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Carregado porMarcus César Petindá Fonseca
Tumores intracranianos
O documento descreve vários tipos de tumores intracranianos em crianças, incluindo seus sintomas, achados de imagem e tratamento. Resume três tumores específicos: 1) Craniofaringiomas são tumores benignos localizados na região suprasselar que causam dor de cabeça e alterações endócrinas; 2) Meduloblastomas são tumores malignos localizados na fossa posterior que causam ataxia e hidrocefalia; 3) Astrocitomas cerebelares são tumores localizados no cerebelo.
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Tumores intracranianos
- 1. Tumores intracranianos MarcusPetindá Estagiário Neurologia Infantil HBDF
- 2. Quadro clínico •3 elementos – Cérebro – LCR – sangue • Papiledema • Edema cerebral – Vasogênico – Citotóxico – Intersticial
- 3. Quadro clínico •Apresentação clínica – Sinais focais cerebrais, cefaléia, crises epilépticas – Aumento da PIC – Síndrome específica de tumor intracraniano
- 4. Quadro clínico •Cefaléia – variável – Supratentorias – dor do lado do tumor – Infratentorias – dor retroauricular e cefaléia occipital ipsilaterais
- 5. Quadro clínico •Vômitos – Mais comum em tumor de fossa posterior – Sem relação com a ingesta de alimentos – Antes do café da manhã • Tonteira – Fossa posterior – Sentimentos de insegurança
- 6. Quadro clínico •Crises epilépticas – 20 a 50% – Focal ou parcial com tendência a generalização – Adulto – é a 1ª manifestação mais comum • Astenia psicomotora
- 7.
- 8. Tumores da regiãosuprasselar • Craniofaringiomas – Benignos – Origem epitelial não gliais – 6,3 a 12,5 – 2º tumor mais frequente – Ocorrem preferencialmente nas 2 primeiras décadas de vida
- 9. Craniofaringiomas(divisão de Choux) • Grupo A – selar, sem invasão do III ventrículo) • Grupo B – tumores infundibulotuberais • Grupo C – tumores intraventriculares • Grupo ABC – atinge todas as áreas descritas
- 10. Craniofaringiomas(quanto à extensão) • Expansão pré-quiasmática • Subquiasmática • Retroquiasmática • Lateral
- 11. Craniofaringioma(quadro clínico) •Crescimento lento e progressivo • Grande intervalo entre o início dos sintomas e o diagnóstico • Cefaléia – HIC(hidrocefalia) • Grupo A(intrasselares) – crianças> 5 anos; alterações endócrinas
- 12. Craniofaringioma(quadro clínico) •Alterações endócrinas – 1º sintoma em 16% dos casos – Déficit de crescimento – Síndrome de poliúria polidipsia – Deficiência de GH, LH e FSH – Atraso pubertário – 25 a 66% – Diabetes insipidus – 0 a 29% – Obesidade – 20%
- 13. Craniofaringioma(quadro clínico) •Alterações visuais – 44 a 97,9% – Alterações campimétricas – Papiledema – Amaurose • Expansão para a fossa posterior ou média – outros pares cranianos • Apatia, agitação, instabilidade emocional, agressividade • Crises epilépticas são raras
- 14. Craniofaringioma(imagem) • Rxde crânio – 50% – 54 a 96% - calcificações suprasselares • TC – Calcificações, caráter cístico da lesão e hiperatenuação após injeção de contraste – Hipodensa • RM – Estabelece os limites e as relações da lesão(hipotálamo, quiasma e III ventrículo) – Limites da zona de gliose peritumoral e córtex – Hiperintensa em T2 e intensidade variável em T1
- 15. Azul – dilataçãoventricular Amarela – cisto Vermelho - sólida
