSTICO
➢ Clínico, às vezes necessitando da exclusão de uma síndrome medular pelo exame de
imagem;
➢ Exame de liquor apresenta uma alteração característica: dissociação albuminocitológica
(aumento de proteínas sem aumento da celularidade);
➢ Quando a SGB estiver associada à infecção pelo HIV, pode haver pleocitose com
hiperproteinorraquia;
➢ A eletroneuromiografia mostra uma polineuropatia com padrão desmielinizante na maioria
dos casos.
TRATAMENTO
• O paciente deve estar internado, de preferência no CTI!
• Deve-se fazer a profilaxia do tromboembolismo venoso e manter cuidados gerais com a
pele (evitar escaras), além de suporte nutricional enteral e fisioterapia motora para evitar
contraturas.
• A causa mais comum de óbito são as complicações pulmonares secundárias (pneumonia
nosocomial, por causa do longo tempo de ventilação mecânica).
• As arritmias podem levar à morte súbita...
• O tratamento específico deve ser iniciado com uma das seguintes opções:
(1) imunoglobulina IV;
(2) plasmaférese.
A mortalidade gira em torno de 5%. Cerca de 80% dos pacientes apresentam boa
recuperação durante os próximos meses. Os corticoides não têm benefício nessa doença...
POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATÓRIA CRÔNICA (PDIC)
É a “versão” crônica da SGB.

5. Quadro clínico
→ Paciente vai lentamente evoluindo com piora da força muscular, com períodos de
exacerbação e remissão.
→ O exame físico é igual ao da SGB, exceto por um comprometimento maior da sensibilidade
e menor simetria.
Tratamento
❖ É diferente da SGB.
❖ Baseia-se no uso do corticoide: pulsos de metilprednisolona 6/6 semanas ou prednisona em
doses imunossupressoras.
❖ Outras opções são: plasmaférese ou imunoglobulina IV e os imunossupressores.
MIASTENIA GRAVIS
→ Bloqueio da transmissão neuromuscular causado por autoanticorpos contra o receptor de
acetilcolina presente na membrana pós-sináptica das placas motoras.
→ É a doença da junção neuromuscular mais comum do mundo.
→ Acomete mais o sexo feminino (3:2), predominando nas faixas etárias de 20-30 anos
(mulheres) e 40-50 anos (homens). Curiosamente sua incidência está aumentando em
idosos.
Quadro clínico
→ preferência pela musculatura ocular;
→ fatigabilidade.
✓ As queixas iniciais costumam ser ptose e diplopia, que pioram ao longo do dia.
✓ A fraqueza da musculatura bulbar leva à disartria e à disfagia.
✓ O comprometimento da mímica facial é responsável por uma face típica (fácies
miastênica);
✓ São comuns exacerbações e remissões.
✓ É importante saber que o principal fator de descompensação da miastenia são as
infecções intercorrentes, as quais devem ser tratadas o quanto antes (evitar a “crise
miastênica”).
Diagnóstico
• A fraqueza associada à rápida fatigabilidade é extremamente sugestiva de miastenia,
podendo-se até demonstrar esse fenômeno no exame físico (ao testar a motricidade ocular,
forçamos o paciente a olhar rápido para cima dez vezes)...
• Exames recomendados são a dosagem do anticorpo anti-AChR (presente em 85% dos
casos – exame confirmatório) e a eletroneuromiografia (que mostra o padrão “decremental”
após estimulação repetida – exame sugestivo).
• Teste do gelo: aplicação de um bloco de gelo na pálpebra acometida por um período de 2
minutos, observando-se, melhora da ptose por período de 15 minutos.

6. • Teste do edrofônio: administrar cloreto de edrofônio por IV - 2 mg, a cada 3 a 5 min, até a
dose total de 10 mg.
Tratamento
→ Terapia sintomática: brometo de piridostigmina - doses de 60 mg, de3 a 6 vezes ao dia,
enquanto o pct estiver acordado.
→ Terapia imunossupressora: • Plasmaférese (terapêutica de curto prazo): cinco sessões de
troca de 3 a 5 litros de plasma a cada 7 a 14 dias.
• Glicocorticoides (médio/longo prazo): prednisona em dose
única; Azatioprina (atua inibindo a síntese de purinas e, consequentemente, a proliferação
de linfócitos T e B) - 2 a 3 mg/kg/dia.
• Timectomia;
Conduta na crise miastênica: Intubação endotraqueal e assistência ventilatória;
Plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa (400 mg/kg/dia);
Antibióticoterapia.
Suspensão dos anticolinesterásicos - possibilidade de crise colinérgica.
ABORDAGEM CLÍNICA INICIAL EM UMA SUSPEITA DE DOENÇA DESMIELINIZANTE
• A avaliação clínica inicial em uma suspeita de doença desmielinizante envolve a
confirmação do diagnóstico, identificação de fatores de risco, suspeita e identificação de
causa secundária, avaliação do risco cardiovascular, lesões de órgão-alvo (LOA) e doenças
associadas.
• O quadro clínico pode incluir déficits neurológicos flutuantes, ou seja, com períodos de
piora e depois melhora. Pode haver encrudescimento da gravidade da apresentação
clínica a cada nova apresentação, além de alterações focais do sistema nervoso central.
Os transtornos desmielinizantes primários são sugeridos pelos seguintes fatores:
• Deficits difusos ou multifocais
• Início súbito ou subagudo, particularmente em adultos jovens
• Início dentro de semanas após uma infecção ou vacinação
• Deficits que surgem e desaparecem
• Sintomas que sugerem uma doença desmielinizante específica (p. ex., neurite óptica
inexplicável ou oftalmoplegia intranuclear, sugerindo esclerose múltipla).
OUTRAS CAUSAS DE SÍNDROME CEREBELAR
1. Malformações congênitas: Essas malformações quase sempre são esporádicas e fazem
parte de uma síndrome de malformação complexa (p. ex., malformação de Dandy-Walker),
que afeta outras partes do sistema nervoso central (SNC).

7. 2. Ataxias hereditárias: As ataxias hereditárias podem ser autossômicas recessivas ou
dominantes.
3. Condições adquiridas: Os distúrbios cerebelares podem ocorrer associados às
malformações congênitas, às doenças infecciosas e às neoplasias vasculares.