O documento discute malformações do desenvolvimento cortical, incluindo:
1) Displasia cortical focal causa importante de epilepsia na infância e pode ser diagnosticada por RM de alta resolução;
2) Hemimegalencefalia causa macrocefalia, epilepsia refratária e atraso do desenvolvimento e apresenta espessamento cortical irregular na RM;
3) Heterotopia são nódulos ou faixas de neurônios fora de sua localização normal e podem ser periventriculares ou subcorticais.
Aula sobre as ataxias ou distúrbios cerebelares ministrado por Dr. Rafael Higashi (neurologista) para os residêntes de neurologia do INDC- UFRJ em 2005.
www.estimulacaoneurologica.com.br
Neuroimagem no acidente vascular cerebral (AVC) - Liga Acadêmica de Radiologi...felipe_wlanger
Aula do dia 24/10/2016 sobre escolha de métodos de neuroimagem, indicações e suas limitações em pacientes com suspeita de acidente vascular cerebral isquêmico ou hemorrágico.
Acadêmico Felipe Welter Langer, Medicina UFSM
E-mail para contato: felipewlanger@gmail.com
Aula sobre as ataxias ou distúrbios cerebelares ministrado por Dr. Rafael Higashi (neurologista) para os residêntes de neurologia do INDC- UFRJ em 2005.
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Neuroimagem no acidente vascular cerebral (AVC) - Liga Acadêmica de Radiologi...felipe_wlanger
Aula do dia 24/10/2016 sobre escolha de métodos de neuroimagem, indicações e suas limitações em pacientes com suspeita de acidente vascular cerebral isquêmico ou hemorrágico.
Acadêmico Felipe Welter Langer, Medicina UFSM
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Síndromes Neurocutâneas : Revisão e Leitura Conceitualblogped1
Revisão e Leitura Conceitual de Síndromes Neurocutâneas- Texto Didático - Internato em Pediatria I (PED I) - Universidade Federal do Rio Grande do Norte - UFRN - Natal/RN-Brasil
A MHP é uma enfermidade que acomete animais causando uma paralisia dos membro torácicos e pélvicos. E é causada pelo desvio do disco intervertebral para o canal medular.
Abscesso Cerebral, formas de diagnóstico imagiológico. Cabinda.pptDra Ercídia Correia
São lesões resultantes da proliferação de bactérias piogênicas no interior do parênquima encefálico, constituindo uma cavidade neoformada preenchida por pus.
Corresponde a quase 10% das lesões expansivas intracranianas.
Nesta conferência os objetivos são:
Definir abscesso cerebral
Descrever os sinais imagiológicos de um abscesso cerebral.
Alguns autores consideram o termo Coleções supurativas intracranianas abrangindo os empiemas e os abscessos.
A Estimativa dos países desenvolvidos é de 2 a 4% de casos anual
Para os países subdesenvolvidos é de 10%
Em Cabinda no ano de 2022 houveram 17 casos,
Em 2023 foram 22 casos de abscessos subgalial empiemas e 2 abscessos cerebrais graves. Sendo os mais frequentes os abscessos subgaliais. .
Proporção: homem-mulher 2:1
Grupo etário mais frec em Cabinda: menos de 10 anos
As vias de disseminação do abscesso cerebral são:
POR CONTINUIDADE: 50% de determinada infecção, como por exemplo: nas sinusites, otites, mastoidites e infecções odontogênicas.
Causa + frec Cabinda: pós infecção dermatologica e por incumprimento da terápeutica
Via HEMATOGÊNICA: 25% sendo nesses casos o tórax a origem mais comum. São: abscessos pulmonares, bronquiectsia, empiema, cardiopatia congênita cianótica, fístulas arteriovenosas pulmonares, endocardite bacteriana e infecções gastrointestinais.
Pós Traumatismo craniano Cerca de 10% dos casos são decorrentes de traumatismo craniano e procedimentos neurocirúrgicos e 15% são de etiologia desconhecida (criptogênicos). Outros fatores de risco incluem: infecção por HIV, imunossuprimidos, usuários de drogas endovenosas e neutropênicos.
Cefaleia: insidiosa, persistente que piora com a evolução do abscesso.