- 16. Craniofaringioma(tratamento) • Ideal– ressecção completa • Índice de remoção completa – 66 a 100% • Mortalidade – 7,5% • Recorrência tumoral – 5 a 30% • Técnicas – subfrontal, pterional, subtemporal, transcalosal, transesfenoidal e transpalatal. Se necessário em 2 tempos • RT – Ressecção subtotal – Radiocirurgia – Intersticial • Bleomicina – intracavitária, injetada por via estereotaxial
- 17. Tumores do hemisfériocerebral • Astrocitomas – 1/3 dos tumores supratentoriais – 80% origem neuroepitelial – Mais frequentes dos tumores supratentoriais – Sexo – sem predileção – Pico de incidência – 8 a 12 anos – 50% - malignos
- 18. Astrocitomas(quadro clínico) •HIC e compressão local – Cefaléia matutina – Vômitos – Macrocrania - < 2 anos – Papiledema – 40 a 60% – Paresia do nervo abducente – 20% • Hemiparesias, hemiparestesias, mudanças de comportamento e alterações visuais • Epilepsia – 40 a 60%(1ª manifestação)
- 19. Astrocitomas(imagem) • TC– lesões corticais ou subcorticais hipodensas; pouca ou nenhuma captação de contraste • RM – lesão hipointensa em T1; que pode aumentar intensidade com injeção de gadolínio. Exata localização do tumor
- 22. Tumores das viasópticas • Gliomas • 2,7 a 8% dos tumores intracranianos pediátricos • Divisão – Gliomas do nervo óptico – Gliomas opticoquiasmais, com envolvimento hipotalâmico • Astrocitomas de baixo grau – Pilocíticos 60% – Fibrilares 40% – Gangliogliomas raros
- 23. Astrocitomas(tratamento/prognóstico) • Ideal– ressecção completa; 20% • Ressecção incompleta e tipos malignos – RT e QT • Sobrevida – Benignos – 60 a 70%(longa) – Gliomas – 5 a 15% em 5 anos – Anaplásicos – 20 a 40% em 5 anos – Ressecção completa – cura provável – 83%
- 24. Tumores das viasópticas • Tumores anteriores – crianças menores • Tumores quiasmáticos – adolescentes • Sexo feminino • Diagnóstico – ¼ no 1º ano de vida – 80% até os 5 anos • NF1 – Presente em 10 a 70% – Pacientes com NF1 – probabilidade de 15 a 23%
- 25. Tumores das viasópticas(quadro clínico) • Depende da localização e relação anatômica • Proptose – 50% • Atrofia do n. óptico – 60% • Papiledema – 20% • Oftalmoplegia – 25% • HIC + hidrocefalia(f. de Monro) – t. quiasmáticos hipotalâmicos • Puberdade precoce + déficit de crescimento • Síndrome diencefálica(Russel) -28 a 75% – Perda de tecido gorduroso – Hipercinesia – Estatura normal
- 26. Tumores das viasópticas(imagem) • TC – Aumento fusiforme do nervo óptico – Isodenso e não captante – Alargamento do canal óptico – Raramente calcificações • RM – Exata localização – Isotensa em T1 – Hiperintensa em T2 • Acompanhamento evolutivo com PEV
- 27. Tumores das vias ópticas(tratamento/prognóstico) • Sem perda visual – acompanhamento clínico • Ressecção completa – Cura – Perda visual • NF1 + perda parcial da visão – PEV – Avaliação radiológica semestral
- 28. Tumores das vias ópticas(tratamento/prognóstico) • Gliomas quiasmáticos-hipotalâmicos – Preservação visual e pouco efeito de massa • Biópsia + RT – Microcirurgia • Ressecção radical – 60% • Mortalidade cirúrgica > 8% – Melhora ou estabilização visual – 60% – Ressecção parcial – pode ocorrer redução tumoral
- 29. Tumores das vias ópticas(tratamento/prognóstico) • RT – Involução ou estabilização da lesão – 40% – Piora intelectual, visual ou endócrina • QT – Diminuição do tumor – 1/3 • Sobrevida – Em 5 anos – 70 a 100% – Em 13 anos – 50%
- 30. Tumores da regiãopineal • 3 a 8% dos tumores cranianos em crianças • 3 grupos – Linhagem germinativa – Células do corpo pineal – Inespecíficos
