O documento discute convulsões e epilepsia em crianças, definindo termos, classificando tipos de crises, discutindo diagnóstico diferencial e abordagem. Apresenta casos clínicos exemplificando a importância de diferenciar crises febris de outras formas de epilepsia e o papel do especialista no diagnóstico e tratamento.

1. Convulsões Prof. Leonardo C. M. Savassi Pediatria Oitavo Período MEDICINA

2. Objetivos de Hoje Definir Crise Convulsiva e Epilepsia Tratamento da Crise Avaliação do paciente Convulsão provocada x não provocada. Tratamento da Convulsão Febril Tratamento da Epilepsia Definir quem cuida da criança Epilética (...) sob a ótica da melhor evidência disponível

3. Três Pontos Chave o controle da crise epilética aguda; a abordagem crianças que tiveram convulsões febris; a condução das síndromes epiléticas.

4. Definições Convulsão/ Crise Convulsiva: “ distúrbio cerebral caracterizado por descargas elétricas súbitas, excessivas e transitórias dos neurônios cerebrais que se manifestam clinicamente por distúrbios diversos” Em geral início e fim abruptos; Generalizada x parcial/focal Gianetti, JG; Oliveira, LR; Machado, CD. 2005

5. Definições Crises tônico-clônicas/grande mal são contrações TCG, caracterizadas por contração muscular (rigidez) + contrações rítmicas (clônus). Crises de ausência simples/típica ou pequeno mal : perda súbita de consciência, breves lapsos, + fenômenos motores breves. Crises generalizadas atônicas apresentam perda de tônus e da consciência. Crises focais (parciais) podem ser motoras, sensitivas ou complexas. - motoras referem-se à contração de um segmento do corpo. - sensitivas , o paciente apresenta distúrbios sensitivos localizados. - complexas por alterações da consciência, + alterações cognitivas ou afetivas. Crise mioclônica : contrações musculares não-rítmicas, como "choques", manifestando-se clinicamente como se corpo se projetasse ao chão Crise astática queda por perda da base sustentação, aspecto de "implosão". Guerreiro, M. 2002;

6. Berg et al, 2010. Classificação das Convulsões (ILAE) A) Convulsões Generalizadas Tonico–clônicas (qualquer combinação) Ausência Típica Atípica Ausência com características especiais: Mioclônica, Miocl. palpebral Mioclônica Mioclônica atônica Mioclônica tônica Clonica Tonica Atônica B) Convulsões Focais C) Desconhecidas Espasmos epiléticos

7. Vídeo: tipos de convulsões http:// www.youtube.com/watch?v=1SZ8T41onTw

8. Definições Sintomas das Crises Convulsivas Variam com a Localização Local da Descarga Elétrica Anormal Sintomas Lobo frontal Tremores num músculo específico Lobo occipital Alucinações de flashes de luz Lobo parietal Dormência ou formigamento numa parte específica do corpo Lobo temporal Alucinações de imagens e comportamento repetitivo complicado (p.ex.,caminhar em círculos) Lobo temporal anterior Movimentos de mastigação, estalar dos lábios Lobo temporal anterior profundo Alucinação intensa de um odor, agradável ou desagradável

9. Definições Epilepsia: “ síndrome clínica, crônica, que se manifesta por distúrbios epiléticos recorrentes e várias apresentações, dentre elas as crises convulsivas clássicas, que são somente uma de suas manifestações. Por definição, requer a repetição da crise epilética, na ausência de insultos agudos” Guerreiro, M. 2002;

10. Definições As síndromes/crises provocadas são aquelas relacionadas à resposta do cérebro normal a eventos externos , como febre, distúrbios hidro-eletrolíticos ou intoxicação, também chamados fatores deflagradores. Essas síndromes/ crises provocadas não atingem o cérebro diretamente , mas são efeitos da desorganização metabólica do corpo sobre o cérebro. Savassi, 2006

11. Definições As síndromes/crises não-provocadas são relacionadas a agressão ao parênquima. Mecanismos de produção da crise estão relacionados a doenças/ fatores que afetam diretamente o cérebro. Essas crises podem ser: sintomáticas agudas: relacionadas a insultos agudos, como infecção intracraniana, TCE, neoplasia, AVC, drogas ou DHE locais; sintomáticas remotas: associadas a lesões residuais de insultos, tais como processos hipóxico-isquêmicos, infecções ou TCE prévios; idiopáticas: não há fator desencadeante, epilepsias com herança familiar, de caráter genético, com características específicas clínicas e EEG; criptogênicas: sem padrão genético identificável. Savassi, 2006