Tríade: febre, cefaleia, déficit focal + 50%
Deficit neurológico focal
Nauseas e vómitos
Convulsão – de 20%
Rigidez de nuca
Papiledema .
Consultar estádios do abscesso e formas de tratamento.
1. Malformações do Desenvolvimento Cortical
II
Acd. Norberto Weber Werle
Profº Carlos Jesus Pereira Haygert
www.radiologiaufsm.com.br
2. APLICABILIDADE CLÍNICA
• O estudo das MDC estão imbricadas na gênese dos
distúrbios de cunho epiléptico;
• Perfil Clínico do Paciente com MDC:
Encefalopatia, atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, déficits
motores e dificuldade de aprendizagem;
3. GÊNESE DO SNC
• Tubo neural fecha-se cedo no processo de embriogênese;
Tubo Neural Fechado
Vesículas
Telencefálicas
Formação
Cortical
Fontes Neuronais Corticais Epitélio Ventricular
Precursores Estriatais
Formação do Córtex Hexalaminar
Citoarquitetura
Complexa de
Conexões
4. MIGRAÇÃO NEURONAL
• Início na 8ª Semana IU;
• Fibras Radiais orientam migração cortical e para núcleos
profundos, junto da formação cerebelar. Ordem de
migração Camadas 1-6-5-4-3-2;
• Após formação hexalaminar, neurônios iniciam formação
de dendritos e sinapses;
NEUROBLASTOS= MATRIZ
GERMINATIVA SUBEPENDIMÁRIA
VENTRICULAR
Fibras radiais darão origem às células gliais!
5. SULCAÇÃO E GIRAÇÃO
• Aumento da complexidade citoarquitetural e superfície
cerebral é altamente dependente da adequada migração
neuronal; A sulcação e giração os permitem sem aumento
do volume cerebral;
6. ETIOLOGIA DOS DISTÚRBIOS
DE MDC;
• Processos genéticos imbricados nas vias moleculares;
• Exposição exógena;
• Período do insulto em relação ao desenvolvimento
determinam o tipo de MDC;
Classificação de Barkovish
Distúrbio da Proliferação/Apoptose;
Distúrbio de Migração;
Distúrbio de Organização;
Não são processos sequenciais! São alterações
dependentes da fase mais precoce de agressão
cerebral;
7. QUAL O MELHOR EXAME?
x• Melhor análise dos sulcos e giros;
• Melhor análise da mielinização
neuronial;
• Melhor contraste SB e SC;
• TC tem 30% de falsos negativos;
Gold Standart: Estudo Multiplanar por RM de Alta Resolução
8. SEQUÊNCIAS COM MELHOR
RESOLUÇÃO
• FLAIR volumétrica com 3 T Boa Sensibilidade
• SPGR e IMPRAGE volumétricas em T1 Reformatação
• DTI Análise por Tractografia
• Espectroscopia de Prótons por RM Conectividade
Metódos de RM fetal ou USG tem possibilitado
diagnóstico precoce. Processadores com correção
de movimentos fetais tem possibilitado alta
acurácia.
Excelente método para a análise pré-
operatória de tratos eloquentes, melhor
acesso cirúrgico e riscos no
transoperatório;
9. ESTUDOS FUNCIONAIS
Indicam que a epileptogênese não está restrita apenas à
area de MDC. Focos de descarga perilesional e muitas
vezes contralateral estão sendo estudados.
10. RM DE ALTA RESOLUÇÃO ESPACIAL
E TENSOR DE DIFUSÃO
12. DISPLASIA CORTICAL FOCAL
• 1971, Taylor fez o primeiro relato;
2 tipos Tipo 1- Sem Células em Balão
Tipo 2- Com Células em Balão
Clínica:
Causa importante de epilepsia não familiar, não
sindrômica de início precoce na infância; Usualmente é
refratária ao tratamento; Epilepsia focal motora ou pacial
contínua;
13. ACHADOS HISTOLÓGICOS
• Neurônios piramidais gigantes;
• Neurônios displásicos desorganizados;
• Grandes células redondas com citoplasma
eosinofílico;
• Laminação desordenada;
• Agrupamento de neurônios em excesso na substância
branca;
14. ACHADOS DE IMAGEM
• Espessamento cortical focal, com hiperssinal em T2 e
FLAIR;
• Indefinição da interface SB e SC;
• Displasia transmanto Hiperssinal de SB com cauda
cuneiforme e prolongamento ventricular;
Principais Regiões: Frontal e Temporal;
Sempre realizar RM + EEG pré-op tendo em vista a
extensão frequente da lesão a areas eloquentes não
vistas na RM!