- 31. Tumores germinativos •50% • Germinomas • Podem secretar alfafetoproteínas, fosfatase alcalina placentária ou beta- HCG
- 32. Tumores das célulasdo corpo pineal • 20 a 50% • Pineocitomas ou pineoblastomas
- 34. Tumores inespecíficos •Gliomas • Meningiomas • Hemangiomas • Hemangiopericitomas • Melanomas • Metástases
- 35. Quadro clínico •Depende da compressão de estruturas vizinhas • HIC + hidrocefalia – 85% • Síndrome de Parinaud(paralisia do olhar conjugado vertical para cima e menos freqüentemente para baixo, midríase, ausência de reação pupilar à luz e incapacidade para a convergência ocular) – 50% • Oftalmoparesias, alterações endócrinas, sinais piramidais, alterações cerebelares, alterações sensitivas, síndrome extrapiramidal e epilepsia
- 36. Imagem • TC– identificação da hidrocefalia • RM – melhor definição da lesão e limites
- 37. Tratamento/prognóstico • Cirurgia – Transcalosal posterior – Transventricular posterior – Subcoroidal anterior – Occipital infratentorial, supra e transtetorial Mortalidade cirúrgica – 10% • Prognóstico depende do tipo histológico – Geminomas – sobrevida de 5 anos – 80% – Demais tumores – prognóstico reservado
- 38. Tumores do 1ºano de vida • Origem neuroectodérmica – 90% • Teratoma – mais comum • Podem ser congênitos • Sinais de HIC, macrocrania, alterações no DNPM e crises epilépticas
- 39. Tumores do plexocoróide • Crianças < 2 anos • Sexo masculino 2:1 • Ventrículos laterais – 70% • Detectáveis em US
- 40. Tumores do plexocoróide(quadro clínico) • Efeito de massa • Hidrocefalia – Obstrução liquórica – Aumento na produção liquórica • Déficits motores, sensitivos, sinais cerebelares, paresia de pares cranianos • Papilomas, carcinomas ou adenomas
- 41. Tumores do plexo coróide(tratamento) • Cirúrgico – altamente vascularizados • RT e QT questionáveis • Sobrevida de 5 anos > 80%
- 42.
- 43. Tumores da fossaposterior • Meduloblastoma • Astrocitoma cerebelar • Ependimomas • Tumores do tronco cerebral
- 44. Meduloblastoma • Embrionáriomaligno • Primitivo neuroectodérmico • < 15 anos – 10-20% • Pico de incidência – 8-9 anos • Meninos 2:1 • Suplementação vitamínica gestacional – efeito protetor(?) • 30% - cromossomo 17q – pior prognóstico
- 45. Meduloblastoma(quadro clínico) •Anormalidades na linha média da fossa posterior • Ataxia cerebelar • Cefaléia, vômitos e letargia – hidrocefalia obstrutiva(IV ventrículo) e HIC(precoce) • Pares cranianos – oculomotor(III), facial(VII), vestibulo-coclear(VIII) • Macrocrania – crianças menores • Sinais meníngeos • Síndrome piramidal – tronco cerebral
- 46. Meduloblastoma(imagem) • TC– 50%, lesão bem definida, hiperdensa e hipercaptante – Linha média – Preenchimento do IV ventrículo(canal medular e III ventrículo) – Cistos; necrose – Hidrocefalia obstrutiva • RM – Definiçao mais precisa dos limites – Hipointensa em T1 e hiperintensa em T2 – Melhor detecção de metástases
- 48. Meduloblastoma(tratamento) • Cirurgia • Corticoterapia pré-operatória – Dexametasona – • 1 mg/kg de ataque • 0,5 a 1 mg/kg/dia – HIC • DVP – avaliação • Pós-operatório – Meningismo, ataxia, alteração da motricidade ocular e mutismo intermitente
- 49. Meduloblastoma(tratamento) • RT- > 2 anos • QT- boa quimiossensibilidade
- 50. Meduloblastoma(estadiamento e prognóstico) • RM e análise do LCR(pesquisa de céls neoplásicas) – 20º dia de po • 25% - disseminação no neuroeixo • Pior prognóstico – Metástases – < 4 anos – Ressecção parcial – Histologia com linhagem celular glial, ependimal ou neuronal
