O documento descreve vários tipos de tumores intracranianos em crianças, incluindo seus sintomas, achados de imagem e tratamento. Resume três tumores específicos: 1) Craniofaringiomas são tumores benignos localizados na região suprasselar que causam dor de cabeça e alterações endócrinas; 2) Meduloblastomas são tumores malignos localizados na fossa posterior que causam ataxia e hidrocefalia; 3) Astrocitomas cerebelares são tumores localizados no cerebelo.

1. Tumores intracranianos
Marcus Petindá
Estagiário
Neurologia Infantil
HBDF

2. Quadro clínico
• 3 elementos
– Cérebro
– LCR
– sangue
• Papiledema
• Edema cerebral
– Vasogênico
– Citotóxico
– Intersticial

3. Quadro clínico
• Apresentação clínica
– Sinais focais cerebrais, cefaléia, crises
epilépticas
– Aumento da PIC
– Síndrome específica de tumor intracraniano

4. Quadro clínico
• Cefaléia – variável
– Supratentorias – dor do lado do tumor
– Infratentorias – dor retroauricular e cefaléia
occipital ipsilaterais

5. Quadro clínico
• Vômitos
– Mais comum em tumor
de fossa posterior
– Sem relação com a
ingesta de alimentos
– Antes do café da
manhã
• Tonteira
– Fossa posterior
– Sentimentos de
insegurança

6. Quadro clínico
• Crises epilépticas
– 20 a 50%
– Focal ou parcial com tendência a
generalização
– Adulto – é a 1ª manifestação mais comum
• Astenia psicomotora

7. Tumores supratentoriais

8. Tumores da região suprasselar
• Craniofaringiomas
– Benignos
– Origem epitelial não gliais
– 6,3 a 12,5 – 2º tumor mais frequente
– Ocorrem preferencialmente nas 2 primeiras
décadas de vida

9. Craniofaringiomas(divisão de
Choux)
• Grupo A – selar, sem
invasão do III
ventrículo)
• Grupo B – tumores
infundibulotuberais
• Grupo C – tumores
intraventriculares
• Grupo ABC – atinge
todas as áreas
descritas

10. Craniofaringiomas(quanto à
extensão)
• Expansão pré-quiasmática
• Subquiasmática
• Retroquiasmática
• Lateral

11. Craniofaringioma(quadro clínico)
• Crescimento lento e progressivo
• Grande intervalo entre o início dos
sintomas e o diagnóstico
• Cefaléia – HIC(hidrocefalia)
• Grupo A(intrasselares) – crianças> 5
anos; alterações endócrinas

12. Craniofaringioma(quadro clínico)
• Alterações endócrinas
– 1º sintoma em 16% dos casos
– Déficit de crescimento
– Síndrome de poliúria polidipsia
– Deficiência de GH, LH e FSH
– Atraso pubertário – 25 a 66%
– Diabetes insipidus – 0 a 29%
– Obesidade – 20%

13. Craniofaringioma(quadro clínico)
• Alterações visuais
– 44 a 97,9%
– Alterações campimétricas
– Papiledema
– Amaurose
• Expansão para a fossa posterior ou média –
outros pares cranianos
• Apatia, agitação, instabilidade emocional,
agressividade
• Crises epilépticas são raras

14. Craniofaringioma(imagem)
• Rx de crânio
– 50%
– 54 a 96% - calcificações suprasselares
• TC
– Calcificações, caráter cístico da lesão e
hiperatenuação após injeção de contraste
– Hipodensa
• RM
– Estabelece os limites e as relações da
lesão(hipotálamo, quiasma e III ventrículo)
– Limites da zona de gliose peritumoral e córtex
– Hiperintensa em T2 e intensidade variável em T1

15. Azul – dilatação ventricular
Amarela – cisto
Vermelho - sólida

16. Craniofaringioma(tratamento)
• Ideal – ressecção completa
• Índice de remoção completa – 66 a 100%
• Mortalidade – 7,5%
• Recorrência tumoral – 5 a 30%
• Técnicas – subfrontal, pterional, subtemporal,
transcalosal, transesfenoidal e transpalatal. Se
necessário em 2 tempos
• RT
– Ressecção subtotal
– Radiocirurgia
– Intersticial
• Bleomicina – intracavitária, injetada por via estereotaxial