12. Importante Em 80% dos casos não se pode observar clinicamente uma convulsão Em 25% das crises observadas não se consegue caracterizar o tipo da convulsão Neurologistas tem concordância de 84% (kappa=0,58) quanto ao diagnóstico de ser ou não uma crise convulsiva van Donselaar, CA et al. 1989; Guerreiro, M. 2002;

13. Importante Pródromos: Preditores para a crise que está por vir: irritabilidade, alterações do humor, cefaléia, distúrbios de personalidade Gianetti, JG; Oliveira, LR; Machado, CD. 2005

14. Importante Aura: Eventos iniciais (componente). Geralmente o último evento do qual o paciente recorda-se: distúrbios sensoriais, parestesias ou disestesias, alucinações visuais ou sonoras, “ sensações” e outras dependendo da área cerebral afetada. Gianetti, JG; Oliveira, LR; Machado, CD. 2005

15. Importante Fenômenos pós-críticos hemiplegia, monoplegia (paralisia de Todd), alterações de comportamento, cefaléia Gianetti, JG; Oliveira, LR; Machado, CD. 2005

16. Anamnese Epilepsias que ocorrem no primeiro período da manhã ou no início do sono, freqüência, número de crises. Direcionar a etiologia e avaliar o prognóstico Quaisquer sintomas sensoriais associados ou ainda sintomas motores de unilateralidade da crise. Sugerem focalidade Pesquisar febre, TCE, história de doenças metabólicas. Presença de fatores desencadeantes Distúrbios de personalidade ou deterioração intelectual, distúrbios de aprendizagem. Sugerem doenças degenerativas do SNC Alterações do desenvolvimento neuropsicomotor, distúrbios do sono. Sugere doença neurológica Sintomas constitucionais, vômito, atraso de crescimento. Sugerem etiologia metabólica, ou lesão estrutural. História de: parto; hipoxemia perinatal e distúrbios neonatais; infecções do SNC, TCE; hábitos alimentares Fatos sugestivos de agressões prévias ao SNC História familiar completa. Algumas são hereditárias, como a epilepsia do lobo frontal, epilepsia mioclônica juvenil, ou convulsão neonatal familiar benigna.

17. Savassi, 2006 Exame Físico Abaulamento de fontanela ou rigidez nucal. Sugerem irritação meníngea. Perímetro Cefálico. Afastar Hidrocefalia. Sopro cardíaco, hipertensão arterial. Afastar síncopes de origem cardíaca. Visceromegalias. Sugere doença metabólica ou de armazenamento. Escoriações. Sugerem TCE. Nível da consciência, presença de sinais focais, ataxia e anormalidades nos nervos cranianos. Direcionam para a etiologia e/ou definem as epilepsias focais (parciais). Hemiparesia, hiperreflexia, reflexos anômalos como babinski, localizados. Lesão estrutural contralateral. Fundo de olho. Avaliar papiledema ou hemorraiaretiniana. Alterações de pele – manchas café com leite, nevos, adenomas, fibromas, hemangiomas. Sugestivas de facomatoses. Alterações de pele – lesões vitiliginosas. Sugestiva de esclerose tuberosa. Alterações de pele – petéquias. Importante afastar quadros meníngeos

18. Caso 01 Paciente 2 anos, sexo feminino, chega em crise convulsiva, generalizada, auxiliar de enfermagem a conduz para a sala de emergência. Pais, ACS, enfermeira e você estão assustados com o quadro, iniciado minutos antes, na sala do Acolhimento.

19. Caso 01 O que fazer? Como fazer? E quando fazer?

20. Caso 01 Lorazepan (0,1 mg/kg) EV lento Diazepan (0,2-0,5 mg/kg) EV lento Repetir 2x ou até dose máxima Midazolam (0,05-0,2mg/kg) EV/IM/IN (opção: Hidantal (18-20 mg/kg) EV FNB (10-20mg/kg/dose de ataque) EV (opção Ác. valpróico (20mg/kg) VR 1:1 salina SIM NÃO Acesso Venoso Midazolam IM/IN/VO Diazepan (0,5 mg/kg) VR (opção) Repetir 2x ou dose máxima FNB IM (opção Ác. Valpróico VR) MEDIDAS GERAIS (Afastar Crises não convulsivas) Adaptado de Savassi, 2006

21. Caso 01 A enfermeira, que fazia acolhimento, relata coriza e tosse produtiva. A mãe chora e diz que isto nunca ocorreu antes. O pai está nervoso e quer encaminhamento para o serviço de urgência para o neurologista avaliar. A temperatura é 38,5 o C.

22. Caso 01 Qual o próximo passo? Qual o diagnóstico? E qual será a nossa conduta?

23. Caso 01 Se a convulsão não cedeu.... crise convulsiva >30 minutos = Status epilético = UTI. Mas suponhamos que você controlou a crise... Convulsão febril não indica tratamento medicamentoso. EEG ->NÃO Exames Laboratoriais -> diagnóstico etiológico da febre Exames Imagem -> NÃO

24. Caso 02 Suponha que no caso anterior a criança fosse um lactente do sexo masculino de 6 meses, com exame clínico absolutamente normal.