- 51. Meduloblastoma(estadiamento e prognóstico) • Grupos prognósticos • Alto risco – < 2 anos – Ressecção < 75% – Metástases – Céls tumorais no LCR • Baixo risco – > 2 anos – Ressecção radical – Ausência de disseminação liquórica
- 52. Meduloblastoma(estadiamento e prognóstico) • Seguimento ambulatorial – Trimestral – 2 anos – Semestral • Recidiva – 1 a 5 anos • Sobrevida – 5 anos – 56% – 10 anos – 43%
- 53. Astrocitoma cerebelar •12 – 28% - de todos os tumores da infância • sem predomínio de sexo • 2 picos – 6 – 9 anos – Adolescência
- 54. Astrocitoma cerebelar(quadro clínico) • Crescimento lento • Piora progressiva de cefaléia e vômitos • HIC + hidrocefalia • Sinais cerebelares • Pares cranianos – oculomotor(III), troclear(IV), abducente(VI) • 1/3 – sinais piramidais
- 55. Astrocitoma cerebelar(imagem) •TC – 3 padrões • Grande cisto tumoral com nódulo mural sólido • Tumor sólido com áreas císticas • Tumor cístico circundado por lesão sólida – IV ventrículo desviado – A. fibrilar – lesão hipodensa, homogênea, com pouco edema perilesional, sem captação de contraste. Calcificações – 10 a 20% – A. anaplásico – lesão heterogênea, com captação irregular de contraste
- 57. Astrocitoma cerebelar(imagem) •RM – Massa bem definida – Hipointensas em T1; hiperintensa em T2
- 58. Astrocitoma cerebelar(tratamento) •Cirúrgico • Corticoterapia pré-operatória • Mortalidade cirúrgica – 1 a 7% • DVP – 10 a 72% • RT e QT - controverso
- 59. Astrocitoma cerebelar(prognóstico) •90% - malignidade baixa • Ressecção incompleta – recidiva em até 4 anos • Tipo difuso – > recidiva, <sobrevida • Tipo pilocítico – sobrevida = 94% em 10 anos • Tipo difuso – sobrevida = 29% em 10 anos
- 60. Ependimomas • Qualquerlugar do neuroeixo • 60 a 70% - infratentoriais • 10-20% dos tumores de fossa posterior em crianças • Histologicamente – 80% benignos – 20% malignos • < 5 anos • Sexo masculino 1,3:1
- 61. Ependimomas(quadro clínico) •Vômitos – meses • Hidrocefalia obstrutiva – IV ventrículo • Rigidez de nuca e torcicolo – progressão caudal • Cefaléia – 80% • Ataxia – 60%
- 62. Ependimomas(imagem) • TC– padrão irregular, calcificações • RM sinal heterogêneo em T1 e T2
- 63. Ependimomas(tratamento e prognóstico) • Cirurgia • Pré-operatório – RM do neuroeixo e análise do LCR • RT > 2 anos • QT – não indicada • Mortalidade cirúrgica – 5 a 8% • Sobrevida de 41% em 5 anos • Recidiva é muito frequente – 3 anos
- 64. Tumores do troncocerebral • 8 a 20% - de todos os tumores na infância • 12 a 18% - dos tumores da fossa posterior • Pico – entre 5 e 8 anos • Sem predomínio de sexo
- 65. Tumores do troncocerebral(quadro clínico) • Diplopia • Cefaléia • Vômitos • Torcicolo • Hemiparesia • Alteração da marcha • 50 a 93% - pares cranianos • Trato piramidal – 40 a 80% dos casos • Alterações de comportamento – 30% • Hidrocefalia – 20 a 55%
- 66. Tumores do tronco cerebral(imagem) • Classificação de Choux – Tipo I – tumor intrínseco, difuso, hipodenso na TC ou hipointenso em T1e sem aumento de sinal – Tipo II – tumor intrínseco e focal, sólido ou cístico, localizado em um dos 3 níveis do tronco – Tipo III – tumor exofítico dorsal ou lateral – Tipo IV – tumor bulbomedular
- 68. Tumores do tronco cerebral(tratamento e prognóstico) • Sem consenso • Lesões difusas – RT ou RT + QT – Sobrevida – 10 meses • Cirurgia – sequelas graves
- 69.