17. Tumores do hemisfério cerebral
• Astrocitomas
– 1/3 dos tumores supratentoriais
– 80% origem neuroepitelial
– Mais frequentes dos tumores supratentoriais
– Sexo – sem predileção
– Pico de incidência – 8 a 12 anos
– 50% - malignos

18. Astrocitomas(quadro clínico)
• HIC e compressão local
– Cefaléia matutina
– Vômitos
– Macrocrania - < 2 anos
– Papiledema – 40 a 60%
– Paresia do nervo abducente – 20%
• Hemiparesias, hemiparestesias, mudanças de
comportamento e alterações visuais
• Epilepsia – 40 a 60%(1ª manifestação)

19. Astrocitomas(imagem)
• TC – lesões corticais ou subcorticais
hipodensas; pouca ou nenhuma captação
de contraste
• RM – lesão hipointensa em T1; que pode
aumentar intensidade com injeção de
gadolínio. Exata localização do tumor

22. Tumores das vias ópticas
• Gliomas
• 2,7 a 8% dos tumores intracranianos pediátricos
• Divisão
– Gliomas do nervo óptico
– Gliomas opticoquiasmais, com envolvimento
hipotalâmico
• Astrocitomas de baixo grau
– Pilocíticos 60%
– Fibrilares 40%
– Gangliogliomas raros

23. Astrocitomas(tratamento/prognóstico)
• Ideal – ressecção completa; 20%
• Ressecção incompleta e tipos malignos –
RT e QT
• Sobrevida
– Benignos – 60 a 70%(longa)
– Gliomas – 5 a 15% em 5 anos
– Anaplásicos – 20 a 40% em 5 anos
– Ressecção completa – cura provável – 83%

24. Tumores das vias ópticas
• Tumores anteriores – crianças menores
• Tumores quiasmáticos – adolescentes
• Sexo feminino
• Diagnóstico
– ¼ no 1º ano de vida
– 80% até os 5 anos
• NF1
– Presente em 10 a 70%
– Pacientes com NF1 – probabilidade de 15 a 23%

25. Tumores das vias ópticas(quadro clínico)
• Depende da localização e relação anatômica
• Proptose – 50%
• Atrofia do n. óptico – 60%
• Papiledema – 20%
• Oftalmoplegia – 25%
• HIC + hidrocefalia(f. de Monro) – t. quiasmáticos
hipotalâmicos
• Puberdade precoce + déficit de crescimento
• Síndrome diencefálica(Russel) -28 a 75%
– Perda de tecido gorduroso
– Hipercinesia
– Estatura normal

26. Tumores das vias ópticas(imagem)
• TC
– Aumento fusiforme do nervo óptico
– Isodenso e não captante
– Alargamento do canal óptico
– Raramente calcificações
• RM
– Exata localização
– Isotensa em T1
– Hiperintensa em T2
• Acompanhamento evolutivo com PEV

27. Tumores das vias
ópticas(tratamento/prognóstico)
• Sem perda visual – acompanhamento
clínico
• Ressecção completa
– Cura
– Perda visual
• NF1 + perda parcial da visão
– PEV
– Avaliação radiológica semestral

28. Tumores das vias
ópticas(tratamento/prognóstico)
• Gliomas quiasmáticos-hipotalâmicos
– Preservação visual e pouco efeito de massa
• Biópsia + RT
– Microcirurgia
• Ressecção radical – 60%
• Mortalidade cirúrgica > 8%
– Melhora ou estabilização visual – 60%
– Ressecção parcial – pode ocorrer redução
tumoral

29. Tumores das vias
ópticas(tratamento/prognóstico)
• RT
– Involução ou estabilização da lesão – 40%
– Piora intelectual, visual ou endócrina
• QT
– Diminuição do tumor – 1/3
• Sobrevida
– Em 5 anos – 70 a 100%
– Em 13 anos – 50%

30. Tumores da região pineal
• 3 a 8% dos tumores cranianos em
crianças
• 3 grupos
– Linhagem germinativa
– Células do corpo pineal
– Inespecíficos

31. Tumores germinativos
• 50%
• Germinomas
• Podem secretar alfafetoproteínas,
fosfatase alcalina placentária ou beta-
HCG