+
24. HEMIMEGALENCEFALIA
= Megalencefalia Funcional;
Conceito:
Crescimento hamartomatoso excessivo de todo ou parte de um
hemisfério. Todas as fases de formação cortical estão afetadas:
proliferação, migração e organização;
Condições Associadas:
Neurofibromatose Tipo1, Esclerose Tuberosa, Nevus Epidérmico,
Síndrome de Proteus, DNET e alopecia frontal.
25. CLÍNICA
• Macrocefalia ao nascimento ou 1ª infância;
• Epilepsia refratária;
• Atraso do DNPM;
• Hemiparesia;
• Pode haver hipertrofia do hemicorpo ipsilateral;
• Alguns apenas tem epilepsia refratária;
26. ACHADOS HISTOLÓGICOS
• Desorganização laminar;
• Neurônios gigantes no córtex e na substância branca
subjacente;
• Muito parecido com DCF, com célula em balão em
50%;
27. ACHADOS DE IMAGEM
• Aumento moderado a acentuado do hemisfério
cerebral, com aumento ou alteração do sinal da SB;
• Espessamento cortical, de configuração agírica ou
paquigírica;
• Indiferenciação SB-SC;
• Ventrículo lateral alargado com formato irregular;
34. DIAGNÓSTICO
• Sturge-Weber
– Grande alteração de drenagem venosa pial +
hemiatrofia cerebral;
• Síndrome de Dyke-Davidoff-Masson
– Hemiatrofia cerebral compensada por
espessamento de calota, alargamento de seios e
ventrículos. Causada por infecções, isquemia,
hemorragia ou trauma perinatais;
40. CLÍNICA-PERIVENTRICULAR
• Subtipo nodular periventricular é mais comum no sexo
feminino na segunda década de vida, com epilepsia
refratária ou não ao tratamento;
• Gene FLNA está associado ao subtipo familiar feminino;
• Pode estar associada a esclerose mesial, contudo
ressecção não é recomendada;
• Cirurgia subependimária ainda não é recomendada por
falta de evidência de eficiência;
41. SUBCORTICAL E EM BANDAS
• O subtipo em banda é associado a maiores déficits
cognitivos;
• O subtipo em bandas depende da espessura da
alteração, sendo clinicamente mais grave quanto mais
espessas as faixas de substância cinzenta;
ACHADOS HISTOLÓGICOS
Neurônios isolados ou em conglomerados heterotópicos,
morfologicamente normais, mas sem conexão sináptica.
42. ACHADOS DE IMAGEM
• Tecido periventricular ou subcortical isointenso à
substância cinzenta;
• Heterotopia em banda com aspecto de duplo córtex,
de espessura variável e com indefinição SB-SC;
Periventricular
Nodular
50. DIAGNÓSTICO
• Faz diagnóstico diferencial com esclerose tuberosa, forma
subependimária.
CHAVE DIAGNÓSTICA: Isossinal de SC;
51. LISENCEFALIA
• Causa rara de epilepsia severa, retardo mental e morte
precoce, contudo alguns pacientes sobrevivem até a vida
adulta;
• CONCEITO:
Migração neuronal severamente afetada, com superfície cerebral lisa,
córtex desorganizado e volume de substância branca diminuído;
Lisencefalia
Completa ( Agiria)
Incompleta ( Paquigiria)
52. CLÍNICA
• Genes DCX no cromossomo X; LIS1 no cromossomo 17;
• Pode ocorrer isolada ou como parte de outras síndromes
do tipo cobblestone;
• Síndrome de distrofia muscular, com hipotonia ao
nascimento, fraqueza muscular generalizada e contraturas
de graus variáveis;
• Usualmente os pacientes apresentam epilepsia refratária e
o tratamento cirúrgico com calosotomia é parcialmente
eficaz;
• Obs.: Pode associar-se a heterotopia em bandas
Histologia:
Desorganização cortical, sem
interface SB-SC;
53. ACHADOS DE IMAGEM
• Superfície cortical lisa, com giros escassos ou
ausentes;
• Fissuras sylvianas rasas e verticalizadas, conferindo
aspecto de cérebro em 8 ou ampulheta em corte axial;
• Na síndrome de Walker-Warburg evidencia córtex
com aspecto de cobblestone e deformidade em tronco
encefálico;
59. POLIMICROGIRIA
Conceito:
Presença de número excessivo de pequenos giros anormais que produzem
uma superfície cortical irregular. O aspecto cortical liso é devido à fusão da
camada molecular ( mais externa).
