A Síndrome de Dandy-Walker é caracterizada por (1) hidrocefalia severa supratentorial, (2) dilatação cística do 4o ventrículo e (3) afastamento dos hemisférios cerebelares, geralmente causada por falha no desenvolvimento dos forames de Luschka e Magendie no 4o mês de gestação.

1. Síndrome de Dandy-Walker

2. Histórico
• Dandy e Blackfan em 1914
• Designação dada por Benda em 1954
• Forma específica de hidrocefalia,
secundária à obstrução ou atresia dos
forames de Luschka e Magendie

3. Descrição
• Hidrocefalia severa supratentorial;
• Dilatação cística do 4º ventrículo;
• Vermix pequeno;
• Afastamento dos hemisférios cerebelares;
• Ausência do teto do 4º ventrículo;
• Espessamento e opacificação da pia-aracnóide
das cisternas da base do crânio;
• Dilatação do aqueduto

4. Patogenia
• Falha do desenvolvimento dos forames de
Luschka e Mangedie, durante o 4º mês de vida
fetal, levando ao abaulamento cístico do 4º
ventrículo e à hidrocefalia(Dandy e Blackfan)
• Complexo Dandy-Walker
– Dandy-Walker
– Variante
– Cisto de aracnóide retrocerebelar
– Falha do desenvolvimento do teto do rombencéfalo

7. Retardo mental e Síndrome de
Dandy-Walker
• Presente em metade dos pacientes
• Hidrocefalia severa
• Anomalias supratentoriais
– Disgenesia do corpo caloso
– Heterotopia da substância cinzenta
– Malformações dos giros cerebrais
– cefaloceles

8. Retardo mental e Síndrome de
Dandy-Walker
• Crises epilépticas
• Dificuldades visuais e auditivas
• Pobre desenvolvimento intelectual
• Hipoplasia do vermix cerebelar

9. Ressonância magnética
• 4º ventrículo aberto para um largo cisto de
fossa posterior;
• Alta inserção da tenda do cerebelo;
• Pequeno e displásico vermix cerebelar

12. Conclusão
• Vermix normalmente lobulado e ausência
de malformações supratentoriais
• Bom prognóstico para um
desenvolvimento intelectual normal

13. • Vermix anormal; anormalidades
supratentoriais ou crises epilépticas
• Retardo mental

14. • Avaliação do QI e desenvolvimento
intelectual
• WISC III e Brunet-Lezine

15. Importância do cerebelo
• Neurotômica
– Estruturas telencefálicas(motora, límbica e
áreas associativas)
– Tálamo e córtex
• Funcional
– Memória, percepção, atenção, linguagem
• Neuropsicológica
– Regulação do sensório, comportamento,
atividade emocional

16. •OBRIGADO!