32. Tumores das células do corpo
pineal
• 20 a 50%
• Pineocitomas ou pineoblastomas

34. Tumores inespecíficos
• Gliomas
• Meningiomas
• Hemangiomas
• Hemangiopericitomas
• Melanomas
• Metástases

35. Quadro clínico
• Depende da compressão de estruturas vizinhas
• HIC + hidrocefalia – 85%
• Síndrome de Parinaud(paralisia do olhar
conjugado vertical para cima e menos
freqüentemente para baixo, midríase, ausência
de reação pupilar à luz e incapacidade para a
convergência ocular) – 50%
• Oftalmoparesias, alterações endócrinas, sinais
piramidais, alterações cerebelares, alterações
sensitivas, síndrome extrapiramidal e epilepsia

36. Imagem
• TC – identificação da hidrocefalia
• RM – melhor definição da lesão e limites

37. Tratamento/prognóstico
• Cirurgia
– Transcalosal posterior
– Transventricular
posterior
– Subcoroidal anterior
– Occipital infratentorial,
supra e transtetorial
Mortalidade cirúrgica –
10%
• Prognóstico depende
do tipo histológico
– Geminomas –
sobrevida de 5 anos –
80%
– Demais tumores –
prognóstico reservado

38. Tumores do 1º ano de vida
• Origem neuroectodérmica – 90%
• Teratoma – mais comum
• Podem ser congênitos
• Sinais de HIC, macrocrania, alterações no
DNPM e crises epilépticas

39. Tumores do plexo coróide
• Crianças < 2 anos
• Sexo masculino 2:1
• Ventrículos laterais – 70%
• Detectáveis em US

40. Tumores do plexo coróide(quadro
clínico)
• Efeito de massa
• Hidrocefalia
– Obstrução liquórica
– Aumento na produção liquórica
• Déficits motores, sensitivos, sinais
cerebelares, paresia de pares cranianos
• Papilomas, carcinomas ou adenomas

41. Tumores do plexo
coróide(tratamento)
• Cirúrgico – altamente vascularizados
• RT e QT questionáveis
• Sobrevida de 5 anos > 80%

42. Tumores infratentoriais

43. Tumores da fossa posterior
• Meduloblastoma
• Astrocitoma cerebelar
• Ependimomas
• Tumores do tronco cerebral

44. Meduloblastoma
• Embrionário maligno
• Primitivo neuroectodérmico
• < 15 anos – 10-20%
• Pico de incidência – 8-9 anos
• Meninos 2:1
• Suplementação vitamínica gestacional –
efeito protetor(?)
• 30% - cromossomo 17q – pior prognóstico

45. Meduloblastoma(quadro clínico)
• Anormalidades na linha média da fossa
posterior
• Ataxia cerebelar
• Cefaléia, vômitos e letargia – hidrocefalia
obstrutiva(IV ventrículo) e HIC(precoce)
• Pares cranianos – oculomotor(III), facial(VII),
vestibulo-coclear(VIII)
• Macrocrania – crianças menores
• Sinais meníngeos
• Síndrome piramidal – tronco cerebral

46. Meduloblastoma(imagem)
• TC – 50%, lesão bem definida, hiperdensa e
hipercaptante
– Linha média
– Preenchimento do IV ventrículo(canal medular e III
ventrículo)
– Cistos; necrose
– Hidrocefalia obstrutiva
• RM
– Definiçao mais precisa dos limites
– Hipointensa em T1 e hiperintensa em T2
– Melhor detecção de metástases

48. Meduloblastoma(tratamento)
• Cirurgia
• Corticoterapia pré-operatória
– Dexametasona –
• 1 mg/kg de ataque
• 0,5 a 1 mg/kg/dia – HIC
• DVP – avaliação
• Pós-operatório
– Meningismo, ataxia, alteração da motricidade
ocular e mutismo intermitente

49. Meduloblastoma(tratamento)
• RT - > 2 anos
• QT- boa quimiossensibilidade

50. Meduloblastoma(estadiamento e
prognóstico)
• RM e análise do LCR(pesquisa de céls
neoplásicas) – 20º dia de po
• 25% - disseminação no neuroeixo
• Pior prognóstico
– Metástases
– < 4 anos
– Ressecção parcial
– Histologia com linhagem celular glial,
ependimal ou neuronal

51. Meduloblastoma(estadiamento e
prognóstico)
• Grupos prognósticos
• Alto risco
– < 2 anos
– Ressecção < 75%
– Metástases
– Céls tumorais no LCR
• Baixo risco
– > 2 anos
– Ressecção radical
– Ausência de disseminação liquórica