Cirurgia raramente é eficaz, uma vez que a região
epileptogênica é muito maior que a lesão à RM;
DÉFICIT MIGRATÓRIO E
ORGANIZACIONAL
60. ETIOLOGIA
• Genética ou Esporádica;
• Infecção por CMV;
• Sofrimento vascular em gêmeos;
• Outras infecções;
• Trauma;
• Associada a outras síndromes com retardo do DNPM;
61. CLÍNICA
• Mais comum é a polimicrogiria perisylviana bilateral
caracterizada por paralisia pseudobulbar, epilepsia,
tetraparesia espástica, dificuldade de aprendizagem e
epilepsia.
• Cogita-se que insultos isquêmicos podem estar
envolvidos na gênese da patologia, uma vez que
tecido necrótico perilesional é encontrado e maioria
dos achados é em topografia de ACM;
» ?
62. ACHADOS DE IMAGEM
• Giração cortical excessiva, com aspecto de
espessamento cortical e sulcos rasos;
• Irregularidade da interface branco-cinzenta;
• Pode ser uni ou bilateral;
Síndrome Perisylviana:
Microgiria opercular com alargamento
sylviano e verticalização
HISTOLOGIA: Usualmente córtex simplificado com 4 camadas
ou com ausência delas. Necrose pode ser vista perilesional;
71. DIAGNÓSTICO
• Lisencefalia incompleta- Devido a giração excessiva,
muitas vezes com sulcos rasos, leva a um padrão de
córtex espesso e de superfície lisa. Sequências em
SPGR tem elucidado melhor esse aspecto;
AP demonstrando
polimicrogiria. O exame
simulava paquigiria;
73. ESQUIZENCEFALIA
Conceito:
Presença de fenda transcortical, que se estende desde a superfície
ventricular até a superfície pial, delineada por substância cinzenta e
frequentemente com polimicrogiria em suas bordas;
Clínica: Microcefalia, atraso do DNPM, quadriparesia espástica. Fenótipo
clínico unilateral é bem menos grave.
Etiologia: Insulto Vascular?
Geralmente associada a mal formações do septo pelúcido,
nervos ópticos, corpo caloso e hipocampos.
74. ACHADOS DE IMAGEM
• Fenda transcortical fechada (tipo 1) ou aberta (tipo 2),
comunicando o ventrículo com o espaço
periencefálico subaracnoideo, revestido por SC;
• Uni ou Bilateral ( Simétrico em localização);
• Na esquizencefalia, visualiza-se “mamilo” na face
ependimária;
HISTOLOGIA:
Fenda revestida de SC displásica, com ou sem
polimicrogiria, paquigiria e nódulos de SC
heterotópicos;
84. DIAGNÓSTICO
• Porencefalia X Esquizencefalia de Lábios fechados;
Obs.: Ambas tem tecido parenquimatoso com sinal de
líquor. Atentar para o tecido de revestimento. Se característico
de SC, corrobora diagnóstico de Esquizencefalia.
Ausência de SC;
85. PORENCEFALIA
Degeneração cística e encefalomalácia, formando-se cistos
porencefálicos;
Conceito:
Pode haver comunicação com o sistema ventricular ou superfície pial
O cisto porencefálico é recoberto por substância branca,
podendo apresentar gliose significante. Geralmente
costuma estar confinado a um território vascular;
86. Por que não
pode ser cisto
neuroglial?
-Presença de
comunicação
ventricular!