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Síndrome de Dandy-Walker
Histórico 
• Dandy e Blackfan em 1914 
• Designação dada por Benda em 1954 
• Forma específica de hidrocefalia, 
secundária à obstrução ou atresia dos 
forames de Luschka e Magendie
Descrição 
• Hidrocefalia severa supratentorial; 
• Dilatação cística do 4º ventrículo; 
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• Falha do desenvolvimento dos forames de 
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fetal, levando ao abaulamento cístico do 4º 
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• Complexo Dandy-Walker 
– Dandy-Walker 
– Variante 
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Retardo mental e Síndrome de 
Dandy-Walker 
• Presente em metade dos pacientes 
• Hidrocefalia severa 
• Anomalias supratentoriais 
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– Malformações dos giros cerebrais 
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Retardo mental e Síndrome de 
Dandy-Walker 
• Crises epilépticas 
• Dificuldades visuais e auditivas 
• Pobre desenvolvimento intelectual 
• Hipoplasia do vermix cerebelar
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fossa posterior; 
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desenvolvimento intelectual normal
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Síndrome de dandy walker

  • 2. Histórico • Dandy e Blackfan em 1914 • Designação dada por Benda em 1954 • Forma específica de hidrocefalia, secundária à obstrução ou atresia dos forames de Luschka e Magendie
  • 3. Descrição • Hidrocefalia severa supratentorial; • Dilatação cística do 4º ventrículo; • Vermix pequeno; • Afastamento dos hemisférios cerebelares; • Ausência do teto do 4º ventrículo; • Espessamento e opacificação da pia-aracnóide das cisternas da base do crânio; • Dilatação do aqueduto
  • 4. Patogenia • Falha do desenvolvimento dos forames de Luschka e Mangedie, durante o 4º mês de vida fetal, levando ao abaulamento cístico do 4º ventrículo e à hidrocefalia(Dandy e Blackfan) • Complexo Dandy-Walker – Dandy-Walker – Variante – Cisto de aracnóide retrocerebelar – Falha do desenvolvimento do teto do rombencéfalo
  • 5.
  • 6.
  • 7. Retardo mental e Síndrome de Dandy-Walker • Presente em metade dos pacientes • Hidrocefalia severa • Anomalias supratentoriais – Disgenesia do corpo caloso – Heterotopia da substância cinzenta – Malformações dos giros cerebrais – cefaloceles
  • 8. Retardo mental e Síndrome de Dandy-Walker • Crises epilépticas • Dificuldades visuais e auditivas • Pobre desenvolvimento intelectual • Hipoplasia do vermix cerebelar
  • 9. Ressonância magnética • 4º ventrículo aberto para um largo cisto de fossa posterior; • Alta inserção da tenda do cerebelo; • Pequeno e displásico vermix cerebelar
  • 10.
  • 11.
  • 12. Conclusão • Vermix normalmente lobulado e ausência de malformações supratentoriais • Bom prognóstico para um desenvolvimento intelectual normal
  • 13. • Vermix anormal; anormalidades supratentoriais ou crises epilépticas • Retardo mental
  • 14. • Avaliação do QI e desenvolvimento intelectual • WISC III e Brunet-Lezine
  • 15. Importância do cerebelo • Neurotômica – Estruturas telencefálicas(motora, límbica e áreas associativas) – Tálamo e córtex • Funcional – Memória, percepção, atenção, linguagem • Neuropsicológica – Regulação do sensório, comportamento, atividade emocional