52. Meduloblastoma(estadiamento e
prognóstico)
• Seguimento ambulatorial
– Trimestral – 2 anos
– Semestral
• Recidiva – 1 a 5 anos
• Sobrevida
– 5 anos – 56%
– 10 anos – 43%

53. Astrocitoma cerebelar
• 12 – 28% - de todos os tumores da
infância
• sem predomínio de sexo
• 2 picos
– 6 – 9 anos
– Adolescência

54. Astrocitoma cerebelar(quadro
clínico)
• Crescimento lento
• Piora progressiva de cefaléia e vômitos
• HIC + hidrocefalia
• Sinais cerebelares
• Pares cranianos – oculomotor(III),
troclear(IV), abducente(VI)
• 1/3 – sinais piramidais

55. Astrocitoma cerebelar(imagem)
• TC
– 3 padrões
• Grande cisto tumoral com nódulo mural sólido
• Tumor sólido com áreas císticas
• Tumor cístico circundado por lesão sólida
– IV ventrículo desviado
– A. fibrilar – lesão hipodensa, homogênea, com pouco
edema perilesional, sem captação de contraste.
Calcificações – 10 a 20%
– A. anaplásico – lesão heterogênea, com captação
irregular de contraste

57. Astrocitoma cerebelar(imagem)
• RM
– Massa bem definida
– Hipointensas em T1; hiperintensa em T2

58. Astrocitoma cerebelar(tratamento)
• Cirúrgico
• Corticoterapia pré-operatória
• Mortalidade cirúrgica – 1 a 7%
• DVP – 10 a 72%
• RT e QT - controverso

59. Astrocitoma cerebelar(prognóstico)
• 90% - malignidade baixa
• Ressecção incompleta – recidiva em até 4
anos
• Tipo difuso – > recidiva, <sobrevida
• Tipo pilocítico – sobrevida = 94% em 10
anos
• Tipo difuso – sobrevida = 29% em 10
anos

60. Ependimomas
• Qualquer lugar do neuroeixo
• 60 a 70% - infratentoriais
• 10-20% dos tumores de fossa posterior em
crianças
• Histologicamente
– 80% benignos
– 20% malignos
• < 5 anos
• Sexo masculino 1,3:1

61. Ependimomas(quadro clínico)
• Vômitos – meses
• Hidrocefalia obstrutiva – IV ventrículo
• Rigidez de nuca e torcicolo – progressão
caudal
• Cefaléia – 80%
• Ataxia – 60%

62. Ependimomas(imagem)
• TC – padrão irregular, calcificações
• RM sinal heterogêneo em T1 e T2

63. Ependimomas(tratamento e
prognóstico)
• Cirurgia
• Pré-operatório – RM do neuroeixo e
análise do LCR
• RT > 2 anos
• QT – não indicada
• Mortalidade cirúrgica – 5 a 8%
• Sobrevida de 41% em 5 anos
• Recidiva é muito frequente – 3 anos

64. Tumores do tronco cerebral
• 8 a 20% - de todos os tumores na infância
• 12 a 18% - dos tumores da fossa posterior
• Pico – entre 5 e 8 anos
• Sem predomínio de sexo

65. Tumores do tronco cerebral(quadro
clínico)
• Diplopia
• Cefaléia
• Vômitos
• Torcicolo
• Hemiparesia
• Alteração da marcha
• 50 a 93% - pares cranianos
• Trato piramidal – 40 a 80% dos casos
• Alterações de comportamento – 30%
• Hidrocefalia – 20 a 55%

66. Tumores do tronco
cerebral(imagem)
• Classificação de Choux
– Tipo I – tumor intrínseco, difuso, hipodenso
na TC ou hipointenso em T1e sem aumento
de sinal
– Tipo II – tumor intrínseco e focal, sólido ou
cístico, localizado em um dos 3 níveis do
tronco
– Tipo III – tumor exofítico dorsal ou lateral
– Tipo IV – tumor bulbomedular

68. Tumores do tronco
cerebral(tratamento e prognóstico)
• Sem consenso
• Lesões difusas – RT ou RT + QT
– Sobrevida – 10 meses
• Cirurgia – sequelas graves

69. •OBRIGADO!