25. Caso 02 O que fazer? Quando fazer? E porque fazer?

26. Caso 02 TODA CF em menor de 12 meses pode ser MNG. PL imediata! Leucograma, PCR, VHS, EEG e outros NÃO confirmam nem afastam MNG.

27. Caso 02 Indicações de PL em pacientes com febre + convulsão - < 12 meses; - S&S meníngeos; - Letargia, acometimento do est. clínico geral; - Ausência de etiologia definida para a febre; - Petéquias ou em 12-18 meses: considerar PL!

28. Caso 03 O paciente de dois anos retorna seis meses depois com a terceira crise convulsiva febril. O pai está mais nervoso ainda e questiona porque a criança dele ainda não foi ao neurologista. A mãe pergunta se ele vai ter que tomar gardenal para sempre.

29. Caso 03 Há necessidade de tratamento? Há necessidade de especialista?

30. Caso 03 CF não causa déficits neurológicos e o tratamento não altera o prognóstico. Por outro lado o “risco” de convulsão altera a QV e vida social da criança e da família. E pode haver uma convulsão em eventos sociais, especialmente esportivos, em piscinas ou em brinquedos motorizados.

31. Caso 03 E então?

32. Caso 03 A AAP recomenda não tratar a CF. Orientar os pais. Apenas em casos de muito desconforto para a criança, e na recusa dos pais em mante-la sem tratamento a principal opção é o tratamento intermitente (BZD): DZP (0,2-0,5 mg/kg/dia 8/8h ou 12/12h) Antipiréticos não tem qualquer papel no controle da CF. AAP; 2008

33. Caso 04 Paciente 4 anos chega como primeiro episódio de Convulsão não provocada. Bem, no pós-comincial, sem relato de qualquer alteração no exame clínico, desenvolvimento escolar normal.

34. Caso 04 A conduta é a mesma? O que há de diferente na propedêutica? Há necessidade do especialista?

35. Caso 04 Em primeiro lugar, o paciente saiu da crise. Mas pode repetir, não é mesmo? Que tal já iniciar um tratamento para o paciente para evitar repetição da crise? R.: NÃO! Qualquer anti-epilético pode alterar o EEG.

36. Caso 04 Então é necessário mesmo pedir exame (EEG)? R.: SIM! Imediatamente? R.: NÃO! Idealmente, após 7 dias, e preferencialmente dentro de 4 semanas.

37. Caso 04 Propedêutica complementar? Patologia clínica se suspeita de convulsão provocada (DHE, Intoxicação)ou quadros sintom. agudos/ remotos. Imagem, especialmente em suspeita de crises sintomáticas agudas Avaliar outras alterações neurológicas extra-epilepsia, déficits cognitivo/ motor, alt. EEG específicas.

38. Caso 04 Qual a importância do Especialista neste âmbito? 1) Avaliação de EEG só por alguém treinado para tal, como generalistas com especial interesse em epilepsia, neurologistas e neuropediatras. 2) Quem deve indicar o antiepilético é alguém treinado e atualizado para tratar a Síndrome Epilética , e não o sintoma convulsão, de acordo com o diagnóstico sindrômico estabelecido.

39. Quais drogas usar? - Primeira linha (FNB, Ácido Valpróico, CBZ, FNT). - Monoterapia - Progressão de doses - Depende da síndrome diagnosticada.

40. E na recorrência/resistência? - Monoterapia substitutiva lenta - Associação de drogas de 1a linha - Medicações de segunda linha (Clobazan, topiramato, lamotrigina, vigabatrina, gabapentina, oxcarbazepina). - Dieta cetogênica, cirurgia, centros terciários de epilepsia.

41. Educação em saúde É fundamental educar a família quanto a: Benignidade ou malignidade da crise Risco de recorrência Uso da medicação Riscos da doença Qualidade de vida Crenças e mitos É fundamental educar a comunidade (via escola p.e.)

42. Vídeos educativos Crise Estigma

43. Conclusões CF ≠ convulsão não provocada ≠ Síndrome epilética. O pediatra (ou MFC) deve estar preparado para: tirar o paciente da crise, abordar a família, aproveitar a comunidade (escola, por exemplo), exercer o seu cuidado longitudinal e integral de acordo com a melhor evidência disponível.

44. Conclusões QUEM cuida do paciente com Epilepsia? QUEM cuida da Epilepsia? Pediatra ou MFC Depende

45. Para casa...

47. Obrigado! Leonardo C M Savassi [email_address] http://sites.google.com/site/leosavassi